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漿細胞瘤

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1 拼音

jiāng xì bāo liú

2 英文參考

plasmocytoma

3 概述

漿細胞瘤是起源于骨髓的一種原發性的和全身性的惡性腫瘤,來源于B淋巴細胞,具有向漿細胞分化的性質。孤立性骨漿細胞瘤罕見,可被治愈

漿細胞或分泌B淋巴細胞發生腫瘤時,可形成一系列從單發性漿細胞瘤(plasmacytoma),多發性漿細胞瘤,多發性骨髓瘤到罕見的漿細胞白血病的病譜。其中多發性漿細胞瘤為最常見,其特點為溶骨性損害和漿細胞浸潤骨髓。此外,常伴發貧血,高球蛋白血癥,高鈣血癥,腎功能受損和易患感染

漿細胞瘤的治療為化療,最有效的化療藥物環磷酰胺苯丙氨酸氮芥,可聯用皮質類固醇激素強的松)、長春新堿阿霉素和其它抗腫瘤藥物。當有大且局限的溶骨病灶時,放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫癥狀、預防病理骨折。年輕漿細胞瘤患者可應用同種骨髓移植術。手術適用于初發癱瘓者的脊髓減壓和治療及預防病理骨折。孤立性骨髓瘤由于其特點常用放療或外科手術切除(廣泛性切除)治療,也可聯合應用放療和手術。

4 疾病名稱

漿細胞瘤

5 英文名稱

plasmacytoma

6 漿細胞瘤的別名

plasma cell tumor;plasmocytoma;plasmoma

7 分類

1.皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚淋巴網狀組織腫瘤及白血病 > 皮膚B細胞淋巴瘤

2.腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚淋巴網狀組織腫瘤及白血病 > 皮膚B細胞淋巴瘤

8 ICD

C90.2

9 病機

漿細胞瘤的病理改變

9.1 肉眼所見

骨髓瘤與完全或幾乎完全為細胞組成的腫瘤相似,表現為灰色或紅色,質軟,呈髓樣,有時可為液性改變。腫瘤組織廣泛侵潤髓腔,可形成圓形的腫瘤結節,并逐漸增大、融合。部分播散性病變和大部分單發性病變可形成巨大的瘤塊,常有出血、囊性變及壞死改變,腫瘤組織侵透皮質骨向外膨脹。在脊柱,腫瘤膨脹可壓迫脊髓和神經根。

9.2 鏡下所見

腫瘤組織由密集的細胞簇組成,幾乎沒有細胞間基質

腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞,至少部分腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞。這些細胞的胞漿豐富,色深染,嗜堿性,界線清晰。細胞核為圓形,偏心性,有清晰的核周暈(為一非常發達的高爾基體)。染色質呈塊狀,明顯朝向核膜(車輪狀或豹皮樣核)。有時在電鏡下于胞漿內或胞漿外可見到方形或三角形的結晶。在這些或多或少的典型漿細胞周圍有些體積大的細胞,可有雙核。可見有絲分裂像。具有上述特征的腫瘤為分化良好的漿細胞瘤。

在其余的病例中,腫瘤的細胞有高度的異型性,非常不典型。以大細胞或巨大細胞為主,胞漿深染,可有大量的空泡,細胞核有明顯的多形性,伴染色過度,核仁大,可見病理分裂像,可見含有數個核或異形核的巨細胞。這些不典型的細胞散在于分化好、能夠被辨認為漿細胞的細胞。

10 漿細胞瘤的臨床表現

發病率很高,比骨肉瘤的發病率高。好發于男性,男女比例為1.5∶1。好發于成年人或老年人,通常在40~50歲以后發病,少見于30歲以前,不見青春期以前。

漿細胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤,遲早要累及全身的大多數骨骼,特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨長骨的干骺端,尤其是髖關節和肩關節周圍的海綿狀骨。

漿細胞瘤的骨骼播散不是同時發生的,也不是一致的。在漿細胞瘤的某個階段,一些骨骼容易受侵犯,而另一些則不,或其病灶只能在顯微鏡下看到。

發病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細胞瘤并不罕見,這種漿細胞瘤即是單發性漿細胞,雖然單一病灶可保持數年,但持續性單一病灶的單發性漿細胞少見,幾乎都會有骨骼播散,并導致死亡。單發性漿細胞瘤最常見的發生部位為脊柱(一個或兩個椎體),其次為軀干骨及股骨近端。

首發癥狀是模糊的或定位不清,可持續數周或數月,包括輕度骨疼痛、體質虛弱、體重下降或輕度貧血。患者常訴下背部疼痛,并可擴展到胸部。脊柱的疼痛常因運動而加重,椎旁肌肉可攣縮,叩擊棘突可誘發疼痛。一些下腰痛的病例,多發性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經根,引發坐骨神經或足的放射性疼痛。在輕度創傷或無明顯誘因的情況下,脊柱疼痛可變得非常劇烈,這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時,可由于漸進性的或突然的脊髓壓迫發生結束癱,伴或不伴椎體壓縮骨折。

疼痛和病理骨折不常見于首發癥狀中,這些癥狀多發生在腫瘤已明顯的階段。

在進展期,可能有淺表骨的腫脹(肋骨胸骨鎖骨)、進行性體重下降、貧血、發熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌,少數病例有腎功能不全,嚴重者可致尿毒癥

皮膚漿細胞最常見于骨髓瘤或為其他組織的原發性漿細胞瘤的轉移。此種病例稱繼發性皮膚漿細胞瘤(seeondary cutaneous plasmacytoma)。也可由其下方的骨損害直接擴展而發生。繼發性皮膚漿細胞瘤預后差。較罕見者為單發性或多發性皮膚損害,見于其他任何組織未受累者,骨部X線片和骨髓活檢均正常,但皮膚損害可產生單克隆蛋白。此種皮膚損害稱原發性皮膚漿細胞瘤。有些病例,其皮膚損害經治療而消退,從不復發,預后好。有些患者則發展為骨髓瘤。原發性和繼發性漿細胞瘤二者的皮膚損害的外觀均無特異性,表現為皮膚色、紅色或紫色真皮或皮下結節。

11 漿細胞瘤的并發癥

漿細胞瘤常伴發貧血,高球蛋白血癥,高鈣血癥,腎功能受損和易患感染。

12 實驗室檢查

12.1 骨髓涂片

在漿細胞瘤的初期,診斷不明確時,骨髓涂片常能確診,但陰性并不能除外漿細胞瘤的可能。如果涂片有3%的漿細胞,就應懷疑漿細胞瘤的可能;如果有10%的漿,漿細胞瘤的可能性很大,但也可因肝臟感染或癌的骨轉移瘤而引起彌漫性或轉移灶周圍的骨髓中的漿細胞增加;如果漿細胞百分比更高,最高可達70%,且在典型的漿細胞旁邊有異型漿細胞,如含大核或雙核的漿細胞,或不成熟、不典型的漿細胞,可確診為漿細胞瘤。漿細胞瘤的病程越進展,其細胞學陽性發現率就越高。

12.2 血清蛋白

大多數漿細胞瘤病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。即使總的球蛋白沒有增加,免疫電泳也顯示在α或γ球蛋白帶區域有一窄而尖的峰,是由于單克隆免疫球蛋白的增加所致。電泳的改變幾乎存在所有的播散性病例中,但于病變初期可無改變,特別是在單發性漿細胞瘤中。少數病例的血清電泳無表現,其而尿電泳有表現。

12.3 Bence-Jones蛋白尿

采用尿蛋白電泳和免疫蛋白電泳方法檢測,其比傳統的加熱尿液的檢查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的陽性率不高,可見于分泌輕鏈球蛋白的漿細胞瘤(K鏈或L鏈)病例。

12.4 高鈣血癥

骨髓瘤增生常可引起彌漫性的骨吸收,導致血鈣升高。

高尿酸血癥和氮血癥常見。高尿酸血癥是由于核酸代謝旺盛所致,可發生在所有骨髓過度增生的患者。高氮質血癥是由于骨髓瘤的腎損害所致。

12.5 外周血變

外周血變化表現為貧血。白細胞一般無變化,但極少的病例可有明顯的白細胞增多,甚至有大量的漿細胞,這樣的病例被認為是漿細胞性白血病

13 輔助檢查

漿細胞瘤由位于真皮和(或)皮下組織的彌漫性漿細胞浸潤構成。浸潤的漿細胞可以是成熟的漿細胞,或為不成熟的漿細胞和呈非典型性和核絲分裂。漿細胞瘤與其他漿細胞增生的區別在于其單克隆性。

13.1 免疫組化

腫瘤細胞表達單型性胞漿免疫球蛋白和CD38,而CD20為陰性。可見單克隆免疫球蛋白的基因重排。

13.2 X線所見

影像學表現存在著潛伏期,病變于解剖上和影像上的表現程度不成比例,即使腫瘤組織已彌漫侵犯骨髓腔,但骨小梁和皮質骨無明顯吸收,影像表現是陰性的。

骨髓瘤腫瘤組織可破壞骨組織呈明顯的多孔改變,影像上表現為廣泛的骨質疏松和皮質骨變薄,特別在病變的初期及腫瘤侵犯脊柱。

在骨髓瘤的進展期,腫瘤組織不僅可廣泛地侵犯髓腔,并可形成插散性腫瘤結節,剛形成的腫瘤結節體積微小,以后增大并可融合,這些病理改變決定了漿細胞瘤典型的影像學表現,其表現為微小的蟲蝕狀、圓形的點狀溶骨、溶骨區融合后的泡沫狀及晚期廣泛的溶骨病變。典型的溶骨腔隙周圍無硬化邊緣,同時腫瘤組織可于骨的內部侵蝕皮質骨,使其變薄,部分區域可消失。

顱骨可有多孔性改變,非常細小,像聚集的針眼,表現毛玻璃樣影像,如病變進一步發展,可出現較多的播散性的大小不等的圓形溶骨,其進行性增大,并可融合。溶骨區為典型的穿鑿樣邊緣,顱骨的影像表現呈霧狀。

在脊柱,漿細胞瘤可表現為明顯的骨質疏松,椎體可出現壓縮改變,呈雙凹畸形,椎間隙相對增厚,彎曲度增加,于嚴重的骨質疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎體的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮質骨可很薄,部分呈輕度泡狀膨脹,部分皮質骨可中斷。常見多個壓縮的椎體。盆骨的病變可有同樣的改變。

在長骨,漿細胞瘤可表現為骨質疏松、蟲蝕狀破壞和蜂窩狀、泡沫狀溶骨,腫瘤組織從內側侵潤皮質骨,使其變薄。溶骨可融合變大,破壞皮質骨,發生病理骨折,病理骨折主要發生于干骺端,特別是四肢的近端。進展期,骨干也可或多或少地被腫瘤組織侵犯。

在骨的單發性漿細胞瘤中,影像表現為局限的大塊溶骨區。其溶骨病變可為同源性起源,伴或不伴有皮質骨的侵犯;有時是由多發性點狀溶骨病灶融合而成的;有時可使骨膨脹,呈薄的皂泡狀溶骨腔隙。

骨掃描,可以是陰性的,甚至在影像上明顯表現為巨大的病變也可為陽性。

14 漿細胞瘤的診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

15 鑒別診斷

典型和晚期漿細胞瘤診斷容易,但早期的漿細胞瘤診斷困難。漿細胞瘤于早期可無疼痛,只有輕微的或不明顯的體征,這種狀況可持續數月,甚至數年。

在臨床上,如40歲以上的患者出現骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降,應懷疑骨髓瘤的可能。

為確診漿細胞瘤,常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片,骨掃描,血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血癥,尿酸血癥),尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時尿的蛋白電泳(腎清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發性漿細胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。

血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查,在大多數病例可顯示球蛋白的異常,單發性和彌漫性漿細胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。

骨髓穿刺在病變的初期或單發性病變中可為陰性。骨髓穿刺結果只能顯示未分化的不典型成分,如僅有骨髓穿刺結果,則可誤診淋巴瘤

16 漿細胞瘤的治療

漿細胞瘤的治療為化療,最有效的化療藥物是環磷酰胺和苯丙氨酸氮芥,可聯用皮質類固醇激素(強的松)、長春新堿、阿霉素和其它抗腫瘤藥物。

當有大且局限的溶骨病灶時,放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫癥狀、預防病理骨折。年輕漿細胞瘤患者可應用同種骨髓移植術。

手術適用于初發癱瘓者的脊髓減壓和治療及預防病理骨折(骨接合術、骨水泥接合術,人工假體或關節假體置換)。

孤立性骨髓瘤由于其特點常用放療或外科手術切除(廣泛性切除)治療,也可聯合應用放療和手術。

單發性原發性皮膚漿細胞瘤可手術切除或放射線治療。失敗時可采用化療。繼發性漿細胞瘤和多發性原發性皮膚漿細胞瘤則以化療為主。

17 預后

繼發性皮膚漿細胞瘤預后差。有些病例,其皮膚損害經治療而消退,從不復發,預后好。

18 相關檢查

漿細胞

漿細胞瘤相關藥物


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開放分類:皮膚腫瘤皮膚淋巴網狀組織腫瘤及白血病疾病皮膚科疾病腫瘤科
詞條漿細胞瘤banlangtaozi合作编辑
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  • 評論總管
    2019/9/18 0:28:50 | #0
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本頁最后修訂于 2014年9月18日 星期四 21:40:04 (GMT+08:00)
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