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脊髓空洞癥

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1 拼音

jǐ suǐ kōng dòng zhèng

2 英文參考

syringomyelia

3 概述

由于多種原因的影響使脊髓內形成管狀空腔,稱為脊髓空洞癥,在空洞周圍常有神經膠質增生。脊髓空洞癥發病較為緩慢,臨床表現為受累的脊髓節段神經損害癥狀,以痛、溫覺減退與消失、而深感覺保存分離性感覺障礙為特點,兼有脊髓長束損害的運動障礙與神經營養障礙。

脊髓空洞癥以頸胸段多見,可累及腦干延髓。臨床主要癥狀是受累脊髓節段平面內的皮膚淺感覺分離,以及受累平面以下的長束癥狀。于1827年始應用脊髓空洞(Sy-rlng-omyalia)的術語予以定名。迄今病因尚未最后肯定。目前大部分學者認為脊髓空洞癥不是單獨一種病因所造成的一個獨立病種,而是由多種致病因素造成的征群。其中大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一。臨床主要癥狀是受損節段的分離性感覺障礙,下運動神經元障礙以及長傳導束功能障礙與營養障礙。

中醫學中無脊髓空洞癥的病名,根據其臨床首先表現為肌膚麻木,不知溫痛,當歸屬于“痱證”之中,痱即廢。《靈樞·熱病》曰:“痱之為病也,身無痛者,四肢不收。”隋代《諸病源候論》中,又提出風痱:“身體無痛,四肢不收,神智不亂,一臂不隨者,風痱也。”故現代有以“風痱”立名的。然而,隨著脊髓空洞的發展,又可出現手及前臂肌肉軟弱和萎縮,則又可歸屬“肉痿”之證。誠如張志聰曰:“痿者,四肢無力萎弱,舉動不能,若萎棄不用之狀。”張介賓曰:“精氣耗傷,故肌肉不仁,發為肉痿。”基于脊髓空洞癥進展緩慢,早期難以明確診斷,故待確診后延請中醫診治者,大多已有肌肉痿廢之癥,故中醫臨診一般均診斷為“痿躄”。

中醫藥治療脊髓空洞癥的報道,首見于1965年,嗣后,陸續有報道,最多的有以益髓沖劑治療脊髓空洞癥等脊髓疾病104例的臨床療效觀察,有些報道中基本肯定了地黃飲子及針刺的療效,還有用國產KJ·C-4型K離子痛閾測定儀,以穴位做標記,分別在用藥前后測定病側的云門乳根曲池合谷、肩榭穴的痛閾,結果說明中藥治療脊髓空洞癥不僅表現在主觀自覺癥狀的改善,并在客觀上予以證實。

4 疾病名稱

脊髓空洞癥

5 英文名稱

syringomyelia

6 分類

1.神經外科 > 脊柱和脊髓疾病 > 脊柱脊髓先天性疾病

2.神經內科 > 神經系統發育異常性疾病

3.皮膚科 > 神經功能障礙性皮膚病

7 ICD號

G95.0

8 流行病學

脊髓空洞癥的發病年齡通常為20~30歲,偶爾發生兒童期或成年以后,文獻中最小為3歲,最大年齡為60歲。男性與女性比例為3:1。

9 脊髓空洞癥的病因

關于空洞形成的原因,目前尚無一致認識,確切病因不明。目前兩種病因:先天性因素,多合并ChiariⅠ型畸形;后天性因素,系由于外傷腫瘤炎癥等引起。

10 發病機制

10.1 先天性病因

大體有四種學說:

10.1.1 (1)Gardner的流體力學理論

1958年開始,Gardner報道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞癥的病例,他推測由于枕大孔區的梗阻(先天畸形蛛網膜炎等),使腦脊液不能從四腦室流出,腦脊液在脈絡膜動脈源性搏動的作用下,就會不斷沖擊脊髓中央管,使其擴大,并破壞中央管周圍的灰質,形成空洞。手術中也發現四腦室與中央管是交通的;部分病人腦室造影時,可觀察到造影劑經四腦室進入中央管;經皮膚穿刺向空洞內注入空氣,氣體也可溢入四腦室;而且空洞內液體蛋白含量低,與腦脊液相似。但也有不同意見:部分病人在造影、手術及尸檢中未發現四腦室與中央管的交通;腰穿注入造影劑雖不流入四腦室,但空洞可顯影;部分空洞與中央管分離,并且是多房的。有的學者計算了脈絡叢動脈源性搏動的壓力,發現壓力很小,不可能造成空洞。另外此學說無法解釋延髓空洞癥的產生。

10.1.2 (2)Williams的顱內與椎管內壓力分離學說

1969年以來,Williams進行了一系列研究,對腦室、空洞及蛛網膜下腔做了壓力測定。認為人在咳嗽,打噴嚏及用力時,可引起顱內及椎管內靜脈壓上升,使腦脊髓蛛網膜下腔的壓力隨之升高,此時正常人是通過腦脊液在蛛網膜下腔的往返流動來平衡的。而有小腦扁桃體輕度下疝的病人,由于腦脊液循環障礙,就出現了壓力的不平衡。Williams發現在咳嗽初期,腰部蛛網膜下腔的壓力高于基底池,以后則相反。由此他推測小腦扁桃體可能有活瓣作用,當脊髓蛛網膜下腔壓力升高時,腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內;隨著脊髓蛛網膜下腔壓力的下降,小腦扁桃體再度下疝,使腦脊液不能回流,造成顱內壓增高,促使腦脊液從四腦室向中央管灌注,這是顱內與脊髓、中央管與脊髓外產生的壓力差,Williams稱為腦脊液壓力分離。這個壓力差反復間斷地作用很多年,就可以形成交通性脊髓空洞癥。通過空洞穿刺及動物實驗也發現空洞內壓力高的特點。部分病人在咳嗽用力時,也有癥狀加重的臨床報道。脊髓空洞癥病人中央管與空洞的交通不是一直開放的,由于枕大孔處組織反復受壓及其他原因,可以關閉。由此在空洞的進展上提出了腦脊液沖擊理論,在枕大孔明顯受壓的病人,當咳嗽等用力時,脊髓蛛網膜下腔的壓力突然升高,由于不能向顱內傳遞,就向脊髓內空洞傳遞,因空洞的開口被關閉或有活瓣作用,空洞內液體不能流入顱內,就向上面中央管旁的灰質沖擊,久而久之,空洞逐漸向上擴展,并在脊髓空洞的基礎上形成延髓空洞。由此說明延髓空洞不可能單獨存在,此點與臨床觀察相符。

10.1.3 (3)腦脊液脊髓實質的滲透學說

1972年Ball在脊髓空洞癥的尸檢中發現脊髓實質內血管周圍間隙的明顯增寬,他在空洞內注入墨汁可沿血管周圍間隙擴散,并在局部形成一些小池,特別是脊髓背側白質明顯。由此推測由于枕大孔區畸形,靜脈壓及脊髓蛛網膜下腔壓力反復一過性的升高,長期作用于脊髓,使血管周間隙逐漸擴大,腦脊液由此滲入而形成空洞。1979年Aboulker提出神經軸突組織是能透過水的,腦脊液可沿神經組織向脊髓內滲透。臨床上也有報道術中確實證實四腦室與中央管無交通的病人,在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影,而且部分空洞遠離中央管,多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

10.1.4 (4)循環障礙學說

Netsky在脊髓空洞癥病人尸檢中發現髓內有血管異常,特別是后角明顯。他推測隨著年齡的增長,異常血管周圍可發生循環障礙而導致空洞。脊髓對腦脊液的灌注或沖擊的損害有保護性機制,膠質纖維增生,這些纖維會影響脊髓實質的血液供應,缺血可能是空洞產生及進展的原因之一。脊髓實質(主要在后角)先天性異常并不是發病的惟一因素。脊髓后角先天異常,加之枕大孔區畸形及靜脈壓等因素,使腦脊液很容易從先天異常側的脊髓后根侵入,在局部形成空洞,隨著空洞的擴展可與中央管交通,繼之中央管逐漸擴大,最后可與四腦室相通。

10.2 后天性病因

多由脊髓腫瘤、蛛網膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死,造成滲出液及破壞產物的積聚,使滲透壓升高,液體潴留,由于髓內壓力升高,可破壞周圍組織,使空洞逐漸擴大。動物實驗中發現,在切斷的脊髓斷端附近出現一些微小囊腫,由此可推測這些囊腫的破裂、匯合可能是空洞形成的原因。對于蛛網膜炎后的脊髓空洞癥,主要由于缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥主要與腫瘤細胞分泌蛋白性液體有關。

脊髓空洞癥發病機制復雜,枕大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一。由于每個人的病因、體質及機體代償能力的不同,空洞的形成和發展也各不相同,所以應根據臨床特點及病期的不同,進行不同病因探討及綜合分析

脊髓空洞癥多發生于頸段及上胸段的中央管附近,靠近一側后角,形成管狀空洞,可延續多個脊髓節段,并不一定與中央管相通。在脊髓橫斷面上,可見空洞腔占據了大部分的髓質,前角背側也可受累,前后連合結構常被破壞。隨著空洞腔的進一步發展,后角也可受累、甚至包括后索的腹側。空洞可局限于脊髓的一側,也可占據兩側。空洞形狀不一,在脊髓同一平面有可能存在多個空洞腔,它們可相互隔開,也可互相聯通。此癥有的與延髓空洞同時存在。空洞向上有延至腦橋與中腦者。腰段以下空洞癥較少見。少數情況于脊髓末端見有小的空洞,并且與脊柱裂共存。

脊髓受壓變性常是空洞擴大之必然結果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆,顏色變淡,軟膜血管減少。空洞可位于中央或偏于一側,或偏于前或后,使脊髓灰質、側索、后索受壓變性。空洞之壁光滑,為增生的膠質及趨于變性的神經纖維,顏色變白,周圍的神經纖維呈現水腫。晚期脊髓空洞巨大者,脊髓組織菲薄,可造成椎管腔的梗阻。

依照病理狀況,脊髓空洞癥可分為兩種類型:一類為交通性脊髓空洞癥,即脊髓空洞與第四腦室、蛛網膜下腔腦脊液相交通,常合并小腦扁桃體下疝Ⅰ型與Ⅱ型畸形。它可能系生長發育過程中的某些異常因素的作用所致,例如脊髓中央管可能在較高的腦脊液壓力的作用下,液體不斷滲漏入周圍神經組織,使之發生持續性擴張而形成本病;另一類為非交通性脊髓空洞癥,空洞與腦脊液循環通路不相交通。它的形成與髓內腫瘤外傷性截癱和一些變性疾病有一定關系。

11 中醫學病因病機

脊髓空洞癥是脊髓自身之退行性病變。髓既是以先天之精為物質基袖,又得以后天之精的不斷補充。故先天不足或后天失養,均可導致髓病。

腎精不足 腎精是構成人體之本源。《黃帝內經》曰:“人始生,先成精,精成則腦髓生。”腎精不足,則不能生髓充益,可導致腎虛髓空,本病大都為先天性畸形所致,顯系腎精不足是其主因。初起潛隱發病,待病損脾腎,氣血乖戾,精髓為損,而病漸起。

脾陽虛脾主運化,為氣血生化之源,腎精賴脾陽健運而不斷供奉,若脾失健運,精虧髓空,不得充養,髓失其用,且脾主四肢脾虛四肢不用,致使肌肉瘦削,松弛軟弱,痿廢不用,且脾陽虛衰,榮衛行澀,肌膚不仁,而釀致肉痿之癥。

津血失暢 腎精不足,脾陽虛衰是形成本病的主要病因,但腎藏精精血同源,脾又生血統血,故腎虧常導致血虛氣虛鼓動力弱,又不能帥血而行,故肌膚既失營血之供奉,又因血澀不利,麻木!益甚,而可導致指端潰破之癥。且腎主水濕之開闔,脾主水濕之運化,脾腎兩虛,津液之布輸流暢失調,髓為之變。故津血失暢是由脾腎虧虛所致,亦是促使病變發展的因素之一。

總之,脊髓空洞癥病涉脾腎兩臟,始于先天之精虧虛,病變由精涉氣及血,后期更可陽病及陰,肝腎之陰亦耗,肌肉瘦削益甚,而可呈現爪狀手之形。

12 中醫學辨證分型

基于脊髓空洞癥大多由于先天性病因所導致,故腎病為主,且由于病,程進展緩慢,久病必虛,故主要是以腎、脾、肝三臟之虛證多見。雖有不同觀點,但較一致的意見可劃分為三型。

12.1 脾虛肉痿

手指麻木,痛溫覺遲鈍,肌力減退,活動欠靈,魚際肉萎,逐漸延及上肢,伴倦怠力乏,口淡納遜,大便時溏。苔薄,舌質淡胖,脈象沉濡。

12.2 腎虛髓空

患肢麻木不仨,不知痛溫,表面皮干燥,觸之有感,肌肉萎縮,運動無力,脊柱彎曲或側彎,形寒肢冷,反應遲鈍。舌質淡胖,苔薄色暗,舌邊齒痕,脈沉細澀。

12.3 肝腎不足

病程已久,肢麻肉削,手呈鷹爪,肌束顫抖,下肢攣急,步履艱行,膚干粗糙,爪甲脆松,指端潰破,或有壞死,伴頭昏目眩咽干耳鳴,苔少,舌質紅絳,脈象弦細。

在上述三型中,從理論上說,應以腎虛髓空型為主,在臨床所見,病程已久,以痿蹙為主要見癥,故以脾虛肉痿多見,且兼見腎虛之候,后期則以肝腎陰虛為主。

13 脊髓空洞癥的臨床表現

脊髓空洞癥多見于20~40歲,男性多于女性。臨床癥狀呈極緩慢的進展。由于空洞所在位置、大小及范圍的不同,癥狀也不一致,其好發部位多在頸胸交界的脊髓內。早期癥狀多為相應支配區自發性疼痛(空洞始于中央管背側灰質后角底部),出現節段性分離性感覺障礙,逐漸擴大至雙上肢和胸背部,呈短上衣樣分布的痛溫覺減退或缺失,觸覺和深感覺保存,病人常發現損傷后無痛覺而就診。晚期空洞擴展至脊髓丘腦束,出現空洞水平以下傳導束性感覺障礙。

前角細胞受累出現相應節段肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低和腱反射減弱,空洞位于頸膨大時雙手肌萎縮明顯。空洞水平以下出現錐體束征,病變侵及第8頸神經~第1胸神經側角交感神經中樞則出現Horner征。

關節痛覺缺失可導致神經源性關節病,關節磨損、萎縮和畸形,關節腫大,活動度增加,運動時有摩擦音而無痛覺,即夏科(Charcot)關節。皮膚營養障礙也較常見,如皮膚增厚、過度角化,痛覺缺失區表皮燙傷、割傷造成頑固性潰瘍瘢痕形成,甚至指、趾節末端無痛性壞死、脫落(Morvan征)。晚期可出現神經源性膀胱和尿便失禁。

延髓空洞癥很少單獨發生,常為脊髓空洞的延伸,多不對稱,癥狀體征多為單側性。空洞累及三叉神經脊束核出現面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失,自外側向鼻唇部發展;累及疑核引起吞咽困難和飲水嗆咳;累及舌下神經伸舌偏向患側、同側舌肌萎縮及肌束顫動;累及面神經核出現周圍性面癱前庭小腦通路受累出現眩暈、眼震和步態不穩。

脊髓空洞癥的臨床表現有三方面,癥狀的程度與空洞發展早晚有很大關系。一般病程進展較緩慢,早期出現的癥狀多呈節段性分布,最先影響上肢。當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,于空洞腔以下出現傳導束功能障礙。因此,早期病人的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現廣泛甚至出現截癱

13.1 感覺癥狀

根據空洞位于脊髓頸段及胸上段,偏于一側或居于中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點。表現為頸、肩、上肢節段性、分離性感覺減退或消失,痛、溫覺減退或消失,深感覺(觸、震動覺)相對保存。該癥狀也可為兩側性。

13.2 運動癥狀

頸、胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀。表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形。三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛、溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”,伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈、惡心嘔吐、步態不穩及眼球震顫。而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski征陽性。晚期病例癱瘓多加重。

13.3 自主神經損害癥狀

空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner綜合征。病變損害相應節段、肢體與軀干皮膚可有分泌異常,多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征。少汗癥可局限于身體的一側,稱之為“半側少汗癥”,而更多見于一側的上半身,或一側上肢或半側臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現象是遇冷后排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤。由于痛、溫覺消失,易發生燙傷與碰、創傷。晚期脊髓空洞癥病人出現大小便障礙和反復性泌尿系感染

14 脊髓空洞癥的并發癥

脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形,如脊柱側彎或后突畸形、隱性脊柱裂、頸枕區畸形、小腦扁桃體下疝和弓形足等。

病變發展損及錐體束及錐體外束后,下肢逐漸出現痙攣性癱瘓,同時雙下肢錐體束征陽性。當一側頸髓受損后,破壞了下行的交感纖維,同側可出現Hornor綜合征。較常見的自主神經障礙,有皮膚營養障礙如皮膚角化、汗毛減少、血管舒緩障礙等。

15 實驗室檢查

腦脊液常規動力學檢查無特征性改變,空洞較大可引起椎管輕度梗阻和CSF蛋白增高。

16 輔助檢查

16.1 CT掃描

80%的空洞可在CT平掃時被發現,表現為髓內邊界清晰的低密度囊腔,其CT值與相應蛛網膜下腔內腦脊液相同,平均較相應節段脊髓CT值低15Hu,相應脊髓外形膨大。少數空洞內壓力較低而呈萎縮狀態,此時其外形欠規則。當空洞較小或含蛋白量較高時,平掃可能漏診。椎管內碘水造影CT延遲掃描,可在脊髓空洞內見到高密度造影劑。當空洞部直接與蛛網膜下腔相通時,造影劑可通過脊髓血管間隙或第四腦室的交通進入空洞,因此,注射造影劑后延遲掃描發現髓內高密度影的機會較高。伴發脊髓腫瘤時,脊髓不規則膨大,密度不均,空洞壁可較厚。外傷后脊髓空洞常呈偏心性,其內常可見分隔。

16.2 MRI

MRI可排除骨質影響,不需注射造影劑,即可清晰顯示空洞的部位、形態、長度范圍,是目前診斷脊髓空洞癥的最佳方法。MRI矢狀面圖像能清晰地顯示空洞全貌。T1加權圖像表現脊髓中央低信號的管狀擴張,T2加權圖像上空洞內液呈高信號,無論T1或T2加權圖像,空洞內液信號均勻一致。橫斷面上空洞多呈圓形,有時形態不規則或雙腔形,邊緣清楚光滑。在空洞的上、下兩端常有膠質增生,當增生的膠質組織在空洞內形成分隔時,空洞呈多房性或臘腸狀。空洞相應節段的脊髓均勻膨大。由于腦脊液的搏動,T2加權像上腦脊液呈低信號,這種現象稱為腦脊液流空現象。脊髓空洞內液與腦脊液相交通,并可具有搏動,因此這些病人在T2加權圖像上可見到低信號的流空現象,與T1加權所見頗為相似。由于空洞內液搏動程度不同,信號缺失區的形態可與T1加權時的范圍不一致。多房性空洞由于分隔的存在導致搏動較弱,流空現象出現率較低,但當其交通以后空洞內流空現象出現率明顯增多,因此如發現流空現象缺失則提示多房分隔的存在。非搏動性空洞常為單發,其長度直徑均小,施行分流術后空洞內搏動幅度減弱甚至消失,因此空洞內流空現象的觀察亦可作為手術療效觀察的指標之一。MRI是診斷的最有效工具(圖1),在絕大多數病例均能顯示脊髓空洞以及其伸展范圍和大小。

16.3 其他

采用感應電流檢測肌肉收縮功能,對于有嚴重肌麻痹者可出現電變性反應,檢測運動時值常有增加。肌電圖檢查對于脊髓下運動神經元通路任何水平的損害有意義。

17 脊髓空洞癥的診斷

脊髓空洞癥可根據慢性發病和臨床表現的特點,有節段性分離性感覺障礙,上肢發生下運動神經元性運動障礙,下肢發生上運動神經元性運動障礙等,多能做出明確診斷。結合影像學的表現,可進一步明確診斷。

17.1 病史及癥狀

多見于20-30歲青年,男女之比為3:2。因體表淺感覺分離,病人常發生指端灼、割、刺傷無痛感而就診,隨病情發展漸出現手部肌肉萎縮,下肢出現上運動神經元性癱瘓

17.2 體檢發現

17.2.1 (1)感覺障礙

空洞部位脊髓支配區域淺感覺分離:痛溫覺喪失,觸覺存在。病變平面以下束性感覺障礙。

17.2.2 (2)運動障礙

因脊髓前角細胞受累,手部小肌肉骨間肌、魚際肌及前臂尺側肌萎縮和束顫,嚴重萎縮時呈爪樣手。隨病變發展可出現上肢其它肌肉及肩胛帶肌、肋間肌萎縮。病變平面以下表現為上運動神經元癱,肌張力增高,腱反射亢進,病理征陽性。

17.2.3 (3)植物神經功能障礙

因脊髓側角受損,致皮膚營養障礙,如皮膚增厚、指端發紫、腫脹、頑固性潰瘍、多汗或無汗。下頸段側角受累,可出現Horner征。

17.2.4 (4)關節損壞

約20%的脊髓空洞癥病人發生關節損害,由于關節痛覺缺失,常因磨損破壞引起脫鈣,活動異常而無痛感稱Charcot關節。病變波及延髓可出現球麻痹。部分病人常合并脊柱側彎、弓形足、顱底凹陷、腦積水等。

18 鑒別診斷

脊髓空洞癥應與下列疾病鑒別:

18.1 脊髓腫瘤

脊髓髓外與髓內腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節段性感覺障礙,在腫瘤病例中脊髓灰質內的星形細胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液體積聚在腫瘤上、下方使脊髓的直徑加寬,脊柱后柱側突及神經系統癥狀可以類似脊髓空洞癥,尤其是位于下頸髓部位有時難以鑒別。但腫瘤病例病程進展較快,根痛常見,營養障礙少見。早期腦脊液中蛋白有所增高,可以與脊髓空洞癥相區別。對疑難病例CT、MRI可鑒別。

18.2 頸椎骨關節病

頸椎骨關節病可以造成上肢肌肉萎縮以及長束征象,但根痛常見,病變水平明顯的節段性感覺障礙是少見的。頸椎攝片、必要時做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實診斷。

18.3 頸肋

頸肋可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺障礙,伴有或不伴有鎖骨下動脈受壓的證據,而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋,診斷上可以發生混淆。不過,頸肋造成的感覺障礙通常局限于手及前臂的尺側部位,觸覺障礙較痛覺障礙更為嚴重,上臂腱反射不受影響,而且沒有長束征,當能做出鑒別,頸椎攝片也有助于建立診斷。

18.4 尺神經麻痹

尺神經麻痹可產生骨間肌及中間兩個蚓狀肌的局限性萎縮。但感覺障礙相對的比較輕微而局限,觸覺及痛覺一樣受累,在肘后部位的神經通常有壓痛。

18.5 麻風

麻風可以引起感覺消失,上肢肌肉萎縮,手指潰瘍。但有正中、尺及橈神經及臂叢神經干的增粗,軀干上可以有散在的脫色素斑。

18.6 梅毒

梅毒可以在兩方面疑似脊髓空洞癥。在少見的增殖性硬脊膜炎中,可以出現上肢感覺障礙、萎縮以及無力和下肢錐體束征,但脊髓造影可以顯示蛛網膜下腔阻塞,而且病程進展也較脊髓空洞癥更為迅速。脊髓的梅毒瘤可以表現出髓內腫瘤的征象,不過病程的進展性破壞迅速而且梅毒血清反應陽性。

18.7 肌萎縮性側索硬化癥

肌萎縮性側索硬化不容易與脊髓空洞癥相混淆,因為它不引起感覺異常或感覺缺失。

18.8 穿刺傷或骨折移位

穿刺傷或骨折移位有時可引起髓內出血,聚集在與脊髓空洞癥相同的脊髓平面內,但損傷病史及X線片中的脊椎損傷證據均足以提供鑒別的依據。

19 脊髓空洞癥的治療

脊髓空洞癥的治療一般治療采用神經營養藥物,過去曾試用深部x線放射治療,可緩解部分病人之感覺障礙、疼痛和營養障礙,使病情停頓或延遲發展,但療效很不肯定。鑒于脊髓空洞癥為緩慢進展性,以及常合并環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形,而且這些又被認為與病因有關,因此在明確診斷后應采取手術治療。但目前尚缺乏公認的統一的手術方式。手術的效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。

手術的理論依據是:①進行顱頸交界區域減壓,處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,預防病變發展與惡化;②做空洞切開分流術,使空洞縮小,解除內在壓迫因素,以緩解癥狀。目前有顱窩手術、空洞切除術、引流術、空洞穿刺術4種。目的是減少或防止液體向空洞內灌注,或引流空洞內異常灌注的液體。

19.1 內科治療

(1)口服10%碘化鉀液10ml 3次/d。

(2)椎管內注射131碘IUCI(以5ml腦脊液稀釋后緩慢推注入蛛網膜下腔內,1次/周)。部分脊髓空洞癥病人可緩解癥狀。

19.2 手術治療

19.2.1 顱后窩、顱頸交界區減壓術

按常規顱后窩減壓術方式進行,包括切除部分枕骨和上頸椎椎板,將硬膜廣泛敞開,分離粘連,著重于解除枕骨大孔區之小腦扁桃體下疝、蛛網膜粘連,使第四腦室中孔腦脊液流出暢通。對脊髓空洞癥有較好的效果。如發現有腫瘤、囊腫等病理因素,需一并作處理。

19.2.2 脊髓空洞切開引流術

行枕、頸切開術,將硬脊膜切開,探查空洞部位之脊髓,一般情況下可發現脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處的背側中線、沿后正中裂選擇一無血管區,縱形切開脊髓,到達空洞腔。顯露脊髓空洞,然后切開空洞并排放液體,于切開處向囊腔內放置一片硅膠膜,以絲線縫合于硬脊膜的邊緣作為持續引流的引物,可改善癥狀。

19.2.3 脊髓空洞轉流術

按顱頸術式打開枕頸區,于空洞內放置一條細硅膠管,作脊髓空洞-蛛網膜下腔引流術;或將導管送至小腦延髓池或橋池作分流術,對解除脊髓空洞癥狀有較好效果。

對癥處理

可給予鎮痛藥、B族維生素三磷腺苷ATP)、輔酶A肌苷等、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑;痛覺消失者應防止外傷、燙傷或凍傷,防止關節攣縮,輔助按摩等。尚可根據病情采用體療、理療、針刺療法,以促進術后神經功能恢復。

19.3 療效標準

脊髓空洞癥的臨床療效,主要依據癥狀和體征的改善,一般均劃分為三以下級:

顯效:指節段分離性感覺障礙范圍縮小二個節段以上,肌力恢復至四級,能作抗阻力的運動。

好轉:指節段分離性感覺障礙無進展,肌力恢復至三級,肢體能抬離床面。

無效:指服藥30劑后,癥狀及體征無改善者。

19.4 中醫治療

19.4.1 (1)分型治療

19.4.1.1 ①脾虛肉痿

治法健脾益髓,養血通絡。

處方黨參20克,茯苓15克,白術15克,枳殼15克,

川斷15克,羌活15克,當歸15克,杓杞子50克,狗脊15克,雞血藤50克,木瓜15克。

加減:肢麻不仁明顯加桂枝地龍;肢軟無力加杜仲補骨脂;肢軟下墜加升麻柴胡;若伴中樞性疼痛加乳香沒藥

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

常用成方補中益氣湯升陷湯瓊玉膏圣愈湯

19.4.1.2 ②腎虛髓空

治法:益腎填髓,補氣活血。

處方:巴戟天15克,淫羊藿15克,菟絲子20克,鹿角膠12克,龜版膠12克,狗脊12克,黃芪30克,枸杞子30克,當歸15克,赤芍9克,川芎6克,丹參12克,熟地15克,蓯蓉30克,雞血藤20克,桑寄生15克。

加減:腎虛明顯加附子肉桂;脾虛明顯加黨參、自術;肉萎血虧加桂枝、黃精血瘀明顯加桃仁紅花

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

常用成方:地黃飲子、桂附八味丸振頹湯、益髓湯。

19.4.1.3 ③肝腎不足

治法:滋補肝腎,添精益髓。

處方:熟地20克,龜版20克,白芍15克,枸杞子15克,當歸1O克,雞血藤10克,蓯蓉10克,菟絲子10克,麥冬10克,五味子10克,牛膝10克,桂枝6克,桑寄生10克占加減:肢顫抖動加羚羊角、雙鉤藤全蝎;下肢攣急加僵蠶、地龍;兼腎陽不足加巴戟天、仙靈脾、補骨脂。

常用成方:虎潛丸一貫煎六味地黃丸

療效:按上述辯證分型,共治療144例,其中顯效68例,好轉51例,無效25例,總有效率為82.6%。

19.4.2 (2)專方治療

19.4.2.1 ①益髓沖劑

組成:鹿茸、熟地、杞果、川芎、冬蟲夏草紫梢花、牛脊髓粉等18味。

用法:成人每次7.5克,1日2次,溫開沖服,30天為一療程。

療效:治療92例,顯效34例,有效40例,無效18例,總有效率為80.4%。

19.4.2.2 ②增髓飲

組成;黃芪30克,柴胡10克,蟅蟲10克,桔梗10克,熟地15克,仙靈脾15克,菟絲子15克,金毛狗脊Z0克,太子參20克,甘草7,5克,升麻5克。

加減:陽虛畏寒肢冷加蓯蓉、桂枝;陰虛手足心熱枸杞知母瘀血內阻加丹參、桃仁;胃納不佳加焦三仙、雞內金大便秘結郁李仁大黃;大便稀溏加炒白術。

用法:每日1劑,水煎服。

療效:共治療17例,臨床治愈7例,顯效5例,有效2例,無效3例,總有效率為82.4%。

19.4.3 老中醫經驗

謝海洲醫案

齊××,女,32歲。右上肢及腰椎1~4兩側呈節段性麻木不仁,不知痛溫,有時感到自發性悶痛。表面皮膚干燥,觸之有感覺,右臂運動無力,肌肉萎縮,脊椎彎曲。舌質淡嫩有齒痕,舌邊暗紫有瘀點,無苔,脈細澀而結。經北京某醫院確診為“脊髓空洞癥”,病歷5年,醫治效差,轉來診治。中醫辨證:先天不足,精髓不充,氣餒血瘀,擬補腎填精,益髓健腦,補氣活血調治。

處方:巴戟天12克,淫羊藿12克,菟絲子12克,當歸12克,鹿角膠9克,龜版膠12克,黃芪20克,枸杞子20克,桑寄生15克,懷牛膝15克,狗脊12克,太子參12克,赤芍9克,雞血藤20克,山萸肉30克,熟地12克,丹參15克,川芎6克。

守方60劑后,感覺稍復,痛已消除,麻而不木,舌色淡紅,瘀點消失,脈弦細。減活血化瘀藥用量,重用補腎填髓益氣之品,續服80劑,腰背感覺基本復常,右臂活動有力,肌肉漸豐。苔、脈復常,疏方配丸以調治。原方加蓯蓉、川斷、穿山甲,制蜜丸9克重,每次1丸,1日3次,服藥半年左右,癥狀體征消失,活動如常,復經原北京某醫院檢查,無異常發現,病告愈。一年后經追訪,未見復發。

按:本例經西醫明確診斷,以補腎填精、益髓健腦、補氣活血治法進治,方選左歸飲當歸補血湯龜鹿二仙膠等化裁,其中補腎藥具有益精填髓,促進生長和發育的作用,且髓由腎滋生,故補益先天為治療大法。然先天有賴后天之充養,方中補氣健脾之劑可振奮消化功能,使水谷精微供奉周身,補后夭以益先天,脾腎雙補是為本案之主渠道,方中納活血化瘀之品,乃是宗“久病必有瘀”、堆病必有瘀”之旨,活血以暢絡,改善血循環,促進機體代謝。奏效之后,即減活血化瘀藥之用量,重用補腎填髓益氣之品,大補腎精、氣血,扶植正氣,更以丸藥緩治固本而收全功。

19.4.4 用藥規律

自1965年至1989年有9篇臨床報道以中醫藥治療脊髓空洞癥144例,共涉及中藥73味,茲將其中用藥15例以上的藥物列表如下:

應用頻度(例) 報道文獻(篇) 藥  物
>100 5~8 熟地、枸杞。
30~99 7 黃芪、川芎。
4~6 茯苓、當歸、雞血藤、黨參、白術、甘草。
1~3 菟絲子、狗脊、鹿茸、冬蟲夏草、桑寄生、牛脊髓。
15~29 5 附子、肉桂。
3~4 蓯蓉、丹參、桃仁、巴戟天、五味子。
1~2 柴胡、蟅蟲、桔梗、仙靈脾、太子參、升麻、麥冬、女貞子阿膠、枳殼、川斷、羌活、木瓜。

從上表觀察,臨床運用最多的4味藥物,分別是益腎、補精、健脾、活血的藥物,其次則為健脾養血,補腎填精及活血化瘀藥物。分別可組成地黃飲子、當歸補血湯、四君子湯八珍湯方劑,均是以填精益髓養血為主,以脾腎雙補為原則。至于活血化瘀藥物,可改善脊髓的營養以促進其修復,還有抑制膠原纖維代謝的作用,對于神經膠質的病理性增生有一定的作用。但從上表分析,活血藥側重于養血通脈,而破血消癥之劑尚屬少用。

19.4.5 其他療法

針灸

19.4.5.1 ①體針

取穴主穴華佗夾脊(病變相應節段)。配穴:肩榭、曲池、秩邊

操作:夾脊穴從空洞最高平面開始在任一側取一個穴位,每隔 一個棘突在對側取一個穴位,如此交錯到最低平面,土般取6~8穴,如病變節段較少,可雙側均取,留針30分鐘,不捻轉提插。12次為一療程,療程間休息2~3天。

療效:針刺配合中藥,共治療18例,顯效2例,好轉10例,無效6例,總有效率為66.7%。

19.4.5.2 ②梅花針

取穴:主穴:脊柱兩側(自頸椎直至尾椎兩側之皮膚區)。配穴:早期加中脘太淵心俞脾俞胃俞;營養障礙加太淵、肺俞、脾俞、胃俞、足三里;運動障礙加足三里、大椎風池、中脘。

操作:在穴位表面0.5~1.5厘米直徑范圍內均勻叩打20~50下。脊柱兩側叩打方法,自上而下各叩打3行。第1行距脊椎1厘米,第2行距脊椎2厘米,第3行距脊椎3~4厘米。對陽性物處采取密刺重叩手法。對皮膚麻木區以誘導刺激法,即在距麻木區5厘米的正常皮膚處先叩打,繼而叩打皮膚麻木區,呈向心性密刺重叩。每日或隔日1次,15次為一療程,休息半個月,繼續治療。

療效:共治療4例,顯效1例,好轉3例,全部有效。

20 預后

脊髓空洞癥進展緩慢,常可遷延數十年之久。手術近期療效明顯,但手術亦非根治性手術,應對患者進行術后隨訪,并通過MRI定期觀察空洞及脊髓變化。

21 脊髓空洞癥的預防

脊髓空洞癥的預防,主要是注意女性孕期、圍生期保健防病及不能隨意用藥,防止先天性畸形兒的出生。

22 相關藥品

腺苷、輔酶A、肌苷

23 相關檢查

腦脊液壓力

脊髓空洞癥相關藥物


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開放分類:脊柱和脊髓疾病脊柱脊髓先天性疾病神經內科神經系統發育異常性疾病神經功能障礙性皮膚病疾病皮膚科疾病神經外科
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  • 評論總管
    2019/3/24 18:56:18 | #0
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