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吉爾克斯病

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1 概述

吉爾克斯病又稱吉爾克斯(Gilchrist)病或北美芽生菌病,是由皮炎芽生菌(Blastomyces Dermatitidis)或稱北美芽生菌(blastomycosis North American)感染引起的一種慢性肉芽腫性及化膿性疾病,可侵犯身體的任何部位,主要累及皮膚、肺和骨骼。肺芽生菌也是一種雙相真菌,存在于土壤中。吉爾克斯病可分為原發性吉爾克斯病、慢性皮膚及骨骼芽生菌病、系統性芽生菌病和接種性芽生菌病4 種類型。應根據病原菌種合理選擇藥物,宜盡早給予抗真菌藥物治療。皮炎芽生菌病程達0.5~2 年。嚴重感染者宜采用有協同作用的抗真菌藥物聯合,如兩性霉素B氟胞嘧啶聯合治療。

2 疾病名稱

吉爾克斯病

3 英文名稱

pulmonary blastomycosis

4 吉爾克斯病的別名

bronchoblastomycosis;Gilchrist;肺釀母菌病;肺芽生菌病;支氣管芽生菌病

5 分類

呼吸科 > 感染性疾病 > 肺真菌病 > 地方性肺真菌病

6 ICD

B40.2

7 流行病學

吉爾克斯病呈地方性流行,主要發生在美國和加拿大,英國和墨西哥等地也有少數散發病例,我國已見數例報告。

8 吉爾克斯病的病因

吉爾克斯病由皮炎芽生菌感染引起,皮炎芽生菌屬半知菌亞門、絲孢菌綱、絲孢菌目,叢梗孢科,亦為雙相型真菌,在組織內為酵母型,在溫室培養下為菌絲型。主要吸入感染。

9 病機

吸入是皮炎芽生菌的主要感染途徑,因此肺通常是原發感染部位。可播散至全身各臟器,主要侵犯皮膚和骨骼。偶爾可通過皮膚的接觸而感染,引起接種性芽生菌病。肺部病變呈多形性,可出現從急性滲出性炎癥到慢性增殖性炎癥的各種病理改變,后者是本病的典型表現。

10 吉爾克斯病的臨床表現

吉爾克斯病可分為原發性吉爾克斯病、慢性皮膚及骨骼芽生菌病、系統性芽生菌病和接種性芽生菌病4種類型。

原發性吉爾克斯病類似于肺結核組織胞漿菌病癥狀特異性,某些病例極似原發性肺結核。多數可自愈,少數轉為亞急性或慢性甚至播散至全身。T細胞功能障礙者,感染常十分嚴重,難以治愈,易播散至多臟器并迅速進展,廣泛的雙肺浸潤腦膜播散發生率高是其臨床特征。

11 吉爾克斯病的并發癥

胸膜縱隔常被侵犯。

12 實驗室檢查

多數病例通過涂片、培養和組織病理學方法獲得診斷。

12.1 直接鏡檢

血液胸腔積液、痰液或其他分泌物的直接鏡檢是最簡便而快捷的診斷方法,光鏡下可見雙壁圓形8~20μm大小的單芽孢子,芽頸較粗。活檢標本的組織病理學檢查也是建立診斷的良好方法,但需做PAS染色、六胺銀染色等特殊染色。

12.2 細菌培養

皮炎芽生菌較易生長,但生長緩慢,常規的培養需數周。

12.3 皮膚試驗

皮膚試驗主要用于流行病學調查,目前尚無可供臨床使用的抗原

12.4 血清學試驗

補體結合試驗免疫擴散法和酶免疫測定法等方法,特異性高而敏感性較差。

13 輔助檢查

X線胸片上可有肺部病灶和(或)肺門、縱隔淋巴結腫大

14 吉爾克斯病的診斷

1.吉爾克斯病為地方性真菌病,病人常有流行區的居留史。

2.實驗室檢查  多數病例通過涂片、培養和組織病理學方法獲得診斷。

(1)直接鏡檢:血液、胸腔積液、痰液或其他分泌物的直接鏡檢是最簡便而快捷的診斷方法,光鏡下可見雙壁圓形8~20μm大小的單芽孢子,芽頸較粗。活檢標本的組織病理學檢查也是建立診斷的良好方法,但需做PAS染色、六胺銀染色等特殊染色。

(2)培養:較易生長,但生長緩慢,常規的培養需數周。

(3)皮膚試驗:主要用于流行病學調查,目前尚無可供臨床使用的抗原。

(4)血清學試驗:有補體結合試驗、免疫擴散法和酶免疫測定法等方法,特異性高而敏感性較差。

15 鑒別診斷

吉爾克斯病應注意與肺結核病、組織胞漿菌病、結節病放線菌病奴卡菌病等疾病相鑒別。

16 吉爾克斯病的治療

應根據病原菌種合理選擇藥物,宜盡早給予抗真菌藥物治療。皮炎芽生菌病程達0.5~2年。嚴重感染者宜采用有協同作用的抗真菌藥物聯合,如兩性霉素B與氟胞嘧啶聯合治療。

16.1 免疫正常宿主

肺部病灶廣泛、有嚴重低氧血癥的急性肺皮炎芽生菌病病人應立即予AMB治療,但是否所有急性皮炎芽生菌病病人都需要治療尚無定論,因為許多輕中度病人無需治療可自愈。隨著安全、高效、低毒的口服抗真菌藥物伊曲康唑應用于臨床,現在主張只應對那些表現為急性肺炎、首發癥狀相對輕微并且在建立診斷時病情已經明顯好轉的病人不予抗真菌藥物治療。

伊曲康唑對絕大多數肺皮炎芽生菌病,包括急性、亞急性、慢性和非腦膜播散病人均有良好療效。常用的劑量是400mg/d(200mg口服,2次/d),療程6個月,偶爾需要更長的療程。酮康唑的療效不如伊曲康唑,且毒性較大,不過價格相對便宜。氟康唑的療效可能也比伊曲康唑差,可用于不能耐受或不吸收伊曲康唑的病人。此外,氟康唑透過血-腦脊液屏障的能力強,因此大劑量的氟康唑對于中樞神經系統皮炎芽生菌病可能具有較好的療效。

AMB僅用于少數嚴重的病人,包括肺部彌漫性浸潤、嚴重的中毒癥狀、嚴重氣體交換障礙和迅速播散者。對于嚴重感染,可采取序貫治療的方式。先用AMB治療達到臨床改善,常用總量為500~1000mg,隨后用伊曲康唑治療6個月。

16.2 AIDS病人

AIDS病人感染皮炎芽生菌的預后不容樂觀。與組織胞漿菌病類似,即使病人對初始的誘導治療反應良好也不能永久治愈。嚴重的病例可能早期就死亡。

可使用序貫治療方案。先用AMB誘導治療至臨床控制然后用伊曲康唑終身維持治療。某些免疫抑制程度較輕的輕中度病人,可從發病時始用伊曲康唑治療。

16.3 其他免疫抑制病人

免疫抑制程度不嚴重者(包括糖皮質激素治療和器官移植受者)可能獲得最終治愈。治療方案通常為AMB總量2.0g和伊曲康唑至少12個月,或AMB用至臨床改善接著用伊曲康唑6~12個月。AMB的腎毒性是接受環孢素治療的移植受者的一個特殊問題。新的脂質體AMB的腎毒性明顯降低,療效與常規AMB相仿,但價格較高。伊曲康唑用作初始治療可避免腎毒性,但對于病情嚴重者其作用不如AMB,在完成治療后復發的可能性較大。而且伊曲康唑與許多藥物有相互作用,與環孢素同用可增加環孢素的血藥濃度。氟康唑的藥物相互作用相對較少。

17 預后

吉爾克斯病病程較長,容易復發。

18 相關藥品

氧、伊曲康唑、酮康唑、氟康唑、環孢素、兩性霉素B、氟胞嘧啶

19 相關檢查

補體結合試驗

相關文獻

開放分類:感染性疾病呼吸科疾病肺真菌病地方性肺真菌病
詞條吉爾克斯病ababab创建
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參與討論
  • 評論總管
    2020/10/26 0:36:34 | #0
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