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巨細胞性動脈炎

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1 拼音

jù xì bāo xìng dòng mài yán

2 英文參考

giant cell arteritis

3 概述

巨細胞動脈炎(giant cell arteritis)簡稱GCA,是一種廣泛的血管疾患,過去稱顱動脈炎(cranial arteritis)、顳動脈炎(temporal arteritis)、肉芽腫性動脈炎,后來認識到該病時體內任何較大動脈均可受累,故依其病理特征命名為巨細胞動脈炎。屬于肉芽腫性動脈炎的特殊型。臨床表現多由血管閉塞性變化引起。

本病幾乎僅見于中、老年人,年齡都在50歲以上,女性多于男性,臨床上,常有風濕性多肌痛癥(polymyalgia rheumatica),可累及頸、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于顳動脈受累,可出現局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、顏面痛癥狀觸診可捫及顳動脈呈結節狀增粗。眼動脈被累及時可引起視神經乳頭貧血梗死而使患者失明。全身癥狀有發熱、食欲缺乏和體重減輕。

巨細胞動脈炎(GCA)常侵犯多處動脈,易引起失明等嚴重并發平,因此一旦明確診斷應即給以糖皮質激素治療。巨細胞動脈炎(GCA)對糖皮質激素治療反應較好,可迅速控制病情,減少和防止失明等嚴重并發癥。一般預后較好,少數輕型病例具有一定自限性。

4 疾病名稱

巨細胞動脈炎

5 英文名稱

giant cell arteritis

6 巨細胞性動脈炎的別名

巨細胞性動脈炎;肉芽腫性動脈炎

7 分類

皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管

8 ICD

M31.6

9 流行病學

巨細胞動脈炎(GCA)發病似有地域性變化,在北半球隨緯度增加而增加。多發于老年人,平均發病年齡70歲(50~90歲)。女多于男(2:1)。

10 巨細胞動脈炎的病因

巨細胞動脈炎(GCA)的病因未明。家族發病情況調查發現,巨細胞動脈炎(GCA)的一級親屬中發病較多,且多為HLA-DR4和CW3,提示有基因易感性。巨細胞動脈炎(GCA)炎癥反應集中于動脈內彈力膜,可能與其中某些自身抗原有關。免疫組化研究也發現,在炎癥的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積,浸潤炎癥細胞以TH細胞為主,患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗力原敏感

11 病機

巨細胞動脈炎(GCA)炎癥反應集中于動脈內彈力膜,可能與其中某些自身抗原有關。患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗原敏感。研究發現,在炎癥的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積,浸潤的炎癥細胞以T細胞為主,此外,標本中IL-2、IFN-γmRNA水平升高,均提示發病中存在T細胞依賴的免疫病理反應。

病因未明,雖為肉芽腫性炎癥,但從病灶中從未分離微生物,從病變上看,本病似乎是機體對動脈壁某種成分(彈性蛋白)的一種免疫反應。有人報道,有的患者的動脈抗原可引起細胞介導的免疫反應,以及用皮質激素治療有效等支持這種觀點。關于遺傳因素,有報道在兄弟姊妹之間的發病率比普通人群高10倍。

主要侵犯顱動脈,尤其是顳動脈,但可累及全身的中等大的動脈。肉眼觀,被累血管呈結節狀增粗,變硬。鏡下,早期見動脈中膜SMC變性壞死,伴有彈性纖維破壞及炎性細胞浸潤。內彈性膜幾乎都發生斷裂、破壞,引起肉芽腫性炎癥反應,其中含有多核巨細胞、類上皮細胞,以及淋巴細胞、單核細胞浸潤(圖1,圖2)。內膜常見纖維化,管腔可陷于高度狹窄,可并發血栓形成,并見機化、再通現象。愈復期炎性浸潤及巨細胞消失,整個動脈壁陷于纖維化。

圖1 巨細胞性動脈炎

跟腱旁小動脈中膜被破壞,代之以含許多巨細胞的肉芽組織,管腔高度狹窄HE。

圖2 巨細胞性動脈炎

同上病例。動脈中膜彈力性纖維被破壞。半薄切片,甲苯胺藍染色。

12 巨細胞動脈炎的臨床表現

巨細胞動脈炎(GCA)為泛發性動脈炎,中等和大動脈常受累。以頸動脈分支常見,如頸淺動脈、椎動脈、眼動脈和后睫動脈,其次為頸內、頸外動脈;約10%~15%大動脈如主動脈弓、近端及遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。

多發于老年人,平均發病年齡70歲(50~90歲)。女多于男(2:1)。常突然發病,但多數病人確定診斷之前已有幾個月病程和臨床癥狀,如發熱(低熱或高熱)、乏力及體重減輕。部分病人表現為風濕性多肌痛(PMR)癥候群。與受累動脈炎相關的癥狀是巨細胞動脈炎(GCA)的典型表現。

12.1 頭痛

頭痛是最常見癥狀,為一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛或淺表性灼痛,疼痛局部有時可觸及表面發紅的疼痛性結節或呈結節樣暴脹的顳淺動脈等。

12.2 皮膚損害

受累頭皮可因缺血而發炎腫脹,隨病情進展可出現大皰潰瘍、壞死。常見老年性紫癜、老年動脈性小腿潰瘍及壞死。

12.3 其他顱動脈供血不全癥狀

出現典型的間歇性運動停頓,復視眼瞼下垂視力障礙等。約10%~20%患者發生一側或雙側失明或出現一過性視力障礙、黑矇等先兆。失明是嚴重并發癥之一。

12.4 其他動脈受累表現

出現上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行;頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時,可聽到血管雜音,搏動減弱或搏動消失(無脈癥)等;主動脈弓或主動脈受累時,可引致主動脈弓壁層分離,產生動脈瘤或夾層動脈瘤,需行血管造影診斷。

12.5 中樞神經系統表現

巨細胞動脈炎(GCA)可有抑郁、記憶減退失眠等癥狀。

13 巨細胞動脈炎的并發癥

失明是巨細胞動脈炎(GCA)的嚴重并發癥之一。

14 實驗室檢查

有輕至中度正色素正細胞性貧血,血清白蛋白輕度減低,血清轉氨酶堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沉增快(活動期常高達100mm/h)和C-反應蛋白定量增高。

15 輔助檢查

組織病理:受累動脈病變呈節段性跳躍分布,表現為以彈性基膜為中心的全層動脈炎。可見局灶或彌漫性肉芽腫性浸潤。浸潤細胞中以多核巨細胞最具特征性,偶見嗜酸性粒細胞中性粒細胞。纖維蛋白沉積少見。

巨細胞動脈炎(GCA)與風濕性多肌痛(PMR)均無特異性實驗指標,僅有輕至中度正色素性正細胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沉增快(巨細胞動脈炎活動期常高達100mm/h),和C-反應蛋白定量增高。

15.1 動脈活組織檢查

顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診巨細胞動脈炎(GCA)最可靠的手段。顳淺動脈活檢陽性率在40~80%之間,特異性100%。由于巨細胞動脈炎(GCA)病變呈節段性跳躍分布,活檢時應取足數cm長度,以有觸痛或有結節感的部位為宜,并作連續病理切片以提高檢出率。顳動脈活檢比較安全,一側活檢陰性可再作另一側或選擇枕動脈活檢。

15.2 顳動脈造影

顳動脈造影對巨細胞動脈炎(GCA)診斷有一定價值,可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變,也可作為顳動脈活檢部位的指示。

15.3 選擇性大動脈造影

疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影,如主動脈弓及其分枝動脈造影等。

16 巨細胞動脈炎的診斷

凡50歲以上老年人,出現無明顯原因的發熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h;伴有新近發生的頭痛、視力障礙或其他顱動脈供血不足征象,如咀嚼肌間歇性運動障礙、耳鳴眩暈等;或出現風濕性多肌痛(PMR)癥候群等均應疑及巨細胞動脈炎,抓緊作進一步檢查,如顳動脈造影、顳動脈活栓,以確定診斷。如條件不允許,可在排除其他風濕性疾病等情況后,試行糖皮質激素治療。

為確立診斷,可采用下列檢查:

16.1 動脈活組織檢查

顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診巨細胞動脈炎(GCA)最可靠的手段。活檢時應取足數厘米長度,以有觸痛或有結節感的部位為宜,并作連續病理切片以提高檢出率。

16.2 顳動脈造影

顳動脈造影對診斷有一定價值,可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變。

16.3 選擇性大動脈造影

疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影。如條件不允許,可在排除其他風濕性疾病等情況后進行糖皮質激素試驗性治療。

17 鑒別診斷

應與其他血管炎性疾病進行鑒別:

17.1 結節性多動脈炎

結節性多動脈炎主要侵犯中小動脈,如腎動脈(70%~80%)、腹腔動脈或腸系膜動脈(30%~50%),很少累及顳動脈。

17.2 過敏性血管炎

過敏性血管炎主要累及皮膚小血管、小靜脈毛細血管,有明顯的皮損如斑丘疹丘疹紫癜、瘀斑、結節、潰瘍等。

17.3 Wegener肉芽腫

Wegener肉芽腫以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發性中小動脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎(80%)為主要特征。

17.4 主動脈弓動脈炎

主動脈弓部動脈炎病變廣泛,常引起動脈節段性狹窄、閉塞或縮窄前后的動脈擴張等,侵犯主動脈的巨細胞動脈炎(巨細胞動脈炎(GCA))少見。

17.5 其他

應與惡性腫瘤、全身或系統感染或其他原因引起的發熱、頭痛、貧血、失明等進行鑒別。

18 巨細胞動脈炎的治療

巨細胞動脈炎(GCA)常侵犯多處動脈,易引起失明等嚴重并發平,因此一旦明確診斷應即給以糖皮質激素治療。

糖皮質激素一般主張采用大劑量持續療法,如潑尼松30~50mg/d,維持到癥狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時開始減量,總療程約需數月,不宜過早減量或停用,以免病情復燃。病情穩定后改用晨間頓服或隔日療法。非甾體類抗炎藥如吲哚美辛消炎痛)等可減輕或控制部分癥狀,但不能防治失明等缺血性并發癥。糖皮質激素禁忌者,可采用非甾體類抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑環磷酰胺甲氨蝶呤等聯合治療。亦可試用雷公藤總甙30~60mg/d治療。

19 預后

巨細胞動脈炎(GCA)對糖皮質激素治療反應較好,可迅速控制病情,減少和防止失明等嚴重并發癥。一般預后較好,少數輕型病例具有一定自限性。

20 相關藥品

潑尼松、吲哚美辛、環磷酰胺、甲氨蝶呤

21 相關檢查

血清白蛋白

巨細胞性動脈炎相關藥物


相關文獻

開放分類:皮膚血管病及淋巴管病皮膚科疾病
詞條巨細胞性動脈炎banlangtaozi合作编辑
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  • 評論總管
    2019/10/21 0:26:52 | #0
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