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急性橫貫性脊髓炎

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1 拼音

jí xìng héng guàn xìng jǐ suǐ yán

2 英文參考

acute transverse myelitis[湘雅醫學專業詞典]

ATM[湘雅醫學專業詞典]

3 概述

一般所說急性脊髓炎(acute myelitis)是指急性橫貫性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)。急性橫貫性脊髓炎是一種非特異性急性脊髓白質的脫髓鞘性病變或壞死性病變,臨床表現為急性完全性或不完全性截癱,可能與炎性脫髓鞘疾病有關[1]

急性橫貫性脊髓炎臨床以病變平面以下肢體癱瘓傳導束感覺障礙和尿便障礙為特征[2]病因不明,多數患者在出現脊髓癥狀前1~2周有發熱上呼吸道感染腹瀉病毒感染癥狀,可能與病毒感染后自身免疫反應有關[2]。包括感染后脊髓炎疫苗接種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎(急性多發性硬化)、壞死性脊髓炎和副腫瘤性脊髓炎等臨床綜合征[2]。由于胸段脊髓(T3~5)血液供應不如其他脊髓節段豐富,最易受累[2]

急性橫貫性脊髓炎本病可累及脊髓的任何節段,以胸髓(T3-5)最常見,其次為頸髓和腰髓。可能因病毒直接感染或感染后引起的自體免疫反應所致。常見發病誘因是病前1-2周有上呼吸道感染、勞累、負重或扭傷等。急性橫貫性脊髓炎可發病于任何年齡,青壯年較常見,無性別差異,散在發病。主要病理改變為脊髓的炎癥、脫髓鞘及壞死。急性起病,常在數小時至2-3日發展至完全性截癱。本病起病較重,首先表現為背痛腹痛、腰背束帶感,繼之很快出現下列表現:"截癱"損害平面以下肢體肌肉無力或癱瘓。早期為"脊髓休克"狀態:肌張力除低、腱反射消失、病理反射陰性;急性期后逐漸表現為肌張力增高、腱反射增強、病理反射陽性。"脊髓休克"期間大小便往往是潴留現象,不久轉為失禁。損害平面以下軀干和肢體深、淺感覺均為消失。部分病人起病后,癱瘓和感覺障礙的水平均不斷上升,最終甚至波及上頸髓而引起四肢癱瘓和呼吸肌麻痹,并可伴高熱,危及病人生命安全,稱為上升性脊髓炎急性脊髓炎急性期應早期選用腎上腺皮質激素。同時補充多種維生素B1、B6、B12、C和輔酶A、叁磷酸腺苷肌苷細胞色素C等。另外,還應適當選用抗菌藥物以預防感染。

4 疾病名稱

急性橫貫性脊髓炎

5 英文名稱

acute transverse myelitis,ATM

6 急性橫貫性脊髓炎的別名

acute transverse myelitis;ATM;急性脊髓炎

7 疾病分類

神經內科 > 脊髓疾病

神經系統疾病 > 脊髓疾病

8 ICD號

G04.8

9 急性橫貫性脊髓炎的流行病學資料

各年齡段均可發病,但以青壯年多發,男女性別差別不大,但也有報告女性稍多見。

10 急性橫貫性脊髓炎的病因

急性橫貫性脊髓炎病因多樣,主要見于以下幾方面:

10.1 感染

20%~40%由病毒感染引起。最常見于Ⅱ型單純皰疹病毒水痘-帶狀皰疹病毒及腸道病毒。近年來HIV-1及人類(嗜)T淋巴細胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病開始受到重視。

國內學者(趙剛等,1994)曾在本病CSF中檢測到Ⅱ型單純皰疹病毒抗病毒抗體,并用PCR方法檢測出其特異性DNA。Bohr等(1999)亦用同樣方法檢測出CSF中腸道病毒的RNA序列。國外報道2例AIDS并發急性脊髓炎,腦脊液PCR證實為帶狀皰疹病毒,應用阿昔洛韋無環鳥苷)治療后,癥狀完全恢復(Lionnet,1996),提示病毒對脊髓的直接損害可能是主要原因。其他常見引起本病的病原菌有各種細菌螺旋體真菌、支原體、寄生蟲等。

10.2 血管疾病

由于脊髓供血障礙導致的脊髓炎又稱為急性壞死性脊髓炎。常見繼發于結締組織病結節病惡性腫瘤、感染等的血管炎性損害。

10.3 與脫髓鞘疾病有關

部分多發性硬化(MS)、急性播散性腦脊髓炎等脫髓鞘疾病可以急性橫貫性脊髓損害作為首發癥狀。

10.4 原發性

指原因不明的非特異性急性脊髓損害,可因過度勞累、脊柱外傷等誘發,部分病前1~2周有上呼吸道感染、腹瀉或疫苗接種史。

11 急性橫貫性脊髓炎的發病機制

11.1 感染

推測其感染途徑為:①長期潛伏在脊神經節中的病毒,在人體抵抗力下降時,沿神經根逆行擴散至脊髓而致病;②其他部位感染先致病毒血癥,后經血循環播散至脊髓。此外,病毒感染致血管壁的壞死性炎性反應及其抗體介導的免疫應答損害亦是導致本病的重要機制。一組AIDS并發HTLV-1脊髓病的尸檢報告,發現脊髓側柱、前柱廣泛的軸突破壞及髓鞘脫失,并脊髓血管硬化、透明樣變及壞死。

11.2 血管疾病

由于小動脈纖維素樣或玻璃變性及壞死,導致管腔狹窄或閉塞,引起脊髓缺血。另抗磷脂抗抗體綜合抗體綜合征,可以本病作為首發癥狀,并有反復發作傾向。

11.3 與脫髓鞘疾病有關

鄧榮昆等(1984)將本病病理改變與視神經脊髓炎比較,發現兩者基本相同。另因部分發病機制與MS極為相似,故有人提出多發性硬化型脊髓炎的診斷。

11.4 原發性

推測與感染后誘發的自身免疫性改變有關。

11.5 病理改變

損害可侵及脊髓任何節段,以胸髓最常見。大體顯示脊髓腫脹、質地變軟,軟膜充血、混濁或有炎性滲出物附著,斷面示脊髓灰、白質界限不清。鏡檢:軟脊膜及髓內血管擴張、充血,血管周圍有炎性細胞浸潤神經細胞腫脹、胞核移位及細胞碎裂、溶解,嚴重者出現脊髓軟化、壞死及空洞形成。白質中可見髓鞘腫脹、脫失及軸突變性。晚期神經細胞萎縮消失,病變部位瘢痕形成,最后脊髓萎縮變細。

12 急性橫貫性脊髓炎的臨床表現

急性橫貫性脊髓炎以青壯年多見。病前數天或1~2周可有發熱、全身不適或上呼吸道感染等病史。急性起病,常先有脊背部疼痛、胸腹部束帶感及下肢麻木感,后迅速出現脊髓受損平面以下運動、感覺及大小便功能障礙,多在數小時至數天內達高峰,70%~75%見于胸髓,其次為頸髓、腰髓,骶髓最少見。由于病因不同,脊髓損害的水平、范圍及嚴重程度各異。

12.1 運動障礙

以胸髓受損害后引起的截癱最常見,如頸髓受損則出現四肢癱,并可伴有呼吸肌麻痹。早期脊髓休克階段,病變水平以下呈弛緩性癱瘓、肌張力降低、深反射消失,病理反射也可引不出來。通常于2~3周后,逐漸過渡到痙攣性癱瘓,肌張力逐漸升高,尤以伸肌張力增高較明顯,深反射出現繼而亢進,病理反射明顯,與此同時有時肌力也可能開始有所恢復,恢復一般常需數周、數月之久,但最終常有一些體征殘留。倘病變重,范圍廣或合并有尿路感染等并發癥者,脊髓休克階段可能延長,有的可長期表現為弛緩性癱瘓,或脊髓休克期過后出現痙攣性屈曲性肢體癱瘓,此時肢體屈肌張力增高,稍有刺激,雙下肢屈曲痙攣,伴出汗、豎毛反應和大小便自動排出等癥狀,稱為脊髓總體反射。以上情況常提示預后較差,一些患者可終生癱瘓致殘。

12.2 感覺障礙

感覺障礙呈傳導束型,病變水平以下各種感覺均減退或消失,部分在感覺消失區上緣有1~2個節段的感覺過敏區或束帶樣感覺異常。另由于病損部位不同,可有脊髓半切損害表現。極少數無感覺障礙。

12.3 自主神經功能障礙

急性橫貫性脊髓炎早期即出現大小便潴留。脊髓休克期,由于骶髓排尿中樞及其反射的機能受到抑制,排尿功能喪失,尿潴留,且因膀胱尿液充盈無任何感覺,逼尿肌松弛,而呈失張力性膀胱,尿容量可達1000ml以上;當膀胱過度充盈時,尿液呈不自主地外溢,謂之充盈性尿失禁。當脊髓休克期過后,因骶髓排尿中樞失去大腦的抑制性控制排尿反射亢進,膀胱內的少量尿液即可引起逼尿肌收縮和不自主排尿,謂之反射性失禁。如病變繼續好轉,可逐步恢復隨意排尿能力。50%在2~3周內恢復排尿功能。此外,脊髓休克期尚有大便秘結、損害平面以下軀體無汗或少汗、皮膚干燥、蒼白、發涼、指(趾)甲脆裂、立毛肌不能收縮;休克期過后,皮膚出汗及皮膚溫度均可改善,立毛反射也可增強。如是頸髓病變影響了睫狀內臟髓中樞則可出現Horner征。

部分脊髓損害可自較低位節段迅速向高位進展,癱瘓在數小時至數天內自雙下肢開始,依次累及腰、胸、頸部,最后影響延髓出現呼吸困難、飲水嗆咳及言語不能,稱為上升性脊髓炎,預后差。少數病變累及脊髓膜或脊神經根,出現腦膜刺激征

13 急性橫貫性脊髓炎的并發癥

急性橫貫性脊髓炎可并發尿失禁、褥瘡泌尿系感染、呼吸肌麻痹、墜積性肺炎、皮膚干燥無汗、皮溫低、指(趾)甲脆裂、霍納征、延髓性麻痹等。

14 急性橫貫性脊髓炎的診斷

根據急性起病,迅速進展的雙下肢癱瘓或四肢癱、傳導束型感覺減退及大小便障礙,脊髓MRI顯示節段性腫脹及散在斑點、斑片狀異常信號,病前若有感染或疫苗接種史即應考慮本病。

切診斷主要應尋找病因,目前可采用聚合酶鏈反應(PCR)檢測CSF及血液中細菌或病毒的DNA或RNA、酶聯免疫吸附試驗(ELISA)檢測病原菌抗體、CSF中病原菌培養或動物接種等方法尋找感染源。

14.1 典型臨床表現

急性起病,病前1~2周有上呼吸道感染、消化道感染癥狀或預防接種[2]

迅速出現脊髓橫貫性損害的臨床表現[2]

(1)受累平面以下運動障礙四肢或雙下肢肢體遲緩性癱瘓、肌張力降低、腱反射改變、病理反射陽性[2]。急性期過后受累平面以下逐漸變為痙攣性癱瘓[2]

(2)病變節段以下深淺感覺減退或消失[2]

(3)自主神經功能障礙:尿便障礙、出汗異常、皮膚干燥、脫屑及指甲松脆等[2]

14.2 上升性脊髓炎

部分病例起病急驟,感覺障礙平面常于數小時內或1~2天內上升至高頸髓,癱瘓由下肢迅速波及上肢和呼吸肌,出現呼吸困難[2]

14.3 腦脊液檢查

腦脊液外觀正常,無色透明,壓力正常、壓頸試驗通暢、細胞數和蛋白含量正常或輕度增高、糖和氯化物正常[2]

CSF壓力多數正常,少數因脊髓腫脹致椎管輕度阻塞。外觀多無色透明,細胞數可視病因不同呈正常或輕度至中度升高,多數以淋巴細胞為主。蛋白定量正常或輕度升高。葡萄糖及氯化物正常。

14.4 周圍血象

白細胞計數正常,若有感染可輕度至中度升高。

14.5 影像學檢查

脊柱X線平片正常。部分病例MRI可顯示病變部位脊髓增粗,病變節段髓內多發片狀或較彌散的T2異常信號,強度不均勻[2]

14.6 病因檢查

PCR檢測CSF及血液中細菌或病毒的DNA或RNA;酶聯免疫吸附試驗檢測病原菌抗體;CSF中病原菌培養或動物接種等方法尋找感染源。

14.7 其他檢查

血沉、抗磷脂抗抗體、風濕系列、抗雙鏈DNA抗體、狼瘡帶試驗等檢查,具有鑒別診斷價值。

15 需要與急性橫貫性脊髓炎鑒別的疾病

急性橫貫性脊髓炎需要與視神經脊髓炎、脊髓血管病亞急性壞死性脊髓炎、急性脊髓壓迫癥、急性硬脊膜外膿腫等相鑒別[2]

對于反復發作的急性橫貫性脊髓炎患者,應常規行視覺及體感等誘發電位、顱腦及脊髓MRI等檢查,觀察有無脊髓外病灶,排除多發性硬化癥。同時應行血沉、抗磷脂抗抗體等檢查,以排除抗磷脂抗抗體綜合抗體綜合征;對青年女性應行風濕系列、抗雙鏈DNA抗體、狼瘡帶試驗等排除SLE及其他自身免疫性疾病;對可疑原發脊髓血管病患者,可行脊髓造影或選擇性脊髓血管造影以明確診斷。

急性橫貫性脊髓炎還應與硬脊膜外膿腫、脊柱結核脊髓腫瘤吉蘭-巴雷綜合征等相鑒別。

15.1 急性硬脊膜外膿腫

可出現急性脊髓橫貫性損害,病前常有身體其他部位化膿性感染,病原菌經血行或臨近組織蔓延至硬膜外形成膿腫。在原發感染數日或數周后突然起病,出現頭痛、發熱、周身無力等感染中毒癥狀,常伴根痛、脊柱叩痛。外周血白細胞數增高;椎管梗阻,CSF細胞數和蛋白含量明顯增高;CT、MRI有助于診斷。

15.2 脊柱結核或轉移性腫瘤

均可引起椎體骨質破壞和塌陷,壓迫脊髓出現急性橫貫性損害。脊柱結核常有低熱、納差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒癥狀和其他結核病灶,病變脊柱棘明顯突起或后凸成角畸形,脊柱X線可見椎體破壞、椎間隙變窄和椎旁寒性膿腫陰影等典型改變。專一性腫瘤在老年人多見,X線可見椎體破壞,如找到原發病灶可確診。

15.3 脊髓出血

由脊髓外傷或血管畸形引起。起病急驟,迅速出現劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙。腰穿CSF為血性,脊髓CT可見出血部位高密度影,脊髓DSA可發現脊髓血管畸形

16 急性橫貫性脊髓炎的治療

制訂方案應針對病因。有明確的病原感染者,應針對致病病原合理用藥;可疑血管性疾病致脊髓缺血損害者,聯合應用改善循環藥物;由于大多數急性脊髓炎以脫髓鞘損害為主要病理改變,故多數學者主張以調節免疫治療為主。

16.1 一般治療

加強護理,防止各種并發癥。排尿障礙者應保留無菌導尿管。翻身、拍背、吸痰;保持皮膚清潔,預防褥瘡等[2]

高頸段脊髓炎有呼吸困難者應及時吸氧,保持呼吸道通暢,必要時進行氣管切開、人工輔助呼吸[2]

16.2 糖皮質激素

急性期可考慮使用糖皮質激素

地塞米松10~20mg,靜脈滴注,一日1次,療程7~14天左右[2]。后改用潑尼松口服,每千克體重1mg/d或成人一日30~60mg,維持4~6周逐漸減量至停藥[2]。使用激素期間注意補鉀,注意激素的副作用[2]

近年有學者主張應用甲潑尼龍沖擊療法劑量為500~1000mg/d,加入5%葡萄糖250~500ml中靜脈滴注,3~8h滴完,連用3~5天,后改為潑尼松30~60mg/d,漸減量。Kalita等(1999)報道9例應用沖擊療法治療病例,6例在用藥7天后肌力明顯恢復,其中5例運動傳導速度改善,2例深感覺障礙減輕。3個月后6例功能恢復良好,3例略差。本療法對有高血壓糖尿病、消化道潰瘍患者應慎用。

16.3 靜脈大劑量免疫球蛋白(IVIG)

免疫球蛋白可以通過中和血液循環中的抗髓鞘抗體及T細胞受體,調節免疫反應,促進髓鞘再生少突膠質細胞增生。劑量為0.4g/(kg·d),緩慢靜脈滴注,連續5天。適用于急性期、病情危重及對應用激素有禁忌證的患者。副作用較少,偶有高黏血癥及靜脈滴注中出現面部潮紅、血壓下降、發熱等。

16.4 血液療法

對于激素治療無效、病情危重進展迅速的患者,可應用血漿交換療法緩解癥狀,用法為1次/d,7天為一療程,此法所需設備及費用較昂貴。新鮮血漿輸入可提高患者免疫力,有助于改善肌力,方法為每次200~300ml靜脈滴注,每周2~3次,此法無需特殊設備,且價格相對低廉,但療效不及血漿交換。

16.5 其他

可給予復方丹參煙酸等改善脊髓血液循環;神經營養藥物如B族維生素三磷腺苷ATP)、輔酶A、胞磷膽堿胞二磷膽堿)等促進肢體功能恢復;抗生素防止呼吸道及泌尿系感染;部分學者主張常規應用抗病毒劑如板蘭根、阿昔洛韋(無環鳥苷)、利巴韋林病毒唑)等。病情嚴重出現呼吸肌麻痹者,盡早行氣管切開呼吸機輔助呼吸。本病應加強護理,定時翻身、拍背、對導尿患者每天2次膀胱沖洗,防止褥瘡及泌尿系感染。康復期鼓勵患者加強肢體功能鍛煉,輔以針灸、理療、按摩,肌張力高可給予巴氯芬氯苯氨丁酸)、乙哌立松鹽酸乙哌立松)等肌肉松弛劑。

16.5.1 B族維生素

B族維生素有助于神經功能的恢復[2]維生素B1100mg,肌內注射,一日1次;維生素B12500μg,肌內注射,每日1次[2]。亦可以口服維生素B110mg,一日3次,或腺苷鈷胺500μg,一日3次[2]

16.5.2 抗菌藥物

根據病原學檢查和藥敏試驗結果,及時治療呼吸道和泌尿系統感染[2]

16.5.3 巴氯芬

雙下肢痙攣者可口服巴氯芬,5~10mg,一日2~3次[2]

16.6 康復治療

早期應將癱瘓肢體保持功能位,防止肢體、關節痙攣和關節攣縮,促進肌力恢復,進行被動、主動鍛煉和局部肢體按摩[2]

16.7 飲食護理

(1)宜食用高熱量,高蛋白,富含維生素,少脂,少渣易消化的食物。

(2)為防止長骨脫鈣,可多食酸性食物及蔬菜。

(3)保證充足的水分,鼓勵多飲水,有助于預防泌尿系感染。

16.8 心理護理

(1)脊髓炎病人因起病急,突然發生肢體癱瘓及精神功能障礙,病人往往會出現焦慮、憂慮、抑郁、恐懼甚至悲觀的心理反應。這時護士應注意對病人進行心理護理,多與病人交談,注意語言溫和,態度和藹,向病人講清保持心情舒暢對疾病的預后的影響。

(2)鼓勵病人增強戰勝疾病的信心,主動配合醫生、護士進行各項治療及護理。

(3)鼓勵病人早期進行主動運動。在生活上多關心病人,認真細致地做好每項生活護理,使病人在接受治療時,心理上能保持最佳狀態。

16.9 恢復期的護理

癱瘓肢體要及早進行被動運動及按摩,癱瘓功能有所恢復時,鼓勵病人積極進行主動運動。

17 急性橫貫性脊髓炎的預后

急性橫貫性脊髓炎預后與脊髓受損范圍及程度、休克期長短、脊髓供血狀況及是否早期應用免疫抑制治療有關。鄧榮昆等(1984)對300例急性橫貫性脊髓炎進行分析,發現出院時痊愈者占20%、近愈44%、好轉22%、無效9%、死亡4%。應用激素治療的264例中,好轉以上者占89.4%,無效者8.3%,死亡者2.3%;而未用激素治療的36例中,分別為66.6%、16.7%、16.7%。

急性橫貫性脊髓炎死亡原因主要為呼吸肌麻痹及褥瘡、泌尿系感染、墜積性肺炎等并發癥。

18 急性橫貫性脊髓炎的預防

急性橫貫性脊髓炎常見繼發于風濕性疾病、結節病、惡性腫瘤、感染等。故應預防風濕病及感染等誘發原因。

對急性橫貫性脊髓炎急性期患者,應預防尿路感染、褥瘡、肺炎等并發癥。

19 相關藥品

阿昔洛韋、磷脂、葡萄糖、地塞米松、潑尼松、甲潑尼龍、復方丹參、丹參、煙酸、腺苷、輔酶A、胞磷膽堿、利巴韋林、巴氯芬、乙哌立松

20 相關檢查

單純皰疹病毒抗體抗磷脂抗體、白細胞計數、抗雙鏈DNA抗體、煙酸

21 參考資料

  1. ^ [1] 陳灝珠,林果為,王吉耀主編.實用內科學(第14版)[M].北京:人民衛生出版社,2013:2710.
  2. ^ [2] 國家基本藥物臨床應用指南和處方集編委會主編.國家基本藥物臨床應用指南:2012年版[M].北京:人民衛生出版社,2013:181-182.

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    2018/9/21 8:39:00 | #0
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