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急性皮膚紅斑狼瘡

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1 拼音

jí xìng pí fū hóng bān láng chuāng

2 英文參考

ACLE

acute cutaneous lupus erythematosus

3 疾病分類

皮膚性病

4 疾病概述

急性皮膚紅斑狼瘡 即系統性紅斑狼瘡病人的皮損,典型的皮損表現為面部蝶形紅斑,為位于顴突的對稱性水腫性紅斑,皮損常越過鼻梁,偶爾也可見到單側性的。皮損還可累及前額,眶周和頸前V字區,伴有或不伴有水腫的全身性的紅斑。

5 疾病描述

急性皮膚紅斑狼瘡即系統性紅斑狼瘡(SLE)病人的皮損,包括面部蝶形紅斑、伴有或不伴有水腫的全身性紅斑。

6 癥狀體征

即系統性紅斑狼瘡(SLE)病人的皮損,包括面部蝶形紅斑、伴有或不伴有水腫的全身性紅斑。大皰性皮損是本型皮膚LE的一種新亞型,又稱大皰性LE。皮損為單個或成簇的水皰或大皰,常廣泛分布,好發在暴光部位,瘙癢常不明顯。

7 疾病病因

紅斑狼瘡的病因尚不清楚,現在發現與本病發病有關的因素有:

1.遺傳因素

有不少證據表明遺傳因素在紅斑狼瘡發病中起一定的作用。在同卵雙生兒中均發病的可達65%,二人發病的間隔時間一般在二年以內,且臨床表現頗為相似患者家族成員中高γ球蛋白血癥、類風濕因子抗核抗體陽性發生率較高,在直系親屬中的發病率可達5%~12%,發病間隔時間在9年以內,父母或祖父母中有LE的發病的間隔約20年。近年來組織相容性抗原(HLA)的研究進一步支持了本病的遺傳易感性,發現SLE患者中表達率明顯高于正常人的有HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQwl等。在女性DLE人中HLA-B1陽性的轉為SLE的要比其它病人高2.15倍。而藥物引起的紅斑狼瘡綜合征與DRw4相關。研究還發現SLE病人常有與遺傳有關的補體缺陷,如C2(主要是C2D),C4(特別是C4A、C4D),Gm和低水平的CRl有關。還有人發現SLE病人的一些自身抗體的產生與HLA也有一定的關系如抗Sm抗體與DR7,DR4相關。抗SS-B抗體與DR3和Dw2、Dw3有關,抗SS-A抗體與DR2、DR3、DQ1/DQ2和補體C2D缺陷有關。目前認為影響SLE發病的是多個獨立的分隔基因,這些基因可影響到病人的免疫調節、免疫反應、網狀內皮系統免疫球蛋白性激素等。這些都說明SLE發病與遺傳因素有一定關聯。

2.病毒

早就有人認為SLE發病與感染有關。在SLE病人的受累和非受累的真皮浸潤細胞中和真皮乳頭下血管網中的毛細血管靜脈動脈的內皮細胞中可發現粘病毒樣管狀結構,在腎臟累及的SLE病人的腎小球內皮細胞中也發現有一樣的粘病毒樣管狀結構,但尚不能肯定這些結構源于病毒,認為可能是對病毒的免疫反應,也可能是內皮細胞吞噬的成分。如果這些結構真是病毒顆粒,它們可能是易感者的激發因素。在SLE病人中抗逆轉錄病毒雙鏈RNA抗體的陽性率可達70%,在病人中對麻疹病毒風疹病毒的抗體滴度也常升高,表明SLE發病與病毒感染有關。在對新西蘭鼠模型(NZB、NZB/NZW雜種鼠)的研究中,實驗NZB小鼠及其雜交后代可發生一種很像SLE的自身免疫病。已有研究發現NZB小鼠血液和組織中有一種C型RNA病毒的包膜糖蛋白gp70,它與相應抗體形成免疫復合物沉積于NZB小鼠腎小球內。有人用C型RNA病毒結構中蛋白P30的抗血清檢測,發現SLE患者腎中存在P30相關抗原。還有人從人胚肺細胞內分離出一種C型病毒(HELl2),這些事實提示SLE的發病似與C型RNA病毒有密切關系。此外,在患者腎小球內皮細胞胞質、血管內皮細胞、皮膚損害中都可發現類似包涵體的物質。同時患者血清中往往有幾種抗病毒抗體,包括抗麻疹病毒,副流感病毒I、Ⅱ型,EB病毒,風疹病毒和粘病毒等抗體。患者血清中尚有抗ds RNA、ds DNA和RNA-DNA抗體。前者通常只在具有病毒感染的組織中才能找到。根據上述發現,認為SLE的發病與某些病毒(特別是慢病毒)持續而緩慢的感染有關。

3.藥物

藥物引起SLE已有很多報告。這些病人與自發性的SLE有一定的區別。有作者報告1193例SLE,藥物引起或導致病情活動的占3%~12%。一方面藥物引起的SLE病人中HLA-DR4表達明顯增多,表明這些病人有遺傳易感性;另一方面在藥物中又以抗高血壓藥肼屈嗪為代表的一組藥物易引起藥物性SLE。在這組藥物中還有普魯卡因酰胺左旋多巴甲基多巴心得寧利舍平抗癲癇藥(大侖丁、撲癇酮、乙琥胺苯琥胺)、抗生素類(青霉素灰黃霉素)、磺胺藥,其它如異菸肼、氯丙嗪、口服避孕藥青霉胺保太松奎尼丁。有報告,長期接受普魯卡因酰胺治療者,可能有50%以上出現LE臨床或實驗室表現。接受肼屈嗪治療者,8%~13%引起LE。值得注意的是,藥物引起的SLE除病人的易感性外,還有一定的劑量依賴關系。以肼屈嗪為例,50 mg/d無SLE發生;100 mg/d發生率為5.4%;200 mg/d為10.4%。

藥物引起的SLE與白發性的SLE不同還在于:藥物性的SLE多見于年齡較大的病人中,臨床上主要的系統表現為多發性關節炎漿膜炎、肝腫大淋巴結腫大及肺部浸潤,腎和中樞神經系統累及較少發生。皮損主要表現為血管炎。大皰、多形紅斑樣皮損或與壞疽性膿皮病相似。實驗室檢查除了有高γ球蛋白血癥、白細胞減少、抗核抗體及LE細胞陽性外,抗組蛋白抗體陽性常在臨床表現前檢出,且陽性率可高達82%。但病人血清中抗雙鏈DNA抗體常常陰性,血清補體也正常。病人的癥狀、體征在停藥后會消退

藥物引起LE的機理目前不清楚,有以下幾種可能性:

(1)患者有潛在的LE,藥物使之激化。動物實驗顯示,肼屈嗪、普魯卡因酰胺和甲基多巴等藥喂飼小白鼠8個月,許多小白鼠出現和人類LE相似的綜合征,20%~40%小白鼠血清中檢出DNA的自身抗體。幾種純系小鼠比較實驗結果證明某些鼠系發病率高、某些鼠系發病率低似與遺傳有關。藥物引起人類LE者過去病史及家族史中也發現有遺傳傾向。

(2)藥物增加了免疫原性作用。如肼屈嗪能與脫氧核糖核蛋白形成藥物-核蛋白復合物,比核蛋白穩定并具有免疫原性,肼屈嗪聯結于載體蛋白,反復免疫動物,能產生抗單鏈DNA抗體,最后產生抗雙鏈DNA抗體,這種抗體與DNA及肼屈嗪之間有交叉反應。肼屈嗪引起的LE者有抗重氮化肼屈嗪抗體,在此藥存在情況下可使淋巴細胞轉化。又如普魯卡因酰胺在試管內能與DNA形成復合體,具有免疫原性,能產生高滴度的抗體,這種抗體能與天然DNA或光氧化DNA發生反應。

(3)肼屈嗪已知可以抑制補體C4的結合,這個作用使補體激活失控,而引起藥物性狼瘡。

4.物理因素

在SLE病人的病程中日曬可以激發或加重病情的可達60%。病人對中波紫外線(UVB)和長波紫外線(UVA)的最小紅斑劑量也降低。有人在實驗中發現經紫外線照射后,DNA的抗原性加強,在實驗動物中引起抗DNA抗體,在它的再刺激下可發生腎炎。有人發現紫外線輻射可誘導培養的角質形成細胞Ro抗原的表達,而Ro抗原常常認為是一種與光敏感有關的抗體。但Ro抗體的滴度與SLE病人病情活動并無相關性。種種證據表明,紫外線輻射在SLE發病中有一定的作用,但其確切的機制仍不清楚。

5.性激素

鑒于本病在生育年齡婦女較男性發生率高,故認為雌激素與本病發生有關。已發現SLE患者性激素的異常在于患者,特別是女性患者產生較強而持久的雌激素效應和較弱的雄激素效應。在動物模型中也發現雌性NZB/NZW雜種鼠發病早、且癥狀重,雄性閹割鼠死亡率較雌性鼠明顯增高,給雌激素的雄鼠比給雄激素的雄鼠死亡率高等,實驗結果均說明本病發病與性激素有密切關系。

6.其它

細菌的感染、精神憂郁、人種、地區、妊娠環境污染等其它環境因素等對本病發病均有關系。

8 病理生理

皮膚組織病理為含有中性粒細胞表皮下水皰。免疫電鏡示,在致密板有顆粒狀IgGIgMIgA沉積。多數病人為HLA-DR1陽性。余見“紅斑狼瘡”。

9 診斷檢查

病人對氨苯砜治療十分敏感,以此可與獲得性大皰表皮松解癥鑒別。DLE的診斷主要根據皮疹特點及皮膚病理檢查。有條件可作免疫熒光帶試驗以助確診。

10 治療方案

病人對氨苯砜治療十分敏感。

(一)一般治療

1.應該樹立和疾病作斗爭的堅強信心。近年來由于皮質類固醇免疫抑制劑的應用及中西醫結合等治療成果,SLE預后已有明顯改善。

2.避免日曬,對日光敏感者尤應注意。外出應該使用防光劑、撐傘或戴寬邊帽,穿淺色長袖上衣和長褲。忌用有光敏作用的藥物,如酚噻嗪、克尿塞磺胺類制劑和灰黃霉素等。

3.避免過勞,急性或活動期SLE應臥床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕藥,有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早作治療性流產

4.避免受涼、感冒或其它感染。

5.增強機體抵抗力,注意營養維生素補充。

(二)DLE的治療

1.內用療法

(1)抗瘧藥如羥氯喹每日0.2~0.4g,病情好轉后減為半量。有時每周0.2g即可控制病情,療程視病人耐受情況和病情而定,一般總療程為2~3年。由于羥氯喹能緩慢地在體內許多組織積儲,特別是視網膜的色素上皮細胞,引起視網膜病,開始用藥后6個月應作一次眼底檢查,以后每3個月復查一次。

(2)泛發病例可以口服小量皮質類固醇。

(3)氯法齊明每日100 mg。副作用為皮膚紅染。

(4)沙利度胺(酞咪哌啶酮反應停)可試用,初量200 mg/d,分兩次口服。出現療效后減為每日100mg維持,并繼續治療3~5個月,在大多數患者有效,但停藥易復發。

2.外用療法

外用皮質類固醇軟膏,一日2次,或封包。或皮損內注射皮質類固醇,如曲安萘德、醋酸氫化考的松混懸液等,1~2周注射1次。

治療急性皮膚紅斑狼瘡的穴位


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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條急性皮膚紅斑狼瘡banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/15 0:46:33 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月20日 星期二 21:44:02 (GMT+08:00)
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