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甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病

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1 拼音

jiǎ ān dié lìng xiāng guān de lín bā zēng zhí xìng jí bìng

2 英文參考

lymphadenosis associated with amethopterin

3 概述

甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病是指長期應用免疫抑制劑甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)的個體(自身免疫性疾病類風濕關節炎銀屑病皮肌炎患者發生淋巴組織增殖或淋巴瘤。臨床上表現為多種組織類型的淋巴瘤特征,多數病例為EB病毒EBV陽性,在停用MTX后部分病例能自發緩解。

4 疾病名稱

甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病

5 英文名稱

lymphadenosis associated with amethopterin

6 分類

血液科 > 白細胞疾病

7 流行病學

甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病的發病率目前尚不清楚,迄今文獻報道僅100余例。

8 甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病的病因

近2/3病人在停用MTX后能自發緩解或部分緩解,提示甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病的發生與MTX密切相關,但是,流行病學調查表明85%本病病例見于類風濕關節炎(RA)病人,未接受MTX治療的RA病人中,估計的淋巴瘤發病危險性比正常人群增加2~20倍,因此是否為MTX本身增加了發生淋巴瘤的危險性目前仍有爭論。

9 病機

盡管約50%病例的腫瘤細胞EBV陽性,但一組病例對照研究表明在RA伴發淋巴瘤的病人中EBV的陽性率并沒有比無RA的淋巴瘤病人的高,提示RA病人發生淋巴瘤與免疫抑制無關。因此,甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病的發病機制有待進一步研究。

10 甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病的臨床表現

40%甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病病例累及結外組織,包括胃腸道皮膚、肺、腎和軟組織。在各組織類型中,結外累及率不同:彌漫性B細胞淋巴瘤(DLBCL)為50%,霍奇金淋巴瘤(HL)為20%,濾泡淋巴瘤為40%,淋巴漿細胞淋巴瘤或不典型淋巴漿細胞浸潤為100%。其他臨床表現與MTX無關的同類型的淋巴瘤無區別。

11 實驗室檢查

細胞形態學和組織病理學,在報道的甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病病例中,最常見的組織類型為DLBCL,占35%,其他組織類型包括HL(25%)、HL樣淋巴增殖性疾病LPD(8%)、濾泡淋巴瘤(10%)、BL(4%)、外周T細胞淋巴瘤(4%)。此外,約14%病例表現為多形性小淋巴細胞或淋巴漿細胞浸潤。

細胞免疫學,本病的細胞免疫表型基本上與MTX無關的同類型的淋巴瘤一樣。HL樣LPD的腫瘤細胞為CD20和CD30,但CD15-,而HL的腫瘤細胞CD15

細胞和分子遺傳學,與MTX無關的同類型的淋巴瘤一樣。

12 甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病的診斷

有長期應用甲氨蝶呤的藥物史,有相應癥狀組織學檢查,即可診斷。

13 鑒別診斷

甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病主要與淋巴瘤鑒別,鑒別要點主要是通過細胞免疫學。

14 甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病的治療

甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病一般不需要治療,停藥后即可緩解。

15 預后

60%甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病病人在停用MTX后少部分緩解,大部分對停用MTX有反應的病例為EBV陽性。在停用MTX后,約40%DLBCL病例、30%HL病例、100%HL樣LPD病例和100%淋巴漿細胞淋巴瘤能緩解。DLBCL總生存率約為50%。HL和淋巴漿細胞淋巴瘤總的生存率均為75%。

16 相關藥品

甲氨蝶呤

17 相關檢查

漿細胞

甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病相關藥物


相關文獻

開放分類:白細胞疾病疾病血液科
詞條甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病taozi创建
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  • 評論總管
    2019/5/21 2:37:34 | #0
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