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節段性透明性血管炎

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1 拼音

jíe duàn xìng tòu míng xìng xuè guǎn yán

2 英文參考

segmental hyalinizing vasculitis

3 概述

節段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)又名白色萎縮(atrophie blanche)、青斑樣血管炎(livedoid vasculitis),但仍有異議。1929年Milian首先描述本病,臨床上以小腿和踝部出現紫癜壞死,愈后留有象牙白色萎縮斑為特征。

節段性透明性血管炎是在兩下肢細小血管病變基礎上發生多形性皮膚損害,愈后遺留萎縮瘢痕血管炎疾病。多發生于中青年女性。多數病例是夏天加重,冬天減輕,相反者極少。

注意節段性透明性血管炎與網狀青斑相鑒別。

皮損內注射皮質類固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐抗凝劑神經節阻滯劑、煙酸磺胺吡啶等對活動期病變均有效,并可防止復發。也可試用司坦唑康力龍)和達那唑增加纖維蛋白的溶解雙嘧達莫、腸溶性阿司匹林維生素E中藥雷公藤丹參對節段性透明性血管炎也有一定療效。

早診斷,早治療,盡可能尋找病原,進行對因治療

4 疾病名稱

節段性透明性血管炎

5 英文名稱

segmental hyalinizing vasculitis

6 節段性透明性血管炎的別名

節段性透明變性性脈管炎;atrophie blanche;livedoid vasculitis;white atrophy;白色萎縮;白色萎縮癥;青斑樣血管炎

7 分類

皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管

7.1 ICD

L90.8

8 分類二

風濕科 > 彌漫性結締組織病 > 血管炎與血管病

8.1 ICD號

I73.8

9 流行病學

節段性透明性血管炎多發生于中青年女性。多數病例是夏天加重,冬天減輕,相反者極少。

10 節段性透明性血管炎的病因

節段性透明性血管炎的病因不明,仍有異議,可能是免疫反應引起的毛細血管炎。

11 病機

免疫熒光檢查發現毛細血管壁內有免疫復合物及C3沉積,因此可能是免疫異常反應引起的毛細血管炎。

由于在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵,故與白細胞碎裂性血管炎不同。

皮毛細血管內皮細胞增生,皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生,管壁因嗜酸性物質沉積而增厚,管腔內透明血栓形成,血管周圍紅細胞漏出,以淋巴細胞浸潤為主,偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚,或空泡變性及壞死。

12 節段性透明性血管炎的臨床表現

節段性透明性血管炎多見于中青年女性。本病損害首先見于兩側小腿下部,特別是內外踝及其周圍,而后也有少數病例緩慢地向上至膝關節上部及上肢,下至足背、趾端及足底。原發損害為針頭大的淡紅或鮮紅色瘀點,呈環狀分布或密集如指頭大的斑片,其中央部分瘀點逐漸成暗紫紅色瘀斑,進一步結成黑痂,有時較厚,其周圍為灰白色皰壁松弛的水皰,痂下為綠豆至黃豆大小不等、形狀不規則、邊緣不整齊的潰瘍。在淤紫時疼痛最甚,并可呈抽搐狀。有時僅為淡紅色局限性隆起,疼痛及壓痛亦較顯著。潰瘍愈合緩慢,遺留淡黃色萎縮性瘢痕,或僅為淡黃色色素沉著斑,同時在其間散有少許白色萎縮性瘢痕。潰瘍以小腿下部和內外踝部為主。病程為慢性,皮損反復發作,病期長者有5年以上。約半數患者在小腿發病1~3年后于兩大腿下部發生網狀青斑,并于冬天或寒冷時出現,溫暖時及夏天消失,但不發展為器質性病變,無全身癥狀。在小腿損害治愈后,網狀青斑并不隨之消失(圖1)。

13 節段性透明性血管炎的并發癥

節段性透明性血管炎的皮損病變吸收后,其下組織可萎縮成為白色萎縮性瘢痕。

14 實驗室檢查

一般無陽性發現。

15 輔助檢查

組織病理:節段性透明性血管炎可能與免疫異常有關。由于在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵,故與白細胞碎裂性血管炎不同。表皮萎縮,表皮及真皮上層可見V形壞死區。真皮毛細血管內皮細胞增生,皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生,血管壁因嗜酸性物質沉積而增厚,管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積,管腔內透明血栓形成,管腔部分或完全閉塞,血管周圍紅細胞漏出,有淋巴細胞和組織細胞浸潤,以淋巴細胞浸潤為主,偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚,或空泡變性及壞死。

16 節段性透明性血管炎的診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

17 鑒別診斷

注意節段性透明性血管炎與網狀青斑相鑒別。

18 節段性透明性血管炎的治療

皮損內注射皮質類固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝劑、神經節阻滯劑、煙酸、磺胺吡啶等對活動期病變均有效,并可防止復發。也可試用司坦唑(康力龍)和達那唑增加纖維蛋白的溶解。雙嘧達莫、腸溶性阿司匹林、維生素E和中藥雷公藤、丹參對節段性透明性血管炎也有一定療效。

口服雷公藤制劑,如雷公藤總苷(雷公藤多苷片)20mg,2~3次/d。

嚴重時可口服潑尼松0.6~1.2mg/(kg·d)。

中藥生地40g加山藥10g煎服,每天1帖。

若疼痛不止,可口服雙嘧達莫(潘生丁)25mg 和腸溶阿司匹林0.3g,2次/d;或并用維生素E 50~100mg,口服3次/d。

19 預后

節段性透明性血管炎的皮損反復發生,病程慢性,不發展為器質性病變,無全身癥狀,愈后留有象牙白色萎縮斑為特征。

20 節段性透明性血管炎的預防

早診斷,早治療,盡可能尋找病原,進行對因治療。

21 相關藥品

煙酸、磺胺、磺胺吡啶、達那唑、雙嘧達莫、阿司匹林、維生素E、丹參、雷公藤多苷、雷公藤多苷片、潑尼松

22 相關檢查

煙酸、維生素E

治療節段性透明性血管炎的中成藥


相關文獻

開放分類:風濕科彌漫性結締組織病皮膚血管病及淋巴管病血管炎與血管病疾病皮膚科疾病
詞條節段性透明性血管炎banlangtaozi合作编辑
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參與討論
  • jellbaby
    2017/3/15 15:43:11 | #1
    我患這個病,9歲開始,直到今年26歲了,我還是沒好。所有的辦法都試過了,我現在就想直到,怎么查病原,才能治根
  • Ade!過去
    2014/6/23 8:40:03 | #2
    我也是此病的患者 16歲開始的 有6年多了 還沒好 希望有治好的病友能告訴我以下 我qq1395790536
  • 頖縌o︵Dé鈊
    2011/7/30 20:48:56 | #3
    我哥哥是一名“節段性透明性血管炎”患者,今年夏天兩腳內踝反復潰瘍、紅腫,經過治療現在好多了,但是不能較長時間站立,否則病患處有扎疼的感覺,請問:該怎樣治療或保健才能消除這些癥狀,
  • H2O2
    2011/7/26 19:19:02 | #4
    @耀眼你是怎么治療的,我怎么吃上中藥就犯啊 可以加我30333640
  • 耀眼
    2010/10/2 11:11:51 | #5
    我是一名“節段性透明性血管炎”患者,今年夏天兩腳內踝反復潰瘍、紅腫,經過治療現在好多了,但是不能較長時間站立,否則病患處有扎疼的感覺,請問:我該怎樣治療或保健才能消除這些癥狀,太苦惱了,懇請指點》
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本頁最后修訂于 2014年10月16日 星期四 14:29:10 (GMT+08:00)
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