熱詞榜

脛前黏液水腫

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!

1 拼音

jìng qián nián yè shuǐ zhǒng

2 英文參考

pretibial myxedema

3 概述

黏液性水腫(myxedema),系一組以皮膚內散在或彌漫性黏蛋白沉積和顯微鏡膠原破碎為特征的代謝障礙性疾病。黏蛋白存在于基質內,由蛋白多糖氨基葡萄糖多糖組成,這些由成纖維細胞產生的酸性黏多糖具有很強的吸濕性,能夠結合其自身體積1000倍的水分,對保持真皮的水分至關重要,并維持真皮的體積和質地。正常情況下,屬硫酸黏多糖的硫酸軟骨素和肝素是基本的真皮黏蛋白。在某些疾病時,成纖維細胞產生大量異常的酸性黏多糖通常為透明質酸,這些酸性黏多糖(黏蛋白)在真皮內大量積聚,形成各種黏液狀態的疾病。可通過膠鐵、阿新藍的甲苯胺藍等特殊染色予以證實。 用透明質酸酶進行組織培養后染色消失可以確定黏蛋白的存在。 因為黏蛋白中所含水分,在操作過程中丟失而在常規的HE染色下看不見,所以當膠原束出現大的間隙時考慮可能有黏蛋白增多。

黏液性水腫(myxedema),可分為全身黏液性水腫(generalized myxedema)也稱真性黏液性水腫(true myxedema)。

脛前黏液性水腫(pretibial myxedema)又稱甲狀腺毒性黏蛋白沉積癥。其特點為脛前出現界限明顯的堅實水腫性斑塊結節,常伴有甲狀腺毒癥。臨床表現為,皮損最常見于脛前區,常伴發甲狀腺功能亢進癥和突眼癥。鼓槌狀指趾。常用治療方法有:損害內注射曲安奈德去炎松)療法、抗腫瘤藥物療法和中藥法。

4 疾病名稱

脛前黏液水腫

5 英文名稱

pretibial myxedema

6 脛前黏液水腫的別名

甲狀腺毒性黏蛋白沉積癥;脛骨前粘液水腫脛前粘液水腫脛前粘液性水腫

7 分類

皮膚科 > 營養及代謝障礙性皮膚病 > 黏液性水腫

8 ICD

L99.8*

9 脛前黏液水腫的病因

目前認為脛前黏液水腫有如甲亢中的突眼一樣,是自身免疫性疾病的一種表現,其證據有:

1.脛前黏液水腫幾乎常伴彌漫性甲亢,而后者已被認為是自身免疫性疾病。

2.彌漫性甲亢者的甲亢、突眼、脛前黏液水腫,在血清中均可能找到LATS(長效甲狀腺刺激因子)。

3.在脛前黏液水腫液和活檢標本中也有LATS存在。

4.LATS參與激活淋巴細胞促使成纖維細胞增生產生大量黏蛋白。

10 病機

脛前黏液水腫的具體發病機制尚有待進一步研究。

11 脛前黏液水腫的臨床表現

脛前黏液水腫的皮損最常見于脛前區(圖1),開始可為一側,隨后擴展累及兩小腿伸側,多呈對稱性分布。少數亦可見于手、臂及面部,偶見于軀干部。損害為圓、長圓或不規則圓形,腫脹堅實,加壓無凹陷的斑塊,邊界清楚。呈蠟樣半透明至玫瑰或淡紅色,有時可帶有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可為橘皮狀。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感覺可伴瘙癢或蟻行感。

脛前黏液水腫常伴發甲狀腺功能亢進癥和突眼癥。甲狀腺肢端病不常見,其特點為:指(趾)骨和遠端長骨膜增生,其上軟組織腫脹,臨床表現為鼓槌狀指趾。

12 脛前黏液水腫的并發癥

脛前黏液水腫常伴發甲狀腺功能亢進癥和突眼癥。

13 實驗室檢查

血清LATS滴度增高。甲狀腺功能測定(包括基礎代謝率、放射性131I及T3)常提示甲狀腺功能亢進

14 輔助檢查

組織病理:真皮內特別是真皮中、下1/3處有大量黏蛋白積聚、因而真皮明顯增厚。黏蛋白使膠原纖維發生廣泛分裂,電鏡下可見黏蛋白區內有星狀擴張活性增強的成纖維細胞。

15 脛前黏液水腫的診斷

根據脛前隆起的蠟樣半透明斑塊,局部毳毛粗黑旺盛,伴有突眼性甲狀腺功能亢進等,一般診斷不難。

16 脛前黏液水腫的治療

16.1 損害內注射曲安奈德(去炎松)療法

將去炎松混懸液用生理鹽水稀釋為5mg/ml的溶液,損害內注射,每部位注入1ml,一次總量不超過40mg,每3~4周1次;亦有主張去炎松混懸液與等量透明質酸酶(1500U/ml生理鹽水)損害內注射,可使損害完全消退,但停藥數月,常復發,復發病例再用此療法仍有效。

16.2 抗腫瘤藥物療法

(1)苯丁酸氮芥(CB1248),每天0.1~0.3mg/kg,分2~4次服,總量400~500mg;

(2)環磷酰胺開始服200mg/d,漸減至50mg/d,總量約8g。

16.3 中藥法

中藥法宜健脾除濕活血化瘀,方用健脾除濕合活血化瘀湯加減。

17 相關藥品

膠原、氨基葡萄糖、葡萄糖肝素、曲安奈德、苯丁酸氮芥、氮芥、環磷酰胺

18 相關檢查

透明質酸

脛前黏液水腫相關藥物


相關文獻

開放分類:營養及代謝障礙性皮膚病黏液性水腫皮膚科疾病
詞條脛前黏液水腫taozi创建
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 評論總管
    2019/6/19 9:43:10 | #0
    歡迎您對脛前黏液水腫進行討論。您發表的觀點可以包括咨詢、探討、質疑、材料補充等學術性的內容。
    我們不歡迎的內容包括政治話題、廣告、垃圾鏈接等。請您參與討論時遵守中國相關法律法規。
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容為開放式編輯模式,僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2015年4月22日 星期三 12:09:06 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號

京公網安備 11011302001366號


鏈接及網站事務請與Email:聯系 編輯QQ群:8511895 (不接受疾病咨詢)