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漿細胞白血病

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1 拼音

jiāng xì bāo bái xuè bìng

2 英文參考

plasma cell leukemia

3 概述

漿細胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)屬少見類型的急性白血病。漿細胞白血病分為兩類:原發性漿細胞白血病和繼發性漿細胞白血病。原發性漿細胞白血病是指患者多發性骨髓瘤病史,起病即表現為急性漿細胞白血病;繼發性漿細胞白血病是指患者初患多發性骨髓瘤,最終發展為漿細胞白血病。Vela-Ojeda等報道1990~2000年診斷多發性骨髓瘤540例,其中24例(4.4%)為漿細胞白血病。國內北京協和醫院報告218例多發性骨髓瘤,其中8例(3.7%)發展為繼發性漿細胞白血病。

原發性漿細胞白血病(PCL)因多發性骨髓瘤,繼發性漿細胞白血病(PCL)可由多發性骨髓瘤、淋巴瘤慢性淋巴細胞白血病巨球蛋白血癥等轉變而來。

病理特征異常漿細胞廣泛浸潤可遍及全身各組織,如漿細胞浸潤骨髓破壞了骨髓外周血屏障,進入物質循環而產生漿細胞白血病。

漿細胞白血病具有貧血出血、繼發感染、髓外浸潤等急性白血病所共有的臨床表現。相對而言,原發性漿細胞白血病的發病年齡較輕,肝、脾及淋巴結腫大較顯著,無M成分或M成分水平有限,溶骨性病變缺如或較少,對化反應相對較好。繼發性漿細胞白血病是多發性骨髓瘤的終末期,往往貧血、出血較重,M成分水平顯著升高,溶骨性病變嚴重,對化療耐藥

漿細胞白血病的治療困難,繼發性漿細胞白血病的治療效果尤差。目前尚無漿細胞白血病的標準治療方案或最佳化療方案。對于原發性漿細胞白血病,可以試用治療多發性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳,再換用治療急性白血病的聯合化療方案。而對于繼發性漿細胞白血病,因大多數已接受過治療多發性骨髓瘤的聯合化療,且出現耐藥或復發而發展為繼發性漿細胞白血病,因此采用治療多發性骨髓瘤的化療方案往往不能奏效,故多應用治療急性白血病的化療方案。

4 疾病名稱

漿細胞白血病

5 英文名稱

plasma cell leukemia

6 漿細胞白血病的別名

漿細胞性白血病;Plasmacytic leukemia

7 分類

1.血液科 > 白細胞疾病 > 白血病

2.腫瘤科 > 血液系統疾病 > 白血病

8 ICD

C90.1

9 流行病學

漿細胞白血病的發病年齡通常為50~60歲,男性稍多于女性,

10 漿細胞白血病的病因

原發性漿細胞白血病(PCL)因多發性骨髓瘤,繼發性漿細胞白血病(PCL)可由多發性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、巨球蛋白血癥等轉變而來。

11 病機

病理特征異常漿細胞廣泛浸潤可遍及全身各組織,如漿細胞浸潤骨髓破壞了骨髓外周血屏障,進入物質循環而產生漿細胞白血病。

12 漿細胞白血病的臨床表現

漿細胞白血病具有貧血、出血、繼發感染、髓外浸潤等急性白血病所共有的臨床表現。相對而言,原發性漿細胞白血病的發病年齡較輕,肝、脾及淋巴結腫大較顯著,無M成分或M成分水平有限,溶骨性病變缺如或較少,對化療反應相對較好。繼發性漿細胞白血病是多發性骨髓瘤的終末期,往往貧血、出血較重,M成分水平顯著升高,溶骨性病變嚴重,對化療耐藥。Vela-Ojeda報告的24例中女性占62%,貧血88%,出血54%,意識障礙42%,體重減輕71%,肝大25%,脾大21%。

13 漿細胞白血病的并發癥

漿細胞白血病與多發性骨髓瘤相同。

14 實驗室檢查

14.1 外周血

漿細胞≥2×109/L,或分類≥20%,其中可有原始、幼稚漿細胞或骨髓瘤細胞白細胞數可升高,也可減少或正常。常伴貧血和(或)血小板減少。SPCL者全血細胞減少多見。血白細胞增高占62%,血小板減少占71%。

14.2 骨髓象

骨髓增生大多活躍,漿細胞,包括原始、幼稚漿細胞或骨髓瘤細胞常>30%。漿細胞形態常有異常。糖原酸性磷酸酶染色陽性

14.3 免疫表型

兩種類型漿細胞白血病(PCL)的免疫表型相似,均為CD38、PCA-1、CD56、CD85陽性,而CD19、CD20、CD22、CD24及HLA-DR陰性或弱陽性。

14.4 血液生化免疫學檢查

繼發性漿細胞白血病(SPCL)者常有腎功能異常(肌酐、尿素氮明顯升高),血肌酐升高約占50%,血清白蛋白降低,球蛋白升高,血鈣也常增高約占37%。免疫球蛋白定量、血清蛋白電泳血清免疫電泳顯示存在單株免疫球蛋白升高和(或)單-輕鏈升高。PPCL者血清中無單株免疫球蛋白,腎功能大多正常。乳酸脫氫酶升高占58%,β2-微球蛋白升高占71%。

14.5 尿本-周蛋白

尿本-周蛋白陽性約占79%。

15 輔助檢查

15.1 影像學檢查

繼發性漿細胞白血病(SPCL)者大多有骨質普遍疏松,伴溶骨性損害及病理性骨折,以顱骨肋骨脊柱椎體骨盆扁骨多見。原發性漿細胞白血病(PPCL)者通常無骨質異常。

15.2 B超檢查

示肝脾、淋巴結腫大。

16 漿細胞白血病的診斷

國內診斷標準:

1.呈現白血病的臨床表現或骨髓瘤的臨床表現。

2.外周血白細胞分類中,漿細胞≥20%,或絕對數≥2×109/L。

3.骨髓漿細胞增生,原始和幼稚漿細胞明顯增多,伴形態異常。

上述標準和國外Kyle提出的診斷標準大致相同,繼發性漿細胞白血病(SPCL)漿細胞(包括骨髓瘤細胞)的形態學特征明顯,通常無需經免疫表型檢測即可確診。原發性漿細胞白血病(PPCL)的診斷,有條件時應做免疫表型檢查,以確定原始及幼稚細胞來源于漿細胞。

診斷評析:漿細胞白血病(PCL)主要根據外周血漿細細胞的數量診斷,繼發性漿細胞白血病(SPCL),由于先前存在MM病程,不存在診斷的難點,而原發性漿細胞白血病(PPCL),確診前必須排除反應性漿細胞增多癥

17 鑒別診斷

17.1 反應性漿細胞增多癥(RP)鑒別點

(1)RP均有原發病。包括各種嚴重感染(結核病最多見)、腫瘤、風濕性疾病、慢性肝病等。

(2)RP外周血中很少出現漿細胞,主要存在于骨髓中,且數量大多小于有核細胞的10%,絕大多數<20%。同時形態屬正常漿細胞。

(3)RP隨原發病緩解而消失。

17.2 急性髓細胞白血病AML

原發性漿細胞白血病(PPCL)的臨床表現和AML十分相似,主要根據形態學、細胞化學染色及免疫表型區分。由于漿細胞,包括原始及幼稚漿細胞,與原始粒細胞在形態上通常不易混淆;細胞化學染色,如過氧化物酶,AML陽性,而PPCL陰性。不典型者可借助免疫表型檢測區分,漿細胞其CD38、PCA-1陽性,而AML的原始細胞則CD33、CD13陽性。

17.3 急性淋巴細胞白血病ALL

原發性漿細胞白血病(PPCL)偶爾需和ALL鑒別,當兩者的原始、幼稚細胞呈不典型狀態時,可借助免疫表型區分。B-ALL者CD19、CD20、CD10陽性,T-ALL者CD2、CD5、CD7陽性,而原始漿細胞則CD38、PCA-1陽性。

18 漿細胞白血病的治療

漿細胞白血病的治療困難,繼發性漿細胞白血病的治療效果尤差。目前尚無漿細胞白血病的標準治療方案或最佳化療方案。對于原發性漿細胞白血病,可以試用治療多發性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳,再換用治療急性白血病的聯合化療方案,如柔紅霉素阿糖胞苷(Ara-C)、潑尼松強的松)聯合化療方案,或長春新堿環磷酰胺、柔紅霉素、潑尼松(強的松)聯合化療方案。而對于繼發性漿細胞白血病,因大多數已接受過治療多發性骨髓瘤的聯合化療,且出現耐藥或復發而發展為繼發性漿細胞白血病,因此采用治療多發性骨髓瘤的化療方案往往不能奏效,故多應用治療急性白血病的化療方案。

Vela-Ojeda等報道24例漿細胞白血病均為原發性漿細胞白血病,其中4例用VMCPA[長春新堿、苯丙氨酸氮氮氮芥美法侖)、環磷酰胺、潑尼松(強的松)、多柔比星阿霉素)]方案治療,8例用M-80[苯丙氨酸氮氮氮芥(美法侖)80mg/m2地塞米松40mg/m2]方案治療,12例用VAD[長春新堿、多柔比星(阿霉素)、地塞米松]方案治療。結果VMCPA方案4例中1例有效,M-80方案8例中6例有效,而VAD方案12例中無一例有效。M-80方案的毒副作用較強,有嘔吐、黏膜破潰、血小板嚴重減少導致的出血,需要相應較強的支持治療。Costello等報道18例原發性漿細胞白血病,其中16例接受蒽環類抗生素[多柔比星(阿霉素)]為主的化療,結果1例獲完全緩解,11例獲部分緩解,6例無效,中位生存期是7個月(2~12個月)。Christou等報道2例原發性漿細胞白血病,經改良VAD(長春新堿2mg,第一天;脂質體阿霉素40mg/m2,第一天;地塞米松40mg 口服, 第1~4天、9~12天、17~20天)方案治療,均獲得血液學完全緩解,其中1例在獲得緩解后24個月死于心臟病,另一例在獲得緩解7個月后仍存活。上述報道治療有效的病例幾乎都是原發性漿細胞白血病。繼發性漿細胞白血病是多發性骨髓瘤的終末期,對各種化療方案大都反應不佳,患者存活期短,預后不良。

關于應用自體造血干細胞移植治療漿細胞白血病的研究報道很少。Gemmel等采用自體造血干細胞移植治療1例55歲原發性漿細胞白血病患者,獲得完全緩解。又用利妥昔單昔單抗(美羅華)作為維持治療(375mg/m2,每周1次,共4周)。該例病人在維持治療后4個月復發。

19 預后

1.繼發性的漿細胞白血病預后差,平均生存期4.8個月。

2.對于原發性漿細胞白血病患者預后因素的研究指出,影響預后的因素有二:一是對化療的反應,若化療有效,則存活期較長,若無反應,則存活期很短;二是染色體核型,原發性漿細胞白血病和多發性骨髓瘤相似,均有多種染色體異常癌基因突變,其中亞二倍體核型(hypodiploid karyotype)和13號染色體單體(monosome 13)或13q與預后不良有較為密切的關系。

20 相關藥品

尿素、柔紅霉素、紅霉素、阿糖胞苷、潑尼松、長春新堿、環磷酰胺、苯丙氨酸氮芥、氮芥、美法侖、阿霉素、地塞米松、利妥昔單抗

21 相關檢查

漿細胞、酸性磷酸酶染色、尿素氮、血清白蛋白、血清蛋白電泳、丙氨酸

治療漿細胞白血病的中成藥


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開放分類:白細胞疾病白血病血液系統疾病疾病血液科腫瘤科
詞條漿細胞白血病taozi创建
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  • 評論總管
    2019/9/16 0:56:53 | #0
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本頁最后修訂于 2014年9月18日 星期四 21:58:50 (GMT+08:00)
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