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肌強直

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1 拼音

jī qiáng zhí

2 概述

肌強直(myotonicmyopathies)系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松,連續收縮后病狀減輕或消失,寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。當停止用力后肌肉仍處于持續收縮狀態,稱為肌強直。

3 病因

多數強直性肌病均為一種遺傳性疾病強直性肌營養不良癥為常染色體顯性遺傳先天性肌強直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強直癥為常染色體突變所引起。

4 癥狀

先天性肌強直

最早由Thomsen于1846年記述。嬰兒期開始出現癥狀,如由于口咽肌不能放松,可出現吞咽困難及作嘔,亦可生后即出現癥狀。全身肌肉僵硬,情緒緊張,著涼時更為顯著,握緊后常不能放松,當肌肉反復活動后強直情況逐漸緩解。肌強直癥狀一般能漸趨好轉,但通常可見全身肌肉肥大。

先天性肌強直性痙攣

為Eulenburg于1886年最早記述。受涼時肌強直,尤以面、舌為顯著,無肌肥大。可有發作性全身肌無力,類似家族性周期性麻痹,可能與高鉀性周期性麻痹有關,但亦有低鉀者。

先天性副肌強直癥

為少見的常染色體顯性遺傳性疾病。幼年起病。突出表現為寒冷時誘發的肌強直和全身肌無力,進入溫暖環境后癥狀立即改善等特點。隨年齡增長可能逐步好轉。

5 如何診斷

根據用力收縮后不易放松之體征,叩擊肌肉出現肌球和肌電圖檢查見到巨大動作電位和摩托車樣轟鳴等征,診斷肌強直并不困難。根據是否伴隨肌肉萎縮和有否誘發因素等區分何種類型之強直性肌病。


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開放分類:肌肉疾病
詞條肌強直tatata创建
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  • 評論總管
    2020/12/2 5:40:37 | #0
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