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結節性動脈周圍炎

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1 概述

結節性動脈周圍炎(polyarteritis nodosa,PAN)又稱多動脈炎(polyarteritis),或結節性多動脈炎(periarteritis nodosa),是一種累及中、小動脈壞死血管炎性疾病。隨受累動脈的部位不同,臨床表現多樣,可僅局限于皮膚(皮膚型),也可波及多個器官系統(系統型),以腎臟心臟神經及皮膚受累最常見。結節性動脈周圍炎可累及人體的任何器官,但以皮膚、關節、外周神經、胃腸道和腎臟受累最為常見。病變的嚴重程度個體間差異很大。結節性動脈周圍炎還可以合并于其他疾病如類風濕性關節炎干燥綜合征等。根據受累血管大小,分為經典型結節性動脈周圍炎與微型多發性動脈炎,前者侵犯中等動脈及其分支處,后者累及小動脈及小靜脈,特點是中小動脈壞死性、非肉芽腫性血管炎,這是因為血管損傷并非僅累及動脈壁外層,而是可能同時累及動脈壁各層引起壞死性動脈炎,最后導致多發性動脈瘤血栓形成梗死

皮質類因醇是治療結節性動脈周圍炎的首選藥物,未經治療者預后較差,及早使用可改善預后。病情較輕,無嚴重內臟損害者,以糖皮質激素單獨治療,潑尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重,激素治療一月效果不佳,可聯合選用細胞毒藥物,如環磷酰胺硫唑嘌呤甲氨蝶呤等。首推環磷酰胺最有效,常用劑量,2mg/(kg·d)口服,如因消化疲乏反應不能耐受者,可予靜脈給藥。臨床上用激素聯合環磷酰胺治療的效果更好。即使對有高血壓腎病的也曾獲得令人滿意的療效。本病常有血栓形成,加用非激素類抗炎,抗凝血藥腸溶阿斯匹林潘生丁等有相當的對癥療效,如出現血管狹窄,可如用擴血管藥如鈣離子拮抗劑

2 疾病名稱

結節性動脈周圍炎

3 英文名稱

polyarteritis nodosa

4 結節性動脈周圍炎的別名

periarteritis nodosa;polyarteritis;多動脈炎;結節性動脈外膜炎;結節性多動脈炎;結節性多發性動脈炎庫斯毛耳病庫斯毛耳氏病;Kussmaul's disease

5 分類

1.風濕科 > 彌漫性結締組織病 > 血管炎與血管病

2.腎內科 > 繼發性腎臟疾病 > 原發性系統性血管炎腎臟損害

3.皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管

6 ICD

M30.0

7 流行病學

結節性動脈周圍炎不是一種常見病,但確切的發病率尚不清楚。英國的一個流行病研究報道,結節性動脈周圍炎的發病率為4.6/100萬,美國Minnesota州報道的發病率為9/100萬,但在美國Alaskan的Eskimo人群的乙肝患者中結節性動脈周圍炎的發病率明顯增高,達77/100萬。結節性動脈周圍炎在男性較為多見,男女的發病率之比約為2:1。它可發生于任何種族和任何年齡(從兒童老年人),平均發病年齡為40~60歲。

8 結節性動脈周圍炎的病因

結節性動脈周圍炎病因可分為兩類,一類是大多數結節性動脈周圍炎的病因仍不清楚。另一類是,有一部分結節性動脈周圍炎(約占1/3)的發生與乙型肝炎病毒感染有關,患者血清中檢出乙型肝炎表面抗體HTLV-1)。隨著乙肝疫苗的應用,與乙肝感染相關的結節性動脈周圍炎患者在逐漸減少。

引起結節性動脈周圍炎的其他原因可能有人類免疫缺陷病毒(HIV)感染、巨細胞病毒感染、副病毒B19等。但目前都無直接的證據證明這些因素可引起結節性動脈周圍炎。實驗動物的血管壁對各種抗原致敏發生內皮玻璃樣壞死。其機理是病毒抗原與抗體形成免疫復合物(IC)在血管壁沉積,它激活補體引起炎癥。激活補體成分吸引多形核白細胞在吞噬沉積的免疫復合物同時釋放溶酶體酶損傷動脈壁。IC動脈炎的發生發展與IC的持續存在、大小及遺傳素質有關。病毒在血管內膜中生長,局灶化也可引起動脈炎,如巨細胞病毒風疹病毒。結節性動脈周圍炎亦可為藥物引起的高血壓和單側腎切除的高血壓所引起。

藥物如磺胺類,青霉素等以及注射血清后也可作為結節性動脈周圍炎的病因,腫瘤抗體能誘發免疫復合物導致血管炎。毛細胞白血病患者少數在病后伴發本病,有報告皮膚結節性動脈周圍炎與節段性回腸炎有關。

總之,結節性動脈周圍炎的病因是多因素的,其發病與免疫失調有關。以上因素導致血管內皮細胞損作,釋出大量趨化因子和細胞因子,如白介素(IL-1)和腫瘤壞死因子(TNF)加重內皮細胞損傷,抗嗜中性粒細胞漿抗體(ANCA)也可損傷血管內皮,使失去調節血管能力,血管處于痙攣狀態,發生缺血性改變、血栓形成和血管阻塞。

9 病機

9.1 發病機制

結節性動脈周圍炎的血管損傷的機制目前也并不十分清楚。部分與乙肝病毒感染相關的結節性動脈周圍炎,乙肝病毒抗原誘導的免疫復合物能激活補體,誘導和活化中性粒細胞引起局部的血管炎癥損傷。

(1)細胞因子在結節性動脈周圍炎的發病機制中起重要作用。結節性動脈周圍炎患者外周血清中α-干擾素白細胞介素-2、α-腫瘤壞死因子、白細胞介素-1等的水平均明顯升高。它們能誘導黏附分子(LFA-1、ICAM-1和ELAM-1)的表達,從而使中性粒細胞易與血管內皮細胞接觸,以及誘導血管內皮細胞的損傷。另外,結節性動脈周圍炎患者血清中常可檢測抗血管內皮細胞抗體抗內皮細胞抗體可直接作用于血管內皮細胞表面,通過抗體依賴的細胞毒的作用介導血管內皮的損傷。

(2)免疫組化研究發現結節性動脈周圍炎患者炎癥部位有大量的巨噬細胞和T淋巴細胞(主要為CD4)浸潤,這些T細胞表達大量的淋巴細胞活化標記,如IL-2、HLA-DR抗原等,提示T細胞介導的免疫機制在結節性動脈周圍炎的發病過程中起一定作用。

無論是細胞因子、抗內皮細胞抗體還是T細胞介導的免疫機制都不是結節性動脈周圍炎所特有的,也見于其他系統性血管炎如韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合征等。

9.2 病理

(1)結節性動脈周圍炎的病理一般表現為中、小肌動脈的局灶性的血管全層的壞死性炎性損傷。很少累及微小動脈和小靜脈。病變好發于血管分叉處,常呈節段性為特征,間或可累及鄰近靜脈,機體的任何部位的動脈均可受累,以腎、心、腦、胃腸道常見,但通常很少累及肺及脾臟動脈。急性期血管炎癥損傷的特點主要表現為纖維素樣壞死和多種細胞的浸潤,浸潤細胞主要為多形核白細胞、淋巴細胞及嗜酸性粒細胞。正常血管壁的結構被完全破壞(圖1),同時可見有動脈瘤和血栓形成。

病理演變過程可見:初期血管內膜下水腫,纖維素滲出,內壁細胞脫落、相繼中層可有纖維素樣壞死,肌纖維腫脹、變性、壞死。全層可有嗜中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞及嗜酸性細胞浸潤引起內彈力層斷裂,可有小動脈瘤形成。由于內膜增厚,血栓形成,管腔狹窄致供血的組織缺血,隨著炎癥逐漸吸收纖維組織增生,血管壁增厚甚至閉塞,炎癥逐漸消退,肌層及內彈力層斷裂部由纖維結締組織替代,形成機化。以上各種病理變化在同一患者常同時存在。

(2)結節性動脈周圍炎病理改變的另一特點是同一患者活動性病變和已愈合的血管損傷可同時存在(圖2)。要確定不同器官的受累情況很困難,因為在很多的研究中病人的來源差異很大。在尸檢病例報告中,結節性動脈周圍炎患者腎臟和心臟受累大約占70%,肝臟和胃腸道受累約占50%,外周神經受累也占50%,腸系膜受累占30%,骨骼肌受累占30%,中樞神經系統受累占10%,而皮膚受累發生率變異較大(從2%~50%)(圖3,4)。

10 結節性動脈周圍炎的臨床表現

1866年,Kussmaul和Maier首次描述了結節性動脈周圍炎的經典型。除經典型外,還有兩個變異型。本病可發生于任何年齡,但好發于中年男性,男女之比為4.5:1。嬰兒的結節性動脈周圍炎類似皮膚黏膜淋巴結綜合征

由于多種組織臟器均可受累,臨床表現呈復雜多樣,發病早期以不典型的全身癥狀為多見,也可以某一系統或臟器為主要表現,一般將結節性動脈周圍炎分為皮膚型和系統型。

由于結節性動脈周圍炎侵及血管的部位和性質不同,故臨床表現多種多樣、變幻莫測。男女均可發病,以男性多見。可逐漸或驟然起病,疾病的嚴重程度因人而異,有的只表現為輕微的局限性病變,有的可表現為嚴重的全身多器官受累,并迅速惡化,甚至死亡。事實上,全身的任何器官可能最終都會受累,其發生率文獻報道不完全一樣,見表1。全身性表現有發熱,發熱可呈持續性或間歇性,體溫可高達39℃以上,也可為低熱。另外還可有疲勞不適感,食欲不振,體重下降等全身表現,同時伴不同臟器損害的癥狀。隨著不同器官受損的出現可出現相應的臨床表現。

結節性動脈周圍炎的臨床表現呈復雜多樣,發病早期以不典型的全身癥狀為多見,也可以某一系統或臟器為主要表現,一般將結節性動脈周圍炎分為皮膚型和系統型。

10.1 皮膚型

皮膚型多動脈炎:病變只局限在皮膚及皮下組織的動脈而無明顯內臟受累的血管炎稱為皮膚型多動脈炎(cutaneous polyarteritis)。皮膚型多動脈炎的組織病理與典型結節性動脈周圍炎無明顯差別。

皮損發生率為20%~25%,典型的有皮下紅斑結節潰瘍、壞疽、蔓形青紫(lividoracemosa)和網狀青紫(livido reticularis)、蕁麻疹。皮下結節是本病的典型特征,直徑1~2cm,堅實,單個或多個,大多沿淺表動脈分布,沿血管壁成串或線狀反復出現。急性期有觸痛及紅斑,呈玫瑰紅、鮮紅或近正常皮色,可自由推動或與其上皮膚粘連,具壓痛。結節中心可發生壞死形成潰瘍,邊緣不齊,常瘵有網狀青斑風團水皰紫癜等。好發于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位,發生在兩側但不對稱。結節多見于下肢,是由于小動脈瘤栓塞或過度纖維化所致,可出現皮下結節及遠端指(趾)缺血或壞死等。部分患者可有雷諾現象。新近皮膚損害部位活檢可見真皮和皮下組織有特征性的動脈炎改變。皮損也可呈多形性,一般無全身癥狀,或可伴有低熱,關節痛、肌痛等不適。

皮膚型多動脈炎的病程與過敏性血管炎的表現相似,相對較長,良性過程,呈間隙性發作。大部分患者常呈自限性,預后良好。皮膚型多動脈炎對激素的治療反應良好,但容易復發,可發展為系統性的結節性動脈周圍炎。

皮膚活檢主要為小血管和毛細血管的壞死性炎癥。皮膚活檢應包括真皮層才能測定是否有中等大小的血管受累。單靠皮膚活檢不能確診結節性動脈周圍炎,但結合其他的臨床表現,皮膚活檢對多動脈炎的診斷具有十分重要的意義(圖5)。

10.2 系統型

急性或隱匿起病,常有不規則發熱、多汗乏力、關節痛、肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。

患者常有不規則發熱、多汗、乏力、肌肉關節疼痛。腎臟最常受累,表現為腎小球腎炎,但主要是腎中小動脈受累。胃腸道受累有惡心嘔吐腹痛出血穿孔和梗死。心臟受累引起充血性心力衰竭心包炎傳導阻滯和心肌梗死。中樞神經系統的最常見表現為腦血管意外。周圍神經受累表現為運動和感覺混合障礙的多發性單神經炎。眼受累出現眼血管炎、視網膜動脈瘤、視乳頭水腫和萎縮尿毒癥和高血壓并發癥是死亡的主要原因。

10.2.1 (1)消化系統

消化系統受累隨結節性動脈周圍炎的病變部位不同表現各異,腹痛是常見的消化系統征象,發生率18%~62%,常可誤診急腹癥,可能由于腸或腸系膜動脈炎栓塞導致局灶性腸壞死、出血、潰瘍、穿孔。動脈瘤破裂出血可致便血腸腔內出血可誤診為腹膜炎膽囊動脈炎很難與急性膽囊炎鑒別,手術膽囊切除組織病理可作出診斷。

如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表現為劇烈腹痛、腹膜炎體征,肝臟受累可有黃疸、上腹痛、轉氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現。當膽囊、胰腺受累時可表現出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。急性胰腺炎少見,肝臟病變臨床癥狀隱匿,可有肝梗死、間質性肝炎、肝硬化,多數患者合并HBV感染,肝活檢對結節性動脈周圍炎的診斷有幫助。

值得注意的是血管造影所見的病變部位及嚴重程度與胃腸道的臨床表現及程度并無明顯的相關。

腸缺血可表現為難治性腹痛同時伴有體重下降。在大多數病例中,小腸缺血較常見。但結腸和胃的缺血很少發生。彌漫性腹痛應考慮到腸系膜動脈栓塞的可能。如腸系膜動脈部分阻塞或其分支梗死,常表現為脂肪痢和體重下降,嚴重時有絞痛血便及不完全性腸梗阻表現。合并胃腸道潰瘍時,可表現為噯氣、食欲不振等。并發潰瘍穿孔時則表現為急腹癥,嚴重者可導致死亡。上下消化道的血管炎還可引起嘔血和黑便,但一般出血量不大。如果是動脈瘤破裂或壞死的動脈壁破裂,可引起大出血。

在尸檢中肝臟病變較為常見,但臨床上除常見有乙肝病毒感染(HB抗原或抗體陽性)的證據外,無明顯的臨床癥狀。一般只見有轉氨酶升高,提示可能有肝臟損害的存在。雖然可有肝血管的受累,但肝穿刺常無明顯的異常發現。與乙肝病毒感染相關的結節性動脈周圍炎患者的胃腸道表現比無乙肝感染的患者要多見。胰腺受累時可表現為急性胰腺炎。闌尾和膽囊的血管炎較少見,但有時可能是結節性動脈周圍炎最初的臨床表現。

臨床上不能用結石或感染解釋的膽囊炎及其他胃腸道癥狀應考慮結節性動脈周圍炎的可能。內窺鏡檢查及其活檢對結節性動脈周圍炎胃腸道受累的診斷幫助并不很大,但可幫助鑒別非血管炎引起的腹痛。嚴重的胃腸道癥狀提示預后不好。

10.2.2 (2)心臟及血管系統

結節性動脈周圍炎累及心臟的發生率為65%,雖然病理學檢查心臟受累很常見,但臨床表現卻較少且易被忽視。除腎上高血壓可影響心臟外,主要是冠狀動脈炎所致缺血、梗死、冠狀動脈瘤或充血性心力衰竭、心臟增大,亦可發生心包炎或心律不齊。尤其心動過速在本病的發生率很高,主要為室上性心動過速,對洋地黃和β受體阻滯藥不敏感心肌損害常為安靜型,無或少有心絞痛出現。冠狀動脈瘤破裂可引起心包出血或填塞。本病一旦出現胸痛即應考慮心絞痛、心肌梗死或心包填塞。胸片、心電圖超聲心動圖冠狀動脈造影、血清酶檢查可協助確定病因。心力衰竭為結節性動脈周圍炎主要死亡原因之一。

10.2.3 (3)神經系統

神經系統受累常見,有36%~72%的結節性動脈周圍炎患者有神經系統受累。神經系統受累有時是患者最早期的臨床表現。周圍神經和中樞神經均可累及,以周圍神經病變常見,兩者也可同時出現。

在進展型結節性動脈周圍炎(PAN),神經系統癥狀出現較早,尤其周圍神經病變,多由營養神經的血管炎所引起。在本病的發生率可達到50%~70%,且可為本病的最初表現。最典型的是多發性神經炎、多神經病等。特征為沿神經途徑有疼痛感覺異常,發作突然,上下肢均可累及,常呈不對稱性,亦可影響運動功能;

受累的部位下肢比上肢更常見。癥狀可突然出現,表現為周圍神經分布區的麻木和疼痛。約在數小時或數天后出現該部位運動和感覺障礙。隨著疾病的進展,其他的外周神經也有受累而表現為多發性單神經炎(mononeuritis multiplex)。最終可出現累及所有感覺和運動神經的對稱性多神經病(symmetric polyneuropathy)。少數患者可表現為進展緩慢的肢端感覺神經病變或腦神經麻痹

周圍神經的特殊征候是由于橈神經累及所致的腕下垂、正中神經病變不能豎起拇指,以及腓神經受累引起的足下垂等。

中樞神經系統病變少見,約有10%~20%的結節性動脈周圍炎患者有中樞神經系統受累,其表現為嚴重頭痛癲癇昏迷精神錯亂或蛛網膜下腔出血等,腦動脈發生血栓或動脈瘤破裂時可引起偏癱脊髓受累較少見。如果大腦小腦腦干動脈受累則表現相應部位的功能障礙,如共濟失調、舞蹈病等,但臨床上較少見。出現以上癥狀多提示預后不良。

10.2.4 (4)呼吸系統

結節性動脈周圍炎(PAN)的肺部表現較其他血管炎為少。呼吸道受累征象主要為胸痛、咳嗽哮喘呼吸困難咯血。肺及(或)氣管的動脈炎可引起阻塞、梗死和肺內出血或出血性胸膜滲液。另可發生肺炎氣胸肺動脈高壓罕見。結節性動脈周圍炎的肺部表現包括肺部浸潤、結節、空洞或間質纖維化。肺部浸潤可呈彌漫性,常在其他器官受累之前出現。這種患者常常存在其他的基礎病變如干燥綜合征等。

10.2.5 (5)眼部表現

結節性動脈周圍炎的眼癥狀發生率為10%~20%,包括視神經萎縮、視網膜剝離、視盤水腫、中心視網膜動脈阻塞葡萄膜炎、彌漫性脈絡膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔壞死和結膜下出血等。本病高血壓亦可引起視網膜動脈病變,癥狀包括視力障礙、視覺突然喪失(常為單側)、復視盲點。此外還有高血壓性小動脈變化、眼底出血和滲出、視野缺損、結膜炎、結膜水腫和角膜潰瘍。

10.2.6 (6)骨骼肌系統

肌肉、關節痛常見,有46%~63%的患者有關節炎或關節痛的表現。肢體疼痛是由于神經病變、缺血或肌纖維內的血管損害。關節痛可呈游走性。腓腸肌嚴重疼痛多見,肌肉活檢可提示結節性動脈周圍炎。關節炎可出現在疾病的早期,也可伴隨于整個疾病的過程中。有20%的患者可表現為下肢大關節的非對稱性及非變形性的多關節炎,且大多出現在疾病的早期階段。關節滑膜檢查常無異常發現或僅有輕度白細胞浸潤。彌漫性的骨骼肌動脈受累可引起缺血性疼痛和間歇性跛行(圖6)。30%~70%的患者有肌痛的癥狀,但廣泛的肌病和肌酶譜升高并不多見。

10.2.7 (7)睪丸

男性結節性動脈周圍炎患者可有睪丸炎附睪炎,睪丸疼痛是常見的癥狀,偶可引起睪丸縮小。Dahl等報告86%患者睪丸組織具有結節性動脈周圍炎的病理特征。

10.2.8 (8)限制型

約占結節性動脈周圍炎(PAN)的10%,又稱皮膚型結節性動脈周圍炎(CPN),病因不明。男女發病均等,發病年齡5~68歲,該型僅累及皮膚、關節、肌肉,個別有周圍神經病變,無內臟受累,臨床多呈慢性反復發作性良性過程。實驗室檢查除血沉增高外多陰性。皮膚活檢可作出診斷。皮膚組織免疫熒光可見IgMC3沉淀,個別病例HBV抗原陽性,少數病例與大動脈炎同時存在。臨床可自發性緩解或激素治療后緩解。非激素類解熱鎮痛劑治療部分患者有效,少數患者對磺胺吡吡啶治療起反應。

10.2.9 (9)腎臟表現

腎臟是結節性動脈周圍炎最主要“靶”器官,腎臟病變最為常見,80%~90%有不同程度腎損害,多數患者臨床表現輕、中度蛋白尿,鏡下或肉眼血尿紅細胞管型尿,少數表現為腎病綜合征,嚴重時腎內小動脈廣泛受累出現腎功能衰竭,發展迅速者數周或數月進入尿毒癥期。半數以上患者可因腎功能衰竭死亡。

血管性腎病是經典的結節性動脈周圍炎患者最常見的表現,結節性動脈周圍炎一般無腎小球腎炎的表現。腎動脈炎所引起的腎梗死或血管瘤破裂,亦是結節性動脈周圍炎的重要臨床表現。腎梗死面積大,可導致腎皮質缺血性壞死,引起高血壓,高血壓較常見。結節性動脈周圍炎的高血壓通常較輕,有時為臨床唯一表現,惡性高血壓多見于那些乙肝病毒感染的結節性動脈周圍炎患者。若梗死面積小,臨床可完全無癥狀。壞死性腎小球腎炎的血尿大多為無痛性,如果有大量肉眼血尿伴脅痛及肋脊角壓痛,應考慮腎梗死或動脈瘤破裂所致的腹膜后和腎周出血。腎動脈造影有助于診斷,必要時緊急手術探查。

在結節性動脈周圍炎中,腎動脈造影提示約1/3患者有腎內動脈血管瘤和(或)腎梗死區,結合全身癥狀,以及皮膚或神經肌肉活檢,可確定診斷。對疑及PAN的患者有腎臟損害,腎穿刺前應先行腎動脈造影。如有腎臟微血管瘤,則不能行腎穿刺檢查

腎小管損傷時,可表現尿液濃縮稀釋功能障礙,患者出現多尿,且對抗利尿激素無反應。輸尿管可發生痙攣、梗死,引起腎盂擴大。高血壓加重了腎臟損害,尿毒癥為結節性動脈周圍炎的主要死亡原因之一。

結節性動脈周圍炎的病程視受累臟器,嚴重程度而異。重者發展迅速,甚至死亡。也有緩解和發作交替出現持續多年終于痊愈者。

(10)其他

顳動脈受累并不常見,常表現為咀嚼痛,病理結果示纖維素樣壞死而無巨細胞浸潤,這可與巨細胞動脈炎相鑒別。

兒童的多動脈炎極為少見。主要有兩種不同的類型:一是嬰兒型,發生于2歲以內的嬰兒,其臨床表現與Kawasaki病相似,多臟器的受累少見,但常有不同類型心臟受累的表現。另一類型見于較大的兒童,其臨床表現與成人相似。

繼發性多動脈炎:許多疾病如類風濕關節炎系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征及少數毛細胞白血病等,可以合并多動脈炎。其血管炎的臨床表現及病理改變與結節性動脈周圍炎相似。

顯微鏡下型:皮損為片狀出血和潰瘍,一般無網狀青斑及結節。

11 結節性動脈周圍炎的并發癥

高血壓在結節性動脈周圍炎中比其他血管炎發生率高,多為高腎素性高血壓,高血壓是腎動脈炎和腎小球腎炎的后果,部分可呈嚴重高血壓或惡性高血壓。腰痛呈持續性或間歇性,劇烈時牽連腹部發生腹痛。腎動脈炎所引起的腎梗死和血管瘤破裂可并發腎小球皮質缺血壞死,嚴重者并發腎衰竭死亡。

12 實驗室檢查

結節性動脈周圍炎在實驗室檢查方面并無特異性。因失血或腎功能不全,血常規檢查可見有正色素性貧血,白細胞總數和中性粒細胞常增高,血小板數目多無明顯變化。尿液檢查可見有尿蛋白,鏡下血尿或肉眼血尿,也可出現細胞管型、顆粒管型及蠟樣管型等。腎功能異常時可表現為血清肌酐升高。肌酐清除率下降等。

另外,還常表現為血沉增快,C-反應蛋白增加,白蛋白水平下降,球蛋白增多,總補體及補體C3水平下降等。低補體血癥一般見于繼發性多動脈炎患者。類風濕因子可陽性且常常同時伴有冷球蛋白血癥抗核抗體不如類風濕因子常見,且常為低滴度陽性。抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)一般為陰性,偶可陽性。

約有30%結節性動脈周圍炎病例可測得乙肝表面抗原(HBsAg)陽性。雖然隨著乙肝疫苗應用的增加,與乙肝感染相關的結節性動脈周圍炎患者已明顯減少,但所有結節性動脈周圍炎患者都應做乙肝抗原和抗體檢查。典型的結節性動脈周圍炎一般發生在乙肝感染的最初6個月內。丙型肝炎感染也與結節性動脈周圍炎有關,特別是與同時有冷球蛋白血癥和低補體血癥患者關系密切。

13 輔助檢查

13.1 病理活檢

病理活檢對診斷有重要意義。但結節性動脈周圍炎病變呈節段性分布,選擇適當器官,部位進行活檢至關重要,可見中小動脈壞死性血管炎。

腎臟活組織檢查:活檢是最重要的診斷方法。取活檢標本的部位可以是皮下結節和皮疹、有疼痛的肌肉或受累神經的鄰近組織,亦可考慮睪丸和腎臟活檢。活組織檢查應包括彈性纖維染色,有助于見到破裂的彈力層。應盡量避免盲目的內臟活檢,因為深部活檢可能傷及動脈瘤,有造成大出血的危險。

腎臟活檢組織病理所見如下:

13.1.1 (1)肉眼觀察

部分結節性動脈周圍炎病例可見腎臟增大,多數病例腎臟僅見輕度改變或不規則的萎縮、梗死和斑點狀出血,腎臟表面高低不平。動脈瘤破裂可引起腎內和腎周血腫,偶可見腎乳頭壞死

13.1.2 (2)光鏡檢查

光鏡檢查可見動脈、腎小球、腎小管、間質各部受累的病理改變。

13.1.2.1 ①血管

主要累及弓形動脈,葉間動脈和小葉間動脈亦可受累。病變以腎皮質為主。腎多動脈炎伴腎梗死,纖維蛋白樣壞死伴急性炎癥成纖維細胞增生,局部區域纖維化,血栓形成、管腔阻塞呈節段受累,主要涉及血管分叉處。動脈壁彈力層廣泛節段性病變破裂成碎片是結節性動脈周圍炎的重要特征。腎血管病變具有特征性病理四期病損,發生率為70%~85%。

13.1.2.2 ②腎小球

在結節性動脈周圍炎的急性壞死性血管炎中,腎小動脈、腎動脈的炎癥和壞死性損害總是伴有腎小球病變。主要可見兩種類型病理改變:腎小球缺血和細胞增生。各個小球病變程度及時期不一,有時在一個小球中有活動的和愈合的病灶同時存在。

腎小球缺血是由于血管壁狹窄或阻塞,腎血流量減少所致,引起血管收縮缺血和腎小囊增寬被結締組織所填滿。

腎小球細胞增生,初時為局灶節段性,毛細血管內常有微血栓形成,纖維素樣壞死,隨后巨噬細胞浸潤伴上皮反應形成大小不等的細胞新月體,呈彌漫性毛細血管外增生性腎小球腎炎,可同時伴彌漫性系膜和內皮細胞增生。小球病變亦可表現為單純局灶、局灶硬化性腎小球腎炎,其占15%~20%。

免疫熒光存在部分纖維蛋白原腎小球毛細血管壁沉著,很少有免疫球蛋白和補體在腎小球和小動脈壁沉積。

13.1.2.3 ③腎小管

腎小管損害無特異性,由于腎動脈受累造成繼發性缺血性損害,腎小管萎縮、壞死。臨床可有相應的小管功能不足表現。

13.1.2.4 ④腎間質

壞死性血管炎中,腎間質有不同程度的水腫,淋巴細胞、漿細胞和多核細胞浸潤,其中亦可有部分嗜酸性粒細胞,病變后期出現不同程度的間質纖維化。

13.2 血管造影

如病理活檢有困難或結果陰性時,可進行血管造影。血管造影常發現有腎臟、肝臟、腸系膜及其他內臟器官的中等大小動脈有微小動脈瘤形成和節段性狹窄。微小動脈瘤形成雖不是結節性動脈周圍炎的特征性改變,但很常見。相反,動脈瘤很少見于抗中性粒細胞相關性血管炎(韋格納肉芽腫病、Churg-Strauss綜合征和顯微鏡下多血管炎)。在其他檢查無異常發現時,血管造影是一有用的診斷工具。結節性動脈周圍炎的內臟血管造影顯示有節段性狹窄和動脈瘤形成(圖7)。

14 結節性動脈周圍炎的診斷

14.1 提示結節性動脈周圍炎診斷的關鍵臨床表現

結節性動脈周圍炎初發的臨床表現各不相同,早期不易確診。大多數患者有全身性表現如乏力、發熱和體重下降等。如同時有皮膚損害,周圍神經病以及腎臟病變等多系統受累則高度提示結節性動脈周圍炎的診斷。風濕性多肌痛綜合征或大關節受累的寡關節炎也可能是結節性動脈周圍炎早期的臨床表現。提示結節性動脈周圍炎診斷的一些關鍵的臨床表現為:

(1)全身性表現:發熱,寒戰,疲乏,體重下降,周身不適。

(2)關節痛或肌痛。

(3)多器官受累,包括:①皮膚損害(紫癜,網狀表斑,壞死性損傷,肢端壞死);②周圍神經病變(多發性單神經炎);③尿沉渣異常,高血壓;④腹痛。

雖然結節性動脈周圍炎的診斷主要根據臨床表現,但活檢和血管造影是確診結節性動脈周圍炎的重要依據:①活檢:如病理證實有中、小動脈的壞死性血管炎則提示本病的可能,但無特異性。活檢的陽性率與取材部位有關。在有相應癥狀體征的器官和組織取材,陽性率相對較高。②血管造影:也無特異性,但可提示有無系統性血管炎存在。

14.2 美國風濕病協會關于結節性動脈周圍炎的分類標準

1990年美國風濕病協會(ACR)提出了關于結節性動脈周圍炎(PAN)的分類(診斷)標準(表2),符合下列標準中3條或3條以上者可確診:

(1)體重下降≥4kg,除外節食或其他因素。

(2)網狀青斑:四肢或軀干呈斑點及網狀斑。

(3)睪丸疼痛或觸痛:除外由于感染、外傷或其他原因所致。

(4)肌痛、無力或下肢觸痛。彌漫肌痛(除外肩帶肌和髖帶肌)及肌無力或下肢肌觸痛。

(5)單神經病或多神經病。

(6)舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。

(7)肌酐、尿素氮升高:血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。

(8)乙型肝炎病毒:血清中檢測到HBsAg或HbsAb。

(9)血管造影異常:包括內臟血管動脈瘤或阻塞,除外動脈硬化,肌纖維發育不育或其他非炎癥性原因。

(10)中小動脈活檢:病理示動脈壁內有粒細胞和(或)單核細胞浸潤。

其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據。

14.3 Chapel Hill國際血管炎會議提出的結節性動脈周圍炎的定義標準

1994年在美國Chapel Hill召開的國際血管炎會議又提出了結節性動脈周圍炎的定義標準,即:中、小動脈的壞死性炎癥,無微動脈、毛細血管和小靜脈受累,無腎小球腎炎。目前臨床上主要參考這兩個標準來診斷結節性動脈周圍炎。許多學者認為Chapel Hill會議制定的標準較狹窄,按這標準診斷,結節性動脈周圍炎的發病率非常低,因此它的臨床實用性尚需進一步的研究。

15 鑒別診斷

15.1 顯微鏡下多血管炎

顯微鏡下多血管炎與結節性動脈周圍炎最主要的區別是有無微小動脈(arterioles)、小靜脈或毛細血管的受累。當有這些小血管受累存在時,即使伴有中等大小的動脈損傷存在,診斷應考慮為顯微鏡下多血管炎。另外,顯微鏡下多血管炎腎小球受累是其特征性表現之一,而結節性動脈周圍炎一般無腎小球的病變。

15.2 微型多發性動脈炎(MPA

微型多發性動脈炎與乙型肝炎病毒無關。多累及小血管及小靜脈、毛細血管。主要表現為肺腎綜合征,可出現肺大咯血,腎小球腎炎(血尿、蛋白尿、腎病綜合征、急進性腎衰等表現),腎病理顯示節段壞死性腎小球腎炎伴新月體形成,無免疫復合物沉著,免疫熒光陰性,血管造影無動脈瘤。P-ANCA,抗MPO抗體陽性率高。

15.3 大動脈炎

大動脈炎也可引起高血壓,但血管造影顯示主要累及主動脈及分支動脈,病理為肉芽腫病變,多發性單神經炎少見。

15.4 韋格納肉芽腫

韋格納肉芽腫是一種中、小血管受累的壞死性血管炎,但也可累及微小血管,以鼻、鼻旁竇、肺、腎病變為主。病理表現可見有肉芽腫形成的特征性改變,而結節性動脈周圍炎一般無肉芽腫形成。另外,在韋格納肉芽腫中多為胞漿型抗中性粒細胞胞漿抗體陽性,而結節性動脈周圍炎一般為抗中性粒細胞胞漿抗體陰性。

15.5 Churg-Strauss綜合征

Churg-Strauss綜合征是一種以小血管受累為主的壞死性血管炎,常有過敏性哮喘。其病理改變也有肉芽腫形成的特征。在臨床以嗜酸性粒細胞增多、血清IgE升高及哮喘為特征性表現,且抗中性粒細胞胞漿抗體常陽性。其病變累及中、小動靜脈,可見血管內及外肉芽腫,嗜酸性細胞組織浸潤明顯。這些特點易與結節性動脈周圍炎相鑒別。

15.6 系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡可合并多動脈炎,也有多系統損害。但免疫學檢查常有C3下降,抗核抗體陽性,抗dsDNA陽性,抗Smith抗體陽性。腎病理示各型腎小球腎炎,腎小球毛細血管白金耳樣改變,免疫熒光示IgGIgA、IgM、C3共同沉積。

15.7 其他

需鑒別診斷的變應性肉芽腫病,臨床上多有哮喘,累及上下呼吸道。主要侵犯小動脈,細小動脈和靜脈,可見壞死性肉芽腫,各種細胞浸潤,尤以嗜酸性粒細胞為主等特點。過敏性血管炎患者,常有藥物過敏史,疫苗接種史,主要累及皮膚,可合并心肌炎間質性腎炎,主要侵犯細小動靜脈。病理可見白細胞裂解或淋巴細胞浸潤,偶爾亦有肉芽腫形成。結節性動脈周圍炎伴發熱,體重減輕時應與感染性疾病鑒別。有心臟雜音時需與亞急性細菌性心內膜炎鑒別。許多疾病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等可合并多動脈炎,需注意鑒別。

另外,許多疾病如膽固醇性栓塞、敗血癥感染性心內膜炎、左房黏液瘤及腫瘤等與結節性動脈周圍炎都有相似的臨床表現,必須與之相鑒別(下圖)。

16 結節性動脈周圍炎的治療

結節性動脈周圍炎可由多種病因引起,避免濫用藥物,防止藥物過敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意義。

結節性動脈周圍炎在采用皮質激素治療前,患者常出現暴發性死亡,多系統受累的患者大多于1年內死亡,5年生存率僅13%。自采用激素治療后,5年生存率提高至48%~57%,10年存活率為42%。故目前激素仍為治療本病的主藥,激素的應用可有效控制本病的血管炎癥。

結節性動脈周圍炎可分為無乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史兩種類型。兩種類型的結節性動脈周圍炎的治療應采取不同的方案。

16.1 無乙型肝炎病毒感染的結節性動脈周圍炎的治療

16.1.1 (1)激素

激素是治療結節性動脈周圍炎的首選藥物,應及早應用,未經治療者預后較差,及早使用可改善預后。開始一般劑量較大,常用潑尼松(強的松)1mg/(kg·d),早晨頓服或分次口服。對于重癥患者常常用甲潑尼龍甲基強的松龍)靜脈沖擊治療,常用劑量為15mg/(kg·d),連用3天。但沖擊的劑量可根據醫生的經驗而定,并不絕對,有時總的沖擊劑量低于1000mg也可受到相同的效果。沖擊治療起效快,且相對比較安全。特別適用于有重要臟器受累或有廣泛的多發性單神經炎病變的患者。甲潑尼龍沖擊治療的副作用相對輕微和短暫,常見的有口苦,面部潮紅,頭痛,乏力,血壓升高及一過性高血糖。極少數患者可出現嚴重的并發癥,包括猝死心律失常、心肌梗死、消化道出血中風等。當患者的病情得到控制和改善,同時血沉恢復正常后可考慮開始激素減量。法國的一個結節性動脈周圍炎研究組建議的激素減量的方案為:第1個月每10天減2.5mg,然后每周減2.5mg,直至激素的劑量為最初治療量的一半。這個劑量維持治療3周,然后又開始每周減2.5mg,直到每天的劑量約為20mg。從每天20mg再往下減量就應特別小心,一般每2周減1mg,直到每天的劑量約為10mg,再將這劑量維持治療3周,然后又開始每月減1mg,直到完全停用。結節性動脈周圍炎的初始治療期用隔日治療的方法無明顯效果。隔日減量的方案爭議也較多,一般不主張用。當激素與細胞毒藥物同時應用時,激素減量應更快一些,以免出現感染等副作用。

16.1.2 (2)細胞毒藥物

目前用細胞毒藥物治療包括結節性動脈周圍炎在內的系統性血管炎疾病已被臨床醫師普遍接受。但何時用仍然是一個有爭論的問題。一般認為臨床上出現快速進展性血管炎并伴有明顯的內臟受累;或大劑量的激素仍不能控制血管炎的活動;或需要大劑量的激素維持疾病的緩解狀態等情況時應加用細胞毒藥物治療。Guillevin等建議如果患者存在下列5個危險因子(Five factors score,FFS)中的任何一個就應同時加用免疫抑制劑治療:①蛋白>1g/d;②腎功能不全(Cr>140mol/L);③心肌病;④胃腸道病變;⑤中樞神經系統病變。如果沒有FFS存在,單用激素能控制疾病活動時可不必加用免疫抑制劑。環磷酰胺是最常用的細胞毒藥物,此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤,后兩種藥物在血管炎中的應用經驗不多。首推環磷酰胺最有效,環磷酰胺有口服和靜脈沖擊兩種給藥方法,靜脈沖擊治療起效比口服快,副作用相對較少,所以臨床上較常用。如果環磷酰胺靜脈沖擊治療不能控制疾病的活動,改用口服治療可仍然有效。相反,如果口服治療無效,改用靜脈沖擊一般也無效或效果很差。臨床上用激素聯合環磷酰胺治療的效果更好,即使對有高血壓和腎病的患者也曾獲得令人滿意的療效,合用的時間一般不應超過1年。

環磷酰胺靜脈沖擊治療的劑量應根據不同患者的具體情況而定。法國的一個結節性動脈周圍炎研究協作組建議用的劑量為0.6g/m2體表面積,每月1次,共治療1年。國內一般用800~1000mg。每月1次。大劑量的環磷酰胺用于腎功能不全的患者有一定風險,應酌情減量。環磷酰胺口服常用的劑量為2mg/(kg·d)。但口服治療的療效與毒性比數(therapeutic/toxic index)很低,且每天服用易引起嚴重的副作用。

16.1.3 (3)其他療法

無乙型肝炎感染的結節性動脈周圍炎的患者不主張用血漿交換治療。但對于少數難治性的,對常規藥物治療無效的患者血漿交換治療也許有一定效果。靜脈免疫球蛋白治療系統性血管炎尚處在臨床試驗階段,有報道治療韋格納肉芽腫及顯微鏡下多血管炎都取得了理想的效果,但尚未見有用于結節性動脈周圍炎治療的報道。

對腎性高血壓患者應積極降壓治療,臨床常使用普萘洛爾卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)等抑制腎素分泌和血管緊張素轉換酶的降壓藥物,不但能有效降壓,而且可以避免因高血壓導致腎功能更趨惡化。若結節性動脈周圍炎患者已進入終末期腎功能衰竭,則應按常規進行透析,病情穩定后可作腎移植手術。

有血栓形成、血管閉塞、壞死者,可加用非激素類抗炎、抗凝血藥物如腸溶阿斯匹林、潘生丁等,有相當的對癥療效,如出現血管狹窄,可如用擴血管藥如鈣離子拮抗劑。在腎動脈瘤破裂出血時可行血管內栓塞治療而避免手術,導管栓塞無效可考慮外科手術治療。

有少數報告結節性動脈周圍炎可使用大劑量人血丙種球蛋白治療。

非甾體類消炎藥及秋水仙堿用以治療無內臟累及的皮膚型結節性動脈周圍炎(PAN)。皮膚型結節性動脈周圍炎(PAN)癥狀治療大部分有效,如并有神經炎則要配合激素治療。

16.2 有乙型肝炎病毒感染的結節性動脈周圍炎的治療

抗病毒治療加血漿交換是有乙型肝炎病毒感染的結節性動脈周圍炎患者的首選治療方案。這類患者如果按常規用激素加環磷酰胺等細胞毒藥物治療可能對控制血管炎的癥狀有一定好處,但易使病毒在體內復制,從而促進機體向慢性肝炎和肝硬化發展。因此對于有乙型肝炎感染的結節性動脈周圍炎的治療,激素一般只在治療開始時短時間內應用,用以控制重要臟器的病變,然后快速停藥,這樣有利于機體免疫系統清除被乙肝病毒感染的肝細胞和促使抗HBe抗體的產生。然后用抗病毒加血漿交換治療,常可獲得非常滿意的療效。抗病毒藥物常用的有阿糖腺苷和α-干擾素。血漿交換治療可以清除免疫復合物,但單用血漿交換治療無效。Lohte F等發表的一組匯萃資料分析41例有乙型肝炎病毒感染的結節性動脈周圍炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療(35例用阿糖腺苷,6例用α-干擾素),其中乙肝抗原轉陰的占51.2%,而病毒完全被清除者(乙肝HBeAHBeAg和HbaAg都轉陰且出現相應的抗體)占24.4%。這種治療方案比不用血漿交換而單用激素加或不加環磷酰胺治療效果要好得多。

16.3 中醫治療

16.3.1 (1)辨證論治

結節性動脈周圍炎病情復雜,根據臨床癥狀大致可歸納熱毒阻絡證、營衛不和證、脾腎不足證、肝腎陰虛證和肝風內動證。辨證要點:分清虛、實、寒、熱。實熱毒盛阻絡者,皮損色紫或鮮紅,灼熱疼痛兼有口干或口苦欲冷飲。虛寒者皮損色與正常皮膚近似,無壓痛,肢冷畏寒,偶伴低熱,舌淡、苔薄、質胖。臨床上脈痹應與肌痹、關節痹痛等鑒別。

16.3.1.1 ①熱毒阻絡

主癥:發熱,腹痛,關節酸痛,患處絡脈紅熱灼痛或有條索狀物,或經脈循行排列多形結節,色鮮紅或紫紅,按之則痛,或肢端潰爛,身熱口渴不欲飲,或便血,或尿血,或咯血,小便黃赤舌苔黃,脈滑數或弦數。

治法:清熱祛濕,活血消瘀。

方藥:茵陳赤小豆湯四妙勇安湯加減。

金銀花30g,當歸15g,甘草6g,茵陳15g,黃柏10g,赤芍15g,赤小豆15g,牛膝25g,蒼術20g,忍冬藤20g,玄參15g。

加減:若熱盛加羚羊角10g(先煎20min),蒲公英20g,紫花地丁20g。濕盛者宜加土茯苓20g,車前子15g。淤滯明顯者加丹參15g,澤蘭15g,水蛭10g。

16.3.1.2 ②營衛不和

主癥:發熱,惡風,汗出,頭痛,肢體肌肉疼痛、四肢結節以下肢為甚,膚色鮮紅或黯紫,結塊壓痛明顯,偶伴有瘀斑或網狀青斑,脈細或弱。此證多見于本病的初期或復發期。

治法:調和營衛,祛邪消瘀。

方藥:桂枝湯桃紅四物湯加減。

桂枝白芍各10g,歸尾、桃仁、赤芍各10g,蘇木青皮、制香附各6g,威靈仙、牛膝、地龍各9g,忍冬藤、夏枯草各15g,甘草6g。

16.3.1.3 ③脾腎不足

主癥:神疲乏力,體重減輕,少氣懶言,食少便溏腰膝酸軟,沿下肢內側脾腎經脈循行排列多形性結節,色接近正常皮膚或稍偏白,可自由推動無壓痛或少許壓痛,舌苔薄白或有齒痕,脈沉細。

治法:健脾益腎,活血化瘀

方藥:歸脾丸右歸丸加減。

黃芪30g,懷山藥茯苓山萸肉、熟地、赤芍、桂枝各15g,丹皮12g,桃仁、紅花各9g,威靈仙15g。

16.3.1.4 肝腎陰虛

主癥:肌肉麻木不仁形體消瘦咽干耳鳴,以下肢結節為多,或硬結狀,紅斑,或脈結曲張,常伴腰膝酸軟,骨蒸潮熱失眠盜汗,夜重日輕。

治法:滋補肝腎活血通絡

方藥:大補陰丸左歸丸加減。

黃柏、知母各20g,赤芍、丹皮各12g,熟地、?甲、當歸、牛膝各10g,菟絲子枸杞子各10g,桑寄生雞血藤各15g,甘草6g。

16.3.1.5 肝風內動

主癥:心悸,發熱,神昏譫語驚厥,肢體麻木甚至半身不遂,頭痛眩眩暈,雙下肢或四肢見多形性結節,色黯紫,脈細弱數或無脈,舌質紅,舌苔少。此證多見于本病的晚期或病情處于危篤階段。

治法:滋陰平補熄風開竅,活血通絡。

方藥:鎮肝熄風湯加減。

赭石、牛膝、生龍骨、生牡蠣各30g,白芍、生麥芽天冬青蒿各15g,鉤藤、生地各15g,石菖蒲遠志各6g,田三七末1.5g(沖服)。

加減:若發熱,加羚羊角15g,蒲公英30g,地丁15g,金銀花30g;病久體虛者加高麗參10g,冬蟲夏草10g,懷山藥15g;津虧口渴者加石斛15g,玉竹15g,知母15g;結節不散者加土貝母15g,地龍12g;潰瘍日久不斂加白薇12g,鹿角膠15g,地骨皮15g;神志不清、神昏譫語者加安宮牛黃丸

16.3.2 (2)綜合治療

16.3.2.1 中成藥

血府逐瘀丸指迷茯苓丸雷公藤片昆明山海棠片、丹參注射注射液毛冬青注射液火把花根片。

16.3.2.2 ②單驗方

A.屬實證者可選用茵陳赤小豆湯、四妙勇安湯、血府逐瘀湯補陽還五湯等。

B.若病程長,屬虛證者可選用八珍湯、十補大全丸、人參養榮養榮丸華佗再造丸等。

C.紅花丹參注射注射液:每1ml含生藥2mg,每次用10~20ml加入5%葡萄糖溶液500ml內作靜脈滴注,1次/d,15次為1個療程,對穩定病情有幫助。

16.3.2.3 針灸療法

A.毫針:上肢:主穴內關太淵尺澤配穴曲池合谷通里肩井。下肢:取足三里三陰交太沖太溪。瀉法,1次/d,留針或加電刺激15~30min,15次為1個療程。

B.耳針:取熱穴(位于對耳輪上端,上下角交叉處稍下方)、交感、心、腎、皮質下內分泌腎上腺、肺、肝、脾。方法:每次選3~5穴,留針30min,間隔5分鐘捻轉1次。

C.頭針:取血管舒緩區、運動區,每天針1次,留針30min。

16.4 護理

(1)防止及控制感染,多臥床休息。除去各種誘發因素及慎用藥物,以免結節性動脈周圍炎的發作。

(2)對高熱患者,定時測體溫并予物理降溫,補充水分及營養。汗出后要及時擦干,避免受涼。

(3)除每天清潔皮膚,降低因長期服用激素而發生痤瘡的機會外,更重要的是對皮疹、壞死、潰瘍、壞疽等皮膚損害進行認真護理,防止感染或新的損傷。僅有皮疹癢痛者,可外用爐甘石洗劑等,達到減少摩擦、收斂消炎的目的。

有水皰無感染情況時,可采用濕敷的方法治療,清除分泌物,減少充血、炎性滲出,常用的藥液有1:8000高錳酸鉀溶液、3%硼酸溶溶液等,每日濕敷2~4次。

潰瘍面須清潔換藥,可用油紗覆蓋或涂0.5%新霉素軟膏保護。一旦出現感染,應每天徹底清潔創面,根據細菌培養情況,給予抗炎治療。創面如有血痂形成,可先用1%雷呋諾爾濕敷去痂。

此外,對已有皮膚損傷的結節性動脈周圍炎患者,還應加倍注意避免皮膚創傷,尤其臥床患者,因其血管病變,循環不良,受壓過久或翻身時拖拉皮膚,極易造成壓瘡。所以,要定時翻身活動,加強受壓部位按摩,促進血液循環

(4)注意觀察心律、心率、血壓等變化。積極治療心絞痛,必要時可進行心肌酶譜和心電圖的動態監測,防止心肌梗死的發生。發生心肌炎則需臥床休息,并監測心律,及時糾正心律失常情況。一旦出現心力衰竭或心律紊亂均按其專科護理常規護理。

(5)要注意觀察尿量及水腫情況,了解液體出入量是否平衡。定期檢查尿常規、腎功能,必要時測定尿比重,以了解腎損害程度。當發生腎功能不全時,可按腎功能不全的護理常規護理。

(6)對于結節性動脈周圍炎并發周圍神經炎患者,在應用神經營養藥物的同時,注意抬高患肢,避免冷熱刺激,以減輕疼痛。累及中樞神經者,要觀察神志、瞳孔、呼吸、血壓、體溫等變化,預防腦出血腦疝等發生。

(7)消化道受累患者,應食用高蛋白、多維生素、易消化和少刺激性食物,以達到保證營養、減輕胃腸負擔的目的。同時,要觀察大便顏色,定期檢查潛血,做好急腹癥搶救準備工作。

17 預后

結節性動脈周圍炎的預后取決于是否有內臟和中樞神經系統的受累及病變的嚴重程度。未經治療的結節性動脈周圍炎的預后相當差,其5年生存率小于15%。單用激素治療5年存活率為48%~57%。近年來由于激素及細胞毒藥物的聯合應用,生存率有明顯的提高。大多數的研究表明5年生存率在50%~80%之間。Lhote F等報告41例有乙型肝炎感染的結節性動脈周圍炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療后10年的存活率為83%(圖8)。多數患者死亡發生于疾病的第1年。引起死亡最常見的原因是由于診斷不及時導致血管炎病變本身未能得到控制,另一個常見的原因是免疫抑制劑的使用引起的嚴重感染。

一般認為,如果結節性動脈周圍炎患者的年齡在50歲以上,尿蛋白每天大于1g,腎功能不全,以及有心臟、胃腸道或中樞神經系統受累則病死率明顯升高。但有外周神經系統受累如多發性單神經炎并不引起病死率的增加。

結節性動脈周圍炎的復發率比顯微鏡下多血管炎的復發率要低,一般為10%。復發時的表現與最初的臨床表現較為相似。

18 結節性動脈周圍炎的預防

1.合理應用抗生素、預防發生過敏反應。尤其對高敏體質人群。更應注意避免各種致敏因素。

2.對乙肝感染或患者,應積極對癥治療。對高危人群應及時注射乙肝疫苗,以預防引發結節性動脈周圍炎。

19 相關藥品

α-干擾素、干擾素、腫瘤壞死因子、磺胺、磺胺吡啶、乙肝病毒表面抗原、尿素、潑尼松、甲潑尼龍、環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、阿糖腺苷、腺苷、高錳酸鉀、硼酸、新霉素巰嘌呤、普萘洛爾、卡托普利、依那普利、人血丙種球蛋白、氨苯砜吲哚美辛阿司匹林、秋水仙堿、洋地黃、丹參、歸脾丸、右歸丸、大補陰丸、左歸丸、麥芽、遠志、安宮牛黃丸、血府逐瘀丸、指迷茯苓丸、雷公藤片、昆明山海棠片、丹參注射液毛冬青、人參、人參養榮丸、華佗再造丸、再造丸、葡萄糖、爐甘石、爐甘石洗劑

20 相關檢查

干擾素、抗內皮細胞抗體、抗利尿激素、血清肌酐、類風濕因子、抗中性粒細胞胞漿抗體、尿素氮、血尿素氮、尿比重、腎血流量、纖維蛋白原、漿細胞

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