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結腸類癌

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1 拼音

jié cháng lèi ái

2 英文參考

colic carcinoid

3 概述

結腸類癌(colic carcinoid)起源于腸黏膜腺體的嗜銀Kultschitzky細胞,又稱嗜銀細胞瘤。這種細胞是一種特殊的上皮細胞,在結腸呈彌散性分布,能產生多種肽胺類激素,與腎上腺細胞甚相似,具有嗜鉻性,所以類癌又有嗜鉻細胞瘤之稱。因其腫瘤細胞起源于內胚層,呈巢狀排列,在病理學上類似癌的形態,被稱為類癌,為低度惡性腫瘤。本病可發生消化道的任何部位,結腸較少,約占腸道類癌的6%,結腸類癌在胚胎發育中多起源于后腸,含嗜銀細胞較少,多無親銀性或嗜銀反應,不產生生物活性胺類,故又稱無功能神經內分泌腫瘤,很少發生類癌綜合征

結腸類癌一經確診,應以手術治療為主。伴肝轉移者應爭取切除,否則可做肝動脈結扎或栓塞術,對類癌綜合征有一定緩解作用。結腸類癌合并出血及鄰近器官受壓時,須緊急手術。 化療多不敏感,主要用于廣泛轉移、不能手術切除或行姑息性切除者。放療對肝轉移灶有一定的效果,還可緩解骨轉移引起的疼痛,常用劑量為4000~4500Gy。

類癌綜合征及其他并發癥的治療依癥狀及嚴重程度不同因人而宜。均應予高蛋白飲食、補充煙酸維生素。除甲氧明血管緊張素慎用于嚴重低血壓休克者外,禁用腎上腺素藥物,包括所有血管收縮劑。單胺氧化化酶抑制劑和擬交感類藥物應嚴加限制,并阻斷內源性兒茶酚胺的釋放,禁煙、避免物理刺激情緒緊張。即使患者接受危險極小的手術,麻醉也應慎重,否則將招致嚴重并發癥。術前備用抗血清素和抗緩激肽類藥物,使用硫噴妥鈉巴夫龍及氧化亞化亞氮(笑氣)等能顯著減少危險。鴉片類制劑如復方苯乙哌啶、洛哌啶等能有效控制腹瀉,投用足量的抗膽堿藥偶有幫助。生長抑素干擾素可緩解面色潮紅、減輕腹瀉,對轉移性類癌有一定療效。胰酶制劑也可改善脂肪瀉和吸收不良。若系膽鹽性吸收不良尚可使用考來烯胺消膽胺)。在術中將摻在塑料微球中的90Yi行肝動脈注射,利用其β射線也可有效控制類癌綜合征(CS)。

4 疾病名稱

結腸類癌

5 英文名稱

colic carcinoid

6 結腸類癌的別名

結腸嗜鉻細胞瘤結腸嗜銀細胞瘤結腸無功能性神經內分泌腫瘤

7 分類

1.腫瘤科 > 腹部腫瘤 > 腸道腫瘤 > 結腸腫瘤

2.普通外科 > 結腸疾病 > 結腸腫瘤

8 ICD

C18.9

9 流行病學

結腸類癌是一種少見的低度惡性腫瘤,發病率占全部惡性腫瘤的0.05%~0.2%,在胃腸道惡性腫瘤中占0.4%~1.8%。國外資料統計,結腸類癌占全部類癌的2.45%~5.78%,居第6位。鄭氏統計國內273例類癌,結腸類癌21例占7.7%,居第3位。有人報道結腸類癌占全部類癌的2%~2.8%,消化道類癌的5%。

結腸類癌可發生于任何年齡,最小14歲,最大89歲,年齡高峰為41~70歲,平均年齡為52歲。結腸類癌女性多見,女性與男性之比為1.7:1。

10 病機

10.1 病理生理

在結腸類癌中68%位于右半結腸,其中盲腸占50%。右半結腸與闌尾、空回腸同起源于中腸,其類癌細胞類型65%屬親銀性(argentaffin),35%屬嗜銀性(argyrophil)。親銀和嗜銀細胞區別是:前者分泌5-HT,而嗜銀細胞則分泌另一些功能性的活性物質。因而源于中腸的右半結腸類癌在病程晚期或伴有肝轉移時可產生類癌綜合征,這是由于類癌親銀細胞的5-HT分泌量超過了機體對之降解能力所致,此時血5-HT水平高于正常,在體內5-HT被分解后,24h尿5-羥吲哚乙酸5-HIAA)量也隨之增高。源于后腸的左半結腸和直腸類癌細胞系非親銀性,不分泌5-HT,故晚期直腸類癌即使伴有肝轉移也不產生類癌綜合征。

10.1.1 (1)組織學起源

結腸類癌的組織發生,多數學者認為來自內胚層的Kulchitsky細胞。按Williams和Sandler分法,結腸類癌歸屬于來源于后腸的亞群。隨著結腸類癌報道逐年增多,其發生部位似乎也超出了內胚層上皮的分布部位,加之瘤細胞胞質內的神經內分泌顆粒存在,以及部分瘤細胞能產生具有功能性的5-羥色胺(這種物質與正常中樞神經系統神經遞質5-羥色胺的功能無異),因此近期的資料更支持結腸類癌起源于神經內胚層,屬神經內分泌腫瘤。

10.1.2 (2)肉眼形態

結腸類癌多位于黏膜深部,呈球形或扁豆形,向腸腔結節狀或息肉狀突起,廣基無蒂,少數有蒂形成。體積較小,直徑一般在1.5cm以下,偶見大于數厘米者。瘤體質較硬,邊界清楚,表面有正常黏膜覆蓋,少數可出現潰瘍,形成臍凹樣外觀。切面呈灰黃色或白色,界線清楚。部分病例僅表現為黏膜下局限性增厚,或呈廣基息肉狀向腸腔隆起。結腸類癌可見多發,腫瘤表面覆蓋的黏膜一般完好,黏膜潰瘍或出血較腺癌少見。直腸類癌多發現象少見,其瘤體直徑常小于1cm,可活動,大于1cm腫瘤常突入腸腔形成蕈狀腫物,伴潰瘍,偶爾發生腸管狹窄,以結節狀和息肉狀多見。

10.1.3 (3)組織形態

結腸癌的細胞形態也有分化高低之別。典型的類癌由分化良好的細胞組成,這種細胞體積較小呈多邊形,卵圓形或低柱狀,胞質量中等,嗜酸性,核圓或卵圓,不深染,位于細胞中央,無明顯核仁,核分裂象少見。核形和細胞外形均較一致,常排列成巢團狀、索帶狀、腺管狀。在1個瘤體中,瘤細胞可以1種排列方式出現,也可以上述3種形式同時存在。電鏡下在瘤細胞胞漿內可找到球形的神經內分泌顆粒。這些神經分泌顆粒有1個位于中央或偏位的不同電子密度和形態的核心,核心周圍有一界膜包繞,核心與界膜之間有不同寬度的空暈。其分泌顆粒的形態和大小變異很大,結腸類癌細胞分泌顆粒的直徑多在100~300nm。

10.1.4 (4)組織化學特點

結腸類癌的病理組織化學檢測方法主要是嗜銀(argyrophil)染色,嗜銀染色胞漿內可見黑色顆粒。不同部位的類癌對銀染反應也有差異,發生于后腸的類癌,細胞胞質顆粒大,圓形且大小一致,部分嗜銀染色陽性。直腸類癌的嗜銀染色大約有55%為陰性,但也有對嗜銀染色呈陽性反應(28%)。

10.1.5 (5)免疫組織化學特點

最敏感的免疫組化標記物是嗜鉻素(chromogranin),該標記物的陽性表達是除組織學形態外診斷類癌的最可靠依據。其他標記物,如神經元特異性烯醇酶(NSE)和角蛋白(cytokeratin)等的陽性表達對診斷類癌均有佐證意義。免疫組化顯示90%的中腸類癌為5-羥色胺陽性,90%的后腸類癌為胰多肽陽性。直腸類癌可顯示cytokeratin、NSE、chromogranin A和synaptophysin陽性。

結腸類癌性質的確定主要依據其生物學行為,而不是組織學形態。大多數結腸類癌盡管生長緩慢,病程較長,但仍具有惡性腫瘤浸潤性生長的特性,癌組織浸潤破壞局部管道壁,侵及周圍組織,侵入淋巴管、血管,形成局部淋巴結甚至遠隔器官的轉移。血液轉移常在肝臟形成轉移灶,其次是肺。轉移率的高低與原發灶大小和原發瘤部位有關。原發瘤<1cm、有完整包膜者,轉移率為15%,>1cm者,50%以上發生轉移,>2cm者幾乎都伴有區域淋巴結和肝內轉移。結腸類癌的轉移率最高,達52%~72%,手術時多有局部淋巴結或肝轉移,預后差;直腸類癌的轉移率為17%~35%。類癌,尤其是分化較好類癌的轉移灶,其生長較其他惡性腫瘤的轉移癌緩慢,即使有轉移者也能存活數年。因此,大多數類癌病例包括已有轉移的病例,手術治療能獲得良好的效果。

結腸類癌具有多發或多源性腫瘤的特點,發生率為2%~4.5%,但較小腸類癌的25%~35%為低。Kuiper報道,類癌合并其他部位惡性腫瘤的發生率為29%~47%,遠較其他腫瘤高(5.1%~7%),而合并腫瘤半數以上是在胃腸道。由于并發腫瘤往往較類癌本身有更壞的預后,故存在類癌時,應尋找其他部位是否有惡性腫瘤存在。

10.2 病理類型

Williams根據胚胎發生學和血液供應,將胃腸道類癌分為:①前腸類癌:包括胃,十二指腸1、2段,胰腺;②中腸類癌:包括十二指腸3、4段,空回腸,闌尾及升結腸;③后腸類癌:包括左半結腸和直腸。

根據癌細胞對銀染色反應的差異,將類癌分為親銀性及非親銀性2類,前腸類癌細胞產生多種激素,因其量不多,所以臨床上少有癥狀。中腸類癌細胞主要分泌5-羥色胺等,其分泌量超越了肝臟的降解能力,尤其是有肝轉移的時候,常常出現類癌綜合征的癥狀。后腸的類癌細胞可分泌多種肽類物質,如生長抑素、腦啡肽、P物質等,少有類癌綜合征的表現。

根據病理學類型將類癌分為典型類癌和不典型類癌,不典型類癌為低分化類癌,往往提示更多的惡性行為,典型類癌的預后明顯好于非典型類癌。

結腸類癌的組織學結構可分為4型:

10.2.1 (1)腺樣型

癌細胞呈條索樣相互吻合而圍繞成腺管狀或腺泡狀、菊形團樣、帶狀等,細胞多呈低柱狀。

10.2.2 (2)條索型

癌細胞排列呈實性條索,或呈雙行細胞條索平行排列成飄帶樣,索帶間有較少量的結締組織間隔,間質反應明顯似硬癌。

10.2.3 (3)實性團塊型

癌細胞排列呈由大小一致的多邊形瘤細胞構成的實體巢狀團塊,巢間由少量含有毛細血管的結締組織分隔。

10.2.4 (4)混合型

上述3種類型可任意混合。

10.3 轉移途徑

結腸類癌與其他部位類癌的最大不同在于其轉移率很高。在結腸發現的類癌,體積較其他部位為大,報告平均為4.9cm直徑。部分原因為右半結腸腸腔大,不易早期發現。轉移部位以區域淋巴結最多,其次為肝、肺、卵巢。手術時,約60%有局部淋巴結或肝轉移。

11 結腸類癌的臨床表現

11.1 一般癥狀

絕大多數類癌體積較小時無明顯癥狀,臨床上也多在偶爾情況下發現。若瘤結長到一定大小或生長于特殊部位時,常可引起一些腸道功能紊亂腹痛或不同程度的梗阻癥狀。闌尾類癌具有闌尾炎癥狀,臨床多誤診為闌尾炎而手術。直腸類癌較結腸類癌可較早的出現便血、黏液血便排便習慣改變。但這些癥狀均和同部位的大腸腺癌引起的癥狀無明顯區別。因此臨床上正確診斷有一定困難。

大腸類癌除一般和大腸腺癌相似的癥狀外,少數病例不論其瘤結大小,可出現一些特異性綜合征稱為類癌綜合征。觀察和研究有無類癌綜合征,對臨床作出術前診斷和確定治療方法有一定幫助。

11.2 類癌綜合征

11.2.1 (1)陣發性皮膚潮紅

一般發生于胸部以上,如顏面、頸部、上胸部等。表現為散在的界限清楚的皮膚片狀潮紅,一般持續2~5min,可自行消退,若時間持續較久(如數小時)還會變成紫紅色,局部發生水腫,心跳加快,血壓下降等。皮膚潮紅多由于情緒激動、過勞或進食而誘發,是類癌綜合征最常見的癥狀之一。

11.2.2 (2)腹瀉

腹瀉多為稀便或水樣瀉,每天5~6次,最多可達20~30次,嚴重者導致水電解質失衡。腹瀉常可伴有一時性腹痛,偶爾和其他癥狀同時出現。有些人腹瀉發生于食后或清晨。

11.2.3 (3)纖維組織增生引起的癥狀

纖維組織增生常發生于漿膜或內膜,如腹膜、右心內膜(三尖瓣、肺動脈瓣)、胸膜心包膜以及一些小血管的外膜等。由于上述病變,類癌病人有相應的癥狀和體征,出現如三尖瓣或肺動脈雜音,胸痛等。

11.2.4 (4)氣喘

氣喘常伴隨腹瀉或陣發性皮膚潮紅而發生,一般持續10min左右,和支氣管平滑肌痙攣有關。

腸道類癌綜合征是色氨酸代謝紊亂的結果。正常人只有1%的色氨酸被轉化為5-羥色胺,類癌綜合征出現時,病人體內可把60%的色氨酸轉化為5-羥色胺。

腸道類癌出現類癌綜合征時,往往伴有廣泛的局部轉移和肝轉移,無肝轉移的腸道類癌一般不引起類癌綜合征。因為腸道類癌釋放的活性物質都要經血流進入肝臟,被肝內大量存在的單胺氧化化酶降解,故不發生類癌綜合征。正常由腸道來的5-羥色胺65%在肝內代謝,33%被肺組織中的單胺氧化化酶滅活,只有極少量5-羥色胺進入大循環,所以不致引起生理紊亂。類癌轉移到肝臟時,類癌分泌的5-羥色胺就可直接進入肝靜脈,流經右心入肺,肺在超負荷情況下不能完全把5-羥色胺滅活,使其進入大循環,引起類癌綜合征發生。由于右心腔內5-羥色胺濃度較左心腔內高,所以右心內膜纖維組織增生較左心常見。

12 實驗室檢查

12.1 尿5-羥吲哚乙酸測定

正常人尿5-羥吲哚乙酸為2~9mg,其含量超過50mg時助于類癌綜合征的診斷。個別人排出量可達2000mg。

12.2 組織病理學檢查

類癌在光鏡下的形態特征是:

①類癌細胞核的形態、大小、染色較一致,分裂象較少,異形不大,核仁不突出。

②類癌細胞胞漿透明或呈嗜酸性細顆粒狀,可有嗜銀和親銀染色反應。

③類癌細胞為多邊形或類圓形,排列呈特殊的緞帶狀、花環狀、菊花團、鹿角樣的實性巢狀或腺樣結構,癌細胞間彼此間隔均勻,排列整齊。

④類癌間質常有纖維組織增生,伴有類癌綜合征者間質纖維組織增生更明顯。

13 輔助檢查

13.1 氣鋇雙重造影

對原發灶的定位診斷有較高的價值,經檢查不僅可明確腫瘤的部位,還可發現多發灶,行氣鋇雙重對比檢查能發現腫瘤直徑<2cm的早期類癌。

X線上結腸的損害可表現出4種類型:

腫塊型:呈多個結節融合;

②息肉型:充盈缺損樣改變;

③浸潤型:腸段浸潤狹窄;

腸梗阻型:鋇劑通過受阻。

13.2 結腸鏡檢查

對于懷疑有結腸類癌的患者,應常規進行。結腸鏡檢查是目前對結腸內病變診斷最有效、最安全、最可靠的方法,絕大部分早期病變可經結腸鏡檢查發現。在結腸鏡下,結腸類癌呈半球形無蒂息肉狀向腸腔內隆起,壁僵硬,表面黏膜大部分光滑,灰白色,中央部常見畸形凹陷。其旁部分可有黏膜充血、水腫,淺糜爛或潰瘍,易誤診為結腸癌。結腸鏡不但能在直視下觀察到病灶情況,還能取活檢做病理學檢查。

13.3 B超CT掃描

對于了解病變的范圍、浸潤深度、有無轉移以及估計手術范圍有重要價值,但對類癌的定性診斷幫助不大。

13.4 生長抑素受體閃爍掃描

對于腫瘤直徑<1cm的類癌,X線造影、B超、CT等影像學檢查常不易檢出和定位。但用111In-DTPA-D-phe’I-奧曲肽閃爍掃描,可對80%~90%類癌病灶做出定位診斷。Kwekkeboom用奧曲肽掃描結合胸片、上腹部超聲診斷類癌,發現聯合方法的敏感性為87%。

14 結腸類癌的診斷

結腸類癌早期無癥狀,隨著腫瘤的進展,大部分都有不同程度的癥狀出現。但結腸類癌的臨床表現缺乏特異性,與結腸腺癌較難鑒別,術前診斷較困難。臨床上在診斷結腸疾病時,應考慮結腸類癌存在的可能性,并根據需要輔以X線鋇劑造影檢查、B超、結腸鏡檢查等以幫助診斷。

病理檢查,是目前對類癌重要的診斷方法,根據腫瘤的組織學特點,一般不難做出診斷。

15 結腸類癌的治療

15.1 手術治療

結腸類癌一經確診,應以手術治療為主。伴肝轉移者應爭取切除,否則可做肝動脈結扎或栓塞術,對類癌綜合征有一定緩解作用。結腸類癌合并出血及鄰近器官受壓時,須緊急手術。目前常用的方法為內鏡下切除術,對于一些黏膜下腫物不易電切時,可先在腫塊局部注射生理鹽水,使腫塊隆起做“黏膜剝離切除”。腫瘤直徑>2cm、可疑惡變或不能進行內鏡摘除者應做外科切除,范圍應包括距腫瘤上下緣各5cm的腸段和淋巴結。仔細尋覓和切除可能存在的其余腫瘤。對已失去手術時機或有廣泛轉移的患者,行簡單的短路手術,解除梗阻,便可生存數年。即便只能姑息性切除大部分腫瘤,也有助于延長患者生命。對無類癌綜合征(CS)的可疑類癌術前應測定5-HIAA,可幫助判斷術后復發轉移和進展。對結腸類癌應盡可能做根治性切除術,因結腸類癌轉移率較高,部分病例須行擴大根治術。對已有廣泛轉移,不能完全切除干凈者,也不應放棄手術,應爭取盡可能地切除轉移癌組織,即使切緣經過癌組織也無妨,經這種姑息切除治療后,常可使癥狀明顯減輕,病人存活多年。也有報道應用奧曲肽治療殘留病灶,療效有待觀察。對肝轉移灶,可行楔形切除或肝段肝葉切除,無法切除者,可選用肝動脈結扎或肝動脈栓塞治療,常能使肝轉移灶縮小,緩解類癌綜合征。栓塞法可反復進行,尤其適用于那些不能耐受手術的患者。

15.2 化療

化療多不敏感,主要用于廣泛轉移、不能手術切除或行姑息性切除者。無CS的患者行復合化療偶可顯效。常用藥物有氟尿嘧啶鏈佐星(STZ)、卡莫司汀(BCNU)、洛莫司汀CCNU)、多柔比星(ADM)、甲氨蝶呤(MTX)、環磷酰胺白消安馬利蘭)和達卡巴嗪氮烯咪胺,DTIC)。其中氟尿嘧啶和鏈佐星或氟尿嘧啶和洛莫司汀(CCNU)較為有效。遺憾的是,對化療較敏感的腫瘤化療時易出現嚴重甚至致命的CS發作,故活動的CS患者不宜化療。也有人認為術前化療3~9個月,然后經皮肝動脈插管栓塞化療,數周后結扎肝動脈及其他側支循環,對有CS的患者療效良好。如化療用血清素、α-腎上腺素及緩激肽等的拮抗藥或阻滯藥有效,可制定一長期個體化療方案。用量應低于常規化療劑量,以減少不良反應。治療前腎上腺素試驗陽性,治療后腎上腺素試驗轉陰表明有效。初步治療方案宜在醫院確定,以后改在門診治療、隨訪。

15.3 放療

放療對肝轉移灶有一定的效果,還可緩解骨轉移引起的疼痛,常用劑量為4000~4500Gy。

15.4 類癌綜合征及其他并發癥的治療

依癥狀及嚴重程度不同因人而宜。均應予高蛋白飲食、補充煙酸及維生素。除甲氧明和血管緊張素慎用于嚴重低血壓和休克者外,禁用腎上腺素類藥物,包括所有血管收縮劑。單胺氧化化酶抑制劑和擬交感類藥物應嚴加限制,并阻斷內源性兒茶酚胺的釋放,禁煙、避免物理刺激和情緒緊張。即使患者接受危險極小的手術,麻醉也應慎重,否則將招致嚴重并發癥。術前備用抗血清素和抗緩激肽類藥物,使用硫噴妥鈉、巴夫龍及氧化亞化亞氮(笑氣)等能顯著減少危險。鴉片類制劑如復方苯乙哌啶、洛哌啶等能有效控制腹瀉,投用足量的抗膽堿藥偶有幫助。生長抑素、干擾素可緩解面色潮紅、減輕腹瀉,對轉移性類癌有一定療效。胰酶制劑也可改善脂肪瀉和吸收不良。若系膽鹽性吸收不良尚可使用考來烯胺(消膽胺)。在術中將摻在塑料微球中的90Yi行肝動脈注射,利用其β射線也可有效控制CS。

16 預后

結腸類癌是一種生長緩慢、惡性程度低、病程較長的惡性腫瘤。一般預后較好,可以長期荷瘤生存。結腸類癌的預后取決于其原發部位、侵犯深度、腫瘤大小、有無淋巴結和肝臟轉移、就診時的癥狀以及手術方式等。臺灣陳氏的31例結腸類癌報道,用流式細胞學方法證明非整倍體腫瘤的臨床預后差。還報道P53在結腸類癌中表達提示患者的預后差,認為是晚期類癌的潛在指標。一般患者的死因為類癌危象及類癌累及心臟并發心力衰竭、休克、液體和電解質喪失、極度營養不良等。因此,出現典型類癌綜合征者的預后常較無綜合征者為差。

結腸類癌的預后較其他胃腸道差,5年生存率33%~52%,其預后與手術時有無轉移者有關,無轉移者5年生存率為77%,有區域淋巴結轉移時為65%,有遠處淋巴結轉移時則降為17%。直腸類癌的預后較結腸癌好。一般5年生存率達80%以上。

17 相關藥品

生長抑素、氧、奧曲肽、氟尿嘧啶、鏈佐星、卡莫司汀、洛莫司汀、甲氨蝶呤、環磷酰胺、白消安、達卡巴嗪、腎上腺素、煙酸、甲氧明、硫噴妥鈉、氧化亞氮、干擾素、胰酶、考來烯胺

18 相關檢查

尿5-羥吲哚乙酸、5-羥吲哚乙酸、5-羥色胺、胰多肽、色氨酸、單胺氧化酶、煙酸、兒茶酚胺、干擾素

結腸類癌相關藥物


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    2021/4/12 0:36:38 | #0
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