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脊索瘤

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1 拼音

jǐ suǒ liú

2 英文參考

notochordoma

chordoma

3 概述

脊索瘤(chordoma)少見,是一種局部的原發性的侵襲性或惡性腫瘤,位于脊椎椎體椎間盤內,罕見累及骶前軟組織,大多數脊索瘤起源于椎骨附近骨內脊索殘留物而不是椎間盤,是累及斜坡與骶尾部常見的硬膜外腫瘤,由胚胎殘留或異位脊索形成。這些腫瘤可以發生于沿脊柱中軸的任何部位,但以斜坡嘴側和骶尾部最常見。

脊索是人類及其他高等脊椎動物已退化的組織。脊索瘤的生長雖然緩慢,在出現癥狀前,往往已患病5年以上。50%在骶尾部,35%位于蝶枕部,其他依次為頸、胸、腰椎部。脊索瘤很少發生遠處轉移(晚期可轉移),但其局部破壞性很強,因腫瘤繼續生長而危害人體,且手術后極易復發,故仍屬于惡性腫瘤。

主要好發于50~60歲的中老年,亦發生于其他年齡。兩性均可累及,發病率無差異。骶尾部腫瘤,常見于40~70歲年齡組,而蝶枕部腫瘤則常見于兒童。前者由于溶骨可見骶骨有破壞,罕見有成骨現象。如果腫瘤侵犯脊柱,通常可出現脊髓壓迫征,直接浸潤,累及腹膜后組織。腫瘤足夠大時可以造成腸腔狹窄,或侵犯膀胱。肛查可在直腸外捫到腫塊,蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等,影響各個顱神經

脊索瘤可分為二個類型,即經典型和軟骨型。

脊索瘤可合并大小便失禁等。

單純以手術治療很難治愈脊索瘤。根治性手術切除在治療脊索瘤過程中起主要作用,腫瘤部位決定手術入路,沒有一種手術入路適用于所有脊索瘤患者。對于分塊切除腫瘤或非根治性切除者,絕大多數術后需輔以放療,然而脊索瘤對放療不敏感,因此術后放療的理想劑量一直是臨床敏感的話題。在脊索瘤切除后,盡早進行CTMRI檢查,以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘余,對于擬定術后輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值。

4 疾病名稱

脊索瘤

5 英文名稱

chordoma

6 脊索瘤的別名

chordoblastoma;chordocarcinoma;chordoepithelioma;chordosarcoma;notochordoma;背索上皮瘤成脊索細胞瘤脊索肉瘤脊索上皮瘤

7 分類

神經外科 > 脊柱和脊髓疾病 > 椎管內腫瘤 > 髓外腫瘤 > 椎管內先天性腫瘤

7.1 ICD

M9370/3

8 分類二

皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 神經組織腫瘤

8.1 ICD號

L98.8

9 分類三

腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 神經組織腫瘤

9.1 ICD號

C72.5

10 流行病學

脊索瘤少見,占原發惡性骨腫瘤的1%~4%,男性多見。脊索瘤于1894年被Ribber命名,總的發病率為每年0.2~0.5/10萬。約占顱內腫瘤0.15%。發生在骶管的脊索瘤約占40%,脊柱其他部位亦可以發生,但較少見。本病多發生于嬰兒

11 脊索瘤的病因

脊索瘤起源于胚胎殘余,是一種先天性腫瘤。

12 病機

脊索瘤可分為二個類型,即經典型和軟骨型。骶骨侵犯后,向前可侵入盆腔,向后可侵入椎管內,壓迫馬尾神經根,引起相應部位神經根受損癥狀。

脊索瘤表現為光滑性結節,腫瘤組織為白色半透明膠凍狀,含大量黏液,可有局部出血壞死、囊性變及鈣化等,伴廣泛出血時呈暗紅色。瘤體邊緣常呈分葉狀或結節狀,表面有一層纖維組織包膜,一般不穿破進入鄰近臟器,附近常有碎骨片及死骨。

鏡下顯示腫瘤組織變化較多,各個病例不同,甚至同一種瘤的不同區域內也不同。分化差的組織,細胞排列緊密,腫瘤細胞體積較小,立方形、圓形或多角形,邊緣清晰,細胞內外粘液成分較少。分化成熟的組織,細胞排列稀疏,體積較大,呈梭形或多邊形,胞漿內有明顯的空泡,空泡大者可達到一般細胞體積的幾十倍,即所謂“大空泡細胞”,腫瘤的間質中有纖維間隔,且有多量的粘液積聚,高度惡化時可見核分裂相,核大深染細胞、多核細胞和核分裂細胞。

13 脊索瘤的臨床表現

脊索瘤多見于40~60歲的中、老年人,偶見于兒童和青年。腫瘤好發于脊椎兩端,即顱底與骶椎,前者為35%,后者為50%,其他椎骨為15%。發生在縱軸骨以外者罕見,如椎骨橫突、鼻竇骨等。疼痛為最早癥狀,多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起,較多以骶尾部疼痛為首發癥狀。絕大多數椎管內脊索瘤在診斷之前往往經歷了相關癥狀數月至數年。

發生在骶尾部者,骶部腫瘤壓迫癥狀出現較晚,常以骶尾部疼痛為主要癥狀,典型癥狀是慢性腰腿疼,持續性夜間加重,病史可長達0.5~1年,隨后局部出現腫塊,并逐漸長大,從皮下隆起,也可向盆腔內發展,壓迫膀胱和直腸,腫瘤較大時,腫塊向前擠壓盆腔臟器,壓迫骶神經根,引起尿失禁便秘,下肢與臀部麻木坐骨神經痛等癥狀。

發生在椎管其他部位者,以相應部位局部疼痛為常見癥狀,可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。

發生在斜坡下端及顱頸交界處者,常以頭痛、枕部或枕頸交界區域疼痛為常見癥狀,頭部體位改變時可以誘發癥狀加重。

位于蝶枕部的腫瘤可產生頭痛、腦神經受壓癥狀(視神經最多見),破壞垂體可有垂體功能障礙,向側方或向下方突出可在鼻咽部形成腫塊有堵塞鼻腔,出現膿血性分泌物,在后期并可引起顱內高壓。

發生在胸椎者,腫瘤可侵犯相應部位椎體結構,經過椎間孔突入胸腔,破壞肋間神經可引起節段性灼性神經痛。甚至可引發肺部胸膜刺激癥狀。

骶管脊索瘤臨床上查體時,可見骶部飽滿,肛診可觸及腫瘤呈圓形、光滑,有一定彈性。

發生于脊柱的脊索瘤最多見于骶尾部,常位于骶尾骨交界處,患骨明顯膨脹,骨內正常結構消失,呈毛玻璃樣陰影,腫瘤呈溶骨性缺損,有時可穿破骨皮質向臀部及盆腔內擴展,形成邊緣清楚的腫瘤性軟組織塊影,中間可有殘余骨質硬化或散在不成形的鈣化點,局部密度增高,造影檢查,可顯示直腸、膀胱、子宮等鄰近器官或組織受壓推移表現。

骶椎以上脊柱的脊索瘤,累及單個或2~3個鄰近的椎體時,骨質呈溶骨性破壞,有時可見散在鈣化點。單個椎體損害時,可見圓形或斑點狀骨質稀疏區。

骶管脊索瘤臨床上查體時,可見骶部飽滿,肛診可觸及腫瘤呈圓形、光滑,有一定彈性。緩慢生長的腫瘤包塊多數向前方膨脹生長,臨床不易發現,只有在晚期,當腫瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發現,下腹部也可觸及腫塊。肛門指診是早期發現骶骨腫瘤的常規檢查,尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人,懷疑有骶骨腫瘤時,肛門指診尤為重要。

嬰兒期沿面、頭、顱或背部中線發生柔軟可壓縮的腫塊,可有透照性或因哭泣而增大。腫塊上方可發生黑色毛發束或周圍繞以黑色毛發圈的禿發區,許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴發結構的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現包括凹陷性損害,真皮損害,色素異常性損害,毛發損害,息肉樣損害、腫瘤、皮下組織和血管損害。

脊索瘤出現轉移的部位有肺部、眼瞼陰莖等。

X線表現,頭顱脊索瘤多見于顱底、蝶鞍附近,蝶枕軟骨連合處及巖骨等處。骨質破壞邊界尚清楚,可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。并可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔,一般較大,邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位,偶可引起顱內高壓。頸椎的脊索瘤常位于上頸椎,尤在頸椎和枕骨交界處,多累及椎體、椎弓根偶爾也可受到侵犯,軟組織腫塊,常為突出的早期表現。胸椎脊索瘤較少見。

14 脊索瘤的并發癥

脊索瘤可合并大小便失禁等。

15 輔助檢查

15.1 X線檢查

X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主,不見鈣化及骨化。可見骶骨局部破壞及其鈣化斑塊。位于骶、尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側產生局限性骨質破壞,可使骨質擴張、變薄、消失。位于胸、腰椎椎體者椎體破壞壓陷,但椎間隙保持完整。

15.2 膀胱造影鋇劑灌腸

有助于判斷腫瘤的范圍(圖1)。

15.3 CT檢查

CT對確定腫瘤具有定位和定性價值,發現腫瘤有鈣化或斑塊形成,具有重要價值,并可指導手術。靜脈注藥后能夠明顯強化,有助于闡明腫瘤的內容物及其周邊包膜特征。骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結節。檢查時要除外重疊的膀胱陰影,為此檢查前應使膀胱排空或做側位掃描。CT可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經、大血管及周圍組織的關系,注射造影劑可增強CT影像清晰度。據文獻報道,脊索瘤的囊性變可在CT中有斑點狀和低密度區表現;血管造影對頸椎脊索瘤的診斷有幫助;脊髓造影可顯示腫瘤在硬膜外擴展,在椎管內的生長可超越骨質破壞范圍。對手術方案的制定有幫助。

15.4 MRI掃描

磁共振檢查對腫瘤有定位和定性價值,是評價脊索瘤非常有益的手段。當CT掃描發現骨性破壞后,應常規進行磁共振檢查。脊索瘤T1像上呈低信號或等信號,T2像上呈高信號。分葉狀的高信號病變與低信號分隔明顯。值得提示的是磁共振可以區別腫瘤類型,一般經典脊索瘤比軟骨型脊索瘤呈更長的T1和T2信號。

16 脊索瘤的診斷

根據臨床表現,皮損特點的特征性以及影像學檢查,一般可以做出診斷。患者多為中年人,表現為局部漸增的疼痛和功能障礙。位在骶尾椎的腫瘤產生各種壓迫癥狀,骶前腫瘤比向背側生長者明顯。X線片可見局限性骨破壞,向一側膨出,腫瘤中不見骨化和鈣化。肛門指診常在骶骨前方觸及腫塊。

17 鑒別診斷

骨巨細胞瘤神經纖維瘤和脊索瘤都是發生在骶骨的常見腫瘤。它們有相同的臨床癥狀,X線片同是溶骨性破壞,彼此容易混淆,需要鑒別,但前兩者多為20~40歲的青壯年,骨巨細胞瘤變部位有明顯的偏心性;神經纖維瘤的破壞圍繞神經孔,使之變大、消失,病變周圍有硬化骨。其他少見的良性腫瘤,由于癥狀輕微,X線片有各自的影像學特征,容易鑒別。更少見的骶骨高惡性腫瘤具有病史短,疼痛劇烈,影響睡眠臥位不起呈強迫體位,病人很快出現精神不振、體重下降、消瘦貧血發熱。X線片腫瘤破壞發展較快,呈溶骨性或成骨性穿刺點在后部正中骨質破壞嚴重的部位,陽性率可高達90%,因此術前獲得病理組織學診斷并不困難。

18 脊索瘤的治療

線性腫塊需進行放射線拍片檢查,并請神經外科醫師會診,以免活檢或手術切除時損傷中樞神經系統。近年來隨著外科技術的進步、提高,對骶骨脊索瘤已能成功的進行手術切除,多數病人能獲得治愈,因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。根治性手術切除在治療脊索瘤過程中起主要作用。腫瘤部位決定手術入路。沒有一種手術入路適用于所有脊索瘤患者。顱頸交界區脊索瘤可通過側方、前方或后方入路獲得適當的切除。骶管脊索瘤,主要通過后方入路,由于盆腔結構復雜,血供豐富,腫瘤呈浸潤性,難以全切除。骶3以下腫瘤切除時,可保留骶3神經,術后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者,可行全骶骨切除,人工骨盆置換。術中對盆腔大血管一定要仔細保護,并防止術中大出血,引起失血性休克。按照Enneking外科分期,骶骨脊索瘤多數屬IB,手術在骶骨腫瘤的側面、背面和下面的正常組織中進行剝離顯露,在前面行間分離,并用紗布填塞止血隔離,以保護正常組織在切除腫瘤時少受污染,分塊切除腫瘤,從腫瘤中游離骶神經,對腫瘤上方骨殼進行搔刮,術后復發明顯減少。

保留骶1、2神經,有50%病人出現大小便失禁(Enneking),保留骶1、2、3神經有90%以上的病人獲得正常大小便功能和雙下肢功能。骶4、5神經喪失會引起會陰部暫時性感覺障礙,部分男性病人有暫時的性功能障礙。一側有骶1、2、3神經損害,術后出現的大小便功能障礙在2~4個月后恢復。

骶骨腫瘤血運極豐富,外科切除因手術大、顯露難、出血多、危險性大、并發癥多、病死率高,過去常被視為禁區。近年來在不斷探索中認識到骶骨腫瘤全切術是一個搶救性手術,必須有充分準備才能進行。

在過去骶骨腫瘤不能手術切除的年代放療有止痛、控制腫瘤發展的作用。術后小劑量放療對殺滅殘存瘤細胞是有用的。

單純以手術治療很難治愈脊索瘤。因為起源于骨的腫瘤,通常就排除了全切除的可能性,即使在腫瘤根治性切除后,腫瘤復發率仍很高。術前對脊索瘤的上述特征應該充分考慮,以便擬定適宜的手術方案。平均來看,在第一次手術治療及放療后,2~3年便產生第一次復發。雖然有極少數作者報告脊索瘤術后最短者1個月內即可以復發,究其主要原因,可能是殘余的微小腫瘤進行性生長有關。

根治性手術切除在治療脊索瘤過程中起主要作用。腫瘤部位決定手術入路。沒有一種手術入路適用于所有脊索瘤患者。顱頸交界區脊索瘤可通過側方、前方或后方入路獲得適當的切除。骶管脊索瘤,主要通過后方入路,由于盆腔結構復雜,血供豐富,腫瘤呈浸潤性,難以全切除。骶3以下腫瘤切除時,可保留骶3神經,術后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者,可行全骶骨切除,人工骨盆置換。術中對盆腔大血管一定要仔細保護,并防止術中大出血,引起失血性休克。

術后放療常有不同的結果。對于分塊切除腫瘤或非根治性切除者,絕大多數術后需輔以放療,然而脊索瘤對放療不敏感,因此,術后放療的理想劑量一直是臨床敏感的話題。Phillip和Newman認為放射劑量大于6000rad,效果較好。Higginbotham推崇劑量為6500~7000rad。然而,某些研究者認為,高劑量放療和生存期長短之間無相關性。盡管文獻報告不同,但如使用常規外照射放療時,劑量一般選擇至少5000rad。

在脊索瘤切除后,盡早進行CT或MRI檢查,以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘余,對于擬定術后輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值。

19 預后

脊索瘤發生轉移的機率不高,位于骶尾部的脊索瘤發生轉移者較多,而顱底與骶椎以上脊柱的腫瘤轉移的卻很少。一般均在腫瘤發生10年以后才出現轉移,局部淋巴結常被累及,隨后血運轉至肺、肝臟以及腹膜等。脊索瘤總的預后不佳,枕部含有豐富軟骨成份的脊索樣脊索瘤,較常見脊索瘤的預后為好。

Heffelfinger及其同行報道軟骨型脊索瘤平均生存期為經典型脊索瘤病人的4倍。在他們的資料中,只有1例經典型脊索瘤患者生存期超過10年,而大約50%的軟骨型脊索瘤患者生存期超過10年以上。

治療脊索瘤的穴位


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詞條脊索瘤ababab创建
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  • 評論總管
    2021/1/23 7:00:03 | #0
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