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巨細胞肉芽腫

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1 拼音

jù xì bāo ròu yá zhǒng

2 英文參考

giant cell granuloma

3 概述

巨細胞肉芽腫(giant cell granuloma)又稱巨細胞修復性肉芽腫(giant cell reparation granuloma GCRG)。1953年,Jaffe首次介紹巨細胞修復性肉芽腫(GCRG),認為巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)為一種少見的非腫瘤性良性病變,是外傷性骨內出血而引起的增生性修復反應,具有局部侵襲性。Jaffe的貢獻在于提出巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)是一種非腫瘤病變,這一觀點已為大多數學者接受,但是對“外傷和修復”的說法提出質疑,因為并非所有的病人都有外傷的病史,有人甚至提出應當在巨細胞修復性肉芽腫這一名詞刪去“修復性”。繼Jaffe首次報道了下頜骨巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)以來,相繼有蝶骨、篩骨、顱底、顳骨、眶骨、顱面骨。手腳的小骨和四肢長骨等部位巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)的個案報道。巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)的發生率很低,約占骨良性病變的7%。頭頸部巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)很少有人報道,原因如下:一是本病確實罕見;二是人們對本病的認識尚不夠全面,有待于深入研究。

4 疾病名稱

巨細胞肉芽腫

5 英文名稱

giant cell granuloma

6 巨細胞肉芽腫的別名

巨細胞修復性肉芽腫;giant cell reparation granuloma

7 分類

口腔科 > 口腔頜面外科學 > 口腔頜面部腫瘤 > 口腔頜面部軟組織良性腫瘤及瘤樣病變

8 ICD

K10.1

9 流行病學

巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)的發生率很低,約占骨良性病變的7%。好發于兒童及青年人,有報道25歲以前發病者占86%。好發于頜骨內、頜骨前分較多見。下頜骨多于上頜骨(下頜:上頜=1.9:1),可同時累及左、右側下頜骨或累及上下頜骨。年青人居多,發病年齡多在20~40歲。好發于頜骨內、頜骨前分較多見。下頜骨多于上頜骨(下頜:上頜=1.9:1),可同時累及左、右側下頜骨或累及上下頜骨。

10 巨細胞肉芽腫的病因

巨細胞肉芽腫為瘤樣病變,是對骨內出血或創傷的修復性反應。

目前,對巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)的病因和發病機理有以下幾種學說:

1.外傷,Jaffe等認為巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)是外傷引起骨內出血而繼發的修復性反應,因此,病變中可見出血和含鐵血黃素沉著。但也有人提出患者的病變部位常無明確外傷史;

2.炎癥,如同其他慢性炎癥一樣,在巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)中巨細胞是作為異物巨細胞起作用。Katz和Hirsch認為GCRG是骨內出血的結果,出血后形成炎癥過程,另外炎癥也可造成骨內出血;

3.妊娠,妊娠有利于巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)病變的發生和生長

4.性別,女性發病率較高,也有人認為男女發病率無差別;

5.年齡,年青人居多,發病年齡多在20~40歲。

11 巨細胞肉芽腫的臨床表現

巨細胞肉芽腫好發于兒童及青年人,有報道25歲以前發病者占86%。好發于頜骨內、頜骨前分較多見。下頜骨多于上頜骨(下頜:上頜=1.9:1),可同時累及左、右側下頜骨或累及上下頜骨。

臨床上出現頜骨膨脹,伴有局部疼痛或觸痛,可引起牙移位、移動及牙根吸收

X線攝片表現為:單房陰影,有骨或骨小梁發生,周界清晰,經常呈蜂窩狀或皂泡狀外觀,骨密質變薄,但很少穿破骨密質。

12 巨細胞肉芽腫的并發癥

巨細胞肉芽腫可引起牙移位、移動及牙根吸收。

13 實驗室檢查

肉眼下可見到病變似頜骨巨細胞瘤,骨密質變薄,內部紅褐色,質地較碎的病損。

鏡下可見巨細胞肉芽腫。巨細胞肉芽腫的多核巨細胞少、核數目少、細胞小,分布不均勻,常聚于出血在周圍,胞漿內含吞噬紅細胞脂肪泡、含鐵血黃素及其他性質不明空泡,病變主要成分是富于血管結締組織,其中含有成纖維細胞。病變中可見有明顯出血及外圍見到類骨質及骨小梁,此病應與骨巨細胞瘤區別。

14 輔助檢查

影像學:①X線檢查:病變周圍骨缺乏硬化現象,病灶境界清楚,病變部位無骨膜反應;②CT檢查;表現為非特異性骨病變;③MRI檢查;T1、T2加權均為低信號影像。X線攝片表現為:單房陰影,有骨或骨小梁發生,周界清晰,經常呈蜂窩狀或皂泡狀外觀,骨密質變薄,但很少穿破骨密質。

15 巨細胞肉芽腫的診斷

根據臨床表現、組織病理學特點對治療的反應可得出正確診斷,但是,巨細胞肉芽腫應與骨巨細胞瘤(GCT)、動脈瘤樣骨囊腫ABC)、甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤、良性成軟骨細胞瘤、骨纖維結構不良、頜骨肥大癥、非成骨纖維瘤骨肉瘤相鑒別。

16 鑒別診斷

巨細胞肉芽腫應與骨巨細胞瘤(GCT)、動脈瘤樣骨囊腫(ABC)、甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤、良性成軟骨細胞瘤、骨纖維性結構不良、頜骨肥大癥、非成骨纖維瘤、骨肉瘤相鑒別。

16.1 巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)與骨巨細胞瘤(GCT)

曾有人認為巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)是骨巨細胞瘤(GCT)的不同表現形式,近年來通過DNA研究發現,骨巨細胞瘤(GCT)的巨細胞呈明顯異質性,支持骨巨細胞瘤(GCT)為低度惡性腫瘤,除組織學已夠肉瘤標準的劃入惡性骨巨細胞瘤外,Ⅰ、Ⅱ級區分已無意義,應分別屬于潛在惡性和低度惡性腫瘤,骨巨細胞瘤(GCT)的復發率為30%~50%,惡變率為5%~10%。由于巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)與骨巨細胞瘤(GCT)之間臨床和組織學特點有重疊,單靠組織學來鑒別很困難,應結合臨床特點,根據發病年齡、臨床表現、組織學分析,對治療的反應來鑒別。①發病年齡:巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)好發于20~40歲,而骨巨細胞瘤(GCT)好發于60~80歲,很少發生在20歲以前。②發生部位:巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)好發于下頜骨、上頜骨,其他部位少見,骨巨細胞瘤(GCT)好發于長骨,也有發生于顱骨的報道,但通過回顧復習,許多顱骨骨巨細胞瘤(GCT)的診斷不能成立;③臨床表現:巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)與骨巨細胞瘤(GCT)的鑒別要點在于對治療的反應,巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)術后復發率低,無惡變轉移;骨巨細胞瘤(GCT)易復發,并有惡變、轉移的報道;④影像學:在影像學方面巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)與骨巨細胞瘤(GCT)難以區分;⑤病理組織學:巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)巨細胞較小,大小不一,分布不規則,纖維化明顯,有大量梭形成纖維細胞,有較多炎性單核細胞,常有類骨質或新骨形成。約75%有出血和含鐵血黃素沉積;骨巨細胞瘤(GCT)為腫瘤,巨細胞核較多,且巨細胞大小一致,分布較均勻,炎性成分少或沒有,有壞死病灶存在者約占3%,且有較高的絲分裂像。巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)與骨巨細胞瘤(GCT)兩種病變之間有重疊表現,有時難以區分。

16.2 巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)與動脈瘤樣骨囊腫(ABC)

動脈瘤樣骨囊腫(ABC)與巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)病理改變相似,也是對骨內出血的非腫瘤性修復過程,而且發病年齡相似。動脈瘤樣骨囊腫(ABC)的病因可能與外傷或前期有骨巨細胞瘤(GCT)成骨纖維發生結構不良等病變有關。動脈瘤樣骨囊腫(ABC)好發于長骨和胸椎,面骨少見,常有較大出血池,周圍有扁平梭形細胞,在囊性包塊中多核細胞分布規劃,常有固定比例。MRI檢查動脈瘤樣骨囊腫(ABC):T1、T2加權均為高信號影像,而巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)為低信號影像。

16.3 巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)與甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤

通過檢血測血或尿中的鈣、磷、腎原性cAMP、甲狀旁腺激素磷酸鹽水清除率、磷酸鉀以及尿羥脯氨酸水平可以加以鑒別。

17 巨細胞肉芽腫的治療

雖然巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)為非腫瘤良性病變,但具有局部侵襲性,應當積極治療,目前主要有以下幾種治療方法

17.1 刮除術

巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)有自行緩解的傾向,故有人認為對下頜骨巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)單純行刮除術即可達到治愈目的,但有文獻報道單純刮除復發率較高。

17.2 放療

關于是否放療爭論很多,有文獻報道放療對巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)無作用,且有惡病變的可能,因此,只有當巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)累及顱底等較復雜結構,難以徹底切除病變時,才考慮術后放療,放療應采用小劑量,高電壓放療。

17.3 手術切除

只要有可能,徹底手術切除是最佳方案。手術時應考慮美觀和功能重建問題,尤其是顳頜關節,因為顳頜關節破壞可能導致咬合錯位、功能障礙、運動受限、神經損傷耳聾、縮頜,甚至可傷及中顱窩及腦組織。

18 預后

巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)的復發率為10%~15%,也有人報道為69%~75%,但無局部和遠處轉移的報道。

總之,從目前的觀點看,對于巨細胞修復性肉芽腫(GCRG),徹底切除病變是有效的治療方法,術后應加強隨訪定期做CT復查。

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開放分類:口腔疾病口腔頜面外科學口腔頜面部腫瘤口腔頜面部軟組織良性腫瘤及瘤樣病變
詞條巨細胞肉芽腫taozi创建
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  • 評論總管
    2019/10/17 3:47:49 | #0
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