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卡肺囊蟲肺炎

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1 拼音

kǎ fèi náng chóng fèi yán

2 疾病別名

卡氏肺孢子蟲肺炎

3 疾病代碼

ICD:J17*

4 疾病分類

呼吸內科

5 疾病概述

卡肺囊蟲肺炎,又稱卡氏肺孢子蟲肺炎,是由卡氏肺孢子蟲引起的間質性漿細胞肺炎,是條件性肺部感染性疾病。 潛伏期4~8 周。AIDS 患者較長,平均6 周,甚至可達1 年。1.流行性嬰兒型(經典型) 流行于育嬰機構。起病緩慢,先有畏食、腹瀉、低熱,以后逐漸出現咳嗽呼吸困難癥狀呈進行性加重,未經治療病死率為20%~50%。2.兒童-成人型(現代型) 起病較急,開始時干咳,迅速出現高熱氣促、發紺,肺部體征甚少,可有肝脾腫大。從起病到診斷,典型的為1~2 周,接受大劑量激素治療者,病程短促,可于4~8 天死亡。

6 疾病描述

卡肺囊蟲肺炎,又稱卡氏肺孢子蟲肺炎,是由卡氏肺孢子蟲引起的間質性漿細胞性肺炎,是條件性肺部感染性疾病。本病20 世紀50 年代前僅見于早產兒營養不良嬰兒,近10 余年來隨著免疫抑制劑的應用,腫瘤化療的普及尤其是AIDS病的出現,發病率明顯上升,已成為AIDS 患者最常見的機會感染與致死的主要病因

7 癥狀體征

潛伏期4~8 周。AIDS 患者較長,平均6 周,甚至可達1 年。

1.流行性嬰兒型(經典型) 流行于育嬰機構。起病緩慢,先有畏食、腹瀉、低熱,以后逐漸出現咳嗽,呼吸困難,癥狀呈進行性加重,未經治療病死率為20%~50%。

2.兒童-成人型(現代型) 起病較急,開始時干咳,迅速出現高熱、氣促、發紺,肺部體征甚少,可有肝脾腫大。從起病到診斷,典型的為1~2 周,接受大劑量激素治療者,病程短促,可于4~8 天死亡。AIDS 患者病程較為緩慢,漸進,先有體重下降、盜汗淋巴結腫大,全身不適,繼而出現上述呼吸道癥狀,可持續數周至數月。未經治療100%死于呼吸衰竭。本病癥狀嚴重,但肺部體征較少,多數患者肺部聽診無異常,部分病人可聞及散在濕啰音

8 疾病病因

卡氏肺孢子蟲為單細胞生物,兼有原蟲真菌的特征。卡氏肺孢子蟲主要有包囊和滋養體兩種形態。滋養體為可變多形體,有細足和偽足形成,類似阿米巴。包囊呈圓形,直徑4~6μm,囊壁內含有囊內小體(或稱子孢子),完全成熟的包囊內一般為8 個,包囊是重要的診斷形態。卡氏肺孢子蟲寄生部位限于肺泡腔,成熟包囊進入肺泡后破裂,囊內小體脫囊發育為滋養體,滋養體緊貼肺泡上皮寄生,增殖,包囊多位于肺泡中央。

9 病理生理

肺孢子蟲屬低致病力、生長繁殖緩慢的寄生性原蟲,健康宿主有抵御能力只形成隱性感染細胞免疫受損是宿主最主要的易患因素,如嬰幼兒營養不良,先天性免疫缺陷兒童,惡性腫瘤器官移植或接受免疫抑制治療及AIDS 患者。在AIDS 病人中的發病高達80%~90%。當T 細胞免疫功能抑制時,寄生于肺泡的肺孢子蟲可大量繁殖,對上皮細胞造成直接的毒素性損害,引起I 型上皮脫屑性肺泡炎。肺泡間隔有漿細胞,單核細胞浸潤,肺泡上皮增生,增厚,泡腔內充滿嗜酸性泡沫樣物質和蛋白樣滲出物。嚴重病例有廣泛間質和肺泡性水腫。肺泡腔內充滿炎性細胞,蛋白樣滲出物和蟲體,阻礙氣體交換,產生臨床癥狀。

10 診斷檢查

診斷:本病診斷較困難,對高危人群結合臨床表現和X 線檢查可考慮診斷,再借助病原體檢查以確診,痰找病原體陽性率極低,可用3%高滲鹽水霧化后誘導咳痰支氣管肺泡灌洗(BAL)和經纖支鏡肺活檢陽性率可達80%~100%。BAL 可以與解剖檢查同期發現肺孢子蟲,可用于早期診斷。開胸活檢雖陽性率高,但不易為病人接受,且病情較重者,危險性大,目前已很少采用。近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。

實驗室檢查:

1.血液學檢查 白細胞增高或正常,與基礎疾病有關。嗜酸性粒細胞輕度增高。血清乳酸脫氫酶常增加。

2.血氣和肺功能 動脈血氣常有低氧血癥和呼吸性堿中毒。肺功能檢查肺活量減低。肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。

3.病原學檢查 痰、支氣管肺泡灌洗液,經纖支鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩(Giemsa)染色、亞甲胺藍(TBO)染色、Gomori 大亞甲基四胺銀(GMS)染色,查獲含8 個囊內小體的包蟲為確診依據。

4.血清學檢查 目前常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原,間接熒光試驗,免疫印跡試驗。檢測血清中抗體補體結合試驗等,但缺乏較好的敏感性和特異性,尚不能用以診斷卡氏肺孢子蟲病

其他輔助檢查:X 線表現是非特異性的,10%~25%患者胸部X 線可正常。典型的X 線表現為彌漫性肺間質浸潤,以網狀結節影為主,由肺門向外擴展。病情進展,迅速發展為肺泡實變,病變廣泛而呈向心性分布,與肺水腫相似。在實變病灶中雜有肺氣腫和小段不張,以肺的外圍最明顯。罕有氣胸胸腔積液胸膜病變。亦有以局限性結節陰影,單側浸潤為表現。肺功能檢查肺活量減低,肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。

11 鑒別診斷

本病應與衣原體肺炎肺結核、肺真菌感染等鑒別。

12 治療方案

本病死亡率高,但早期治療反應較好,多數可以得到恢復,故關鍵在于早期診斷和治療。

1.一般治療 患者應臥床休息,增加營養,糾正水電解質紊亂。糾正缺氧,經鼻或面罩給氧,FiO2<50%時,動脈血氧分壓在9.32kPa(70mmHg)以上,嚴重缺氧者則采用輔助通氣或體外膜氧。盡量減少免疫抑制劑的應用,但對嚴重彌漫性病變者,尤其是AIDS 患者則應短期使用糖皮質激素 如潑尼松龍40mg,6h 1 次,連用7 天。

2.病因治療

(1) 磺胺甲噁唑/甲氧芐啶復方磺胺甲異噁唑):是目前較為理想的治療藥物,初治有效率為77%。一般劑量甲氧芐啶TMP)每天20mg/kg,磺胺甲噁唑SMZ)每天100mg/kg,靜脈注射或分4 次口服。病情嚴重者用靜脈注射,7~10 天病情好轉可改用口服,療程至少14 天。副作用包括皮疹、轉氨酶升高,中性粒細胞減少,血肌酐升高等,AIDS 病人半數以上可出現副反應

(2)噴他脒(Pentamidine):對肺孢子蟲有致死作用,但副反應發生率可達50%。劑量為4mg/kg,肌注,1 次/d,療程14 天。初治有效率為70%,復治有效率為50%。缺點是毒副反應大,主要為腎性、低血糖直立性低血壓、白細胞和血小板減少、惡心嘔吐及肌注部位疼痛膿腫等。目前主張常規藥物不能耐受和無效時用,仍可取得一定療效。有報道用噴他脒吸入治療,40mg/kg,1 次/d,取得較滿意療效。AIDS 患者,應用磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(TMP-SMZ)或噴他脒療程要長,3 周或更長。初期療效同非AIDS 患者相似,但藥物副作用的發生率和嚴重性更明顯,復發率也高,可達50%。對TMP-SMAK 或噴他脒過敏或治療失敗者,可用下列藥物:①氨苯砜(Dapsone)加甲氧芐啶(TMP),前者每天100mg,后者每天200mg/kg,分4 次口服;②二氟甲基烏氨酸(DFMO,eflomithine),每天100mg/kg 靜脈滴注或75mg/kg 口服,每6 小時1 次;③克林霉素伯氨喹,均為每次450mg,3 次/d,口服。

13 并發癥

未經治療100%死于呼吸衰竭。

14 預后及預防

預后:近年來發現卡氏肺孢子蟲肺炎(PCP),是艾滋病患者最常見機會性感染,且為其主要致死原因。

預防:注意免疫抑制者與患者的隔離,防止交叉感染。對高危人群應密切注意觀察。對有發生卡氏孢子蟲危險的病人,應用藥物預防,可有效地防止潛在感染轉變為臨床疾病和治療后復發。一般用TMP 5mg/kg,SMZ 25mg/kg,每天或每周3次口服。噴他脒霧化吸入可作為二線預防用藥。

15 流行病學

卡氏肺孢子蟲分布廣泛,可寄生于健康人體和多種動物,病人和孢子蟲攜帶者為本病的傳染源,主要通過空氣和人與人接觸傳播。卡氏肺孢子蟲人群感染率為1%~10%,正常人感染呈亞臨床經過,血清中可檢出抗體。免疫抑制宿主感染后引起疾病,出現明顯癥狀。

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開放分類:疾病呼吸內科
詞條卡肺囊蟲肺炎banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/15 14:12:43 | #0
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