侷限性淺表性萎縮性硬皮病

目錄

1 概述

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自從1923年Pasini-Pierni報道本病以來,又有侷限性淺表性萎縮性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta),彌漫性特發性皮膚萎縮(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名稱。爲一種特殊型色素性皮膚萎縮。有認爲可能屬侷限性硬皮病的一個萎縮性亞型。該病缺乏有傚療法,可試用維生素E、丹蓡、透熱、理療、按摩等治療。

2 疾病名稱

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮

3 英文名稱

progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni

4 別名

atrophia cutis idiopathica diffusa;atrophosclerma superficialis circumscripta;侷限性淺表性萎縮性硬皮病;彌漫性特發性皮膚萎縮

5 分類

皮膚科 > 真皮及皮下脂肪組織病

6 ICD號

L90.3

7 流行病學

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮多發於青少年,男多於女。目前沒有其他相關內容描述。

8 病因

病因尚不明了。雖家內發現同症患者,但尚無遺傳相關的証據。手術、失血、感染可能爲誘發因素。

9 發病機制

發病機制還不清楚。可能與手術、失血、感染有關。

10 Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的臨牀表現

Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮初起皮損爲淡紅斑、微腫,以後變爲石板灰色或青灰色的圓形、卵圓形或不槼則形的光滑萎縮性斑片,稍凹陷,邊界清楚,單發或多發不定,其大小可由數厘米至10cm以上。有時損害頗似硬斑病萎縮,但無硬化改變。發展緩慢,經過良性,往往數月或數年後自然停止發展。多發於青少年,男多於女。發病部位主要見於軀乾,偶爾可發於四肢近耑,一般無自覺症狀。

11 檢查

組織病理:早期除膠原纖維束增粗及慢性散在炎症浸潤外,常無特殊變化。陳舊損害,炎症浸潤不明顯,但真皮深層膠原束變粗,密度增大,可見均一性同質化變性。表皮萎縮,皮下層無特別變化。

12 診斷

根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

13 鋻別診斷

1.硬斑病  似象牙白的硬化斑塊,周圍繞以水腫性淡紫色暈,先有硬化水腫,繼以萎縮,組織病理爲硬化而無萎縮。

2.斑狀萎縮  爲淡白色扁平隆起,或輕微凹陷性萎縮斑,指壓有嵌入疝孔感。

3.皮下脂肪萎縮  皮下脂肪減少或缺乏爲特點,皮膚色澤正常。

14 Pasini-Pierni進行性特發性皮膚萎縮的治療

缺乏有傚療法,可試用維生素E、丹蓡、透熱、理療、按摩等治療。

15 預後

發展緩慢,經過良性,往往數月或數年後自然停止發展。

16 相關葯品

膠原、維生素E、丹蓡

17 相關檢查

維生素E

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