熱詞榜

甲狀舌管囊腫

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!

1 拼音

jiǎ zhuàng shé guǎn náng zhǒng

2 英文參考

thyroglossal tract cyst

3 概述

甲狀舌管囊腫(thyroglossal cyst)是指在胚胎早期甲狀腺發育過程中,甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天囊腫。囊腫內常有上皮分泌物聚積,囊腫可通過舌盲孔與口腔相通,而繼發感染,囊腫可破潰形成甲狀舌管瘺(thyroglossal fistula)。

胚胎發育第4周時,第1對咽囊之間、咽腔腹側的內胚層向下方陷入,形成憩室狀結構,即甲狀腺始基,以后其向下面的間質內伸展,在頸正中氣管前形成正常甲狀腺;第6周時,甲狀舌管自行退化,僅在其起始點處留下一淺凹,即舌盲孔。如果在此過程中,甲狀舌管退化不完全,則殘存的上皮可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內形成甲狀舌管囊腫(thyroglossal tract cyst);囊腫可通過未退化的甲狀舌管與舌盲孔相通。若囊腫繼發感染,形成膿腫并自行穿破皮膚或行切開引流后形成經久不愈的瘺管即為甲狀舌管瘺(thyroglossal tract sinus)。在甲狀舌管下降的同時,第2對鰓弓在前方融合形成舌骨體,故甲狀舌管囊腫可緊貼舌骨體的前面或后面,或穿過舌骨體。

甲狀舌管囊腫的發生與性別無顯著關系,男女均可發生;可發生于任何年齡,但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位,以舌骨體上下最常見,有時可偏向一側。囊腫多呈圓形,生長緩慢,無自覺癥狀,質軟,周界清楚,與表面皮膚和周圍組織無粘連,位于舌骨下方的囊腫,在囊腫與舌骨體之間有時可捫及一堅韌的條索狀物,囊腫可隨吞咽伸舌等動作而上下移動;若囊腫位于舌盲孔附近時,當其生長到一定程度可使舌根部抬高,發生吞咽、語言功能障礙;當囊腫繼發感染,則可出現疼痛,吞咽時尤甚,表面皮膚發紅、粘連,界限不清,囊腫穿破皮膚或經切開引流形成甲舌瘺,此時囊腫可消失。甲舌瘺的瘺口小,長期有淡黃色的黏液或膿性黏液,當瘺口被阻塞時可急性發作。

甲狀舌管囊腫應注意皮樣囊腫舌下腺囊腫、頦下淋巴結炎、甲狀腺結節或異位甲狀腺、血管瘤脂肪瘤等鑒別。

手術徹底切除囊腫或瘺管是根治甲狀舌管囊腫或瘺的主要方法,由于其瘺管同舌骨體的關系,手術時應切除與之相連的舌骨體中份及其至舌盲孔間的軟組織做柱狀切除,以防止復發。

4 疾病名稱

甲狀舌管囊腫

5 英文名稱

thyroglossal tract cyst

6 甲狀舌管囊腫的別名

cystis thyrolingualis

7 分類一

口腔科 > 口腔頜面外科學 > 口腔頜面部腫瘤 > 口腔頜面部囊腫 > 口腔頜面部軟組織囊腫

7.1 ICD號

Q38.3

8 分類二

普通外科 > 頸部疾病 > 先天性囊腫與瘺管

8.1 ICD號

Q18.8

9 流行病學

甲狀舌管囊腫的發生與性別無顯著關系,男女均可發生;可發生于任何年齡,但以30歲以下青少年為多見。

甲狀舌管囊腫是頸部最常見的先天性畸形之一,人群中約7%的人口可有甲狀舌管殘余,本病表現為單純囊腫者約65%,囊腫合并瘺管者占15%,而單純瘺管者占20%。

10 甲狀舌管囊腫的病因

屬先天性發育異常。

正常的甲狀舌管位于舌骨之前,管徑1~2mm,與舌骨前面緊密相連,不能分離(圖1)。其發生始于胚胎第4周,在原始咽底壁正中線相當于第2、3對鰓弓的平面上,上皮細胞增生,形成一伸向尾側的盲管,即甲狀腺原基,稱甲狀舌管。甲狀舌管沿頸部正中線下降,直至未來氣管的前方,末端向兩側膨大,形成甲狀腺的左右兩個側葉。在正常情況下,到胚胎第6周,甲狀舌管開始萎縮退化。甲狀舌管的上段退化消失后,其起始段的開口仍殘留一淺凹,稱盲孔。如果由于某種原因,第10周后甲狀舌管沒有消失或退化不全,殘留管狀結構部分因上皮分泌物積聚其中可形成囊腫,是為甲狀舌管囊腫。囊腫可繼發感染并形成瘺,則為甲狀舌管瘺。瘺管有3種形態:完全性瘺管,由盲孔直達頸部皮外;內盲管,開口于盲孔;外盲管,開口于頸部皮膚。

11 發病機制

在胚胎發育過程,如甲狀舌管退化不全,在盲孔與甲狀腺峽部間,可形成甲狀舌管囊腫。腫塊位于頸部中線、甲狀軟骨與舌骨間,常隨吞咽動作上下移動。感染后可形成瘺管,并有黏液性或膿性分泌物溢出。瘺管不易愈合,或經常反復感染。

甲狀舌管囊腫發生在頸部正中線,可在舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位發生,但以舌骨附近最為常見,多位于甲狀腺和舌骨之間。舌骨平面以上的囊腫多位于中線,舌骨平面以下者可居中線或偏向一側,以偏左為多。甲狀舌管囊腫常有完整的包膜,囊壁薄,外為纖維組織包繞,內襯有假復層纖毛柱狀上皮、扁平上皮、復層鱗狀上皮等上皮細胞。上皮內有豐富的淋巴組織,合并感染者可有炎癥細胞:囊壁內可有甲狀腺組織。囊內容物多為黏液樣或膠凍樣物質,其內含有蛋白質膽固醇等。本病也可發生癌變,1915年Ucherman首先描述了甲狀舌管囊腫癌變,至今文獻報道已超過150例,大部分為乳頭狀癌,也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關于其來源仍有爭議,有人認為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來,也有人認為是起源于甲狀舌管囊腫壁內的異位甲狀腺組織(圖2)。

12 甲狀舌管囊腫的臨床表現

甲狀舌管囊腫的發生與性別無顯著關系,男女均可發生;可發生于任何年齡,但好發于兒童和青少年,以30歲以下青少年為多見,約50%的病例發生于20歲之前。

絕大多數病人可見頸前腫物,囊腫可發生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位,以舌骨體上下最常見,有時可偏向一側。囊腫多呈圓形,生長緩慢,無自覺癥狀,質軟,周界清楚,與表面皮膚和周圍組織無粘連,位于舌骨下方的囊腫,在囊腫與舌骨體之間有時可捫及一堅韌的條索狀物,囊腫可隨吞咽及伸舌等動作而上下移動;若囊腫位于舌盲孔附近時,當其生長到一定程度可使舌根部抬高,發生吞咽、語言功能障礙;當囊腫繼發感染,則可出現疼痛,吞咽時尤甚,表面皮膚發紅、粘連,界限不清,囊腫穿破皮膚或經切開引流形成甲舌瘺,此時囊腫可消失。甲舌瘺的瘺口小,長期有淡黃色的黏液或膿性黏液,當瘺口被阻塞時可急性發作。感染明顯者可伴有發熱、疲乏等全身癥狀。

13 甲狀舌管囊腫的并發癥

若囊腫位于舌盲孔附近時,當其生長到一定程度可使舌根部抬高,發生吞咽、語言功能障礙;當囊腫繼發感染,則可出現疼痛,吞咽時尤甚。反復感染自行破潰,或因誤診膿腫行切開引流后,則形成甲狀舌管瘺。亦可見出生后即存在的原發瘺。

14 實驗室檢查

囊壁襯里為假復層柱狀上皮,可有纖毛,有時襯以復層鱗狀上皮或是二者的過渡形態,與胚胎性咽底上皮相似,纖維囊壁內偶見甲狀腺或黏液腺組織。

15 輔助檢查

B超檢查

甲狀舌管囊腫的B超聲像圖多表現為圓形或橢圓形液性暗區,邊界清晰,多為單個囊腫,少數可見薄壁分隔。其后多有增強回聲,病程長者或伴有感染時邊界可較模糊,液性暗區中可見數量不等的飄浮光點。伴有瘺管形成時可探及由淺入深的中心暗淡的條索狀結構與腫物或舌骨相連。B超檢查對甲狀舌管囊腫診斷的準確率可高達94%以上。

15.1 CT檢查

CT檢查可了解腫物的性質.甲狀舌管囊腫多表現為頸前部正中自舌盲孔至胸骨頸靜脈切跡之間任何部位的囊性占位,具有完整包膜,囊壁較薄,囊內容物密度較低,合并感染時囊壁可毛糙增厚。部分病人(約30%)壁內可見到甲狀腺組織的特征性密度影(圖3)。頸部CT掃描除可了解腫瘤部位、范圍外,并有助于明確腫塊與頸動脈、頸內靜脈等重要結構的關系,為手術治療提供重要參考依據,但較小之腫塊,常不能顯影。

15.2 放射性核素顯像

放射性核素顯像對甲狀舌管囊腫的診斷也有一定幫助,131I或99mTc掃描可評估腫塊的大小,了解有無有活性甲狀腺組織的存在,并有利于與甲狀腺腫物鑒別。

15.3 頸部X線檢查、鋇餐食管造影

頸部X線檢查、鋇餐食管造影均有助于診斷。為查找原發病灶,可酌情作鼻竇鼻咽和喉側位等X線拍片檢查。

15.4 碘油造影

可明確甲狀舌管囊腫的瘺管行徑和范圍。

15.5 穿刺

經穿刺可抽出有特征性的囊液——通常為蛋清樣黏液,感染時可為白色或褐色水樣液。

16 甲狀舌管囊腫的診斷

甲舌囊腫的診斷一般可根據位于頸前中線附近的圓形包塊,隨吞咽活動,經穿刺可抽出有特征性的囊液——通常為蛋清樣黏液、感染時可為白色或褐色水樣液而作出;有時黏液過于稠厚難以抽出時,應注意針管內或在皮膚針孔處可見到少許黏液。影像學檢查有助于進一步明確診斷,向瘺管內注射碘劑行X線造影檢查可明確其瘺管行徑,其中以B超檢查意義較大。。

17 鑒別診斷

甲狀舌管囊腫應注意與皮樣囊腫、舌下腺囊腫、頦下淋巴結炎、甲狀腺結節或異位甲狀腺、血管瘤、脂肪瘤等鑒別。

17.1 甲狀舌管囊腫的鑒別診斷

17.1.1 (1)頦下慢性淋巴結炎和淋巴結核

頦下慢性淋巴結炎和淋巴結核表現為頦下腫物,淋巴結核若破潰也可形成瘺管經久不愈。但淋巴結病變較表淺,多為實質腫物,常有壓痛,可借病史和活檢鑒別。

17.1.2 (2)異位甲狀腺

異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常,二者在胚胎發育上密切相關。異位甲狀腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部,呈瘤狀突起,表面紫藍色,質地柔軟,邊界清楚。而舌部異位甲狀腺主要位于頸前部,病人常有語言不清,嚴重者可出現吞咽、呼吸困難。由于75%的異位甲狀腺為惟一有功能甲狀腺組織,錯誤將其切除將導致終生甲狀腺功能低下的嚴重后果。臨床上要注意兩者的鑒別,放射性核素掃描是最有效的鑒別方法。采用131I或99mTc掃描時,可見異位甲狀腺部位有核素濃聚或頸部無甲狀腺。

17.1.3 (3)副胸腺

不與舌骨連接,腫塊不隨吞咽上下活動,B超為實質性腫塊等可與甲狀舌管囊腫鑒別。

17.1.4 (4)皮樣囊腫

皮樣囊腫常表現為頦下腫物,也可位于胸骨上凹處。一般囊腫包膜較厚,無波動感,有揉面感,常與皮膚粘連,不隨吞咽和伸舌活動,穿刺抽出皮脂樣物可資鑒別。

17.1.5 (5)甲狀腺腺瘤

甲狀腺腺瘤多表現為頸前區無痛性腫塊,質軟,邊界較清楚,隨吞咽活動,但不隨伸舌活動。借助放射性核素掃描可鑒別。

17.1.6 (6)腮裂囊腫

腮裂囊腫多位于頸動脈三角區,腫物多偏離中線,與舌骨無關。穿刺物含皮膚附件及膽固醇結晶,需做病理檢查鑒別。術中見瘺管經頸內外動脈交叉入咽部。

甲狀舌管囊腫與鰓裂囊腫皆為出現在頸部或面側的隆起性軟性腫塊,前者較小(約蠶豆大小),發生在舌骨水平的頸中線,能隨吞咽上下活動;后者常較大(約雞蛋大小)多見于頸側部的動脈三角區,常有波動感。

甲狀舌管囊腫多見于兒童,易感染而有疼痛感,也有以瘺管形式表現者,即位于舌骨水平皮膚上見一小口,常流出少量清亮液體。

鰓裂囊腫多見于青少年,由于上呼吸道感染可突然腫大疼痛,可因來源于第一、二、三、四不同的鰓裂而有腫塊位置的上下改變。

17.1.7 (7)其他頸部腫塊

其他頸部腫塊如甲狀腺錐狀葉、囊狀水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫舌下囊腫、喉含氣囊腫、甲狀旁腺囊腫和畸胎瘤等,多可據腫物所在部位和性狀做出鑒別。

17.2 甲狀舌管瘺的鑒別診斷

17.2.1 (1)頸部結核性瘺

頸部結核性瘺多為縱隔結核性淋巴結炎蔓延破潰而來,瘺口多位于胸骨上窩,曾有腫塊破潰排出干酪樣物質史。肺部X線檢查有結核病灶、PPD強陽性等可資鑒別。

17.2.2 (2)鰓瘺

鰓瘺位于胸鎖乳突肌前緣,有時生后即有瘺孔流清亮水樣液。瘺管索條延伸到頸動脈處,不與舌骨相連接。必要時經瘺口注入造影劑攝X片檢查。了解瘺管走行方向以便鑒別。

17.2.3 (3)鰓源性頸部正中裂

鰓源性頸部正中裂生后即發現舌骨至甲狀軟骨下方皮膚裂開,長3~5cm,寬2~5cm,表面覆蓋紅色濕潤內膜,遠端為數毫米的盲管,近端有扁豆大小的纖維瘤或纖維軟骨,有時可觸及上行的纖維索條,分別固定于兩側頦結節,故與甲狀舌管瘺容易鑒別。

18 甲狀舌管囊腫的治療

手術徹底切除囊腫或瘺管是根治甲狀舌管囊腫或瘺的主要方法,由于其瘺管同舌骨體的關系,手術時應切除與之相連的舌骨體中份及其至舌盲孔間的軟組織做柱狀切除,以防止復發。

由于甲狀舌管囊腫經常合并感染,并易于成瘺,且甲狀舌管瘺可長年遷延不愈。故甲狀舌管囊腫一經確診,多主張盡快手術治療。

18.1 Sistrunk手術

18.1.1 (1)手術時機

頸部甲狀舌管囊腫無感染者,1歲以上手術比較安全,如有感染趨勢者,應盡早手術;舌根部囊腫其發病率雖然只占本病的1%~2%,因影響呼吸道通暢或有吞咽困難,手術不受年齡限制,應盡早行Sistrunk手術;頸部感染者,待炎癥消退2~3個月后行Sistrunk手術。

18.1.2 (2)手術范圍

切除范圍包括囊腫、瘺管、舌骨中部以及舌盲孔周圍部分組織。

18.1.3 (2)術前準備

如為瘺切除,可于手術前向瘺管內注射1%亞甲藍溶液以顯示瘺管的行徑,并借以了解瘺管有無側支和是否與舌盲孔相連通的完全性瘺。

18.1.4 (3)麻醉

成人可用局部麻醉,兒童及不合作者可采用全麻。

18.1.5 (4)體位

平臥、肩部墊枕、頭后仰45°。

18.1.6 (5)步驟和方法

沿頸部皮紋于囊腫表面作橫行切口,長度以能充分顯露手術野為宜,如為瘺,則應作包括瘺口皮膚在內的梭形切口;如囊腫位置較低,則應在剝離至舌骨體平面時再作一橫行切口。按切口設計分層切開皮膚、皮下組織、頸闊肌、顯露囊腫或瘺,再沿其周圍分離,注意勿損傷甲狀舌骨膜,當至舌骨體下緣時,在其與舌骨體粘連部分的兩側,切開舌骨膜及附著肌肉,用骨剪分別剪斷兩側舌骨體,將囊腫或瘺管與已切斷的舌骨體一并游離,輕輕提起,由助手將手指伸入口內舌根處向下前推壓,指示舌盲孔位置,由切下的舌骨體向舌盲孔間作0.5cm直徑柱狀肌肉切除,在至舌盲孔黏膜下切斷柱狀肌肉與舌盲孔的連續,作環形縫扎。沖洗創腔,徹底止血,縫合舌根部瘺管肌肉以消除死腔,在舌骨體切除后的骨斷端淺面所附著的肌肉及骨膜上縫合2針以拉攏斷端。分層縫合頸闊肌、皮下、皮膚,留置橡皮引流條,24~48h拔除引流條,7天后拆線。

18.1.7 (6)操作要點

除兒童用全麻外,成人可選局部麻醉。剝離囊腫時應注意其底部及后上極,切勿遺留管狀物,應行帶部分肌肉的整塊切除。解剖到舌骨時,可將囊腫與舌骨粘連部顯露清楚,用骨剪于囊腫附著之兩側剪斷舌骨,剪除舌骨約1cm。此是手術成功的關鍵。剪斷舌骨后,解剖到舌盲孔,連同周圍部分組織做柱狀切除。術中勿暴力牽拉,以免囊壁或瘺管及其分支斷裂致部分殘留。對甲狀舌管瘺,手術開始時,可自瘺管內注入1%亞甲藍,以協助識別。瘺管行徑較長時,酌情采用“階梯式”平行切口。甲狀舌管瘺或已有繼發感染者,術后酌情應用抗生素

18.1.8 (7)術后復發率

正確的Sistrunk手術后,復發率約為3%~5%,多數在術后1年之內復發。再次手術難度明顯增大。因此,必須盡可能提高首次手術的成功率。

常見復發原因:囊腫或瘺管繼發感染后,行Sistrunk手術時,由于解剖結構不清楚,沒有徹底切除甲狀舌管,尤其是舌骨中段以上的管狀組織塊的殘留易引起復發,故感染后手術者復發率比較高,約為7%;舌骨前面兩側殘留側支腺體、呼吸道上皮細胞、細小囊腫或其側支與舌內唾液腺相通;甲狀舌管囊腫或瘺管偏離頸中線未完全切除,也可能同時有鰓裂囊腫組織并存;甲狀舌管與甲狀腺粘連,甚至深入甲狀腺內以致甲狀舌管組織未徹底切除。

18.2 頸淋巴結清掃術

若為惡性腫瘤,由于癌灶一般較小,采用Sistrunk術式即可達到治愈目的。伴有頸淋巴結轉移時,則需行頸淋巴結清掃術。

18.3 甲狀腺素抑制治療

病理類型為乳頭狀癌或濾泡狀癌者,術后應采用甲狀腺素抑制治療。

18.4 放射治療

如為鱗狀細胞癌,則術后可行放射治療。

19 預后

1.治愈:囊腫完整摘除,創口愈合。

2.好轉:治療后,囊腫尚有殘留。

3.未愈:未行手術,外形及功能無改善。

4.術后可復發:甲狀舌管囊腫手術切除后可有一定的復發率,文獻報道Sistrunk手術的術后復發率為3%~5%,但也有報告復發率高達26.9%。術后復發者其再次復發率可達33%。

5.有發生癌變的可能:1915年Ucherman首先描述了甲狀舌管囊腫癌變,至今文獻報道已超過150例,大部分為乳頭狀癌,也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關于其來源仍有爭議,有人認為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來,也有人認為是起源于甲狀舌管囊腫壁內的異位甲狀腺組織。

20 相關藥品

亞甲藍

甲狀舌管囊腫相關藥物


相關文獻

開放分類:口腔疾病口腔頜面外科學口腔頜面部腫瘤頸部疾病先天性囊腫與瘺管普通外科
詞條甲狀舌管囊腫taozi创建
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 葉飄搖
    2015/6/28 10:59:37 | #1
    舌管囊腫兒童有不是先天的嗎?有后來長的嗎
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容為開放式編輯模式,僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2014年8月31日 星期日 15:03:13 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號

京公網安備 11011302001366號


鏈接及網站事務請與Email:聯系 編輯QQ群:8511895 (不接受疾病咨詢)