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吉蘭巴雷綜合征

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1 拼音

jí lán bā léi zōng hé zhēng

2 英文參考

Guillain-Barre syndrome, GBS[國家基本藥物臨床應用指南:2012年版.化學藥品和生物制品]

3 概述

吉蘭巴雷綜合征(Guillain-Barrés syndrome,GBS),又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP[1]急性感染性多發性神經根神經炎,是由病毒感染或感染后以及其他原因導致的一種自身免疫性疾病。為累及周圍神經和神經根的自身免疫性疾病[1]

吉蘭巴雷綜合征的臨床特點是急性或亞急性肢體軟癱、不同程度的感覺障礙、可伴有自主神經癥狀和呼吸衰竭[1]

吉蘭巴雷綜合征的病理特點是髓鞘脫失和小血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞浸潤[1]

吉蘭巴雷綜合征病因不明,目前認為 CBS是一種感染后免疫介導的疾病[1]相關的感染性病原可能包括巨細胞病毒、非洲淋巴細胞瘤病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒和空腸彎曲桿菌[1]

各組年齡均可發病[1]

吉蘭巴雷綜合征患者常伴面神經癱瘓吞咽困難、發聲無力和呼吸肌癱瘓、肺部感染,少數出現眼外肌癱瘓。可有心動過速、多汗、突發性高血壓膀胱括約肌障礙等自主神經系統功能障礙。嚴重者可因呼吸肌癱瘓而危及生命。大多數病人經積極治療后預后良好,輕者多在1~3個月好轉,數月至1年內完全恢復,部分病人可有不同程度的后遺癥,如肢體無力、肌肉萎縮和足下垂等。重癥病人的肢體癱瘓很難恢復,常因呼吸肌麻痹延髓麻痹或肺部并發癥死亡。少數病例可復發。

4 疾病名稱

吉蘭巴雷綜合征

5 英文名稱

Guillain-Barre syndrome

6 吉蘭巴雷綜合征的別名

acute infectious polyradiculoneuritis;吉蘭-巴雷綜合癥;吉蘭-巴雷綜合征;急性感染性多發性神經根神經炎;格林-巴利綜合征急性炎癥性脫髓鞘性多神經根病;急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病

7 疾病分類

神經內科 > 脊神經疾病

神經系統疾病 > 周圍神經疾病 > 多發性周圍神經病

神經系統疾病 > 周圍神經疾病 > 免疫介導性周圍神經病

8 ICD號

G61.9

9 吉蘭巴雷綜合征的流行病學資料

吉蘭巴雷綜合征可見于任何年齡,以青壯年男性多見,老年也可罹患。四季均有發病,夏、秋季節多見。呈急性、亞急性發病,少數起病緩慢。近50%患者先有病毒性感染的前驅癥狀。常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并發癥而死亡,病死率為5.7%~23.2%。少數病例可復發。

10 吉蘭巴雷綜合征的病因

吉蘭巴雷綜合征的病因目前尚未完全清楚,以往認為與病毒感染,如上呼吸道感染腹瀉等有關。現已明確GBS是由細胞及體液免疫介導的,由周圍神經特異性抗原引發的抗體導致髓鞘脫失的疾病。

GBS病前空腸彎曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染率較高,是促發本病的重要因素。

11 吉蘭巴雷綜合征的發病機制

早期血清學研究發現48%的患者各種病毒補體結合試驗陽性反應,如感冒及副感冒病毒、單胞病毒、腺病毒等。近年國內外均發現GBS患者病前,空腸彎曲菌感染率較高,但均非直接感染周圍神經,而只是促發本病的重要因素。

Asbury等將死于本病患者的臨床病理與實驗性變態反應性神經炎(EAN)的表現做了對比,認為二者之間極為相似。國內學者檢測GBS急性期患者腦脊液外周血淋巴細胞亞群,發現腦脊液的T細胞增加,外周血的T細胞下降等現象(周善仁等,1983)。近來發現患者血漿腫瘤壞死腫瘤壞死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)濃度均明顯升高,并在接受糖皮質激素治療病情好轉的恢復期,兩者濃度均下降且接近正常。提示由巨噬細胞和抗原激活的T細胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和間接參與周圍神經脫髓鞘的病理損害(雄鷹等,2000)。

另一些研究在患者血清中檢測出與補體結合的抗髓鞘IgM抗體以及多種高滴度抗鞘糖脂抗體和抗GM1等抗體。此外,腦脊液中IgGIgA升高,并出現寡克隆IgG。近期的研究認為自身免疫反應性T細胞和活化的單核細胞及巨噬細胞從血液進入周圍神經參與損害周圍神經的過程,細胞間黏附分子(ICAM-1)起著一定的作用

盡管一些實驗研究結果并不完全一致,但已明確GBS是由細胞及體液免疫介導的,由周圍神經特異性抗原引發的抗體導致髓鞘脫失的疾病。

神經病理改變主要在周圍神經系統。是脊神經根系統而廣泛的節段性脫髓鞘和炎性細胞浸潤,軸索改變相對較輕,僅見腫脹和扭曲。

脊神經前根較后根先受損和較重,周圍神經近端較重,遠端相對較輕。疾病早期主要是神經水腫、淋巴細胞和巨噬細胞形成血管周圍套,脊神經根和周圍神經內也有單核細胞浸潤和增多,單核細胞和巨噬細胞破壞施萬細胞基底膜導致廣泛的節段性脫髓鞘,偶可累及脊髓。疾病中期可見神經內膜成纖維細胞明顯增生,疾病后期可見施萬細胞增生。

部分爆發型病例,在急性期由于極強的免疫反應可使軸索損傷、斷裂甚至成顆粒狀。少數于疾病恢復期(6~7周)也有嚴重的軸索變性

20世紀90年代初在我國北方發現的GBS變異型即急性運動軸突性神經病(acute motor axonal neuropathy,AMAN),其病理改變主要在軸突。前根及周圍神經廣泛程度不一的Wallerian樣變性,髓鞘脫失輕微,炎性病灶少見。病變的纖維雖無淋巴細胞浸潤,但在變性區域可發現巨噬細胞。并認為此型和CJ感染關系尤為密切(李春巖等,1993)。

12 吉蘭巴雷綜合征的臨床表現

12.1 先兆癥狀

吉蘭巴雷綜合征發病前常先有上呼吸道或消化道感染前驅癥狀如發熱、腹瀉等。

12.2 運動障礙

12.2.1 肢體癱瘓

四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓,且常自下肢開始,逐漸波及雙上肢,也可從一側到另一側。極少數病人首先僅限于雙下肢。通常在1~2周內病情發展到最高峰,以后趨于穩定。癱瘓一般近端較重,四肢肌張力低下,腱反射減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常,少數可因錐體束受累而出現病理反射征。起病2~3周后逐漸出現肌萎縮

12.2.2 軀干肌癱瘓

頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現呼吸肌麻痹(20%~30%),表現為胸悶氣短、語音低沉(似貓叫聲)、咳嗽無力、不能平臥、胸式或腹式呼吸運動度減低(一般肋間肌麻痹早于膈肌)及呼吸音減弱,嚴重者可因缺氧或呼吸道并發癥而導致昏迷、死亡。

12.2.3 腦神經麻痹

約半數病人可有腦神經損害,以舌咽、迷走和一側或兩側面神經的周圍性癱瘓為多見,其次是動眼、滑車、展神經。偶見視盤水腫,可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致;也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網膜絨毛,影響腦脊液的吸收有關。

12.3 感覺障礙

常為首發癥狀,以主觀感覺障礙為主,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經根常可使疼痛加劇(如Kernig征陽性),肌肉可有明顯壓痛(雙側腓腸肌尤著)。客觀檢查可有手套、襪套樣和(或)三叉神經支配區的感覺減退,也可無感覺障礙。感覺障礙遠較運動障礙為輕,是本病特點之一。

12.4 自主神經功能障礙

初期或恢復期常有多汗,臭味較濃,可能系交感神經刺激的結果。少數病人初期可有短期尿潴留,可能因支配膀胱的自主神經功能暫時失調或支配外括約肌的脊神經受損所致。部分病人可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。

12.5 實驗室檢查

腦脊液在發病后1~2周出現蛋白細胞分離現象,并在第2~8周最為顯著,以后漸漸恢復。白細胞數不超過10×106/L,細胞學分類以淋巴細胞及單核細胞為主,并可見巨噬細胞。蛋白含量顯著增高。糖及氯化物正常。

12.6 電生理檢查

運動神經傳導速度明顯減慢,F波潛伏期延長或消失見于脫髓鞘性GBS。若為AMAN則運動神經傳導速度正常或輕度減慢。感覺纖維的F波潛伏期正常或輕度延長。

GBS可以再次發生。一般相隔數月至數年稱再發型GBS。再發時癥候常重于首次發作。Fisher綜合征為GBS的另一種變異型。此型起病呈急性進展,主要為眼外肌癱瘓、共濟失調和腱反射消失三聯征,偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細胞分離。這些GBS的變異型的發病機制和以髓鞘脫失為主者有所不同。

13 吉蘭巴雷綜合征的并發癥

吉蘭巴雷綜合征常伴面神經癱瘓、吞咽困難、發聲無力和呼吸肌癱瘓、肺部感染,少數出現眼外肌癱瘓。可有心動過速、多汗、突發性高血壓或膀胱括約肌障礙等自主神經系統功能障礙。嚴重者可因呼吸肌癱瘓而危及生命。

14 吉蘭巴雷綜合征的診斷

14.1 GBS的診斷以臨床診斷為主

(1)根據病前1~4周內呼吸道或胃腸道感染史或疫苗接種史[1]

(2)急性或亞急性起病[1]

(3)兩側對稱性運動和感覺性多發性周圍神經病的癥狀:四肢弛緩性癱瘓,嚴重病例可累及肋間肌和呼吸肌導致呼吸麻痹。有肢體遠端感覺異常和手套、襪套樣感覺障礙。可有腦神經損害,以雙側面神經麻痹最常見,其次為舌咽和迷走神經麻痹[1]

(4)腦脊液蛋白細胞分離現象:蛋白含量升高而白細胞數正常或稍高[1]

(5)神經電生理異常表現:神經傳導速度減慢或阻滯,通常低于正常的60%,遠端潛伏期延長可達正常的3倍,F波或H反射延遲或消失等[1]

14.2 診斷標準

中華神經精神科雜志編委會1993年,已參照國際資料制定出我國的GBS診斷標準。一般根據病前有上呼吸道或胃腸道感染前軀癥狀、1~2周后迅速發展為四肢下運動神經元癱瘓,嚴重者出現延髓麻痹和呼吸肌癱瘓即應考慮本病。

若CSF呈蛋白細胞分離,癱肢電生理檢測提示周圍神經干近端或遠端受損更有助確診。

14.3 實驗室檢查

14.3.1 腦脊液

多有蛋白增高而細胞數正常或接近正常的蛋白-細胞分離現象,為本病的另一特征。腦脊液蛋白常在發病后7~10天開始增高(增高的幅度不等),4~5周后達高峰,6~8周后逐漸下降。腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情并無平行關系,少數病人肢體癱瘓恢復后,腦脊液蛋白含量仍偏高,有些病人的蛋白含量始終正常。腦脊液和血液的免疫學檢查常有異常。

14.3.2 血象及血沉

白細胞總數增多和血沉增快,多提示病情嚴重或有肺部并發癥。

14.4 輔助檢查

肌電圖檢查其改變與病情嚴重程度及病程有關。急性期(病后2周內)常有運動單位電位減少,波幅降低,運動神經傳導速度可正常,部分可有末潛時延長,但常有F波(近端運動纖維傳導)潛伏期延長或波形消失。也可通過運動誘發電位(MEP)測定,了解神經根及周圍神經近端損害程度,異常率可達74.1%。2周后逐漸出現失神經電位[如纖顫和(或)正銳波]。病程進入恢復期或更晚時,可見多相電位增多,出現小的運動單位電位(新生電位)。運動神經傳導速度常明顯減慢,并有末端潛伏期延長。感覺神經傳導速度也可減慢。

15 需要與吉蘭巴雷綜合征鑒別的疾病

吉蘭巴雷綜合征需要脊髓灰質炎急性脊髓炎、低血鉀性周期性麻痹重癥肌無力等相鑒別[1]

15.1 脊髓灰質炎

脊髓灰質炎起病時多有發熱,肌肉癱瘓多呈節段性,且不對稱,無感覺障礙,腦脊液白細胞計數常增多。

15.2 急性脊髓炎

急性脊髓炎雖然急性期也呈弛緩性癱瘓,但常有錐體束征及橫貫性感覺障礙,且括約肌功能障礙較明顯。腦脊液蛋白和細胞均有輕度增高或正常。

15.3 周期性癱瘓(周期性麻痹)

周期性癱瘓發病急,可呈四肢對稱性弛緩性癱瘓,少數病例也可有呼吸肌麻痹,但常有血清鉀含量降低及低鉀心電圖改變,病程短,補鉀后可迅速恢復,多在數小時至3~4天自愈

尚應注意和鉛、砷所致的急性中毒性多發性周圍神經病及癌性多發周圍神經病相鑒別。

16 吉蘭巴雷綜合征的治療

16.1 急性期

首選靜脈注射免疫球蛋白療法,應在出現呼吸肌麻痹前盡早實施[1]

16.1.1 脫水及改善微循環

①20%甘露醇或10%甘油葡萄葡萄糖液(糖尿病病人除外):250或500ml靜滴1次/d,7~10次為1個療程。如病情嚴重并有心肺并發癥者,可適當合用利尿藥(如呋塞米)等。

羥乙基淀粉706代血漿):250~500ml靜滴,1次/d,7~10次為1個療程。

激素治療:對重癥者可大劑量短程使用甲潑尼龍沖擊治療。頭1~2天用1000mg加入生理鹽水250ml中靜滴,第3~7天改用500mg靜滴,1周后改口服,半個月后停服。

激素療法療效不確定[1]。常規劑量激素并不能阻止病情發展和縮短病程[1]

16.1.2 神經營養代謝藥

如大劑量B族維生素胞磷膽堿0.25~0.5g肌注或靜滴。并可選用神經生長因子甲鈷胺彌可保,500μg)、重組牛(人)堿性成纖維細胞生長因子(堿性成纖維細胞生長因子)(bFGF1 600U)肌注1~2次/d。神經節苷脂(GM-1)20~40mg,1次/d肌注。

急性期給予足量B族維生素、維生素C輔酶Q10高熱量易消化飲食[1]

16.1.3 血液療法

對病情嚴重或有呼吸肌麻痹、肺部并發癥者,可早期選用下述治療。

①大劑量人體免疫球蛋白:每天劑量0.3~0.4g/kg,連用3~5次。治療機制與調節免疫功能有關。

靜脈注射免疫球蛋白療法應在出現呼吸肌麻痹前盡早實施,一日0.4g/kg,連用5天[1]禁忌證是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者[1]

血漿交換療法:可清除血漿中的抗體和免疫復合物等有害物質,以減輕神經髓鞘的中毒性損傷,促進髓鞘的修復再生。1次交換血漿1000~1500ml左右,每周2~3次,3~5次為1個療程。由于本療法尚存在一定缺陷,有被安全性較好的血漿吸附療法所替代的趨勢。

血漿置換療法可以縮短療程和減輕疾病的程度,常見副作用輸血漿后肝炎,可在有條件的三級綜合醫院或專科醫院進行[1]

紫外線輻射充氧自血回輸療法:每天或隔天1次,5~10次為1個療程。可增強氧代謝和調節免疫功能。

16.1.4 免疫抑制劑

吉蘭巴雷綜合征急性期在其他藥物效果不佳或有用藥禁忌的情況下或慢性吉蘭巴雷綜合征可用硫唑嘌呤,應注意其細胞毒性[1]

16.1.5 支持和對癥治療

支持和對癥治療包括維持水、電解質酸堿平衡;預防長時間臥床的并發癥;如預防墜積性或吸入性肺炎;預防下肢深靜脈血栓形成和由此引發的肺栓塞[1]

①加強呼吸功能的維護,保持呼吸道通暢:對可能發展為呼吸肌癱瘓者,如病人已出現呼吸表淺、頻率增快或咳嗽無力、排痰不暢時,宜早行氣管切開和機械通氣

②肺部并發癥的防治:定期翻身、拍背,定期充分吸痰,并注意無菌操作,預防肺部感染,早期選用適量抗生素

③防止電解質紊亂,在有條件的醫院,應對重癥患者進行心、肺功能監護。

④保證足夠的營養水分和休息:充分的休息對體力的保存和抗病能力的增強甚為重要,故對煩躁、休息不好者可適當選用苯二氮卓類鎮靜藥。并可定期輸新鮮全血或血漿。對吞咽困難者可及早使用鼻飼,以保證充足的營養、水分及服藥,并可減少吸入性肺炎的發生。

16.2 恢復期

恢復期可繼續使用B族維生素及促進神經功能恢復的藥物,并酌情選用理療、體療針灸按摩康復措施。

16.3 轉診

重癥患者需要轉三級綜合醫院或專科醫院治療[1]

16.4 注意事項

1.呼吸肌麻痹是本病最主要的危險,經鼻導管給氧及清理呼吸道后,短時間內仍無改善者,動脈氧分壓低于70mmHg應行氣管插管或氣管切開術,及早機械通氣[1]

2.如果患者合并Ⅸ、Ⅹ對腦神經麻痹,應更早考慮行氣管插管或氣管切開術[1]

3.重視康復治療,早期進行肢體被動活動防止攣縮[1]

17 吉蘭巴雷綜合征的預后

大多數吉蘭巴雷綜合征病人經積極治療后預后良好,輕者多在1~3個月好轉,數月至1年內完全恢復,部分病人可有不同程度的后遺癥,如肢體無力、肌肉萎縮和足下垂等。重癥病人的肢體癱瘓很難恢復,常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并發癥死亡。少數病例可復發。

李大年報道1963~1973年間收治的231例病案。當時主要依靠的藥物為氫化可的松靜脈滴注。處理呼吸肌癱瘓以早期氣管切開給氧為主。病死率為23.2%。死亡者幾乎全部有呼吸肌癱瘓。其后對生存者111例進行長期隨訪,平均隨訪時間為3年2個月(6個月~10年)。內中64.4%完全康復,留有后遺癥者32.2%,病死率3.4%。這和同期其他醫院(河南醫學院附屬醫院神經科,1975)的報道接近。

近年來隨著治療藥物的發展和呼吸機等技術設備的改進,早期即可得到合理的治療,故病死率已大幅度降低。李大年報道1994~2000年間收治的176例,病死率為5.7%。此外,由于神經康復設備的完善和規范的訓練,致殘程度也明顯得到改善。

18 吉蘭巴雷綜合征的預防

自身免疫性疾病尚無較好的預防辦法。對臨床治愈病人預防復發注意以下幾點:

1.加強營養,增強體質,防止感冒。

2.練習正確的咳嗽、咳痰方法,防止肺部繼發感染。

3.疫苗接種、妊娠、手術可誘發本病。

4.重癥病人,突然喪失活動能力,易產生焦慮、緊張等情緒,應進行適當心理疏導。

19 相關藥品

腫瘤壞死因子、氧、甘露醇、甘油、葡萄糖、呋塞米、羥乙基淀粉、甲潑尼龍、胞磷膽堿、甲鈷胺、氫化可的松、可的松

20 參考資料

  1. ^ [1] 國家基本藥物臨床應用指南和處方集編委會主編.國家基本藥物臨床應用指南:2012年版[M].北京:人民衛生出版社,2013:180-181.

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    2018/9/21 8:25:06 | #0
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