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痙攣性假性硬化

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1 拼音

jìng luán xìng jiǎ xìng yìng huà

2 英文參考

Creutzfeldt-Jakob disease

3 概述

克-雅病痙攣性假性硬化)(Creutzfeldt-Jakob disease)是德國科學家Creutzfeldt H.G.和Jakob A.M.在1922年首先報道的一種罕見的中樞神經系統疾病,后被證實為人類的朊病毒病,包括散發型、遺傳或家族型、醫源型和變異[1]。其中散發型約占病例總數的85%左右,遺傳或家族型約占病例總數的10%~15%左右,醫源型約占病例總數的1%左右[1]。痙攣性假性硬化是一種罕見的海綿狀病毒性腦病[2]。為可傳遞性中樞神經系統變性疾病中常見類型。以進行性癡呆肌肉消瘦、震顫、指痙攣、陣攣性口吃為特征,可經輸血傳播[2]

1920年Creutzfeldt首報告1例酷似多發性硬化的剖檢病例。192l~1923年Jakob報告5例相類似癥例。1923年Spielmayer將其命名為痙攣性假性硬化。1929年稱之為早老性皮質紋狀體變性。1940年稱其為皮質紋狀體脊髓變性

1996年3月20日英國海綿狀腦病顧問委員會向世界公布英國已經發現10例新變異型痙攣性假性硬化(nvCJD)。痙攣性假性硬化是人的海綿狀腦病,而nvCJD可能是人畜共患的新型傳染病,俗稱瘋牛病(mad cow disease,MCD)。但決不是接觸傳染。此外,散發性CJD可以通過某些檢查而傳染給他人。

痙攣性假性硬化多在中年以后發病,以進行性癡呆、肌陣攣、錐體束錐體外系損傷癥狀為主要臨床表現,數月至1年死亡。病理上以大腦海綿狀變性、神經細胞脫落、星形膠質細胞增生為主要改變。廣泛存在于世界各國。

目前,相當一部分人認為CJD可能是人畜共患的新型傳染病。朊蛋白感染疾病與艾滋病已經被看成是本世紀的全球性兩大頑疾。研究人員曾兩次獲得醫學最高獎,就足以說明研究本病的必要性和重要性。

4 疾病名稱

痙攣性假性硬化

5 英文名稱

Creutzfeldt-Jakob disease

6 痙攣性假性硬化的別名

Creutzfeldt-Jakob病;瘋牛病;克羅伊茨費爾特-雅各布病;痙攣性假硬化癥;克-雅病;皮質紋狀體脊髓變性;早老性皮質紋狀體變性;海綿狀腦病

7 分類

1.感染內科 > 朊毒體感染

2.神經內科 > 朊毒體病

8 ICD號

A81.0

9 流行病學

痙攣性假性硬化廣泛分布于世界50多個國家和地區,已有數千例被證實的報告。年均發病率通常為1/100萬。但是,在一些國家和地區確有較高的發病率。Mirrova(1980)報道了斯洛伐克CJD高發區流行病學資料,在一個總人口不到1.5 萬人的村鎮中,在當地土生土長的居民中,20世紀80年代發現了30例CJD。在發病最嚴重地區,人口不到2000人,兩年內共有20人發生CJD,其詳細情況不得而知,不過至少提示該地區可能有一些“共同傳染源”。

發病年齡50~75歲,最小16歲,最高80歲,男女發病相等。本病與Kuru病不同。無地理分布局限性,大多數呈散發性發病,有家族史者約5%~10%。根據Masters(1979)流行病學調查表明,本病廣泛分布于全世界50多個國家和地區,年發病率為1/100萬,但利比亞人發病率甚高,非利比亞血統猶太人更高,每年達31.3/100萬。

我國發病率不詳,中國農業部于2001年2月14日發布的《中國瘋牛病風險分析評估》報告中稱瘋牛病傳入中國的風險極小。但自1980年首例臨床病理報告以來至1992年已有28例臨床病理報告。并廣泛分布于全國各省區。

傳染途徑有:

1.人對人傳染:家族史只5%~10%,一般接觸傳染發病尚無證據,但病人對病人醫源性傳染已有報告,角膜移植、針電極腦電圖外科手術傳染發病均有報告。近年已有4例由于接受人類垂體生長激素代替治療發生CJD的報告。

2.動物傳染給人類:利比亞人食用羊腦而使其發病率高,即羊瘙癢癥傳給人類,這種可能性雖然存在,但有待證實。

3.體內存在潛伏感染致病因子,在外界環境因素誘發或遺傳因素作用下發病等尚未定論。

10 痙攣性假性硬化的病因

非常規慢病毒致病因子被認為是一種淀粉樣蛋白原纖維(SAF),構成此種原纖維特殊蛋白顆粒被稱為朊病毒(PrP27-30)。這種慢病毒致病因子的性質既有病毒性傳染發病特點,又有與常規病毒不同的理化特性和生物學特性。

理化特性表現為:①具有高度抗各種消毒滅活能力;②有抗高熱80~100℃滅菌能力;③具有抗紫外線和其他各種射線作用能力;④常規電鏡看不到病毒,只有用特殊理化方法可發現原纖維和蛋白顆粒。

其生物學特性為:①宿主間可傳遞的傳染性,潛伏期可長達數年或數十年;②病理為變性改變,可見淀粉樣斑塊和膠質增生,但無炎性反應,亦無包涵體可見;③無復發緩解病程,持續進展直至死亡;④不產生干擾素,不受干擾素影響,孵育過程中不受任何免疫抑制或免疫增強的影響。

現在已知此慢病毒致病因子:①在高熱132℃ 60min可滅活;②亦可在10%次氯酸鈉溶液浸泡1h以上或1N氫氧化鈉內浸泡30min,反復3次即可滅活。

11 發病機制

1982年Prusiner提出痙攣性假性硬化(CJD)系由一種特殊的,具有感染性質的蛋白質-朊蛋白(Prion Protein,PrP)所引起,從而否定了多年前Gajdusek所倡導的非尋常慢病毒感染學說。

PrP系一種單基因編碼的糖蛋白,由253個氨基酸組成(鼠為254個氨基酸組成)。位于人的第20號染色體短臂上,可譯框架由一個外顯子組成。在N的末端的附近由富有脯氨酸甘氨酸的短肽5次反復。正常中樞神經細胞表面也存在朊蛋白,稱此為PrPc分子量為30~33KD,其空間構象主要為α-螺旋結構蛋白酶K可以溶解。而異常PrP被稱作為PrPsc,PrPES或PrPCJD。與PrPc截然不同。分子量為27~30KD,其空間構象近40%為β層狀折疊。PrPSC數次的集結,則形成直徑為10~20nm,長度100~200nm的物質,這種物質可能就是早期發現的羊瘙癢病相關原纖維(scrapic-associated-fiber,SAF)和朊蛋白質粒(prion liposome)。它不能被蛋白酶K所消化。PrPSC大量沉積于腦內,能摧毀自身的中樞神經系統,造成大腦廣泛的神經細胞凋亡、脫失,形成海綿狀腦病。

PrPSC是怎樣進入中樞神經系統,又是怎樣從正常的PrPc轉變為異常的PrPSC,其詳細途徑和機制仍在研究中。不過,不同類型的CJD,其發生機制也不盡相同;一般來說,醫源性CJD為傳遞感染,即將被PrPSC污染組織或器械,通過腦深部電極檢查、顱腦手術、硬腦膜移植、以及反復接受從垂體提取的生長激素或性激素肌注等,經過長達數年至數十年的復制而發病。家族性CJD則為PrP基因突變,即自體PrPc自發的發生結構改變,從而產生大量PrPSC,導致中樞神經系統變性。而散發性CJD可能為體細胞突變的結果。

這種異常朊蛋白在體內沉積可受若干因素影響,而左右其發病及臨床表現。曾有人提出PrPSC是通過“內源性神經毒”的作用,才使神經細胞大量凋亡和脫失。所謂“內源性神經毒”,包括興奮性氨基酸、各種細胞因子、自由基和一氧化氮等。PrPSC可能刺激神經膠質細胞分泌諸多的細胞因子、一氧化氮和自由基。自由基增多反過來又可以破壞神經元的正常功能,而產生神經細胞凋亡。不過,在諸多的影響發病因素當中,起著主要、關鍵和直接作用的,莫過于基因的點突變和插入性突變。在散發性CJD中密碼子129(ATG-GTG)。180(GTC-ATC),210(GAG-AAG),208(CGC-CAC)位點突變時,直接影響CJD的臨床表現與經過。這些事實,可以通過PrP基因檢測得到證實。

病理改變:

11.1 大體所見

其大體所見,取決于病程長短,痙攣性假性硬化(CJD)可早于發病后數周內死亡,還可以遲至發病后數年或更長時間死亡。通常于病后10個月內死亡。病程短者目視基本正常。病程長者,腦重減輕。有人報告一病程9年的CJD,剖檢時腦重僅575g。此時,腦溝變寬,腦回變窄。割面除進一步證明腦皮質、底節萎縮外,腦室呈對稱性擴大。腦干小腦脊髓外觀基本正常。CJD腦萎縮特點是對稱性大腦萎縮。極嚴重病例可有紋狀體、丘腦萎縮,大腦白質通常目視正常。

11.2 鏡下主要改變

11.2.1 (1)海綿狀變性

主要位于大腦灰質,嚴重者紋狀體、腦干以及小腦分子層也可出現。大腦灰質深層呈多數小空泡,圓形、橢圓性、不規則形等,有的互相融合。小者直徑僅1~2μm,大者可達50μm,早期僅見于大腦灰質深層,嚴重者可延及大腦灰質全層。這種小空泡往往位于神經細胞或膠質細胞周圍,很少位于神經細胞內。海綿狀變性多與神經細胞脫失、星形膠質細胞增生并存。急性發病、進展迅速者海綿狀變性較慢性發病和進展緩慢者為重。

11.2.2 (2)神經細胞脫失

大腦灰質神經細胞呈彌散性脫失,以第3層和第5層最為明顯,枕葉尤為突出。丘腦背內側核、前核、外側核細胞脫失也相當嚴重。尾狀核、殼核、帶狀核改變程度與丘腦內側核相似。蒼白球、丘腦下核、乳頭體改變輕微。海馬Sommer區不受侵犯。多數痙攣性假性硬化(CJD)小腦有改變,其中,顆粒層細胞脫失程度重于Purkinje細胞。小腦諸核細胞正常,偶可見齒狀核輕微改變。病程長者Purkinje細胞可有魚雷樣結構形成。腦干除橋核外均正常。紅核、黑質、網狀核及腦神經核正常。前角細胞可呈現單純性萎縮,染色質溶解或凝集,而前角細胞脫失并不明顯。病程越長神經細胞脫失也越重。反之,在迅速死亡或僅僅是腦活檢的癥例,很難判定是否有神經細胞脫失,特別是在海綿狀變性不明顯的標本中,尤為困難。

11.2.3 (3)膠質細胞增生

不論是急性經過或慢性進行性的癥例,膠質細胞增生均十分突出,以星形膠質細胞為主,病程長經過緩慢者尤為突出。但其增生程度并非與神經細胞脫失相平行,有時尚可見到肥飽細胞和胞漿不規則的星形膠質細胞。通常看不到小膠質細胞增生、膠質結節和神經細胞被吞噬現象。

11.2.4 (4)白質改變

在慢性經過和病程較長的痙攣性假性硬化(CJD),往往能看到大腦白質、海馬繳、穹窿視神經改變輕微。脊髓后根節、周圍神經和自主神經均正常。

11.2.5 (5)淀粉樣斑塊

主要存在于小腦分子層,其次是齒狀核、頂葉、海馬、杏仁核、Coll核、三叉神經脊核和脊髓后角。淀粉樣斑塊中心部由無結構或顆粒狀大小不等、被PAS著染的物質組成。剛果紅亦可著染。痙攣性假性硬化(CJD)病程短于6個月者,不能看到這種斑塊,長于15個月的散發性CJD及家族性CJD腦內可以見到淀粉斑塊。

11.3 電鏡所見

突出改變是神經細胞突起的終末端及突觸膜隙不清,突觸小泡明顯減少。痙攣性假性硬化(CJD)的典型所見為界膜狀空泡變性(membrane bound vacuole)。神經細胞胞漿內染色體減少或消失,脂褐素堆積,髓鞘變薄、軸漿空化。星形膠質細胞增生,其胞漿內可見大量的次級溶酶體,偶可見到Rosenthal纖維。淀粉樣斑塊由7~10nm大小、放射狀物質組成。混有10~100nm大小的濃染的顆粒。偶可見壞變的神經細胞突起和星形膠質細胞突起散在于此斑塊內。

11.4 免疫組織化學

免疫組織化學染色,應用于朊蛋白感染疾病的診斷,無疑是一很大的貢獻。以PrP抗血清為第一抗體,發現與證實PrP在中樞神經系統的存在與分布,并以此陽性結果區別于其他原因所引起的癡呆。早在1988年Kitamoto和Tateishi對痙攣性假性硬化(CJD) 30例,GSS 11例及非朊蛋白感染疾病所致的癡呆51例的腦組織切片,進行了免疫組織化學染色,結果表明CJD僅59.0% ,GSS 100.0%為陽性。其余各類變性疾病,如Alzheimer病、進行性核上麻痹、Huntington舞蹈病、脊小腦性共濟失調、Pick病等均為陰性。但是原有的染色方法只能在病程長于13個月的CJD腦切片中獲得陽性結果,事實是病程長于13個月的CJD,僅為該病的11%~61%,而病程較短的CJD仍為陰性。針對這一不足,近來有人成功地改進了染色前的操作過程,名為水解高壓滅菌法(hydrolytic autoclaving)。這樣,即使病程短于13個月的CJD也能較好地呈現陽性結果。

11.5 新變異型CJD的病理特點

近年,英國、法國共發現52例與傳統性痙攣性假性硬化(CJD)不同的散發性CJD,稱此為新變異型CJD(new variant of CJD)。其病理所見除具有經典型CJD的病理改變外,尚具有以下特征:①丘腦和底節改變往往比大腦灰質重;②PrP沉積廣泛,尤以枕葉視皮質為最;③以PrP抗血清為第一抗體的免疫組化染色結果與常見的CJD突觸型相反,呈斑塊型分布。

12 痙攣性假性硬化的臨床表現

不論散發型或家庭型(5%的CJD為家庭型),在年齡分布上相似,多發生在40歲以上,55~74歲患病最多,85歲以上也極少發病,75歲后發病率突然下降,原因不清。但從發病者中75%是75歲以上老人,僅25%發生在較年輕年齡組。

從33例分析看:男17例,女16例,家庭中有相同病例者占30%。平均發病年齡48歲。平均病期63個月。臨床癥狀(%):癡呆100,行為不正常73,肌陣攣79,其他運動障礙33,錐體外征79,視力障礙52,錐體束征49,抽搐24,頭痛6,腦神經損害6,頭暈3。

一般在腦癥狀出現前有幾周至幾個月的前驅癥狀,如疲勞感、納差、睡眠欠佳、情緒抑郁、表情淡漠,有時有幻覺妄想等。逐漸記憶缺損、視力模糊或減退。繼之病情進行性惡化,表現為進行性癡呆,出現小腦、錐體及錐體外癥候,常見明顯的肌陣攣,肢體強直、無力、震顫和舞蹈樣動作。構音障礙或失語,共濟失調等。進一步惡化則呈昏迷狀,各種肌陣攣及僵直消失。絕大部分病人于起病后1年內死亡,少數可存活2年或以上。

13 痙攣性假性硬化的并發癥

病變損害皮質、底節、丘腦、小腦、腦干甚至脊髓前角等廣泛中樞神經系統,由于精神意識智能障礙,導致可以出現各系統功能失調及障礙,如延髓麻痹可致進食困難、嗆咳、肺部感染;腦干病變也可影響心血管功能;長期癱瘓臥床引致褥瘡等。

14 實驗室檢查

1.血尿便常規、生化、肝腎功能均無異常所見。

2.腦脊液細胞和蛋白多數在正常范圍,少數病例蛋白輕度升高。雙向電泳可見異常蛋白,但體液免疫和細胞免疫均無陽性反應。利用免疫方法檢測腦脊液中14-3-3腦蛋白,總敏感度為96%,其特異性為80%,值得注意的是對進行性癡呆,而近期無腦梗死患者,其特異性可高達99%,提示14-3-3腦蛋白測定對痙攣性假性硬化(CJD)具有極高的診斷價值。

3.血清S100蛋白的診斷價值:血清S100蛋白濃度測定,對痙攣性假性硬化(CJD)診斷特異性達到81.1%,敏感性為77.8%。在肯定或很可能是CJD的患者中,血清S100蛋白濃度顯著不同于其他疾病。

15 輔助檢查

15.1 腦電圖檢查

腦電圖改變被認為是臨床診斷痙攣性假性硬化(CJD)的重要根據,疾病的不同時期,腦電改變也不盡相同。在早期病例腦電圖只表現為輕度異常或α波減少、慢波異常,僅為廣泛存在的非特異性慢波,兩側半球可有若干差別,無特征性意義。病情發展中晚期則出現在低波幅慢活動背景上出現0.5~1s周期性棘波,尖波或三相波發放,構成CJD特征性腦電圖所見;極期則呈現特異性的周期性同步放電(periodic synchronous discharge,PSD)。特別連續多次描記腦電特征性所見,對臨床診斷有重要意義。

15.2 頭顱影像學檢查

通常在早期頭顱CT無異常所見。病情進展快至中晚期可見腦溝變寬,腦室中度擴大,腦萎縮,MRI可見皮質萎縮明顯白質無特殊所見,排除其他各種局灶性腦病,有助于臨床診斷。

15.3 正電子腦掃描(PET)

可見顳葉代謝率降低或兩半球不對稱。

15.4 腦活檢

特征性光鏡和電鏡所見對臨床確診具有重要意義。

16 痙攣性假性硬化的診斷

診斷標準:克-雅病的診斷標準參見WS/T 562—2017 克-雅病診斷

痙攣性假性硬化(CJD)的臨床診斷,在疾病早期比較困難。不過,參照以下數點,作出臨床診斷是可能的:

1.絕大多數CJD,發生在中年以上。

2.既有神經癥狀,如共濟障礙、抽風等,又有精神癥狀,如記憶困難、智力減退等。

3.進展迅速,通常在發病后數周或數月內發展為癡呆、無動性緘默或去皮質強直。

4.實驗室檢查:有條件的醫院或送到有條件的醫院,可發現以下改變:

(1)腦電圖:初期為非特異性慢波,極期可出現周期性同步放電。

(2)腦脊液:可發現14-3-3蛋白。

(3)血清:可證實S100蛋白濃度增高。

(4)腦活檢:通常采用右側額葉皮質,可發現灰質海綿狀變性、神經細胞脫失、膠質細胞增生和PrPSC

5.有人按以下條件診斷為肯定是CJD、大概是CJD和可能是CJD。

(1)進行性癡呆,通常在兩年以內。

(2)肌陣攣、視力改變、小腦癥狀、無動性緘默4項中患者占有其中2項。

(3)特征性腦電改變即周期性同步放電。

具備以上3項可診斷大概是CJD,僅具備1、2兩項,不具備第3項者、診斷可能是CJD;如患者接受腦活檢,發現海綿狀態和PrPSC者,則診斷為肯定是CJD。腦蛋白檢測可代替腦電圖特異性改變。

17 鑒別診斷

臨床診斷痙攣性假性硬化(CJD)時,應與Alzheimer病、皮質下動脈硬化性白質腦病(Binswager病)、多梗死癡呆、多灶性白質腦病、進行性核上性麻痹橄欖腦橋小腦萎縮、腦囊蟲、肌陣攣性癲癇等相鑒別。

17.1 病毒性腦炎

尤其是單純皰疹病毒性腦炎,病人常表現為精神癥狀、癲癇、發燒、認知障礙及頭痛。起病急,進展迅速。病變常位于顳葉內側,也可累及額葉,DWI較T2WI發現病變更敏感,部分影像學表現與CJD類似,但前者常有腦實質的壞死出血,腰穿顯示腦脊液壓力增高,白細胞和蛋白輕度增高等,根據臨床病史、腦脊液檢查及影像學表現可予以鑒別。[1]

17.2 橋本腦病

可分為:血管炎型,表現為反復的卒中樣發作如一過性神經功能缺損、失語、癲癇或急性意識障礙;緩慢進展型,隱襲起病,早期表現為意識模糊、焦慮或癡呆。無局灶性神經功能缺損的體征,但神經心理測試常提示嚴重的認知功能障礙。兩種類型均可出現癲癇發作、肌陣攣、震顫、昏迷、錐體外系癥狀及小腦性共濟失調。特征是血清抗甲狀腺球蛋白(antithyroglobulin)抗體(TGAb)或抗甲狀腺過氧化物酶(antimicrosomal)抗體(TMAb)的增高,皮質激素治療有效。[1]

17.3 線粒體腦病

主要為MELAS型(線粒體腦病伴乳酸中毒及卒中樣發作),為線粒體DNA突變所致,臨床上可引起亞急性癡呆需與CJD鑒別,患者常有卒中發作、癲癇和偏頭痛,可有癡呆、乳酸中毒等癥狀。DWI上可顯示皮層異常高信號,T2WI及FLAIR上顯示腦回明顯腫脹以及層狀壞死,此征象不符合CJD表現。[1]

17.4 阿爾茨海默病

潛隱起病,早期出現記憶力障礙,病程進展較緩慢,臨床上以智能損害為主,伴有精神及行為改變,輔助檢查中無CJD典型的腦電圖,頭顱MRI顯示以雙側海馬更為突出的腦萎縮改變,腦脊液14-3-3蛋白陰性。[1]

17.5 血管性癡呆

主要臨床表現為與血管事件相關的、階梯性進展的癡呆,但頭顱MRI可見多發性腦梗死以及白質疏松。[1]

17.6 中樞神經系統淋巴瘤及其他腦腫瘤

均可表現急、慢性癡呆,但頭顱MRI的占位性病變可資鑒別。[1]

17.7 皮層靜脈血栓形成

一些疾病可引起靜脈血栓性腦病。如硬腦膜動靜脈瘺可引起臨床上可逆性癡呆,常有顱內壓增高出血、頭痛、癲癇等,但臨床癥狀為非特異性。MR DWI也可表現有與CJD類似的皮層高信號,腦血管造影檢查可與之鑒別。[1]

17.8 副腫瘤性亞急性小腦變性

特點是亞急性、進行性、雙側性小腦功能障礙,可伴有癡呆。早期頭顱MRI正常,晚期表現小腦萎縮。常見腦脊液淋巴細胞增多、蛋白含量高,常見于肺癌女性生殖系統腫瘤患者。[1]

18 痙攣性假性硬化的治療

所有TNDs幾乎均是不治之癥,因痙攣性假性硬化(CJD)病毒不產生干擾素,也不受干擾素的作用和影響,任何免疫抑制劑或增強劑也對它不起作用,故目前尚無特異及有效治療藥物。今后根據基因、病機及防止Prpc轉成Prpsc方面尋找治療新方法。

目前,CJD 仍屬于無法治愈的致死性疾病,臨床只能對癥處理并發癥及給予支持治療。隨著人們對該病發病機制的逐漸闡明,不遠的將來人們有可能找到治愈這類疾病的原則與方法,能找到控制PrPC 轉變為PrPSC 或PrPCJD 的途徑,因為人們已經發現缺乏PrPC 基因的鼠并不發生CJD,因此,應用反義寡核甘酸或基因治療,可能達到預期目的。另一有利方面,此組疾病的防治已引起WHO 及其相關機構的高度重視。

CJD 患者能否直接傳染給人,目前不能得出確切結論,也未發現醫務人員較其他職業工作者易患CJD 的報告。即使這樣,從防患于未然出發,宜注意以下幾點:①醫務人員或實驗室工作者,若皮膚破損暫勿直接接觸患者或實驗材料;②CJD 患者用過的注射器及檢查器械等,盡可能一次性處理;③CJD 患者腦活檢器械應設標志,每次均要高壓消毒;④必要時可放入5.25%次氯酸鈉液浸泡60min以上。

19 預后

痙攣性假性硬化長期潛伏(數年至30年)短病程,即發病后進展快,持續性進展,多在數月至1年內死亡,少數亦在2年內死亡,極個別報告幾年病程者,無特效療法。預后極差。

20 痙攣性假性硬化的預防

至今尚無證據在人皮膚無損傷情況下一般接觸導致傳染患病者。研究證明外分泌物包括眼淚、鼻涕唾液和糞便等,均無傳染性的報道,流行病學亦未發現一般醫療護理接觸痙攣性假性硬化(CJD)發病者。

基于以上情況預防重點應是嚴格處理CJD病人的腦組織、血和腦脊髓以及與病人組織體液接觸或用過的手術器械、敷料及其廢棄物,要采取嚴格消毒措施。手術器械可在高壓132℃ 60min或10%次氯酸納溶液浸泡60min共3次。或1N氫氧化鈉溶液浸泡30min,共3次。敷料和尸檢病理組織以焚燒處理為宜,取血注射器和針頭宜用一次性制品,用后應作嚴格銷毀焚燒處理為妥善。醫護接觸病人尤其取血、注射或手術要避免皮膚黏膜損傷或帶手套以免造成“自家接種”遭致傳染的危險性。

21 相關藥品

干擾素、次氯酸鈉、氧、剛果紅

22 相關檢查

生長激素、干擾素、脯氨酸、甘氨酸

23 參考資料

  1. ^ [1] 中國人民共和國國家衛生和計劃生育委員會.WS/T 562—2017 克-雅病診斷[Z].2017-7-24.
  2. ^ [2] 中華人民共和國衛生部.WS/T 203—2001 輸血醫學常用術語[Z].2001-7-20.

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