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結節性脂膜炎

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1 拼音

jié jíe xìng zhī mó yán

2 英文參考

nodular panniculitis

3 概述

結節性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又稱特發性小葉性脂膜炎、Weber-Christian病回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反復發作的皮下脂肪層炎性結節斑塊,伴發熱等全身癥狀為特征的一種疾病。

結節性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次報道,1952年Weber描述了本病具復發性和非化膿性的特征,1928年Christian又強調了發熱性。以后發現有一部分病例并無發熱,國內也有類似報道。本病臨床并非罕見,因其臨床表現多樣化,結節性脂膜炎可發生于任何年齡,但以30~50歲婦女為多見,女與男之比約為2.5:1,不易被認識而常致誤診

結節性脂膜炎尚無特效療法纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧硫唑嘌呤環磷酰胺等有一定療效。在急性炎癥期或有高熱等情況下,糖皮質激素潑尼松每天40~60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。

結節每隔數周或數月反復發作,多數發作時有發熱。內臟廣泛受累的結節性脂膜炎患者可因循環衰竭、出血敗血癥和腎功能衰竭而死亡。特異性局限性脂膜炎,整個病程6~12個月,最后痊愈

結節性脂膜炎的病因未明,應預防誘發因素,如感染藥物外傷等。

4 疾病名稱

結節性脂膜炎

5 英文名稱

nodular panniculitis

6 結節性脂膜炎的別名

relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis;Weber-Christian病;回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎

7 分類

皮膚科 > 結締組織病及有關免疫性疾病

8 ICD號

L99.8*

9 流行病學

結節性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次報道,1928年Christian又強調了發熱性。1952年Weber描述了本病具復發性和非化膿性的特征,結節性脂膜炎可發生于任何年齡,但以30~50歲婦女為多見,女與男之比約為2.5:1,不易被認識而常致誤診。

10 結節性脂膜炎的病因

結節性脂膜炎的病因尚不明,可能與下列因素有關:

10.1 與脂肪代謝障礙有關

有報道顯示結節性脂膜炎與脂肪過程中某些酶的異常有關,例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。

10.2 與變態反應有關

異常的免疫反應可由多種抗原刺激所引起,如細菌感染、食物和藥物(如鹵素化合物磺胺、奎寧和銻劑)等。已有報告有的病例于發病前有反復發作的扁桃腺炎。亦有報告本病發生于空回腸分流術后,其盲曲內有細菌大量增殖。

10.3 伴發于自身免疫病

結節性脂膜炎可與紅斑狼瘡硬皮病皮肌炎結節性多動脈炎等疾病同時存在。

10.4 其他

有的研究還發現結節性脂膜炎有α-1抗胰蛋白酶缺乏。當然這種抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎,但可能導致免疫學炎癥反應發生調節障礙。

11 發病機制

有人認為成人結節性脂膜炎病例與胰腺炎胰腺腫瘤密切相關,胰酶釋放至循環中,引起遠外脂肪組織溶解壞死,病損內可測得脂肪酶淀粉酶的活性。也有脂膜炎與結締組織病并存的報道,部分可能系LE的一種異形。

結節性脂膜炎以脂肪細胞的壞死和變性為特征。根據病損演變,在病理學變化上可分3期:

11.1 急性炎癥期

急性炎癥期較短,脂肪細胞變性,有中性粒細胞淋巴細胞以及組織細胞浸潤。嗜中性粒細胞可以很多但不形成膿腫

11.2 巨噬細胞期

巨噬細胞期的浸潤以組織細胞為主,除少數淋巴細胞和漿細胞外,不少組織細胞吞噬了溶解的脂肪滴而成為泡沫細胞和噬脂性巨細胞。此時嗜中性粒細胞減少以至消失。本期有診斷價值。

11.3 纖維化期

纖維化期,泡沫細胞減少,除淋巴細胞和一些漿細胞外,纖維母細胞增生,被成纖維細胞、淋巴細胞、漿細胞代替,最后大量膠原纖維增殖而形成纖維化。

12 結節性脂膜炎的臨床表現

12.1 皮膚損害

皮下結節是結節性脂膜炎的主要特征。皮損以四肢多見,主要分布于股、臀和小腿,但前臂、軀干和面部也可出現。損害初發時為皮下小結節,向上發展使皮面輕度隆起,呈現紅斑和水腫,部分則有潛于皮下,呈正常皮色;以后結節漸增大,邊界清楚,大小不一,直徑通常為1~2cm,大者直徑可達10cm以上;一般3~4個,也可多達數十個。常對稱分布,成批發作。結節位于皮下深部時可有輕度移動;位置表淺時,可與表面皮膚粘連,活動度小,有觸痛和自發痛。經數周或數月后結節自行消退,消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著,這是由于病變處脂肪發生壞死、萎縮和纖維化的結果。結節每隔數周或數月反復發作,多數發作時有發熱,多為弛張熱,高者可達40℃,持續1~2周后逐漸下降。除發熱,還可有乏力、食欲減退、肌肉關節酸痛等。有10%~15%的患者無熱,僅出現皮膚結節。有的結節會液化變性,其上皮膚也被累及而發生壞死潰瘍,有黃棕色油狀液體流出,此時稱為液化性脂膜炎(Liquefying panniculitis),被認為是結節性脂膜炎的一種變異型,其損害主要發生于股部和下腹部,小腿伸側少見。此種類型的15%有α1抗胰蛋白酶缺缺乏。

另有一種結節性脂膜炎的變異型稱為皮下脂質肉芽腫病(lipogranulomatosis subcutanea),即Rothmann-Makai綜合征,這是一種特異性局限性脂膜炎,比較罕見。主要發生于兒童肥胖中年女性,結節散在,消退后無萎縮和凹陷,不發熱,無全身癥狀,整個病程6~12個月,最后自愈

經數周或數月后結節自行消退,消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著。這是由于病變處脂肪發生壞死、萎縮和纖維經的結果。結節每隔數周或數月反復發作,多數 作發病有發熱,熱型不定,有低熱、不規則熱或高熱,高者可達40℃,呈弛張熱型,持續1—2周逐漸下降。除發熱外,還可有乏力、食欲減退、肌肉和關節酸痛等。

12.2 系統損害

結節性脂膜炎侵犯內臟器官脂肪者雖屬少見,但一旦發生,多為系統累及,預后差。一般先有皮損,后出現內臟病變;也有少數病人先有內臟病變然后出現典型的皮膚損害。單有系統損害而無皮膚癥狀時診斷較困難。內臟損害的臨床癥狀取決于受累臟器,其特征性癥狀常在損害較嚴重時才顯現出來。肝臟受累可出現右脅痛肝大黃疸和肝功能異常;小腸受累可有腸穿孔、脂肪痢;腸系膜大網膜腹膜后脂肪組織受累可出現上腹部疼痛腹脹和包塊等。此外,骨髓、肺、胸膜心肌心包、脾、腎、腎上腺、腦等均可受累,表現為骨髓抑制而致白細胞減少、貧血血小板減少,肺部陰影、胸痛和胸膜炎、心肌病心包炎,脾和淋巴結腫大,蛋白尿、血尿及腎功能不全,精神障礙與意識不清等。內臟廣泛受累者可因循環衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。

Winkelmann和Bowie報告了系統損害中的一種結節性脂膜炎的變異型,稱為組織細胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis,CHP),是一種良性組織細胞增生性疾病,其特征是全身觸痛性多發性皮下結節伴高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出凝血異常。本病病情危重,呈進行性加劇,病人的出血性死亡與彌漫性血管內凝血和肝功能衰竭有關。組織病理的特點為“豆袋細胞”,即組織細胞吞噬紅細胞等其他血細胞后形成的特殊結構。本病與結節性血管炎的區別在于其有異常的出血性素質和在骨髓、淋巴結、肝、脾、漿膜組織和皮下脂肪中出現眾多的組織細胞。

13 結節性脂膜炎的并發癥

內臟廣泛受累的結節性脂膜炎患者可因循環衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。

14 實驗室檢查

14.1 常規檢查

血沉增快、貧血和白細胞減少、嗜酸細胞相對增多。伴胰腺疾病者,急性期血、尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。此外,尚有免疫球蛋白升高,血清補體降低,淋巴細胞轉化率降低。

14.2 病理檢查

病理檢查有助于結節性脂膜炎的確診。早期皮損,脂肪組織內有大量炎性細胞浸潤、伴局灶性脂肪壞死。中期有組織細胞浸潤,有肉芽腫形成和繼發性血管炎癥性變化。后期由小葉間隔的成纖維細胞增生,形成膠原,替代殘留脂肪組織,最后完全纖維化。

15 輔助檢查

應做X線胸片、B超腦電圖和腦CT檢查。

16 結節性脂膜炎的診斷

結節性脂膜炎好發于青壯年女性,皮下結節成批反復發生,結節有疼痛感和顯著觸痛,伴有發熱等全身癥狀,結節消退后局部皮膚發生凹陷,結合第2期組織病理象可以確診。

17 鑒別診斷

17.1 結節性紅斑

結節性紅斑好發于春秋季,結節多數分布于小腿伸側,對稱性,不破潰,3~4周后自行消退,消退處局部無凹陷萎縮。無內臟損害,全身癥狀輕微,組織病理示脂肪小葉間隔的炎癥。

17.2 Sweet綜合征

Sweet綜合征的皮損為好發于顏面、頸等部位的暗紅色水腫性斑塊或結節,境界清楚,表面尤其邊緣有假水皰粗大顆粒,觸之堅硬,有觸痛。外周血白細胞增高,特別是中性粒細胞增多,組織病理示真皮上、中部彌漫性或圍管狀的中性粒細胞為主的浸潤,并有核碎裂。

17.3 胰腺炎或胰腺癌發生的皮下結節性脂肪壞死癥

胰腺炎或胰腺癌發生的皮下結節性脂肪壞死癥的臨床癥狀與結節性脂膜炎相似,但組織象顯示脂肪細胞壞死更為嚴重,且伴有厚而模糊的細胞壁和無核的影細胞存在。可找到原發病變的依據。

17.4 皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤

皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤(SPTCL)為一惡性程度很高的T細胞淋巴瘤,表現為非特異皮下結節,伴高熱,臨床經過兇險,短期(多在1年內)死亡。組織學上以腫瘤細胞(CD45RO陽性)浸潤脂肪小葉之間及大量豆袋細胞(CD68陽性)為特征,病變定位于皮下組織,皮膚以外的淋巴結、肝、脾等臟器均不受累。近年來隨著對皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤(SPTCL)認識的逐步深入,有學者提出那些反復發熱、不能自愈甚至死亡的結節性脂膜炎病例,可能就是皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤(SPTCL)。

17.5 硬紅斑

結節暗紅色,位于小腿屈側中下部,破潰后形成穿鑿性潰瘍。組織病理系結核性內芽腫。

17.6 皮下脂質肉芽腫病

皮下脂質肉芽腫病的結節消退后無萎縮性凹陷遺留。無全身癥狀,有自愈傾向。

17.7 其他

結節性脂膜炎還需與狼瘡性脂膜炎(深在性狼瘡)以及皮膚T細胞淋巴瘤、麻風和外傷性或異物引起的皮下脂肪壞死等鑒別。

18 結節性脂膜炎的治療

結節性脂膜炎尚無特效療法。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環磷酰胺等有一定療效。在急性炎癥期或有高熱等情況下,糖皮質激素如潑尼松每天40~60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。

18.1 一般治療

如發現結節性脂膜炎患者有感染病灶或過敏原存在,應及時去除之。

18.2 藥物治療

18.2.1 (1)皮質類固醇

皮質類固醇對結節性脂膜炎有明顯療效,尤其是對控制發熱等急性發作期癥狀效果好。開始時劑量較大,以能否控制發熱作為劑量標準,如潑尼松30~60mg/d,待發熱等癥狀控制后再緩慢減量。

18.2.2 (2)細胞毒藥物

細胞毒藥物對于嚴重的或用皮質類固醇無效的結節性脂膜炎病例,可加用細胞毒藥物或與皮質類固醇聯合治療。常用的有環鱗酰胺4mg/(kg•d)或甲氨蝶呤20mg/m2

近年來報道用環孢素治療漸增多,其機制為選擇性抑制T細胞IL-2基因轉錄,從而抑制T細胞功能;還能抑制巨噬細胞吞噬功能。在應用皮質類固醇無效或伴有糖尿病不等使用皮質類固醇禁忌證時可考慮使用,對組織細胞吞噬性脂膜炎(CHP)患者可作為首選藥物。用法為開始時環孢素 3~5mg/(kg·d),分2次服,2周后逐漸減量,減至最小有效量作為維持量,維持治療4個月左右。小劑量環孢素〔2~3mg/(kg·d)〕與小劑量皮質類固醇(潑尼松10~20mg/d)聯合治療能達到既提高療效又減少藥物毒副作用的效果。

18.2.3 (3)抗瘧藥

氯喹0.25g/d或羥氯喹0.2~0.4g/d。在結節性脂膜炎病情趨于穩定、皮質類固醇減量時加用可預防病情反復和減少皮質類固醇用量。

18.2.4 (4)非類固醇類解熱鎮痛藥

結節性脂膜炎伴有發熱、關節痛時可用于對癥治療

18.2.5 (5)飽和碘化鉀

有學者建議用飽和碘化鉀,劑量從每天1滴漸增至每天3次,每次5滴,最后可用至每天3次,每次30滴。

18.2.6 (6)其他

針對相關器官的損害采取相應的對癥治療。對于內臟損害嚴重,尤其是組織細胞吞噬性脂膜炎(CHP)患者,加強支持治療。出血嚴重可補充相應凝血因子的濃縮制劑,輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等;大劑量靜脈滴注人血丙種球蛋白(IVIG)對組織細胞吞噬性脂膜炎(CHP)的治療有幫助。

19 預后

結節每隔數周或數月反復發作,多數發作時有發熱。內臟廣泛受累的結節性脂膜炎患者可因循環衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。特異性局限性脂膜炎,整個病程6~12個月,最后痊愈。

20 結節性脂膜炎的預防

結節性脂膜炎的病因未明,應預防誘發因素,如感染、藥物、外傷等。

21 相關藥品

胰酶、磺胺、奎寧、胰蛋白酶、膠原、潑尼松、甲氨蝶呤、環孢素、氯喹、羥氯喹、碘化鉀、人血丙種球蛋白

22 相關檢查

淀粉酶、漿細胞、胰蛋白酶、尿淀粉酶、淋巴細胞轉化率

治療結節性脂膜炎的中成藥


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開放分類:結締組織病及有關免疫性疾病疾病皮膚科疾病
詞條結節性脂膜炎banlangtaozi合作编辑
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  • 評論總管
    2018/12/11 1:58:40 | #0
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本頁最后修訂于 2015年3月26日 星期四 14:21:10 (GMT+08:00)
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