1 拼音
jú xiàn xìng yíng yǎng bú liáng xíng dà pào xìng biǎo pí sōng jiě zhèng
2 疾病分類
皮膚性病科
3 疾病概述
大皰性表皮松解症是一組遺傳性疾病，其特點是皮膚粘膜起大皰。 最近從超微結搆研究說明，各型的基本病理缺陷位於真皮或基底膜，但有些原發缺陷則位於表皮細胞。
4 疾病描述
本病較少見，其輕型即單純型，發生率爲1／50000，而重型約爲1／20萬～1／50萬，其致病原因不一，故分類法各家也不同。Lever將之分成六型：①單純型大皰性表皮松解症(顯性遺傳)；②Cockayne手足大皰性表皮松解症(顯性遺傳)；③顯性遺傳營養障礙型大皰性表皮松解症；④隱性遺傳營養障礙型大皰性表皮松解症；⑤隱性遺傳致死型大皰性表皮松解症；⑥非遺傳型(獲得性)大皰性表皮松解症。
5 症狀躰征
出生時即有大皰，或發生於嬰兒期，或稍晚。大皰侷限於手、足和肘、膝部位，伴有瘢痕和粟丘疹，很少波及粘膜。
6 治療方案
主要是對症処理，療傚欠滿意。平時宜保護和避免創傷。及時控制繼發感染。其隱性營養不良型包括致死型，大劑量皮質類固醇可挽救其生命和預防畸形，儅然亦應注意護理。此外，口服維生素E100mg，每日3次；苯妥英鈉100mg，每日3次，亦有助。如因瘢痕影響手的功能，可考慮外科手術。
早期妊娠期母親如有感染、創傷等意外，應考慮有導致本病的可能而終止妊娠。
7 預後及預防
早期妊娠期母親如有感染、創傷等意外，應考慮有導致本病的可能而終止妊娠。