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獲得性視網膜劈裂

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1 拼音

huò dé xìng shì wǎng mó pī liè

2 英文參考

acquired retinoschisis

3 概述

獲得性視網膜劈裂(acquired retinoschisis)是普通類型的視網膜劈裂癥,又稱老年性視網膜劈裂癥(senile retinoschisis),但在20歲以后青年人中也有發生。雖然很少見,這種類型的視網膜劈裂能在患者的20歲和30歲發現,使它更近似定義為獲得性而不是老年性。常因有閃光幻覺飛蚊癥癥狀而就診被發現。

獲得性視網膜劈裂的病因尚不明了,是發生于視覺細胞與雙極細胞之間的外叢狀層的病變,或偶然發生于內從狀層。在本病中,眼底改變有2種類型:扁平囊狀隆起和球形隆起。臨床上兩者之間的區別通常不易辨明,而且2種類型經常在同一只眼上發現。因為視網膜劈裂癥起自視網膜鋸齒緣附近的極周邊的基底層,通常位于顳下象限,除在疾病早期,患者普遍沒有視力障礙和其他臨床癥狀。獲得性視網膜劈裂治療的原則是找出并封閉所有的視網膜裂孔,包括劈裂的外壁孔和劈裂區外的視網膜的全層裂孔,從而防止劈裂或視網膜脫離進一步發展,保護患者的視功能。當病變范圍不斷擴大時,為防止視網膜脫離,可考慮預防性治療。獲得性視網膜劈裂幾乎是非進行性的,即使進行也非常緩慢。因此是一種自限性的良性疾病。但當劈裂內外兩壁均有裂孔形成時,則引起視網膜脫離。

4 疾病名稱

獲得性視網膜劈裂

5 英文名稱

acquired retinoschisis

6 獲得性視網膜劈裂的別名

senile retinoschisis;老年性視網膜劈裂癥

7 分類

眼科 > 視網膜病 > 視網膜退行變性 > 視網膜劈裂癥

8 ICD號

H33.1

9 流行病學

我國和日本文獻中很少報道,可能有種族方面的不同,但本病在美國40歲以上人群中屬多發病。80%以上為雙眼發病,而且雙眼對稱。患者性別無差異。

10 獲得性視網膜劈裂的病因

由于本病劈裂均在廣泛囊變的區域內發生,多數作者認為本病為視網膜周邊部小囊腫融合發展的結果。任何年齡的人,在眼底周邊部均可能有囊樣變性發生,通常在顳側最為顯著。囊樣變性隨著年齡增長而加重。在同齡患者中女性比男性為重。最嚴重的囊變可見相鄰囊壁破壞而融合,但保存一些Müller細胞或神經膠質細胞的支撐。如囊腔擴大,視網膜層間更加分開,這種支撐被撕斷,就發展為囊腫。多見于年輕人,多發生于長期脫離的視網膜上,位于赤道的下方,就發展為視網膜劈裂。

11 發病機制

獲得性視網膜劈裂的發病機制,主要是病變區視網膜毛細血管供血障礙,導致視網膜細胞死亡。同時提供神經膠質細胞的組織修復也有血液供應不足,因此發生了視網膜囊樣退行變性。覆蓋的玻璃體皮質部收縮可使囊樣變性處的內層受到牽拉發展成視網膜劈裂。劈裂腔內主動產生的液體,可使劈裂的范圍更加擴大。當劈裂的內層變薄可出現圓形裂孔,常不能見孔蓋或撕裂的瓣,內層孔的出現對劈裂腔的形態大小無影響。

12 獲得性視網膜劈裂的臨床表現

獲得性視網膜劈裂的早期病變,經常位于眼底顳側周邊部。與屈光狀況無明顯關系,通常在進行期以前無明顯癥狀,多半是在檢查眼底時被發現。最早期的視網膜劈裂,幾乎經常始于顳側鋸齒緣附近,不影響視功能,用雙目間接檢眼鏡與鞏膜壓陷器可察見早期的表現。視網膜劈裂的前緣常有一窄的囊樣變性區與之相連,并將劈裂區與鋸齒緣隔開。此期視網膜劈裂可朝著2個方向發展,即環形延伸與向后擴展。環形進展時,有一窄而低平的劈裂延至鼻側并最后環繞眼底周邊部。向后發展則顳下象限最顯著,可形成一球形隆起,成為視網膜劈裂容易被發現的部分。通常局限于約1個象限的范圍,保持靜止或緩慢發展,最常累及顳下象限,其次為顳上象限。據統計40歲以上的視網膜劈裂患者中約7%為進行性。女性明顯多于男性。

視網膜劈裂的進行期,在玻璃體內可見到球形隆起的突出面,即劈裂的內層,為一邊界明顯的較透明的固定的隆起,其部位與形態并不隨患者頭位或眼球轉動而移位。視網膜劈裂的內層透明如薄紗狀,其光澤有如浸水的絲綢,這種光澤一到邊界立即消失不見。視網膜血管經常位于劈裂的內層上,且常有白鞘,表現阻塞的外觀。小靜脈與小動脈均受累。偶爾有1~2支視網膜血管在劈裂的外層上,若劈裂進展,使其由內向外牽扯,可以破裂出血。聚集于劈裂腔內的血,可形成一界限分明的視網膜內出血平面。

視網膜劈裂的內層,時常有細微像雪片樣的白點。它們可能在病程早期出現,但當球形劈裂向玻璃體腔內隆起后更加顯著。雪片狀白點位于視網膜血管后,在間接檢眼鏡下,經鞏膜壓陷法,有時可見視網膜劈裂內外層之間有白色纖維條索,懸掛于劈裂腔內。視網膜劈裂的外層在未與視網膜色素上皮分離時很難辨識。有時可見該區有朦朧輕微的灰暈,成為辨別本病的惟一特征。對病變仔細辨認,在粉紅色的薄弱處可見大小與形態不一的蜂窩狀或篩孔樣圓形或卵圓形的孔洞,外觀呈灰白厚實的區域,則常為聯結內外層的神經結締組織支柱。視網膜劈裂的球形部位達到赤道部時,發展相對快速。一旦到達后極部,發展速度減慢。當距黃斑中心凹附近時,數年可保持穩定

視網膜劈裂的外層可見紅色斑點如一簇簇魚卵樣外觀,劈裂的后緣有時可見色素分界線。黃斑常有囊樣退行變性與色素增殖。可出現眼前飛蚊幻視、閃光感及視力減退。但視網膜劈裂侵犯黃斑則很罕見。中心凹周圍的視網膜劈裂常合并有周邊的視網膜劈裂。患者中心視力減退,并有旁中心環形暗點。裂隙燈前置鏡檢查可發現黃斑中心凹視網膜平復,也無水腫。但旁中心凹則隆起如圈形餅狀。推測可能中心凹處的視網膜尚完好,而劈裂腔在中心凹的外周。

劈裂的內外層均可出現視網膜裂孔。內層孔幾乎經常位于劈裂最隆起處,一般為多發小孔,位于隆起的最高處,較小,可多個。由于獲得性視網膜劈裂的病變位于視網膜深層,外劈孔常見且較大,位于劈裂的后緣,多個或單個,圓形或卵圓形,巨大的外劈裂孔邊緣內卷,較內層孔為大,好似視網膜撕裂孔,可能是由于外層的彈性收縮所致,外層孔常出現在沿劈裂的后緣,前緣少見。由于劈裂的外層與色素上皮接觸,其裂孔較難辨識,有時用間接檢眼鏡加鞏膜壓陷亦不易查明。如只有外層孔而無內層孔,可發生局限性的視網膜脫離。但本病約有40%的患眼在劈裂的內、外層上均出現裂孔,便容易導致廣泛的視網膜脫離。

視網膜劈裂癥通常有許多年的靜止期,能發生自發性塌陷,但很少發生。有些病例中,視網膜劈裂癥在3個方向擴展:向著后面的孔,沿著視網膜鋸齒緣周圍和向著玻璃體腔,增加了隆起的高度。最初階段,視網膜劈裂形成內層大的固定的球形隆起,幾乎顯得透明。其內面是光滑的沒有起伏,外層視網膜經常有像一簇魚或蝌蚪樣的、大量的紅色的圓點。內層視網膜在其背后通常由紋孔的表現,單獨內層破裂不會引起視網膜脫離,單獨外層或雙層破裂能引起視網膜脫離。當視網膜劈裂延伸到后極部,它通常引起視野缺損。視野缺損通常發生于鼻上象限,與此相適應,視網膜劈裂癥位于顳下象限,源于視網膜脫離的損害區域有一個斜坡邊界,除非脫離是長的。

獲得性視網膜劈裂一般伴有玻璃體退性病變,如液化,后脫離。裂隙燈生物顯微鏡檢查除常發現視網膜劈裂眼中因退行變性引起的玻璃體液化,60%有玻璃體后脫離。此外,在劈裂區局部玻璃體還有多樣改變,鄰近劈裂區的玻璃體似有濃縮,可見到明顯的纖維樣結構,正位于劈裂區上的玻璃體皮質,受到牽拉。如同刷樣短毛纖維,有些已不附著于內層而現卷曲。劈裂內層裂孔可伴玻璃體后脫離,內外2層均有裂孔者在內層孔處常有玻璃體后脫離。玻璃體視網膜牽拉可能是劈裂逐漸進展的主要原因,當后玻璃體與劈裂內層分開后,劈裂可由進行性變為靜止性。

雙目間接檢影鏡鞏膜壓迫法下最初視網膜劈裂癥顯示為平的、光滑的視網膜隆起。代表內層視網膜劈裂癥的隆起的視網膜,通常包括視網膜血管,有些在周圍顯得白色。在半球狀隆起的內壁菲薄而透明,所以表面呈被水浸透的平滑的絲絹樣光澤(watered silk appearance),這些斑點代表了Müller細胞的足跡。劈裂處前極與鋸齒緣連接,后緣境界鮮明,附于內壁的視網膜血管,在外壁可見其投影(vassel shadow)。視網膜血管白線化、附有平行鞘膜等改變也常見。內壁內面廣泛可見白色明亮的雪花斑(snow flacks),這種斑點即柱狀條索斷裂端附著處。此外,如果用裂隙燈間接眼底鏡下仔細觀察內壁內面,還能見到一些微細的半球狀凹面,如同錘擊過的金屬片的痕跡(beaten metal appearance),這是有過微小囊樣變性留下的痕跡。感光細胞層仍附著于色素上皮層,成為劈裂的外壁。檢眼鏡下是難以看清的。然而用鞏膜壓迫器輕壓鞏膜,可以見到被壓隆起處的外壁呈白色混濁,稱為壓迫性白色(white withpressure)。劈裂的內壁或外壁,均可發生圓形小裂孔。內壁裂孔常見于靠近鋸齒緣的周邊部,很小,外壁的裂孔則偏后面較大。劈裂邊緣與正常的視網膜交界處,偶伴有色素的所謂分界線(demarcation line)。

由于病變局限于周邊部,所以患者常不自覺。只有當劈裂越過赤道部向后擴展,特別是感光細胞層與雙極細胞層分離、神經元被切斷后,才能檢出相應的神經絕對性缺損。只要病變尚未侵及黃斑部,仍可保持良好中心視力。但對本病來說,如果不并發視網膜脫離,擴展到靠近黃斑部的情況極為少見。

13 獲得性視網膜劈裂的并發癥

獲得性視網膜劈裂患者發生視網膜脫離的概率為77%~96%。

14 輔助檢查

雙目檢眼鏡及裂隙燈顯微鏡三面鏡詳細檢查眼底,可有特征性發現。

15 獲得性視網膜劈裂的診斷

根據臨床表現和眼底的特征性改變可以做出診斷。雙目間接檢眼鏡及裂隙燈間接眼底鏡詳細檢查眼底,有助于診斷。廣泛視網膜脫離和后極部視網膜劈裂癥可致永久性視野缺損,無論患者是否有視力障礙。

16 鑒別診斷

此類病例應與有滲出而無視網膜劈裂癥體征的年輕視網膜脫離患者相鑒別。本病應與以下疾病鑒別:

16.1 先天性視網膜劈裂癥

盡管眼底表現有所差異,但主要是發病年齡,先天性者先天發病,發現于10歲左右兒童,有家族史,限于男性,因均伴有黃斑部劈裂,視力高度損害。后天性者見于20歲以上成年人,40歲以上者更為多見。無家族史,兩性均可發生,黃斑部一般不受波及,常能保持較好的中心視力。

16.2 視網膜囊腫

視網膜劈裂和視網膜囊腫都是囊樣變性的基礎上發展的。視網膜囊腫多見于年輕人,多發生于長期脫離的視網膜上,位于近赤道的下方,孤立的視網膜囊腫非常少見,常合并視網膜脫離的。偶爾,這類囊腫帶一小蒂突入玻璃體腔,并隨眼球運動而浮動。視網膜劈裂為1個或2個平頂的隆起區與不隆起區相連,伸延環繞周邊眼底。視網膜囊腫的兩層壁上均不出現裂孔,囊腫內積液為水樣;視網膜劈裂的內外層上均可出現裂孔,劈裂腔內液較黏稠。

16.3 原發性視網膜脫離

如在視網膜劈裂的內、外層上均發生裂孔,則可發生視網膜脫離。此時視網膜的透明度減低并形成皺褶,且有一定的活動度。視網膜脫離發生后,視野有與視網膜劈裂區相應的絕對暗點之外,還出現與視網膜脫離區相符的相對暗點。若球形脫離合并馬蹄形裂孔時,常是孔源性視網膜脫離。獲得性視網膜劈裂視力減退的主要原因是視網膜脫離,與原發性視網膜脫離鑒別要點如表1所示。

16.4 脈絡膜惡性黑色素瘤(malignant melanoma of the choroid)

文獻曾報告1例脈絡膜惡性黑色素瘤與視網膜劈裂癥同時存在,臨床上偶有將二者誤診的病例。用間接檢眼鏡合并鞏膜加壓檢查不難予以鑒別。視網膜劈裂癥的內壁為半透明膜,腔內為液體,有時透過鞏膜可以見到脈絡膜的紋理。而脈絡膜惡性黑色素瘤在間接檢眼鏡下很容易發現視網膜下為實體性隆起,光徹照檢查不透光。

17 獲得性視網膜劈裂的治療

17.1 治療目的

治療目的是防止劈裂或視網膜脫離進一步發展,保護患者的視功能。治療的原則是找出并封閉所有的視網膜裂孔,包括劈裂的外壁孔和劈裂區外的視網膜的全層裂孔。本病治療指征是有爭議的,因為視網膜劈裂癥在正常人群中發病率相對高而所致視功能障礙及合并癥卻很少見,而且療效甚微,可能遇到嚴重的并發癥,因此這類病人的治療應相當謹慎。除有癥狀的進展性的視網膜脫離外,視網膜劈裂癥均不需治療。因此,無視網膜脫離的兩層裂孔,比僅有單層裂孔者更需密切隨訪。當裂孔波及兩層時,多個顳下和后部內層裂孔較鼻下和鼻前的單個內層裂孔更易合并視網膜脫離。多個外層裂孔合并內層裂孔者比單獨的外層裂孔者更易發展成視網膜脫離。由于視網膜神經纖維層斷裂,即使重新復位視網膜,視野缺損也無法恢復,因此治療的直接目的是針對防止發展成視網膜脫離。

17.2 預防性治療

當病變范圍不斷擴大時,為防止視網膜脫離,可考慮預防性治療,但需根據裂孔的大小、位置、數量、劈裂區內有無裂孔,視網膜劈裂以外的部位是否有全層裂孔,劈裂是否為進展性,治療后的并發癥及對側眼的條件,患者的年齡和全身情況,用藥情況而定。關于本病需要不需要預防性治療的問題,一般采用以下原則:①僅有內壁裂孔,長期追蹤檢測視野,缺損無明顯擴大者,不必處理。②劈裂范圍向后擴展已達或超越赤道部者,已肯定為進行性視網膜劈裂,采用光凝或冷凝整個病變區,也可在病變區后方邊緣鄰接的健康視網膜上施行光凝。若隆起的劈裂大泡仍不予復位,可能與玻璃體之間有粘連,可在大泡的外圍未受累的視網膜上,同時用小光斑低能量至少包圍1圈。③內外壁均有裂孔時,在裂孔緣光凝或冷凝將裂孔封閉。也可僅封閉外壁裂孔,內壁裂孔不予處理。④已合并視網膜脫離者,是手術的重要指征,行鞏膜扣帶術,并封閉外層裂孔。⑤出現白內障可導致視力下降,當發現劈裂的兩層或只有外層上有裂孔,也宜較早考慮手術,以免白內障發展妨礙手術治療。⑥視網膜劈裂的內外層上均有裂孔,有發生廣泛視網膜脫離的危險,須及時治療。如劈裂的外層因視網膜下積液有部分隆起,但未達到外圍全層視網膜區域,不必引流視網膜下積液。如果全層視網膜裂孔發生在非視網膜劈裂區,亦需要及時治療,因這種裂孔增加了發生復雜性視網膜脫離的可能性。

沒有明顯視網膜脫離的外層裂孔或內外層裂孔的處理,和無視網膜脫離的全層裂孔相同。有些裂孔可引起廣泛視網膜脫離視力減退,而有些卻不會。僅外層裂孔很少導致全層視網膜脫離,尤其裂孔是圓形的,即使是大的或多發裂孔。Byer稱此視網膜脫離為劈裂分離,是未治療的結果。無視網膜脫離的外層裂孔病人應避免冷凝術。全層視網膜脫離或進展到視網膜劈裂以外部位的視網膜,在僅有外層裂孔者占16%,而兩層均有裂孔者占77%。僅由外層裂孔引起的視網膜脫離,可導致全層視網膜脫離,常是淺而局限的。

17.3 激光治療的適應證

①視網膜劈裂向后擴展距黃斑達3PD以上;②劈裂視網膜之外層出現裂孔;③劈裂視網膜兩層都出現裂孔;④視網膜劈裂的范圍自鋸齒緣向后延伸超過4PD

17.4 手術適應證

①劈裂性視網膜脫離累及后極部和黃斑。②視網膜劈裂合并鋸齒緣斷離,無論有無臨床癥狀。③劈裂區的內外壁孔所致的廣泛的視網膜脫離。④非劈裂區的全層視網膜裂孔所致的孔源性視網膜脫離。⑤劈裂眼合并早期白內障,當發生全層裂孔或外壁孔時,即使無臨床癥狀。⑥一眼視網膜脫離或進行性視網膜劈裂,另一眼視網膜劈裂。

17.5 手術方法的選擇原則

①對于劈裂性視網膜脫離累及后極部和黃斑,裂孔又靠近后極部,采用玻璃體切割術用視網膜光凝或鞏膜冷凝同時引流視網膜下積液及注氣,效果較好。由于鞏膜扣帶術對黃斑功能的影響,一般不主張用。②劈裂區合并鋸齒緣斷離,用鞏膜加壓,環扎,冷凝,排除視網膜下積液。③不論劈裂區內或非劈裂區內全層裂孔所致的視網膜脫離,除須按常規視網膜脫離處理,行鞏膜扣帶術封閉劈裂區內所有的外壁孔和全層裂孔,引流視網膜脫離下積液,若眼壓太低可注入空氣。

18 預后

獲得性視網膜劈裂幾乎是非進行性的,即使進行也非常緩慢。因此是一種自限性的良性疾病。但當劈裂內外兩壁均有裂孔形成時,則引起視網膜脫離。國外文獻中,因內外壁均有裂孔而發生視網膜脫離的概率為77%~96%,占孔源性視網膜脫離的2.1%~3.2%。

治療獲得性視網膜劈裂的穴位


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  • 評論總管
    2019/3/23 6:19:31 | #0
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本頁最后修訂于 2014年4月24日 星期四 21:36:41 (GMT+08:00)
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