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霍奇金病 2009年1月20日修訂版

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1 疾病別名:

惡性霍奇金淋巴瘤 惡性淋巴肉芽腫病

2 疾病分類

皮膚性病

3 疾病概述

霍奇金病是淋巴組織惡性腫瘤。常發生于一組淋巴結擴散到其淋巴結和結外器官組織,以青少年多見。臨床表現為發燒、盜汗消瘦乏力貧血、皮膚瘙癢、增厚、脫落、感染腰痛、肝脾腫大、以淋巴結腫大為常見之癥狀

4 疾病描述

本病又稱惡性霍奇金淋巴瘤、惡性淋巴肉芽腫病,最早由Thomas Hodgkin于1832年報告,是一種原發于淋巴結的惡性腫瘤。

5 癥狀體征

本病常見于男性,男女之比,歐美為1.5:1,我國則為2.65:1,發病年齡的第一個高峰在15~34歲之間,第二高峰在50歲以后,但我國未見此雙峰特點。病變大都原發于淋巴結,5%~9%的病例原發于淋巴結以外的部位,如實質性器官及皮膚。淋巴結受累的部位依次是:頸部及鎖骨上淋巴結(60%)、腋下淋巴結(20%)、腹股溝淋巴結(15%)、脾(10%)及肝(7%)。通常表現為周圍淋巴結無痛性腫大,少數病人飲酒后可有腫大淋巴結疼痛感。根據1971年美國Ann Arbor會議的分期,可將本病分為:①I期,病變僅累及單一區域的淋巴結;IE期,病變僅侵犯淋巴結以外的單一器官。②Ⅱ期,病變累及橫膈同側二個以上區域淋巴結;ⅡE期,病變局限性侵犯淋巴結以外器官及橫膈同側一個以上區域的淋巴結。③Ⅲ期,侵犯橫膈兩側淋巴結;ⅢE期,有結外淋巴結受累,ⅢS有脾臟受累(ⅢES表示結外器官及脾臟均受累)。④Ⅳ期,侵犯多處淋巴結及結外的器官,如肺、肝和骨髓

皮膚損害可為特異性及非特異性兩種。首先表現為結節斑塊,可發生潰瘍,皮下結節罕見,這類皮損大多由血源性播散形成,故常見于晚期患者,如屬淋巴結阻塞而引起的逆行性播散,或直接蔓延而發生,則仍屬早期表現,少數病人可能由于其它部位的病變尚未發現,因此首先表現出皮膚損害。非特異性皮損較多見,發生于30%~50%的患者,常為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、癢疹樣、結節性紅斑、毛囊粘蛋白病、蕁麻疹樣及魚鱗病樣損害,偶見紅皮病。由于患者的細胞免疫力低,故常見帶狀皰疹

此外,本病尚可合并類似中毒性紅斑的皮疹、錢幣狀濕疹改變,也可有類似于阿狄森病的全身及局部色素沉著。本病的過程中尚見紫癜、瘀斑,通常合并血小板減少。

1/3的患者可有全身性表現,如發熱、盜汗、體重減輕等。

6 疾病病因

本病的病因與其它惡性淋巴瘤一樣,尚不清楚,目前的研究提示可能與下列因素有關。

(1)與病毒感染有關。患者血清EB病毒抗體效價增高,用PCR技術在50%的患者病變組織中查出EB病毒DNA,原位分子雜交方法也證明R-S細胞中有EB病毒DNA,均表明霍奇金病的發病可能與EB病毒感染有關。

(2)與霍奇金病患者密切接觸者發病率高,表明存在一種傳染因素。

(3)原子彈爆炸區比非爆炸影響區高4倍,可能與核輻射有關。

(4)與T細胞免疫缺陷有關。依據如下:①本病早期先發生于淋巴結T區,部分好發于胸腺。②患者血中T細胞數目減少,細胞免疫功能低下。③患者的遲發性過敏反應消失。

7 病理生理

本病的瘤細胞成分復雜,伴有各種炎癥細胞血管增生,常形成肉芽腫樣結構,偶或壞死,晚期發生纖維化,其瘤巨細胞稱Reed-Sternbery細胞(簡稱R-S細胞),有診斷價值。

典型的R-S細胞體積較大,直徑15~45μm,圓或卵圓形,亦可稍不規則,埋在背景細胞中,胞質較豐富,半透明,淡嗜伊紅或嗜雙色性,雙核或1個分葉核,胞核也較大,直徑8~20μm,圓或卵圓形,染色質粗塊狀,常凝集核膜分布不均勻,有明顯間隙。核仁很大,大都呈圓形,嗜伊紅或嗜雙色性,核仁周圍有空暈,形似病毒包涵體。有時也可見到多核仁或無核仁。雙核R-S細胞的胞核大小形態相同,并緊密貼在一起,形如鏡影,又稱鏡影細胞,有重要的診斷價值。巨核或多核R-S細胞的胞核巨大,扭曲、重疊、分葉或多核。腔隙形R-S細胞的核周出現蒼白腔隙,胞核呈分葉狀,核仁小,核周僅有少量著色的胞質。腔隙的出現是由于經福爾馬林固定,使胞質收縮在核周而引起。淋巴/組織細胞優勢型R-S細胞,體積較大,胞質嗜伊紅或嗜雙色性,核扭曲、分葉,呈空泡狀,核仁小,嗜堿性。固縮型R-S細胞,核染色質濃染固縮如涂墨狀,外形不規則。

各型R-S細胞在霍奇金病中很少單一類型出現,而是以一類為主伴一至幾個其它類型R-S細胞。按照目前普遍接受的Rye國際會議的分類,可將淋巴結組織象分為以下四型。

(一)淋巴細胞優勢  型好發于35歲以下的中青年,常侵犯頸部單個或一組淋巴結,臨床常為I期或Ⅱ期,預后好,5年生存率達60%。又可分為彌漫型及結節型兩型,以前者多見。

1、彌漫型  淋巴結結構正常或部分破壞,淋巴細胞或組織細胞增生為主,L/H型R—S細胞不均勻散在分布,并見由其衰亡后形成的固縮型R—S細胞,這三者同時存在是本型的特點,少見典型的R—S細胞,嗜酸性粒細胞中性粒細胞漿細胞很少或缺如,無壞死和纖維化。

2、結節型  在彌漫型背景基礎上出現散在的腫瘤性結節狀結構,結節內可有上述彌漫型的相似改變,有時見轉化型生發中心。

(二)結節硬化型  淋巴結內膠原纖維增生將淋巴樣組織分隔成大小不等的結節。典型的R-S細胞不多,但腔隙性R-S細胞多見,有不等量的嗜酸性粒細胞、中性粒細胞、漿細胞、纖維母細胞、組織細胞和不典型的單一核細胞,偶見壞死。該型常見于第Ⅱ期。

(三)混合細胞型  處于淋巴細胞優勢型和淋巴細胞消減型之間,有不等量的典型R—S細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞、淋巴細胞、組織細胞和不典型單一核細胞。可見壞死和纖維化。無增粗的膠原束。本型見于臨床各 期,癥狀明顯,預后差,5年生存率為30%。

(四)淋巴細胞消減型  淋巴細胞少,可見較多典型的R—S細胞以及廣泛而彌漫的纖維化,但無膠原纖維束形成。本型多為老年男性,有明顯的臨床癥狀,病變可累及全身淋巴結及肝、脾等臟器,預后很差,平均存活4~42個月。

本病的非特異型皮膚損害中,僅見慢性炎癥浸潤。特異性皮損中可見大的細胞團塊,常深達皮下組織,組織學表現,很少像淋巴結中所見的那樣典型,難以分型。R-S細胞較少,纖維化和膠原纖維束的形成不顯著,仔細尋找才可發現少數分葉或多核巨細胞,但不一定有特征性的核仁。有明顯的淋巴細胞、組織細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。

霍奇金病的免疫組化顯示本病的瘤細胞對很多種抗體均可標染,包括LCA、EMA、HLA-DR、Ia樣抗原、α1—Anti—T、溶菌酶、IL-2R、Vimetin及PCNA等,較為理想的抗體是LeuMl及Ki-1。

電鏡下可見瘤細胞核膜逐漸加深凹陷,一個核分成對稱的二個葉,即光鏡下的鏡影細胞。核仁像編織的線團樣的核仁網,常伴核仁衛星灶,即明顯的“包涵體樣”改變。迄今雖從免疫組化及電鏡方面做了大量的工作,但霍奇金病的瘤細胞來源仍不十分清楚。

8 診斷檢查

淋巴結腫大、間歇性發熱及皮膚劇癢為本病的三大表現,因此出現此類情況時要考慮到本病,應及時做淋巴結或皮膚活檢切片中找到典型R—S細胞有助于確診。為了做到適當的分期,除要求有完整的病史、體檢及化驗檢查外,應做X線平片、下腔靜脈及下肢淋巴結造影檢查及CT掃描等,并結合活檢進行分期。

鑒別診斷應考慮下列疾病:

(1)淋巴瘤樣丘疹病  病變大都良性,常難與霍奇金病區分,可見與R—S細胞不易區別的巨細胞,需密切結合臨床,加以鑒別。但值得注意的是本病約10%~30%可變成霍奇金病。

(2)MF  浸潤細胞雖多型,但常見MF細胞。但在某些腫瘤期病例中,轉化的淋巴細胞多型,可見與R-S細胞相似的單一或多個核巨細胞,且極少親表皮和形成Pautrier微膿腫,組織學中難以鑒別,應結合臨床考慮。

(3)結節硬化型霍奇金病應與淋巴結良性結節硬化鑒別,后者常發于腹股溝淋巴結,會陰或下肢常有慢性感染,使淋巴結纖維化分割淋巴組織呈灶狀,但無腔隙型R-S細胞。

(4)淋巴細胞優勢型霍奇金應與Lennert淋巴瘤鑒別,后者有散在成簇的上皮樣細胞,可見單核型R—S細胞,但沒有典型的R—S細胞及其系列現象。

(5)淋巴細胞優勢型還應與惡性組織細胞增生癥鑒別,后者有系統性癥狀和淋巴網狀系統受累,多形性惡性組織細胞瘤核仁小而嗜堿性,免疫組化為組織細胞標記

(6)淋巴細胞優勢型與多形性T淋巴瘤鑒別,后者瘤細胞可出現大的核仁,與R-S細胞相似,常規切片鑒別困難,應做免疫標染以區別T細胞與R-S細胞。

9 治療方案

X線放療對本病局限型有效,尤其是第Ⅰ期患者用X線治療,40%可存活15年,而第Ⅲ及第Ⅳ期患者放療只能達到皮損表面愈合,因此應以化療為主,常用多種藥物的聯合化療。對各種非特異性皮損,可考慮對癥治療。UVB及PUVA對某些病例有效。

10 特別提示

霍奇金病,舊稱何杰金病,是淋巴瘤的一種。臨床表現為無痛進行性淋巴結腫大,肝、脾及其它淋巴組織亦可腫大;其它癥狀包括體重減輕、周期性發熱、溶血性貧血及腫瘤壓迫癥狀等。

霍奇金病又名淋巴網狀細胞肉瘤,是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,由于發病的部位不同,其臨床表現多種多樣。5歲以前很少發病,5歲以后逐漸增多,青春期發病率明顯增多,15~34歲為高峰。發病者男性多于女性。男女比例在5~11歲為3∶1,12~19歲為1.5∶1。

11 相關出處

皮膚病學

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