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脊髓與腦發生的異常

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1 拼音

jǐ suǐ yǔ nǎo fā shēng de yì cháng

2 簡介

胚胎發育中最易受干擾的時期是器官形成時期,每種器官都有一個容易引起異常發生的關鍵期或敏感期。中樞神經系統的敏感期是神經閉合形成神經管和由神經管進行組織分化的階段(第3~10周)。大多數畸形是在胚胎發育第3~4周時神經管形成缺陷而引致的。遺傳因素和環境因素如病原體感染藥物電離輻射代謝性疾病等均可引起畸形。早期如導致神經溝不閉合,則除神經組織本身暴露之外,還涉及骨胳、肌肉結締組織等的異常發生。神經溝不閉合可發生于神經管的全長或局限于一小區,發生在脊髓區的形成脊柱裂,發生在頭區的則產生腦區異常或無腦畸形。

3 脊柱裂

脊柱裂通常指脊髓或椎骨缺損,在背側出現裂溝的一種畸形。常發生于腰骶區,最簡單的形式是脊椎骨背部沒有融合,其內的脊髓和神經正常,表面通常有皮膚覆蓋,除此區偶有小撮毛生長外,在外表看不出其他異常,這種畸形稱隱性脊柱裂。若缺損的椎骨較多,脊膜自缺損處突出,結果在體表形成有皮膚覆蓋的囊,此稱脊膜膨出。若此囊較大,其內含物除脊膜外,還有脊髓及其神經,則稱為脊髓脊膜膨出,其表面常有一層易撕的薄膜。若囊特大,內含擴大的脊髓中央管,則稱脊髓囊腫或中央管膨出,這種情況較罕見。另一類型是神經溝在脊髓區沒有閉合,神經組織暴露于外,此種稱脊髓突出或脊柱裂。脊膜脊髓膨出常伴有延髓和部分小腦向尾側的移位,它們進入椎管內,并堵塞枕骨大孔,同時常合并腦積水,這種異常合稱為Arnold-Chaiari畸形。脊柱裂伴有相關的脊索和椎體分化異常而出現的畸形稱Klippel-Feil綜合征

腦膜膨出、腦膨出積水性腦膜腦膨出 這些畸形均由于顱骨缺損或骨化障礙所引起,最常受累的部位是枕骨的枕鱗部,它可部分或全部缺如,常與枕骨大孔貫通。若缺損較小,只有腦膜自缺損處突出形成腦膜囊腦疝者,稱為腦膜膨出。若缺損較大,部分腦組織突入腦膜囊內,則稱腦膨出。若連部分腦室亦突入囊內,則形成積水性腦膜腦膨出。

4 癥狀

4.1 無腦畸形

這是腦全部或大部缺如,顱骨不發生或裂開的異常現象,是神經系統最常見的一種嚴重畸形(占新生兒1/1000),發病率女嬰多于男嬰(4:1)。主要是早期發育過程中神經溝在腦區未閉合,不能形成前腦所致,常伴有頸區的脊柱裂。這種畸形無顱頂,退化的神經組織暴露在頭部表面,兩眼向前突、頸缺如,呈現出特殊的外貌。發生原因與遺傳有密切關系,多種致畸因子也可在動物誘發。

4.2 積水性無腦畸形

幾乎完全缺失大腦半球,也無側腦室及第三腦室,但基底神經節正常。大多數病例的頭顱特別大,前額突出,顱腔蓄積大量腦脊液

4.3 嗅腦畸形

這是嗅球、嗅束、紋狀體和胼胝體缺如或不發育的畸形。只有單側的腦室,其他的腦室亦發育不全或不發育。

4.4 腦積水

由于腦室系統的發育障礙或阻塞,造成腦室中過分積水的現象。往往是室間孔中腦導水管或第四腦室的狹窄或閉塞,以及腦脊液的生成和吸收之間的不平衡,導致腦脊液循環受阻所引起。頭因積液而變大,顱縫變寬,顱骨也變薄。

4.5 小頭畸形

這是腦及頭顱骨發育不全所形成的小頭顱癥。顱骨直徑短,腦回及溝簡單,但小腦及腦干正常。生后表現低能。胚胎期受電離輻射或受病原體感染可引致這種畸形,有些病例似與遺傳有關。

4.6 巨腦畸形

為頭顱及腦均超常增大的畸形現象。腦重可超過2500g,腦積液也增多,皮層增厚,有時伴有水腦。比小頭罕見,也表現智力發育障礙

4.7 裂額露腦畸形

是由于額骨缺損而致腦部露出的現象。大腦半球壁廣泛缺損,伴有嚴重智力發育障礙和大腦麻痹

4.8 大腦獨球畸形

這是大腦兩半球合而為一的現象,較罕見,涉及整個前腦的發育異常。前腦為單一的腦室,無胼胝體、透明隔和穹窿。往往與獨眼畸形同時出現,只有單一的眼球居于顏面正中。

腦積水、無腦和脊柱裂是三種最普通的神經系統發育異常,這些異常及上述大多數畸形均比較嚴重,通常不能生存。此外,中樞神經系統還有許多沒有顯著形態學表征的發育異常,如大腦皮質發育或分化障礙引起的先天白癡; 運動皮質發育或分化障礙產生的痙攣性單癱或雙癱; 腦干或脊髓的部分發育分化障礙導致的先天性癱瘓,以及胼胝體、小腦等的部分或全部缺如等。


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開放分類:人體器官
詞條脊髓與腦發生的異常tatata创建
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  • 評論總管
    2021/4/14 12:40:31 | #0
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