間葉組織腫瘤

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    目錄
    1. 拼音
    2. 良性間葉組織腫瘤
      1. 纖維瘤(fibroma)
      2. 脂肪瘤(lipoma)
      3. 脈管瘤
      4. 平滑肌瘤(leiomyoma)
      5. 骨瘤(osteoma)
      6. 軟骨瘤(chondroma)
    3. 惡性間葉組織腫瘤
      1. 纖維肉瘤(fibrosarcoma)
      2. 惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)
      3. 脂肪內瘤(liposarcoma)
      4. 橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)
      5. 平滑肌肉瘤(leimyosarcoma)
      6. 血管肉瘤(hemangiosarcoma)
      7. 骨肉瘤(osteosarcoma)和軟骨肉瘤(chondrosarcoma)
    4. 相關文獻

    拼音

    jiān yè zǔ zhī zhǒng liú

    良性間葉組織腫瘤

    這類腫瘤的分化成熟程度高、其組織結構細胞形態、硬高及顏色等均與其發源的正常組織相似。腫瘤生長慢,呈膨脹性長長,一般都具有包膜。現分述其中比較常見的類型:

    纖維瘤(fibroma)

    瘤組織內的膠原纖維排成束狀,互相編織,纖維間含有細長的纖維細胞(圖1)。外觀呈結節狀,與周圍組織分界明顯,有包膜。切面灰白色,可見編織狀的條紋,質地韌硬,常見于四肢及軀干的皮下。此瘤生長緩慢,手術摘除后不再復發。

    瘤樣纖維組織增生:纖維結締組織呈腫瘤樣增生,形成瘤樣腫塊,又稱纖維瘤病(fibromatosis)。它包括的種類繁多,約有十多種。常見的有結節性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和帶狀瘤等。瘤樣纖維組織增生與纖維瘤不同之處在于局部呈浸潤性生長,沒有包膜。除見纖維母細胞外,尚見大量的肌纖維母細胞,有時纖維母細胞增生較活躍,細胞豐富,核肥大甚至具有輕度異型性和少數正常的核分裂像,切除不完全時可以多次復發但不轉移。最重要的是不要將其誤診惡性腫瘤。此種病損根據類型的不同,可見于嬰兒兒童和成人,可發生于任何部位的軟組織,但以發生在四肢及腹壁的皮下、筋膜、肌肉等處較為多見。

    脂肪瘤(lipoma)

    最常見的部位為背、肩、頸及四肢近端的皮下組織。外觀為扁圓形或分葉狀,有包膜,質地柔軟,切面色淡黃,似正常的脂肪組織。腫瘤大小不一,直徑由數厘米至數十厘米不等,常為單發性,亦可為多發性。鏡下結構與正常脂肪組織的主要區別在于有包膜。瘤組織分葉大小不規則,并有不均等的纖維組織間隔存在。脂肪瘤一般無明顯癥狀,但也有引起在局部疼痛者,很少惡變,手術易切除。

    圖1 纖維瘤

    瘤組織由分化良好的纖維細胞構成,呈編織狀排列,有豐富的膠原纖維

    脈管

    可分為血管瘤(hemangioma)及淋巴管瘤(lymphangioma)兩類。其中以血管瘤最為常見,多為先天性發生,故常見于兒童。血管瘤可以生在任何部位,但以皮膚為多見。一般分為毛細血管瘤(由增生的毛細血管構成)(圖2)、海綿狀血管瘤(由擴張的血竇構成)及混合型血管瘤(即二種改變并存)三種。肉眼上無包摸,呈浸潤性生長。在皮膚或粘膜可呈突起的新鮮紅腫塊,或僅呈暗紅或紫紅色斑。內臟血管瘤多呈結節狀。發生于肢體軟組織的彌漫性海綿狀血管瘤可引起肢體肥大。血管瘤一般隨身體的發育而長大,成年后即停止發展,甚至可以自然消退

    圖2 毛細血管瘤

    瘤組織主由大量增生的毛細血管構成,部分毛細血管腔內可見紅細胞

    淋巴管瘤由增生的淋巴管構成,內含淋巴液。淋巴管可呈囊性擴大并互相融合,內含大量淋巴液,稱為囊狀水瘤,此瘤多見于小兒。

    平滑肌瘤(leiomyoma)

    最多見于子宮,其次為胃腸。瘤組織由形態比較一致的梭形平滑肌細胞構成。細胞排列成束狀,互相編織,核呈長桿狀,兩端鈍圓,同一束內的細胞核有時排列成柵狀,核分裂像少見。

    骨瘤(osteoma)

    本瘤好發于頭面骨及頜骨,也可累及四肢骨,形成局部隆起。鏡下見主要由成熟的骨質組成,但失去正常骨質的結構和排列方向。骨瘤發生在顱骨內板者可凸向顱腔,引起顱神經壓迫癥狀;發生于眼眶鼻竇或頜骨者可引起相應部位壓迫癥狀。

    軟骨瘤(chondroma)

    自軟骨膜發生者,稱外生性軟骨瘤;發生于手足短骨和四肢長骨等骨干的骨髓腔內者稱為內生性軟骨瘤。內眼觀,前者自骨表面突起,常分葉;后者使骨膨脹,外有薄骨殼。切面呈淡藍色或銀白色,半透明,可有鈣化或囊性變,內含粘液。鏡下見瘤組織由成熟的透明軟骨組成,呈不規則分葉狀,每一小葉由疏松的纖維血管間質包繞。腫瘤位于盆骨、胸骨肋骨、四肢長骨或椎骨時易惡變;發生在指(趾)骨者極少惡變。

    惡性間葉組織腫瘤

    惡性間葉組織腫瘤統稱為肉瘤。肉瘤比癌少見,多發生于青少年。內眼觀呈結節狀或分葉狀。由于其發生較快,除浸潤生長外,也可擠壓周圍組織形成假包膜。肉瘤體積常較大,質軟,切面多呈灰紅色,均質性,濕潤,外觀多呈魚肉狀,故稱為肉瘤。肉瘤易發生出血壞死、囊性變等繼發性改變。鏡下,肉瘤細胞大多彌漫排列,不形成細胞巢,與間質分界不清,網狀纖維染色可見肉瘤細胞間存在網狀纖維。腫瘤間質的結締組織少,但血管較豐富,故肉瘤多先由血道轉移。上述各點均與癌的特點有所不同(表1)。正確掌握癌與肉瘤的特點,對臨床診斷和治療均有實際意義。

    表1 癌與肉瘤的區別

    肉瘤
    組織來源 上皮組織 間葉組織
    發病率 較常見,約為肉瘤的9倍,多見于40歲以上成人 較少見,大多見于青少年
    大體特點 質較硬、色灰白、較干燥 質軟、色灰紅、濕潤、魚肉狀
    組織學特點 多形成癌巢,實質與間質分界清楚,纖維組織每有增生 肉瘤細胞多彌漫分布,實質與間質分界不清,間質內血管豐富,纖維組織少
    網狀纖維 癌細胞間多無網狀纖維 肉瘤細胞間多有網狀纖維
    轉移 多經淋巴道轉移 經血道轉移

    常見的肉瘤有以下幾種:

    纖維肉瘤(fibrosarcoma)

    是肉瘤中常見的一種,其發生部位與纖維瘤相似,以四肢皮下組織為多見。分化好的纖維肉瘤細胞多呈梭形,異型性小,與纖維瘤有些相似;分化差的纖維肉瘤則有明顯的異型性(圖3)。纖維肉瘤分化好者生長慢,轉移及復發較少見;分化差者生長快,易發生轉移,切除后易復發。

    圖3 纖維肉瘤

    瘤細胞呈梭形,體積較大,核大,核分裂像較多,具明顯的異型性

    惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)

    這是近年來才受到重視的一種惡性腫瘤,為老年人最常見的軟組織肉瘤。本瘤好發于下肢,其次是上肢的深部組織和腹膜后等處,也可發生于內臟器官,但較為少見。腫瘤細胞可有多種類型,電鏡下,腫瘤細胞類型的多樣性理更為明顯,主要為纖維母細胞和組織細胞,此外尚見原始間葉細胞、肌纖維母細胞、黃色瘤細胞和多核瘤巨細胞。異型性往往十分明顯,核分裂像多見。絕大多數腫瘤可見中等量到多量的慢性炎性細胞浸潤。有的區域見纖維母細胞可呈束狀交織排列和(或)排列成輻狀,后者被認為有一定診斷價值;有的區域多形性明顯,見多腫瘤細胞混雜分布,無一定排列形式而且異型性十分突出,可見形態堅異具有豐富嗜伊紅胞漿的瘤巨細胞;有的區域粘液變性明顯。關于此瘤的組織發生,有研究認為是由原始間葉細胞向不同方向分化所成。此瘤的惡性程度較高,切除后易復發和轉移。

    脂肪內瘤(liposarcoma)

    為肉瘤中較常見的一種類型,多發生于大腿及腹膜后的軟組織深部。來自原始間葉組織,極少從皮下脂肪層發生,與脂肪瘤的分布相反。這說明脂肪肉瘤極少是由脂肪瘤惡變而來,而是一開始即具惡性特征。本瘤多見于40歲以上成人,極少見于青少年。肉眼觀,大多數腫瘤呈結節狀或分葉狀,表面常有一層假包膜,可似一般的脂肪瘤,亦可呈粘液性外觀,或均勻一致呈魚肉樣。本瘤的瘤細胞形態多種多樣,可見分化差的星形、梭形、小圓形或呈明顯異型性和多形性的脂肪母細胞,胞漿內可見多少和大小不等的脂滴空泡(圖4),也可見分化成熟的脂肪細胞,并常以某種細胞成分為主。間質有明顯粘液性和大量血管網形成者,稱為粘液樣型脂肪肉瘤。當以分化差的小圓形脂肪母細胞為主(圓形細胞型脂肪肉瘤)或以多形性脂肪母細胞為主時(多形性脂肪肉瘤),惡性程度高,易有復發和轉移。

    圖4 脂肪肉瘤

    瘤細胞分散,胞漿內含大小不等的脂肪空泡。瘤細胞間有多量粘液性基質(圖中呈灰色),并見瘤巨細胞(插入圖)

    橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)

    是較常見而且惡性程度很高的肉瘤。腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細胞組成。分化較高者紅染的胞漿內可見縱紋和橫紋,用磷鎢酸蘇木素染色更顯而易見。根據瘤細胞的分化程度、排列結構和大體特點可分為三種類型:

    (1)胚胎性橫紋肌肉瘤:是最常見的一類,主要發生于10歲以下的嬰幼兒和兒童。最好發的部位為頭(眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等處)、頸、泌尿生殖道及腹膜后。鏡下見腫瘤由未分化和低分化的小圓或卵圓細胞、梭形或帶狀的橫紋肌母細胞組成。以葡萄息肉樣腫物突出于粘膜為特點的葡萄狀肉瘤(sarcoma botryoides)亦屬此類型;

    (2)腺泡狀橫紋肌肉瘤:常見于10~25歲的青少年,發生于四肢者較為多見。鏡下特點為低分化的圓形或卵圓形瘤細胞形成不規則腺泡腔,在腺泡腔可偶見分化較高的橫紋肌母細胞和多核瘤巨細胞。

    (3)多形性橫紋肌肉瘤:多見于成年人,好發于四肢的大肌肉,特別在大腿更為多見。鏡下見瘤細胞呈明顯異型性,可出現多種形態怪異的橫紋肌母細胞,胞漿豐富紅染,可見縱紋和橫紋,核分裂像甚多(圖7-2)。

    各型橫紋肌肉瘤均生長迅速,易早期發生血道轉移,如不及時診斷治療,預后極差,患者約90%以上在五年內死亡。

    平滑肌肉瘤(leimyosarcoma)

    較多見于子宮及胃腸,偶可見于腹膜后、腸系膜大網膜及皮下軟組織。患者多為中老年人。平滑肌肉瘤的瘤細胞呈輕重不等的異型性,核分裂像的多少對判斷其惡性程度有重要意義。惡性程度高者,手術后易復發,可經血道轉移至肺、肝及其他器官。

    血管肉瘤(hemangiosarcoma)

    血管肉瘤起源于血管內皮細胞,可發生于各器官和軟組織,發生于軟組織者多見于皮膚,尤以頭面部為多見。腫瘤多隆起于皮表,呈丘疹或結節狀,暗紅或灰白色。腫瘤內部易有壞死出血。有擴張的血管時,切面可呈海綿狀。鏡下,在分化較好者,瘤組織內血管腔形成明顯,大小不一,形狀不規則,被覆血管腔的內皮細胞大多有不同程度的異型性,可見核分裂像。分化差的血管肉瘤,細胞常呈片團狀增生,形成不明顯、不典型血管腔或僅呈裂隙狀。瘤細胞異型性明顯,核分裂像多見。血管肉瘤的惡性程度一般較高,常在淋巴結及肝、肺、骨等處形成轉移。

    骨肉瘤(osteosarcoma)和軟骨肉瘤(chondrosarcoma)

    骨肉瘤起源于骨母細胞,軟骨肉瘤起源于軟骨細胞, 均為常見的骨惡性腫瘤(詳見第十七章)。

    相關文獻

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    • 評論總管
      2014-4-17 5:55:32 | #0
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