百科詞條:巨大血小板病 (最后修訂于2015/9/26 16:48:51)[共2008字]
摘要:概述巨大血小板病是一種遺傳性疾病。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年,Bernard和Soulier首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴重的出血癥狀,尤以黏膜出血為重,實驗研究發現兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板,故本病又稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年,Nurden和Caen證實血小板GPⅠb的異常是導致本病血小板功能缺陷的原因,后來研究又證實本病另外存在GPⅤ和GPⅨ的缺陷。疾病名稱巨大血小板病英文名稱giga-thrombocytopathia別名Bernard-Soulier綜合征分類血液科>出血和血栓性疾病ICD號D69.1流行病學巨大血小板病罕見,世界范圍內發病率約1/100萬。系常染色體隱性遺傳疾病,患者大多來自近親婚配家庭,自發突變相當少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。巨大血小板病的病因巨大血小板病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX復合物的缺陷。引起本病出血癥狀可能與下列因素有關:血小板減少、血小板與vWF相互作用異常、血小板與凝血酶相互作用異常、血小板凝血活性異常。血小板減少......
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良性巨大胃潰瘍是指潰瘍直徑大于2.5cm的良性胃潰瘍[1,2]。本文收集本院自1993年12月~2002年9月經胃鏡檢查,并經粘膜活檢組織學證實的直徑大于2.5cm的良性胃潰瘍33例,經聯合用藥保守治療,效果顯著,現報告如下。 1資料與方法 1.1一般資料本組33例,男28例,女5例,年齡19~74歲,平均44歲;其中45歲及以下21例,46歲及以上12例。 1.2潰瘍部位、大小、數目及分期胃體
- 右房巨大黏液瘤1例
1病歷摘要患者,男,21歲,活動后心慌、氣促2個月,強迫性左側臥位。查體:三尖瓣區可聞及3/Ⅵ級雙期雜音,肝大質軟,彩色超聲顯示右房巨大黏液瘤,約10.3cm×5.2cm。于入院第三天在體外循環下行右房黏液瘤摘除術。術中見上下腔靜脈擴張,瘤體幾乎占據整個右心房及部分右心室,呈淡紫色膠凍樣,瘤蒂位于卵圓邊緣,蒂部直徑約1.5cm,距蒂部1.5cm完整摘除腫物,并用心包片修補房間隔缺損,腫瘤重約186
- 膀胱巨大結石并移行細胞癌1例報告
6日入院。入科查體:體溫37℃、脈搏80次/min、呼吸18次/min、血壓190/130mmHg,神志清楚,膀胱區無膨隆,壓痛陽性。實驗室檢查:白細胞+/HP,紅細胞+++/HP,CT檢查示:膀胱巨大結石,直徑約8cm。初步診斷:膀胱巨大結石。于2003年5月29日行膀胱切開取石術。術中見:膀胱壁明顯增厚,質地較硬。于肌層可見散在結節狀腫物,膀胱內可見8cm×8cm×5cm巨大結石。切除2枚腫大
- 巨大畸形冠狀動脈瘤1例
,心率72次/min,心界向右擴大,律齊,胸骨左緣可聞及雙期連續性雜音。實驗室檢查:血尿便常規、肝腎功能、血脂均正常。心電圖示:竇性心律,心肌缺血。心臟彩超示:左右心室內徑擴大,右冠狀動脈開口處可見巨大瘤形擴張。X線胸片示:心界向兩側擴大。于入院當天在心導管室行選擇性冠狀動脈造影檢查,造影檢查示:左冠狀動脈主干遠端及左冠狀動脈旋支開口處可見三處相連的畸形冠狀動脈瘤,其中,最大的動脈瘤瘤體約25cm
- 成功搶救甲狀腺巨大腫塊切除術后急性肺水腫1例報告
患者,女,17歲,擬在頸叢阻滯下行甲狀腺巨大囊性腫塊切除術。無甲亢癥狀,查體心肺無異常。B超示:甲狀腺右葉:73mm×42mm×32mm;左葉71mm×50mm×38mm。術前30min肌注安定10mg,阿托品0.5mg。入手術室患者BP120/70mmHg,HR76次/min,SpO296%,持續心電監護。患者平臥位,用0.25%布比卡因行頸叢阻滯:右深叢4ml,淺叢3ml;左深叢3ml,淺叢3
- 原發性后腹膜巨大包囊蟲1例報告
,系西藏地區牧民。因進行性腹脹1年于2002年10月收入我科。查體:全腹膨隆、不對稱,腹部可捫及一占據全腹之腫大包塊,以左上腹為甚,觸之有囊性感,不可推動,無明顯壓痛。行腹部B超檢查示:腹腔內可見一巨大囊性包塊,肝臟右上移位,左腎未顯示,脾向上推移。胸片、血常規、血生化及肝、腎功能檢查正常。包囊蟲皮試:陽性。術前診斷:腹腔巨大包囊蟲。術中取左側經腹直肌切口,切開腹膜后于切口下緣即可見巨大包蟲囊腫,
- 胎兒巨大卵巢囊腫1例
cm×6.8cm液性暗區,境界清晰,壁薄光滑,透聲性好,后壁回聲增強,與肝臟關系密切。羊水指數為10.0cm,胎盤位于子宮前壁,功能Ⅰ級。B超診斷:(1)宮內單活胎、頭位,孕32周;(2)胎兒腹腔內巨大囊性占位(肝囊腫?卵巢囊腫?)。建議到上級醫院進一步診斷,結果診斷同上。患者家屬要求引產,入院后行利凡諾爾羊膜腔內注射引產,術后36h順產一女性死嬰,重2200g,外觀無明顯畸形。尸檢結果:卵巢單純
- 桂林南溪山醫院成功切除巨大型肝臟惡性腫瘤
2005年08月12日(新華社)9廣西桂林南溪山醫院肝膽外科成功為一女性患者完整切除位于肝左葉、重量達1500克、體積為15×11×9立方厘米的巨大腫塊。目前該患者恢復良好,術前病癥逐漸緩解。患者盤某,今年34歲,來自桂林全州縣。據她愛人敘述,7月27日晚上,不知何原因,盤某突然感到上腹部脹痛,她和家人以為是得了胃病,第二天早上就到一家私人醫院看病,醫生也是按胃炎給予治療,但吃藥后疼痛不見好轉,反
- 巨大肺大皰1例
肺大皰是一種局限性的肺氣腫,可因先天發育形成或支氣管內活瓣阻塞而形成張力性囊腔或巨型空腔。位于肺周邊的肺大皰在X線下易被誤診為氣胸。2003年冬季我院診治1例巨大肺大皰疾病,敘述如下。 1病歷摘要 患者,男,52歲,退休職工。因咳嗽、咳痰,呼吸困難5年,加重2天入院。患者既往有慢支、肺氣腫病史。本次因受涼后出現明顯呼吸困難,夜不能寐,伴有輕微的咳嗽、咳痰,無高熱。門診拍X線胸片,以“氣胸”收入
- 巨大泥沙樣慢性硬膜下血腫1例報告
除殘留的泥砂樣內容物,去骨瓣減壓。“泥砂樣”內容物病理報告為機化血腫。第2次手術后8天切口完全愈合,發燒停止,CT示血腫腔內容物完全干凈、共住院2個月,肢體肌力恢復正常,痊愈出院。討論:表現為泥砂樣巨大CSDH實屬罕見。本例特點病程長,CT示多個環形分隔樣混雜密度陰影,血腫腔內含泥砂樣機化物質+醬油樣陳舊性血液,血腫包膜較厚。顯然僅靠錐顱引流不能治愈。錐顱引流雖然引流出陳舊性的血液,但沖洗到血腫腔
- 巨大膽囊息肉1例
病歷摘要患者,女,33歲,右上腹反復隱痛半年。入院查體:右上腹輕度壓痛,未觸及包塊,鞏膜無黃染。B超見膽囊內有35mm×16mm的中等回聲腫物,不隨體位移動,B超診斷:膽囊息肉(見圖1)。入院診斷:巨大膽囊息肉。在硬膜外麻醉下行微創切口(3.5cm)膽囊切除術,手術順利。切開膽囊,內有質軟腫物,與B超測得的數據基本相同。術后病理(見圖2、圖3)診斷:膽囊息肉。病人康復順利。圖1B超所示圖2鏡檢所見
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