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肌張力障礙

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1 概述

肌張力障礙(dystonic syndrome)簡稱肌張力障礙綜合征(dystonia),是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮,引起以肌張力異常動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征,具有不自主性和持續性特點。盡管名為肌張力障礙,但肌張力的變化不引人注意,而引人注意的是異常的體位姿勢和不自主的變換動作。肌張力障礙綜合征可影響受累肢體的正常運動幅度、范圍、速度和肌肉硬度等。肌張力障礙多于10~20 歲發病,初期進展較快,爾后逐漸緩慢,有時不進展或稍改善,病程不定。臨床表現癥狀體征多樣,如扭轉痙攣樣運動、痙攣性斜頸書寫痙攣投擲運動和姿勢異常,步行姿勢不自然等。不同類型預后不盡相同,一般為良性過程,如原發性書寫痙攣癥狀相當穩定,很少有擴散加重傾向。

2 疾病名稱

肌張力障礙

3 英文名稱

dystonic syndrome

4 肌張力障礙的別名

dystonia;肌緊張不足綜合征;肌張力障礙綜合征;肌張力障礙綜合征綜合癥

5 分類

神經內科 > 運動障礙疾病

6 ICD

G24.8

7 流行病學

1988年美國明尼蘇達地區調查顯示,廣泛性肌張力障礙綜合征和局限性(身體某部位)肌張力障礙綜合征年發病率分別為0.2/10萬和2.4/10萬,患病率分別為3.4/10萬和30/10萬。東歐地區年發病率和患病率均為明尼蘇達的2倍。我國尚無肌張力障礙綜合征流行病學資料。

8 肌張力障礙的病因

特發性肌張力障礙綜合征(idiopathic dystonia)病因不明,可能與遺傳有關,繼發性肌張力障礙綜合征常是基底核、丘腦腦干網狀結構等病變的癥候。

9 病機

特發性肌張力障礙綜合征(idiopathic dystonia)可為常染色體顯性(30%~40%外顯率)、常染色體隱性或X連鎖隱性遺傳顯性遺傳缺損基因DYT1已定位于9號常染色體長臂9q32~34,編碼ATP結合蛋白扭轉蛋白A(torsin A),可有散發病例。環境因素如創傷或過勞等可誘發,如口-下頜肌張力障礙綜合征發病前,可有面部或牙損傷史,一側肢體過勞,常誘發書寫痙攣、打字員痙攣和運動員肢體痙攣等。

繼發性肌張力障礙綜合征是紋狀體、丘腦、藍斑、腦干網狀結構等病變所致,如肝豆狀核變性膽紅素腦病、神經節苷脂沉積癥、蒼白球黑質紅核色素變性進行性核上性麻痹、特發性基底核鈣化甲狀旁腺功能低下、中毒腦卒中、腦外傷、腦炎等;另外,藥物左旋多巴、吩噻嗪類、丁酰苯類、甲氧氯普氯普胺)也可誘發。

肌張力障礙綜合征還可由心理因素引起,特點是易受到暗示影響。

病理及神經生化改變:特發性扭轉痙攣可見非特異性病理改變,包括殼核、丘腦及尾狀核小神經元變性,基底核脂質及脂色素增多。繼發性扭轉痙攣病理學特征隨原發病不同而異,痙攣性斜頸、Meige綜合征、書寫痙攣和職業性痙攣等局限性肌張力障礙綜合征無特異性病理改變。

拮抗肌過度協同性收縮是本病主要的生理學特點,肢體每次收縮常由近端向遠程擴展。肌電圖檢查發現,肌肉收縮間歇期無不自主運動電位。根據肌電圖特點分為3型:①持續30s的肌肉收縮,間隔短時間靜息;②重復、節律性收縮和靜息狀態,收縮期和靜息期均為1~2秒鐘;③快速、短暫肌肉收縮,持續100ms,表現類似肌陣攣。

10 肌張力障礙的臨床表現

肌張力障礙綜合征的臨床分類目前尚不統一。肌張力障礙綜合征的各種分類與臨床特點相關,主要根據肌張力障礙綜合征的受累肢體和部位,可能造成肌張力障礙綜合征的原因,發病時的年齡等。

10.1 王維治主編的《神經病學》(2006年第1版)的分類方法

國內王維治主編的《神經病學》(2006年第1版)介紹如下分類

10.1.1 (1)按病變累及部位分類

10.1.1.1 ①局限性肌張力障礙綜合征

局限性肌張力障礙綜合征影響軀體某部,如痙攣性斜頸、痙攣性發音困難(聲帶)、瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙綜合征、書寫痙攣(一側上肢)、職業性痙攣、足肌張力障礙綜合征等。

10.1.1.2 ②節段性肌張力障礙綜合征

節段性肌張力障礙綜合征表現節段性分布特點,如顱-頸部肌張力障礙綜合征,上肢伴或不伴中軸、頭頸部肌張力障礙綜合征,下肢伴或不伴軀干肌張力障礙綜合征,軀干-頸部(不影響頭面部)肌張力障礙綜合征等。

10.1.1.3 ③多部位肌張力障礙綜合征

多部位肌張力障礙綜合征累及身體2個以上不靠近部位。

10.1.1.4 ④廣泛性肌張力障礙綜合征

廣泛性肌張力障礙綜合征影響廣泛的軀體范圍。

10.1.1.5 ⑤偏側性肌張力障礙綜合征

偏側性肌張力障礙綜合征僅累及單側身體。

10.1.2 (2)按病因分類

10.1.2.1 ①遺傳性進行性肌張力障礙綜合征

遺傳性進行性肌張力障礙綜合征多在小兒發病,表現步行障礙及運動減少,軀干姿勢異常,腰部明顯向前彎曲,日內癥狀波動明顯,晨輕,午后至傍晚加重,呈進行性發展,L-dopa療效顯著,本病與Parkinson病可能有類似之處。

10.1.2.2 ②癥狀性肌張力障礙綜合征

癥狀性肌張力障礙綜合征如腦性癱瘓、累及基底核的腦卒中、Wilson病Hallervorden-Spatz病、腦炎、腦腫瘤精神病藥物副反應等伴肌張力障礙綜合征,Parkinson病有時可伴肌張力障礙綜合征。

10.2 玉泉等主編的《實用神經病學》(2004年第3版)的分類方法

上海史玉泉等主編的《實用神經病學》(2004年第3版)則主張以下分類

10.2.1 (1)按肌張力障礙綜合征范圍的分類

10.2.1.1 ①局限性肌張力障礙綜合征(focal dystonia)

僅累及眼瞼部肌群者,稱眼瞼痙攣(blepharospasm);累及口周及下頜肌群者,則稱為口下頜肌張力障礙綜合征(oromandibular dystonia);疾病累及喉部肌群稱為痙攣性構音障礙(spasmodic dysphonia);疾病累及頸部肌群稱為痙攣性斜頸(spasmodic torticollis);疾病累及前臂和手部,稱為書寫性痙攣癥(writer cramp)。

10.2.1.2 ②節段性肌張力障礙綜合征(segmental dystonia)

累及顱和頸部兩處肌群者,稱之為顱部節段性肌張力障礙綜合征(cranial segmental dystonia);累及頸和軀干者稱為縱軸節段性肌張力障礙綜合征(axial segmental dystonia);累及一側手臂和縱軸軀干或雙上臂者,稱為臂部節段性肌張力障礙綜合征(brachial segmental dystonia);累及一側股肌和軀干或兩側股肌(可有或無軀干受累)者稱為股節段性肌張力障礙綜合征(crural segmental dystonia)。

10.2.1.3 ③偏身肌張力障礙綜合征(hemidystonia)

偏身肌張力障礙綜合征系指同側上下肢的肌群受累,多為繼發性原因所造成的。

10.2.1.4 ④全身肌張力障礙綜合征(generalized dystoina)

全身肌張力障礙綜合征系指疾病累及3個或3個以上肢體伴軀干、顱、頸或延髓部肌群,如全身性的扭轉痙攣(torsion spasm)。

10.2.2 (2)按肌張力障礙綜合征起病年齡分類

10.2.2.1 兒童型肌張力障礙綜合征

患者年齡小于12歲。

10.2.2.2 ②少年型肌張力障礙綜合征

患者年齡在13~20歲。

10.2.2.3 ③成年型肌張力障礙綜合征

患者年齡大于20歲。

兒童期起病的肌張力障礙綜合征,病情常呈進行性,首先累及下肢,出現步態障礙,以后導致全身性肌張力障礙綜合征,預后較差。成年型肌張力障礙綜合征常為局限性,如頸、上肢,很少累及全身,腿部不受累,病情不進行性加重。

10.2.3 (3)按肌張力障礙綜合征病因分類

10.2.3.1 ①原發性肌張力障礙綜合征

A.遺傳性(常染色體顯性或隱性遺傳、X性連鎖隱性遺傳):肌陣攣性肌張力障礙綜合征(酒精反應性、常染色體顯性遺傳),發作性肌張力障礙綜合征(paroxysmal dystonia),發作性睡眠性肌張力障礙綜合征(paroxysmal hypnogenetic dystonia),典型“特發性”扭轉型肌張力障礙綜合征(單純肌張力障礙綜合征、常染色體顯性遺傳、dytl基因),非典型“特發性”扭轉型肌張力障礙綜合征(常染色體顯性遺傳),不典型肌張力障礙綜合征(常染色體顯性遺傳)。

B.散發性肌張力障礙綜合征。

10.2.3.2 ②繼發性肌張力障礙綜合征

繼發性肌張力障礙綜合征包括多巴反應性肌張力障礙綜合征(基因位于染色體14),散發性肌張力障礙綜合征伴帕金森綜合征,X-性連鎖隱性遺傳肌張力障礙綜合征-帕金森綜合征(菲律賓人中),遺傳性肌陣攣性肌張力障礙綜合征,少年型亨廷頓舞蹈病,家族性肌萎縮性肌張力障礙綜合征性截癱,哈勒沃登-施帕茨(Hallervorden-Spatz)病,進行性蒼白球變性,遺傳性共濟失調,肌張力障礙綜合征伴神經性聾,約瑟夫(Joseph)病,共濟失調毛細血管擴張毛細血管擴張癥,Rett綜合征,嬰兒雙側紋狀體壞死,家族性基底核鈣化,神經棘紅細胞增增多增多增多癥等。也有酚噻嗪類藥、顱腦外傷、基底核腫瘤、代謝性疾病造成。

10.3 肌張力障礙綜合征的主要臨床特點

肌張力障礙綜合征多于10~20歲發病,初期進展較快,爾后逐漸緩慢,有時不進展或稍改善,病程不定。日本散發病例較多,其他國家家族性發病較多。臨床表現癥狀體征多樣,如扭轉痙攣樣運動、痙攣性斜頸、書寫痙攣、投擲運動和姿勢異常,步行姿勢不自然等。初期立位或動作時常不自主出現姿勢或肢體位置異常,臥位時肌緊張消失。隨病程進展,臥位也出現異常肌緊張,可見骨變形或肌肉異常發育粗大動作時各肌肉肌力雖無明顯異常,但因肌緊張不能完成精巧動作,但仍可寫字、步行和騎自行車,有時可伴手指震顫或肌陣攣動作等。

特發性痙攣性斜頸是頸肌肌張力障礙綜合征的表現。書寫痙攣(writer cramp)是執筆書寫時手和前臂出現肌張力障礙綜合征姿勢,表現握筆如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向側面等,但做其他動作正常。也可表現其他職業性痙攣,如彈鋼琴、打字,使用螺絲刀或餐刀等。藥物治療通常無效,可讓病人學會用另一只手完成這些任務。

11 肌張力障礙的并發癥

肌張力的變化常不引人注意,而異常的體位姿勢和不自主的變換動作更為引人注意。

12 實驗室檢查

電解質、藥物、微量元素及生化檢查,有助于病因診斷及分類。

13 輔助檢查

13.1 CTMRI檢查

CT或MRI檢查對鑒別診斷有意義。

13.2 電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT)

正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT)可顯示腦部某些生化代謝情況,對診斷頗有意義。

13.3 基因分析

基因分析對確診某些遺傳性肌張力障礙綜合征疾病有重要意義。

14 肌張力障礙的診斷

對扭轉痙攣、痙攣性斜頸、書寫痙攣、投擲運動等肌張力障礙綜合征患者較易診斷。確定肌張力障礙后,還應查找病因。

15 鑒別診斷

肌張力障礙綜合征綜合綜合征須注意與肌陣攣、癔癥等鑒別。本病的肌緊張是中樞性較劇烈的不隨意肌收縮,注意與Parkinson病肌強直不同。

16 肌張力障礙的治療

16.1 病因治療

如Wilson病驅銅治療及調整飲食可控制癥狀,藥物誘導肌張力障礙綜合征可停藥或換藥治療。

16.2 對癥治療

藥物誘導急性肌張力障礙綜合征用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定)5~10mg緩慢靜脈注射,可快速緩解癥狀;也可口服地西泮(安定)10~20mg/d,苯海索三己芬迪)6~30mg/d,L-dopa 1~3g/d,氟哌啶醇(holoperidol)1.5~4.5mg/d,可使約50%的病例癥狀緩解。生活指導及生物反饋療法也有一定的治療價值。改善癥狀藥物種類雖較多,如地西泮(安定)、勞拉西泮(羅拉)、苯海索(安坦)、撲米酮(撲癇酮)、丙戊酸鈉丙戊酸)、卡馬西平巴氯芬脊舒)、多巴胺受體激動藥、左旋多巴和鋰劑等,但無任何一種藥物對所有慢性肌張力障礙綜合征都有效,臨床應對不同患者通過反復療效觀察,尋找有效藥物和最佳治療劑量

16.3 肉毒毒素A

局限性肌張力障礙綜合征受累肌肉在肌電圖引導下注射肉毒毒素A有效率達95%,手部及頸部有效率85%,可維持3~4個月,反復注射療效維持時間縮短。

16.4 外科治療

藥物及肉毒毒素A注射無效時可選擇手術,神經切斷術可解除血管對神經壓迫,廣泛性及偏側性肌張力障礙綜合征可選用丘腦損毀術。

17 預后

不同類型的肌張力障礙預后不盡相同,一般為良性過程,如原發性書寫痙攣癥狀相當穩定,很少有擴散加重傾向。

18 肌張力障礙的預防

有遺傳背景的疾病,預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質量有重要意義。

19 相關藥品

左旋多巴、氧、甲氧氯普胺、苯海拉明、地西泮、苯海索、氟哌啶醇、勞拉西泮、撲米酮、丙戊酸鈉、卡馬西平、巴氯芬、多巴胺

治療肌張力障礙的中成藥


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開放分類:神經內科運動障礙疾病疾病
詞條肌張力障礙banlang创建
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  • 評論總管
    2019/7/20 22:33:49 | #0
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