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混合結締組織病

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1 拼音

hún hé jié dì zǔ zhī bìng

2 英文參考

mixed connective tissue disease

3 概述

混合結締組織病(mixed connective tissue disease,簡稱MCTD)是近年來發現的一種重疊綜合征,具有與其他膠原病例如系統性紅斑狼瘡、多發性皮肌炎和系統性硬化癥等締結組織病相類似的表現,但與三者中任何一個又不完全符合,不能歸屬于任何一種膠原病的癥候群,且在血清中有高效價c抗核糖核蛋白(RNP)抗體的一種自身性免疫性疾病,因而稱為混合結締組織病。目前許多學者認為,混合結締組織病(MCTD)只不過是某種風濕性疾病的中間過程或亞型。隨訪結果發現混合結締組織病(MCTD)可發展成系統性紅斑狼瘡或硬皮病或其他風濕性疾病。因此,混合結締組織病(MCTD)可以認為是一有特色的未分化的風濕性疾病。本病在臨床上極少有腎臟損害表現,但在免疫學血清檢查有高滴度的抗RNP抗體,而且激素治療效果良好。

混合結締組織病(MCTD)典型的臨床表現為雷諾現象、多關節炎或多關節痛、手和手指呈彌漫性腫脹或手指呈圓錐狀變細或外觀呈臘腸樣、食管動功能低下和有多發性肌痛、肺部病變。混合結締組織病(MCTD)起病方式變化多端,多數以雷諾現象為最早表現,但也有以肌肉疼痛和觸痛同時伴有肌無力起病者。還有的病人是以發熱、多關節炎為早期主訴,有的病人則以紅斑皮損、發熱、心肌炎心律失常、全身淋巴結腫大為早期特征。

混合結締組織病(MCTD)可發生指、趾端缺血性潰瘍壞死;少數并發胸膜炎,非間質纖維化,肺動脈高壓;可并發心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病變、心功能不全等;可并發腎功能衰竭,多發性神經炎無菌腦膜炎癲癇等。尚有淋巴結腫大,少數肝脾腫大。約1/3的混合結締組織病(MCTD)患者有發熱,6%~7%的患者伴有舍格倫綜合征慢性淋巴性甲狀腺炎。偶見全身淋巴結腫大。

混合結締組織病(MCTD)主要組織病理改變是廣泛的增殖性血管病變,包括動脈和小動脈內膜的增殖和中層肥厚,導致大中血管如主動脈、肺動脈、腎動脈、冠狀動脈和許多臟器小血管的狹窄,但無明顯炎癥細胞浸潤。5%~25%有腎臟受累,兒童較成年人多見。受累腎臟的病理變化也具有混合病變的特點,腎小球、腎血管及腎間質均可出現病變。腎小球病變表現為細胞增生,局灶性基底膜增厚,系膜增生,可有系膜增生型、局灶增生型、膜型、膜增殖型腎小球腎炎的表現;有小動脈顯著內膜增生及閉塞,有血管炎病變;腎間質常見淋巴細胞單核細胞漿細胞大片浸潤。

混合結締組織病(MCTD)治療視其嚴重程度而定,臨床主要采用糖皮質激素治療。皮質類固醇治療療效好,一般用潑尼松每日1mg/kg,對發熱、關節炎、皮疹、漿膜炎、腎炎、肌炎療效顯著,而對于手指硬化、食管蠕動弛緩、肺部病變療效較差。

混合結締組織病(MCTD)為慢性風濕性疾病,病程較長,一般病程可持續十到數十年,但經適當治療可獲臨床緩解。極少數嚴重病例可死于腎功能不全。成人死亡率為4%~7%,死亡原因為肺動脈高壓、腎功能不全、心肌炎、心肌梗死心力衰竭腦栓塞和泛發性血管炎、結腸穿孔。混合結締組織病(MCTD)的預后如SLE,但較原發性舍格倫綜合征(PSS)為好,腎損害預后比狼瘡性腎炎好,死因主要并發癥及激素治療的不良反應等。

混合結締組織病(MCTD)腎損害的預防,主要依賴于早期診斷和合理有效治療。本病死因主要是感染等并發癥及激素治療的不良反應,極少數嚴重病例可死于腎功能衰竭和中樞神經系統病變,故對本病的早期診斷和合理有效治療可預防并發癥的發生和延長存活期。

4 疾病名稱

混合結締組織病

5 英文名稱

mixed connective tissue disease

6 縮寫

MCTD

7 混合結締組織病的別名

混合性結締組織病;混合型結締組織病

8 分類

腎內科 > 繼發性腎臟疾病 > 自身免疫性疾病結締組織疾病的腎損害

8.1 ICD

N16.4*

9 分類二

風濕科 > 彌漫性結締組織病 > 血管炎與血管病

9.1 ICD號

M35.9

10 流行病學

混合結締組織病(MCTD)可發生于任何年齡,從兒童到老年都可罹患,年齡從4歲至80歲,平均起病年齡約30~36歲,80%的患者為女性,成人死亡率為4%~7%。混合結締組織病(MCTD)腎臟損害發生率16%~27%,近年有所增高。目前還未發現不同種族間發病的差別,混合結締組織病的患病率尚未見報道。

11 混合結締組織病的病因

混合結締組織病(MCTD)的病因尚無定論。其發病可能與免疫紊亂有關,有關證據為血清中持續存在高滴度抗RNP抗體,顯著多克隆高丙球蛋白血癥,B淋巴細胞活性過高,抑制T細胞缺陷,疾病活動期血循環免疫復合物增加,25%病人有低補體血癥,發現血管壁、肌纖維膜、腎小球基底膜及皮膚表皮和真皮結合部位有IgGIgMIgA和補體沉積。本病與HLA之間的關系正在研究中,有人認為其有特定免疫遺傳學背景,與HLA-DR4、-DR5密切相關,認為混合結締組織病(MCTD)為一獨立性疾病。

鑒于混合結締組織病(MCTD)合并有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化癥的混合表現,故對本病是一種獨立疾病還是同一種疾病的不同亞型,尚有爭議。但總的說來以自身免疫學說為公認,即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上,對自身組織損壞、退化變異的成分出現自身抗體,從而引起免疫病理過程。

其理由為:①混合結締組織病(MCTD)與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現。②測得敏感而特異的高滴度的抗RNP抗體,表皮基底膜處有Ig沉著,免疫熒光學檢查有與系統性紅斑狼瘡相似的斑點型抗核抗體。③抗核抗體幾乎全部陽性,而且其他血清抗體如類風濕因子、抗核因子等也有部分陽性。④在自身免疫病的代表性疾病系統性紅斑狼瘡的腎臟病變處,部分患者可查出抗RNP抗體。

12 病機

混合結締組織病(MCTD)的發病機制尚不清楚。以下證據表明,其發病機制可能與免疫介導有關:循環免疫復合物在腎小球沉積,血清抗RNP抗體陽性,許多組織廣泛的淋巴細胞、漿細胞的浸潤,高γ-球蛋白血癥及T細胞抑制。

抗RNP抗體的抗原位點是核RNA蛋白復合物,低分子小核核酸蛋白(SnRNPs)參與核RNA合成。混合結締組織病(MCTD)患者血清中除SnRNPs抗體外,還有高分子量與核基質連接的其他抗體。已經證實IgG抗RNP抗體通過Fc受體與細胞內部連接,但通過何種途徑激活免疫反應仍不清楚。

SLE患者的血清抗體與MCTD不同,兩者異常T淋巴細胞亞群也各不相同。混合結締組織病(MCTD)免疫復合物數量增加可能與網狀內皮系統免疫復合物清除受損有關。

遺傳因素可能與混合結締組織病(MCTD)有關,但是混合結締組織病(MCTD)和SLE有不同的家族發病體系。

關于混合結締組織病(MCTD)的發病機制主要有如下學說:

12.1 遺傳家族分析

遺傳家族分析證明,凡是帶有人白細胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易發生混合性膠原病,而且其抑制性T淋巴細胞(T8細胞)功能低下。有人認為B8可能是免疫反應控制失調的標志。抑制性T淋巴細胞與免疫反應基因控制有關,當T淋巴細胞功能低下時,免疫反應基因即失去控制,結果導致體內免疫失調(體液免疫和細胞免疫失調)。當抑制性T淋巴細胞功能低下時,可引起體液免疫亢進,細胞免疫低下。T8細胞還可抑制自身免疫的反應性,它的功能一旦缺損,就可出現自身抗原抗體反應,形成免疫復合物。抗原過剩形成的可溶性免疫復合物,又可隨血液循環而到達身體其他臟器,并在那里沉淀和引起組織損傷

12.2 病毒感染

病毒感染導致自身免疫功能障礙的機制可能有以下3個方面:

(1)受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強,導致組織細胞破壞。

(2)病毒感染的T細胞功能受抑制,導致增強的B細胞產生抗體。

(3)宿主內源性感染或內源性病毒產物,通過病毒對HLA-B8陽性宿主的異體化作用,可把病毒種植于白細胞表面上,因而出現抗病毒和抗病毒感染的細胞反應,這些反應包括細胞免疫反應和體液免疫反應。病毒可使組織成分發生變化而出現自身抗原性刺激B細胞產生相應抗體,發生抗原抗體反應,形成免疫復合物,引起組織損傷。受病毒感染的細胞在細胞毒作用下,釋放出碎片,可使機體發生自身致敏作用,因而產生抗細胞成分抗體。另外,病毒刺激淋巴細胞可產生中和因子,促使自身免疫的發生。

12.3 抗淋巴細胞抗體

有人發現混合結締組織病(MCTD)患者血清中有一種抗淋巴毒抗體(抗淋巴細胞抗體)。此抗體本質是IgM,對周圍T、B細胞均有破壞作用。它的活性與周圍血液白細胞及淋巴細胞數呈反比,在病情活動期其活性升高,在緩解期則活性降低。有皮膚、神經、食管癥狀者陽性率高,但與腎臟改變、關節癥狀無關。

12.4 病理

(1)皮膚鏡檢可見表皮過度角化,上皮萎縮;真皮內膠原纖維水腫、增生;皮下脂肪組織有變性壞死;皮下組織小血管管壁增厚,內膜增生、腫脹,伴有不同程度的炎性浸潤,血管周圍纖維組織增生、透明變性。

(2)肌肉鏡檢有變性,橫紋肌橫紋不清。混合結締組織病(MCTD)的病理特征既是系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化癥三者的綜合,又有不同之處,如肌肉有不同程度的炎性改變與系統性硬化癥不同;血管呈一般的炎癥改變,無類纖維蛋白變性,又不同于系統性紅斑狼瘡。

12.5 中醫病因病機

12.5.1 (1)病因

混合結締組織病的病因不外為內、外兩因。

內因多責之于先天稟賦不足陰陽氣血虧虛或失衡,日久造成臟腑功能紊亂,常在外邪的誘發下而起病。或由后天飲食偏嗜,如嗜食辛辣肥甘而生濕、生熱、生痰;或暴食生冷,傷及脾陽;或由勞倦過度,病后失養;或內傷情志,損及臟腑、氣機等等,均可導致機體內環境的失衡而成為發病的基礎。

①先天稟賦不足:先天稟賦不足之人,陰陽失調,偏于腎陰虧虛,則屬陰虛內熱。外邪乘虛而入,“邪人于陰則痹”。痹阻先在陰分,陰虛為本,血虛有火。病久陰血暗耗,陰損及陽氣陰兩虛,時有外感誘發,病深則陰陽兩虛

腎陽衰微:素體腎陽衰微,陰寒內凝,復感外邪而發。病程遷延日久者,痹阻絡脈之邪可內舍于臟腑,使臟腑功能失調,元陽虛虧,真陰不足,氣血虛衰,全身多部位和臟器損害,甚至危及生命

外因多由外感六淫,或留著肌膚,閉阻關節,或內侵臟腑而導致發病。

六淫外感:素體營血不足,衛外不固,腠理不密,風寒濕之邪乘虛外襲,凝結于膚腠,阻滯于經絡,致使營衛失和,氣血瘀滯,痰瘀痹阻,失于濡養;或外邪郁而化熱,化熱則傷陰濕熱交阻或暑熱由皮膚而入,釀成熱毒燥氣傷津,津虧血燥。總之,風、寒、暑、濕、燥、火,外能傷膚損絡,內能損及營血臟腑。

12.5.2 (2)病機

體質與發病:混合結締組織病多發生于女性。女性為陰柔之體,素體陰盛陽虛,外邪入里化寒,可傷及脾腎之陽,水濕不化,故可見肢體腫脹;陽虛血運無力推動,一可以阻滯于脈絡出現關節筋骨疼痛,二能留滯于肌膚出現瘀點、瘀斑;脾陽虧虛,中州失運,可以出現四肢肌肉酸疼、乏力。女性致病的另一個特點為情志因素,憂思郁怒,暗耗陰血,日久化熱,所以也可有陰液虧虛而生熱的表現,如長期發熱、口鼻眼干澀、皮膚斑疹等。

此外,先天稟賦和后天調攝對體質都是重要的影響因素,有時可以引起機體陰陽的轉化,而增加疾病表現的復雜性,臨床當詳細辨別

②內侵臟腑,變化多端  混合結締組織病開始常表現為腎的陰陽失衡,隨著疾病的發展,可以累及各個臟腑并產生多種病理產物。傷及脾胃可見腹脹納呆便秘;傷及肺者可出現胸悶憋氣呼吸困難;累及心者可見驚悸怔忡甚則胸痛;累及肝者可見脅肋脹痛噯腐吞酸;腎臟損害加重則可見小便不利、水腫等證。氣機運行不暢可見腹脹、腹痛咳嗽氣喘氣化不利津液停著則為痰,痰留脈中則可化瘀。

瘀血痰阻:由于病久氣血運行不暢,而致血停為瘀,濕凝為痰。痰瘀互結,復感外邪,內外互結,阻閉經絡、肌膚、關節、血脈,甚至臟腑。阻塞上焦,心肺損傷,氣喘胸悶,胸痛心悸;阻于中焦,脾胃受損,運化失職,胃納不佳,生血不足,血虛有火,熱迫血行,血不循經,溢于脈外則衄血紫斑、皮疹或見血尿;阻于下焦,肝腎受損,精華流失,則腰酸浮腫腹水貧血;上入巔腦則偏癱癔病。痰瘀互結,流注關節可見關節疼痛,停于皮下可見皮下結節,阻于咽部則可見吞咽困難,阻于胸脅則可見癥瘕積聚。痰瘀交阻或瘀熱內生,凝聚皮表肌腠,氣血痹著,失于濡養則手浮腫呈臘腸樣腫脹、指尖皮膚變硬;血脈痹阻,陽氣不達四末,故肢端皮膚或白或青紫;阻于經絡肌腠關節則肌肉關節酸痛無力。

13 混合結締組織病的臨床表現

混合結締組織病(MCTD)典型的臨床表現為雷諾現象、多關節炎或多關節痛、手和手指呈彌漫性腫脹或手指呈圓錐狀變細或外觀呈臘腸樣、食管運動功能低下和有多發性肌痛、肺部病變。混合結締組織病(MCTD)起病方式變化多端,多數以雷諾現象為最早表現,但也有以肌肉疼痛和觸痛同時伴有肌無力起病者。還有的病人是以發熱、多關節炎為早期主訴,有的病人則以紅斑皮損、發熱、心肌炎、心律失常、全身淋巴結腫大為早期特征(圖1,2)(表1)。

系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化癥,三者的表現可以同時存在,也可分別在相隔數月或數年出現,有多器官受累的特征。

13.1 關節表現

93%~96%的混合結締組織病患者有關節痛,其中2/3有明顯的關節炎,多數病人不出現關節畸形,僅有個別患者呈典型類風濕關節炎改變,出現皮下結節,甚至可造成關節畸形。

13.2 皮膚表現

以雷諾現象最多見,占84%~87%,而且常為混合結締組織病的初始或先驅癥狀。手指腫脹,伴有局部皮膚變緊、增厚者占47%~88%,手指皮膚輕度或中度硬化。手指尖呈圓錐狀,外觀呈臘腸樣。有的患者可出現肢端疼痛性糜爛、壞死或潰瘍,出現系統性紅斑狼瘡樣紅斑,毛細血管擴張,手指萎縮性紅斑性斑點,皮肌炎樣的眼眶性紅斑,散在性非瘢痕性灶性脫發及色素異常(色素減退或增加)。

13.3 肌肉表現

肌肉疼痛以腰背部、肩胛部、四肢近端最常見。多數混合結締組織病病人既有主觀疼痛又有觸痛,只是表現程度不同,常伴有肌無力。有的病人表現為主觀肌痛而無觸痛。有時臨床上不出現肌痛,但肌肉活檢炎癥性肌病改變,同時血清肌酶升高。

13.4 消化系統表現

約2/3的混合結締組織病患者食管運動功能低下,表現為吞咽干食物時胸骨后有阻塞感或鈍痛臥位時更明顯。后期伴發食管炎,吞咽食物時可有不同程度的疼痛感。也可有腸道運動功能低下,表現為腹痛、腹脹與便秘交替出現等。部分患者可有輕度到中度肝、脾大

13.5 呼吸系統表現

輕者無呼吸道癥狀,嚴重者活動后呼吸困難,出現肺動脈高壓、胸膜炎等。查體可聞及濕啰音干啰音

13.6 循環系統表現

混合結締組織病心臟受累很少見。多數表現為心包炎、心肌炎、全心炎或瓣膜性心臟病。

13.7 泌尿系統表現

文獻報道混合結締組織病的腎臟受累少見(0%~10%),有的雖有損害但其程度也很輕微。然而也有個別患者可死于進行性腎功能衰竭。有的呈持續性或間歇性蛋白尿、鏡下血尿、顆粒管型、紅細胞管型。如進行腎穿刺活檢,則可見彌漫性膜性腎小球腎炎、局灶性腎炎或僅有血管間質細胞增生,鏡檢為高血壓性血管改變、腎小球細胞增生及局限性基膜增厚,伴有明顯的血管內膜增生和管腔閉塞。

出現下列情況提示混合結締組織病(MCTD)合并腎損害:①抗RNP抗體升高;②血清補體下降和(或)抗雙鏈DNA(抗ds-DNA)抗體滴度升高;③抗核抗體(ANA)陽性,除去腎血管性高血壓外,混合結締組織病(MCTD)腎損害極少導致死亡,而心肺疾病是死亡的首要原因。

13.8 神經系統表現

約10%的混合結締組織病患者有神經系統癥狀,常見為三叉神經痛。有時可出現一過性精神失常、多發性周圍神經痛、腦梗死、無菌性腦膜炎、抽風等。

14 混合結締組織病的并發癥

混合結締組織病(MCTD)可發生指、趾端缺血性潰瘍或壞死;少數并發胸膜炎,非間質纖維化,肺動脈高壓;可并發心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病變、心功能不全等;可并發腎功能衰竭,多發性神經炎,無菌性腦膜炎,癲癇等。尚有淋巴結腫大,少數肝脾腫大。

約1/3的混合結締組織病(MCTD)患者有發熱,6%~7%的患者伴有舍格倫綜合征和慢性淋巴性甲狀腺炎。偶見全身淋巴結腫大。

15 實驗室檢查

1.血常規血沉

白細胞一般正常或下降,若合并感染,白細胞可升高。紅細胞可有輕度或中度下降,血小板也可降低,病情活動時血沉增快。

2.尿常規

部分混合結締組織病(MCTD)患者有少量蛋白尿、紅細胞,有時可見管型。腎臟受累時可見蛋白尿、血尿、腎病綜合征或不同程度腎功能不全的改變。

3.生化學檢查

肌肉受累時常見血清肌酶(谷丙轉氨酶谷草轉氨酶、肌酸磷酸激酶、醛縮酶乳酸脫氫酶)升高,3/4混合結締組織病(MCTD)患者蛋白電泳γ球蛋白升高。

4.免疫學檢查

熒光抗核抗體滴定度升高,而且呈斑點型。血清補體水平正常。抗dsDNA抗體12%為陽性。E-玫瑰花結試驗及植物血凝素(PHA)試驗多數偏低,血凝試驗測得可提取的核抗原(ENA)抗體滴定度均很高(1∶1000~1∶100萬),而系統性紅斑狼瘡滴定度低(1∶10~1∶l000)。可提取的核抗原(ENA)抗體和抗核糖核蛋白(RNP)抗體滴度升高,對混合結締組織病(MCTD)的臨床診斷有重要意義。皮膚熒光檢查可見到免疫球蛋白沉積及斑點型上皮核染色。少數患者類風濕因子、狼瘡細胞、Coomb試驗陽性。

混合結締組織病(MCTD)的免疫學特征為:①幾乎100%患者抗RNP抗體(+),滴度高(>1∶4 000);②ANA表現為高滴度斑點型;③抗Sm抗體陰性;④CIC增高,補體正常或增高;⑤皮損處直接免疫熒光可見:表皮棘細胞核熒光染色陽性,以IgG沉積為主,約1/3病人表真皮連接處有Ig沉積,以IgM為多。

16 輔助檢查

16.1 心電圖檢查

多數為竇性心動過速,個別混合結締組織病(MCTD)患者呈心肌炎性改變或室性期前收縮、心房纖顫、游走性心律、冠狀動脈供血不足等改變。

16.2 肌電圖檢查

2/3混合結締組織病(MCTD)患者呈不同程度的炎癥性肌病改變。

16.3 X線檢查

(1)胸部攝片:兩肺呈肺間質性改變,多見于兩下肺野,增粗的肺紋理交織成細網狀。30%的混合結締組織病(MCTD)患者可出現不規則大小的片狀陰影,有時可有少量胸腔積液。心臟在病程早期或活動期表現為心包積液或心肌炎,心臟陰影呈普遍性擴大,搏動消失或減弱。

(2)鋇餐檢查:食管主要改變為蠕動減弱,甚至消失,管腔松弛擴張,鋇劑通過緩慢,滯留時間長,以中下段為明顯。小腸表現腸管擴張,黏膜皺襞變粗、紊亂及蠕動減慢,鋇劑散在,類似小腸吸收不良綜合征

16.4 肺功能測定

2/3混合結締組織病(MCTD)患者表現氣體彌散功能下降,約半數患者有限制性通氣功能障礙

16.5 腎活檢光鏡特點

混合結締組織病(MCTD)腎損害多為輕微病變腎小球腎炎,也可以是嚴重增生性病變,可自然好轉或轉為腎功能衰竭。根據其病理特點,分為免疫復合物介導腎小球腎炎和血管硬化性或硬皮病樣腎損害。MCTD腎活檢標本光鏡特點見表3,4,成人和兒童均以系膜性腎小球腎炎和膜性腎小球腎炎最多見。

(1)免疫復合物介導腎小球腎炎:免疫復合物介導腎小球腎炎類似狼瘡性腎炎,最常見的是系膜增生性腎小球腎炎。其次是膜性腎小球腎炎,常伴有腎小球系膜細胞增多、膜性缺損,間質免疫復合物沉積。彌漫增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎、間質性腎小球腎炎伴腎小球基底膜免疫復合物沉積,也有報道。新月體形成較少見,但也可見于膜增生性腎小球腎炎和膜性腎小球腎炎。部分患者腎活檢標本中可見到微管病毒樣顆粒,但缺乏特異性

(2)硬皮病樣腎損:硬皮病樣腎損害較免疫復合物介導腎小球腎炎少見,與硬皮病的血管增生、硬化類似。免疫復合物介導腎小球腎炎也可伴有血管的增生、硬化。腎小血管和腎動脈內層、中層增厚多見于疾病晚期,常導致高血壓,治療較困難。

16.6 免疫熒光顯微鏡特點

約1/3混合結締組織病(MCTD)患者皮膚活檢在表皮與真皮交界處可見IgG、IgM及或C3沉積。腎小球系膜增生性腎炎可見IgG、補體在腎小球系膜沉積,同樣的,膜性腎小球腎炎可見IgG、補體沿毛細血管壁沉積。免疫復合物易于沉積在腎小球,腎活檢標本中最常見的免疫反應物是IgG和IgM(31%)。約1/4病人有IgG、IgA和IgM沉積,與狼瘡性腎炎類似。23%病人與狼瘡性腎炎相反,只有IgG沉積,狼瘡性腎炎的免疫熒光表現多為“滿堂亮”(表5),C3是伴隨免疫球蛋白的常見補體成分。混合結締組織病(MCTD)部分腎活檢標本在小管區可見核直接免疫熒光。

16.7 超微結構

混合結締組織病(MCTD)腎損害患者電子致密物最常沉積在上皮下(44%),其中約3/4活檢標本同時伴有腎小球系膜區電子致密物沉積,僅1/4標本僅見上皮下沉積,即“單純”膜性腎小球腎炎。腎小球系膜未受累及在混合結締組織病(MCTD)中較少見,不到1/5的患者可見電子致密物的內皮下沉積,上皮下沉積總是伴隨內皮下沉積出現。45例活檢標本中3例(7%)在內皮下和腎小球系膜區有電子致密物沉積,提示混合結締組織病(MCTD)的腎臟損害較狼瘡腎炎輕。

雖然混合結締組織病(MCTD)的腎損害類似狼瘡性腎炎,但其病理分型多為輕微系膜增生性或膜性。而在狼瘡腎炎,局灶性或彌漫性增生占60%,腎小球系膜增生占25%,膜性腎小球腎炎占10%。

16.8 其他

當發現有甲狀腺腫大時,要進行甲狀腺活組織檢查。若活檢病理切片見腺泡內膠質減少,腺泡被組織細胞和巨細胞肉芽腫所替代,腺泡間有不同程度的淋巴-細胞、漿細胞浸潤和纖維化,則為合并慢性淋巴細胞性甲狀腺炎的可靠證據。

16.9 病理

混合結締組織病(MCTD)主要組織病理改變是廣泛的增殖性血管病變,包括動脈和小動脈內膜的增殖和中層肥厚,導致大中血管如主動脈、肺動脈、腎動脈、冠狀動脈和許多臟器小血管的狹窄,但無明顯炎癥細胞浸潤。5%~25%有腎臟受累,兒童較成年人多見。受累腎臟的病理變化也具有混合病變的特點,腎小球、腎血管及腎間質均可出現病變。腎小球病變表現為細胞增生,局灶性基底膜增厚,系膜增生,可有系膜增生型、局灶增生型、膜型、膜增殖型腎小球腎炎的表現;有小動脈顯著內膜增生及閉塞,有血管炎病變;腎間質常見淋巴細胞、單核細胞和漿細胞大片浸潤。

17 混合結締組織病的診斷

混合結締組織病(MCTD)目前尚無明確和統一的診斷標準,主要依據綜合判斷。凡臨床上遇到多關節炎或關節痛、雷諾現象、無固定部位肌肉疼痛、不明原因的手指腫脹、不同程度的貧血及血沉增快,或病人同時有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征,即應考慮到混合結締組織病(MCTD)的可能,應進行ANA檢查,凡滴定度大于1∶160,且呈斑點型,抗RNP抗體滴定度升高,即可確診。

Sharp(1987)提出的診斷標準:

17.1 主要標準

(1)肌炎(重度)。

(2)肺部累及①CO彌散功能<70%;②肺動脈高壓;③肺活檢顯示增殖性血管損傷。

(3)雷諾現象或食管蠕動功能降低。

(4)手腫脹或手指硬化。

(5)抗ENA抗體滴度≥1∶10000,抗UIRNP抗體陽性,抗Sm抗體陰性。

17.2 次要標準

(1)脫發。

(2)白細胞減少或小于4×109/L。

(3)貧血血紅蛋白女性<l00g/L,男性<120g/L。

(4)胸膜炎。

(5)心包炎。

(6)三叉神經病變。

(7)關節炎。

(8)頰部紅斑。

(9)血小板減少<100×109/L。

(10)肌炎(輕度)。

(11)既往有手背腫脹史。

17.3 確診

(1)臨床4個主要標準。

(2)血清學抗RNP抗體陽性,滴度>1∶4000,除外抗Sm抗體陽性。

17.4 可能診斷

(1)臨床:

①3個主要標準。

②2個主要標準(1,2或3)及2個次要標準。

(2)血清學抗RNP抗體陽性,滴度>1∶1000。

17.5 可疑診斷

(1)臨床:

①3個主要標準。

②2個主要標準。

③1個主要標準或3個次要標準。

(2)血清學抗RNP抗體陽性,滴度≥1∶100。

18 鑒別診斷

18.1 重疊綜合征(overlapping syndrome)

是指同一個患者同時或先后患有明確2種或2種以上結締組織病的重疊,因此與混合結締組織病(MCTD)明顯差別。盡管混合結締組織病(MCTD)臨床上有多種病的重疊癥狀,但它有其自身的診斷標準和特點。

重疊綜合征臨床表現為同一時期內并存兩種以上風濕性疾病,如系統性紅斑狼瘡與結節性多動脈炎并存,系統性紅斑狼瘡與系統性硬化癥并存,幼年型類風濕性關節炎除有嚴重關節炎和皮下小結外,還有抗核抗體陽性和血管炎,即與系統性紅斑狼瘡并存。此外,系統性硬化癥也可出現抗核抗體陽性、嚴重關節炎、白細胞減少、溶血性貧血等。

重疊綜合征也可先后出現兩種以上風濕性疾病,如患皮肌炎多年后,又出現雙手指關節炎,可視為皮肌炎與類風濕關節炎重疊。系統性紅斑狼瘡的病程進展過程中,又出現了典型的類風濕關節炎的關節畸形,可診斷為系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎的重疊。

重疊綜合征的治療較治療單純患某一種疾病困難。應用藥物應取決于以何種風濕性疾病為主。主要藥物為腎上腺皮質激素和免疫制劑,劑量和用法參照各有關風濕性疾病節。

綜合征的預后較單一的風濕性疾病要差。同時還取決于哪兩種病的重疊。與混合結締組織病(MCTD)相比,混合結締組織病(MCTD)的5年存活率為93%,而重疊綜合征的存活率僅為53%。

18.2 系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎、系統性硬化癥

混合結締組織病(MCTD)各具有三者中的某一些特征、而又不能用某一種病解釋混合結締組織病(MCTD)所有表現。

混合結締組織病與系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統性硬化癥有相似之處,因此應注意與上述疾病鑒別。可依靠臨床特征表現及免疫學特異檢查,必要時再結合組織學病理變化,一般不難鑒別。僅靠臨床癥狀而與系統性紅斑狼瘡相關的重疊綜合征鑒別頗為困難。現將本病與系統性紅斑狼瘡相關的重疊綜合征列表鑒別如下(表1):

混合結締組織病還須與成人Still病、血管炎類疾病鑒別,后二者可提取性核抗原(ENA)抗體、抗RNP抗體陰性。

19 混合結締組織病的治療

混合結締組織病(MCTD)治療視其嚴重程度而定,臨床主要采用糖皮質激素治療。

皮質類固醇治療療效好,一般用潑尼松每日1mg/kg,對發熱、關節炎、皮疹、漿膜炎、腎炎、肌炎療效顯著,而對于手指硬化、食管蠕動弛緩、肺部病變療效較差。

19.1 輕型混合結締組織病(MCTD)

可先用秋水仙堿非甾體抗炎藥抗瘧藥治療,非甾體抗炎藥或15~30mg/d小劑量皮質激素治療即可控制病情。激素對以SLE為主要表現的效果好,而對以原發性舍格倫綜合征(PSS)為主要表現的效果差。

19.2 重型混合結締組織病(MCTD)

當混合結締組織病(MCTD)伴有嚴重系統及器官損害表現與腎臟病變,如出現腎病綜合征時,宜用中到大量的糖皮質激素治療,一般用潑尼松劑量為1mg/(kg·d),口服,治療數天至數周后癥狀可顯著改善。此后,改為小劑量維持,每天或隔天用藥1次。注意緩慢撤藥,以防引起病情反復,總療程可視其嚴重程度決定,一般需數年完成。當有嚴重的內臟病變,或以PSS為主要表現,對糖皮質激素反應較差時,可加用環磷酰胺免疫抑制劑。膜性腎小球腎炎對皮質激素治療無效,也可用細胞毒類藥物治療。對嚴重危及生命的病變如心包炎、中樞神經系統病變、腎病綜合征和腎衰,必須用糖皮質激素維持治療。一般說來,混合結締組織病(MCTD)腎損害對糖皮質激素治療敏感,而硬皮病療效差。雷諾現象嚴重者可加用鈣離子拮抗藥,或血管擴張藥妥拉唑啉丹參制劑等,可有一定效果。高血壓危象時應積極盡早控制血壓,使腎功能得以改善,目前首選藥物為血管緊張素轉換酶抑制劑。

19.3 西醫治療

19.3.1 (1)糖皮質激素

潑尼松30~60mg/d,分3次口服。待癥狀控制后,可用潑尼松每天20mg維持治療。若合并感染,除加用有效的抗生素外,還可適當增加激素用量,可用氫化可的松每天50~100mg或地塞米松每天5~10mg靜脈滴注,待癥狀控制后仍用潑尼松每天20mg維持治療。

19.3.2 (2)免疫抑制藥

可適當應用環磷酰胺、環孢素A等藥物治療,用法基本同SLE治療。

19.3.3 (3)對癥治療

關節炎癥狀明顯時,用雙氯芬酸扶他林)每天75~100mg,分3次口服,或吲哚美辛每天75~100mg,分3~4次口服,可很快緩解關節癥狀。但有消化潰瘍病人必須慎用或禁用,以免引起消化道出血。合并舍格倫綜合征時,其局部治療方法同舍格倫綜合征。

19.4 中醫治療

19.4.1 (1)辨證論治

19.4.1.1 ①濕熱蘊結

主癥:肢體、關節腫脹、疼痛,皮膚斑疹,肌肉酸痛、乏力,可伴發熱,心煩,胸脘痞悶,口舌生瘡,小便黃赤舌質紅,舌苔黃膩,脈濡數。

治法清熱解毒利濕通絡。

方藥:白虎加蒼術湯清瘟敗毒飲

黃芩12g,黃連9g,梔子12g,連翹12g,生石膏30~60g,知母12g,生地12g,玄參12g,牡丹皮15g,赤芍15g,蒼術12g,水牛角10g(研末沖服),甘草6g。

加減:關節腫脹、疼痛明顯者,可加入黃柏牛膝薏苡仁防己萆薢土茯苓等;發熱較重者,可加金銀花蒲公英板藍根青蒿柴胡寒水石等;斑疹明顯者,可加紫草小薊側柏葉三七蒲黃茜草等;肌肉無力明顯者,可加白術黃芪山藥黨參陳皮等。

19.4.1.2 ②痰瘀凝滯

主癥:手指腫脹,皮膚發硬或有瘀斑,關節疼痛或伴腫脹,皮下結節,咽中如有物梗阻,吞咽困難,或有脅下癥瘕,或驚悸怔忡,或有頭痛,舌質暗,舌苔白膩,脈弦滑。

治法:活血祛瘀理氣消痰。

方藥:活絡效靈丹導痰湯加減。

當歸18g,丹參15g,乳香12g,沒藥12g,制半夏12g,膽南星9g,枳實12g,陳皮15g,茯苓15g。

加減:皮膚瘀斑明顯者,可加三七、蒲黃、茜草、紫草、白及等;指節腫脹者可加防己、萆薢、秦艽威靈仙羌活、薏苡仁、澤瀉、蒼術等;驚悸怔忡者可加赤芍、川芎紅花沉香柏子仁酸棗仁遠志等;脅下包塊明顯者可加桃仁、紅花、木香厚樸水蛭、蟄蟲、虻蟲等;頭痛明顯者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本僵蠶等。

19.4.1.3 脾腎陽虛

主癥:關節、肌肉酸痛、無力,手指腫脹發亮或變硬,或有指端潰破、創面暗紅;皮膚暗紅色斑疹;或見心慌、胸痛。或伴有形寒肢冷,咳喘氣短腰膝酸軟,周身浮腫,或腹脹腹腹痛,納呆便溏小便清長,舌質淡,舌苔薄白,脈沉弱。

治法:溫補脾腎

方藥:右歸丸加減。

熟地12g,山藥12g,山茱萸12g,枸杞子12g,鹿角膠10g(烊化),杜仲15g,菟絲子15g,當歸15g,肉桂12g,制附子9g,白術15g,人參9g(另煎兌服)。

加減:關節疼痛明顯者,可加牛膝、延胡索穿山甲王不留行、皂刺、雞血藤、秦艽、羌活、獨活、威靈仙、稀薟草等;浮腫明顯者,可加茯苓、澤瀉、車前子、薏苡仁、防己、澤蘭木通、牛膝等;皮膚斑疹可加艾葉、灶心土、三七、蒲黃等;肌肉無力明顯者,可加黃芪、黨參、黃精白芍阿膠、茯苓等。

19.4.1.4 肝腎陰虛

主癥:關節酸痛,肌肉疼痛、無力;手指肌肉變薄,皮膚發硬;皮膚斑疹,或有口渴咽干目睛干澀;或驚悸怔忡;或見頭痛,抽搐;或伴形消顴紅,腰膝酸軟,五心煩熱脅肋隱痛耳鳴耳聾;或有大便干,小便黃;舌質紅,舌苔少,脈弦細數。

治法:滋補肝腎

方藥:左歸丸滋水清肝飲加減。

生地12g,熟地12g,山茱萸12g,山藥15g,枸杞子15g,牛膝15g,菟絲子12g,牡丹皮12g,澤瀉12g,梔子12g,當歸15g,白芍12g,板膠6g(烊化)。

加減:斑疹明顯者,可加紫草、玄參、白茅根、白及、小薊、側柏葉、茜草等;口干欲飲、目睛干澀、皮膚干燥者,可加何首烏沙參麥冬玉竹花粉石斛、黃精等;關節疼痛嚴重者,可加穿山甲、王不留行、延胡索、雞血藤、紅花、片姜黃、土茯苓、稀薟草、桑枝、威靈仙等;頭痛、抽搐或有癲癇發作者,可加天麻鉤藤石決明白蒺藜、僵蠶、地龍、懷牛膝、牡蠣等。

19.4.2 (2)其他臨床辨證治療

①混合結締組織病病人出現神經系統病變,雖然僅占10%,但也要引起注意。若出現頭痛、頭暈腦電圖示輕度腦損害,予以健腦化瘀,方用生地30g,枸杞子15g,麥冬15g,首烏15g,知母10g,天麻10g,白蒺藜30g,蔓荊子15g,赤芍15g,川芎10g,澤蘭葉15g,茯苓15g,半夏15g,陳皮10g,菊花15g,鉤藤10g。

加減:頭痛嚴重加全蝎蜈蚣;神志不清加安宮牛黃丸、醒腦丸;癲癇抽搐加制南星、石菖蒲竹瀝

②對肝脾腫大,重用舒肝理氣、活血化瘀之品,如丹參、川楝子郁金、紅花、劉寄奴、生山楂三棱莪術、梔子。

③舍格倫綜合征明顯時,重用養陰藥物加石斛、玉竹、白芍、五味子、山藥、天花粉、沙參、麥冬。

④對橋本甲狀腺炎,重用元參、牡蠣、川貝昆布海藻、連翹、青皮等。

19.4.3 (3)綜合治療

19.4.3.1 中成藥

可參考治療類風濕關節炎、急性風濕熱風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病等的中成藥。如痹證系列藥、雷公藤昆明山海棠通痹片等。

A.雷公藤片昆明山海棠片,3次/d,每次3~5片,口服。

B.丹參制劑:丹參片復方丹參片、丹參針劑,分別予以口服、肌內注射或靜脈滴注。

19.4.3.2 ②單驗方

A.雞血藤30g,生地30g,防風9g,秦艽9g,沒藥9g,益母草20g,威靈仙15g,獨活9g,防己15g,乳香9g,水煎服。

B.五靈脂10g,秦艽20g,土鱉蟲10g,地龍20g,蟬蛻15g,當歸20g,生地30g,蒼術20g,薏苡仁20g,川牛膝15g,透骨草20g,威靈仙20g,青風藤15g,桂枝10g,紅花20g,虎杖20g,鱉甲20g,黃芪20g,炙甘草5g,水煎服。

C.涼血五根湯(《趙炳南臨床經驗集》)。功能:涼血活血,解毒化斑。組成:白茅根30g,瓜蔞根30g,茜草根15g,紫草根15g,板藍根15g。用于MCTD表現為血管炎、紅斑皮疹迭起、衄血、尿血等癥者。

D.益母草、靈磁石各30g,丹參、玄參各15g,川芎、丹皮、桂枝、補骨脂、黃柏、肉蓯蓉各9g,水牛角粉30g,生甘草3g,水煎服。

19.4.3.3 外治法

A.黃藥子250g加水煎熬,趁熱熏洗雙手指。用于MCTD雙手硬皮樣改變和雷諾病者。

B.透骨草30g,威靈仙30g,蒼術15g,梔子15g,血竭10g,蘇木20g,水煎外洗。

C.伸筋草洗方(《趙炳南臨床經驗集》)。組成:伸筋草30g,透骨草15g,艾葉30g,劉寄奴15g,桑枝30g,官桂15g,蘇木9g,穿山甲15g,西紅花15g。上藥碾碎,裝入紗布袋內,用桑枝加水上鍋蒸后用或煮水浸泡后用。功用:活血通絡溫經軟堅,用于雷諾征和雙手硬皮樣改變明顯者。

D.紫草洗方(《趙炳南臨床經驗集》)。組成:紫草30g,茜草15g,白芷15g,赤芍15g,蘇木15g,南紅花15g,厚樸15g,絲瓜絡15g,木通15g。水煮15~20min外洗。功用:行氣活血,化瘀消斑。

C.指(趾)端腫脹或蒼白青紫時,選用紅靈酒外擦,1~2次/d;若出現潰瘍或壞死,外敷紅油膏,1次/d。

19.5 護理

19.5.1 (1)護理問題

皮膚損害;關節疼痛;肌肉疼痛;心肺功能減退;腎功能衰退

19.5.2 (2)護理目標

減輕皮膚損害;減輕關節疼痛不適;減輕肌肉疼痛,防止肌肉萎縮的發生;維護心肺功能,預防腎功能惡化;提供生活精神支持。

19.5.3 (3)護理措施

19.5.3.1 ①皮膚護理

觀察皮膚損害的范圍、皮膚彈性及皮膚顏色的變化;觀察雷諾現象發生頻率、持續時間,以了解病情發展情況。要注意防寒保暖、戒煙、減少促進血管收縮的因素,保護肢端的血液運行通暢,減輕癥狀。

A.避免可能引起的外傷,減少皮損。一旦出現要積極預防感染,縮小創面,促進愈合。皮損處可用紅花酒加溫后,給予適當按摩,動作要輕,2~3次/d,可溫通經脈。

B.皮損感染者,應根據細菌培養及臨床表現,先行清創,然后局部給予營養、收斂的藥物,適當應用抗生素,促進消炎,有利于皮損愈合。

C.根據氣候變化,及時實施保暖或散熱措施,替代皮膚部分功能。保暖可采用增加室溫、增添衣服等方法,散熱可采用降低環境溫度和給病人浸浴等方法。

19.5.3.2 ②關節護理

保護關節,減輕關節的疼痛不適:

A.鼓勵病人多休息,但應避免固定不動。

B.平時應維持正確的姿勢,每天應有適當的活動,以保持正常的關節活動度。

C.冬天宜注意關節部位的保暖。

D.若疼痛劇烈,則給予止痛與消炎劑。

19.5.3.3 ③肌肉護理

急性期應臥床休息,以避免肌肉的損傷。緩解期逐漸增加活動量,不宜做劇烈運動,從短距離散步開始,逐漸鍛煉肌力。每天可進行溫水浴,輕輕按摩肌肉,盡量料理個人的生活,以減慢肌力下降速度,提高協調能力,延緩肌肉萎縮的發生。同時,避免日光直射曝曬或受凍,以免增加肌肉、皮膚的損害。肌無力者幫助病人翻身和肢體活動,減少肌肉、皮膚損害,促進肌力恢復。為預防四肢皮膚硬化和纖維化所造成的活動受限以及因肌肉廢用而發生的萎縮,可根據患者情況,每天進行2~3次肢體活動,基本方式以抬臂、抬腿和伸展運動為主。運動前應進行肢體按摩,松解肌肉的緊張狀況。

19.5.3.4 ④心肺護理

維護肺功能,預防心肺功能衰竭。

A.隨時注意生命體征及末梢循環的變化,若有血壓升高、心律不齊、心包摩擦音以及肢體水腫、冰冷等情形,應告訴醫師,以便施行醫療處理。通常醫師可能會根據病人心臟衰竭程度給予洋地黃利尿劑。

B.注意呼吸道是否通暢,若出現呼吸急促,則囑病人半坐臥位,并給予氧氣吸入。如果胸膜積水嚴重,可施行胸膜穿刺放液術,以減少對肺臟的壓迫、增進呼吸功能。若有胸痛現象,則試著躺向患側,或以枕頭支托患側以減輕疼痛。

19.5.3.5 ⑤預防腎功能衰竭

A.當出現腎功能減退時,應減少活動量,尤其在血尿和蛋白尿期間,應臥床休息。

B.每天注意尿量體重的變化,當有尿量減少、體重增加或浮腫時,應限制水分和鹽分攝取量,并將詳情告訴醫師。

C.若腎臟排泄代謝廢物的能力大為降低,致使血中尿素氮、肌酐增加時,應采取低蛋白飲食。

D.每天測量血壓,注意觀察是否有心肺負荷過重(液體積留體內)和高血壓等癥狀。

E.若已出現腎功能衰竭,則需要安排定期的血液透析腹膜透析治療,以排除體內的代謝廢物和水分。

19.5.3.6 ⑥生活護理

照顧好病人的生活起居,保持床鋪的整潔、舒適,合理安排生活,適當進行活動鍛煉,注意自身機體防護,做好口腔護理,預防感染。

19.5.3.7 心理護理

對于目前尚無根治方法的慢性病,心理護理是十分重要的。本病有自行緩解傾向,許多癥狀受精神因素的影響,但多數呈慢性、進行性發展。要加強心理護理,使患者明白病情,了解治療意義,爭取積極配合治療,保持樂觀的情緒。有內臟損害,病人的心理壓力較大,多有恐懼、失望、焦慮等不良情緒,護士要關心同情病人,給予心理上的疏導,講解保持良好情緒的重要性,鼓勵病人積極配合治療,樹立信心。

19.5.4 (4)出院指導

①避免引起皮損,預防感染,保持皮膚清潔

②預防寒冷,患者居住的房間應注意室溫和濕度,一般溫度宜保持在25~28℃,夏天最好用自然風,如使用空調,室溫也要保持28℃以上,濕度在50%以上。做飯、洗衣、洗菜、洗手均要用熱水,必要時戴膠皮彈性手套。平時不要進食冷凍食品與冷凍飲料。冬天要穿暖,盡量穿戴透氣性能強的衣服、手套、帽子、襪子,不要敞開衣領和袖口,最好不要外出。對有雷諾現象的患者更應重點保護,以促進局部血液循環。

③避免與藥物、環境和某些化學物質的接觸,防止病情的反復。

④遵醫囑用藥,不可隨便停藥、換藥或增減用量。

⑤堅持正確的功能鍛煉,以恢復關節功能;促進肌力恢復。

⑥定期復查,觀察病情變化,如出現異常及時處理。

19.6 康復

19.6.1 (1)目的與原則

康復治療主要目的是緩解疼痛,消炎退腫,保持和改善肌力及關節功能,改善生活自理能力

為了最大限度恢復患者功能,達到功能的康復,治療必須多種療法并進,一方面注意全身營養、藥物和物理治療法,另一方面注意加強功能鍛煉,待病變基本控制后,再進行改善功能的治療,并有完整的治療計劃。不同病期采用不同治療及康復措施;并對患者及其家屬進行有關宣教,以提高治療信心,取得他們的合作,取得最大康復治療效果。

19.6.2 (2)康復治療方法

19.6.2.1 ①藥物治療

見“治療”部分。

19.6.2.2 ②動靜平衡

即不能運動過度而造成不必要的消耗,增加疼痛,又不能完全靜止而導致肌肉萎縮和關節攣縮。急性期宜臥床休息,但不宜超過3周。臥床期間經常變換體位,每天取俯臥位1~2h,使軀體和四肢都能得到伸展,并做深呼吸改善心肺功能。

19.6.2.3 運動療法

A.水中運動療法:使患者利用浮力在不負重狀態下進行步行訓練,利用水的阻力可鍛煉患者肌力,在水中變換運動方向及速度,可改變運動方式。水中運動一般無副作用及關節損傷發生。

B.關節活動度訓練及肌力鍛煉可預防肌萎縮、保持患者功能狀態及日常生活活動能力。

19.6.2.4 ④物理治療

溫熱療法:其作用可鎮痛,消除肌痙攣,增加軟組織伸展性及增加毛細血管通透性。急性期、有發熱不宜使用。

19.6.2.5 ⑤其他傳統療法

A.醫療體育:在避免過度負重的情況下,進行適度體操和練功,如八段錦太極拳

B.推拿按摩療法:一般來說,對MCTD忌行推拿按摩療法,但對關節炎的緩解期可使用較輕的手法,以緩解關節周圍的肌肉痙攣,改善血液循環。可循經取穴,用輕柔手法治療。

C.針灸療法:可根據不同的關節障礙,循經取穴或選用阿是穴,進行針刺或艾灸,對炎癥疼痛者效果顯著。

19.6.2.6 ⑥心理康復

混合結締組織病的患者,由于疾病纏身,多方久治不愈,大多數患者對治療喪失了信心。醫務人員一定要在同情的心態下,深入了解病人心理,用臨床中治療成功的實例,來說服、開導病人,解除患者疑慮,疏泄其內心的煩惱和苦悶,樹立戰勝疾病的信心。給病人說明本病具有病程長,且易反復發作的特點,讓病人有“打持久仗”的決心和勇氣。讓病人認識到,社會在進步,醫學在發展,只要醫患密切合作,一定會獲得更好的治療效果。使病人從被動地服從治療里解脫出來,主動地接受現實,在醫生的指導下“自我治療”。從而保持良好的心理和精神狀態,密切配合治療,達到康復的目的。

20 混合結締組織病的預后

混合結締組織病(MCTD)為慢性風濕性疾病,病程較長,一般病程可持續十到數十年,但經適當治療可獲臨床緩解。極少數嚴重病例可死于腎功能不全。成人死亡率為4%~7%,死亡原因為肺動脈高壓、腎功能不全、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、腦栓塞和泛發性血管炎、結腸穿孔。混合結締組織病(MCTD)的預后如SLE,但較原發性舍格倫綜合征(PSS)為好,腎損害預后比狼瘡性腎炎好,死因主要并發癥及激素治療的不良反應等。

妊娠時患者病情可加劇,胎兒死亡率提高,可有自發性流產死胎

發生在兒童的混合性結締組織病病情較重,多累及心、腎,關節炎亦常見,可有嚴重血小板低下,危害極大。

21 混合結締組織病的預防

混合結締組織病(MCTD)腎損害的預防,主要依賴于早期診斷和合理有效治療。本病死因主要是感染等并發癥及激素治療的不良反應,極少數嚴重病例可死于腎功能衰竭和中樞神經系統病變,故對本病的早期診斷和合理有效治療可預防并發癥的發生和延長存活期。

21.1 一級預防

(1)混合結締組織病(MCTD)病因與自身免疫功能失調有關,因此必須加強身體鍛煉,具有合理生活規律,保持愉快的心情以提高機體免疫功能

(2)加強營養,補充維生素

(3)注意保暖,避免受風寒侵襲。

21.2 二級預防

21.2.1 (1)早期診斷

混合結締組織病(MCTD)目前無早期診斷標準,主要靠綜合診斷。凡臨床上遇到多關節炎或關節痛,雷諾現象,無固定部位的肌肉疼痛,不明顯的手指腫脹,不同程度的貧血及血沉增快,原因不明的肺彌散功能下降或同時出現系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎、系統性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征,即應考慮到混合結締組織病(MCTD)的可能,進行抗核抗體(ANA)及抗核糖核蛋白抗體(RNP)檢查,有利于MCTD的早期診斷。

21.2.2 (2)早期治療

由于本病有多系統、多器官損害的特點,臨床表現、病變程度差異很大,因而治療方案必須根據每個患者的具體情況而定,強調個體化治療。

①出現關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞減少,輕度腎臟損害者可采用中小劑量糖皮質激素治療。

②輕度的關節炎可用非甾體抗炎藥,如布洛芬萘普生控制。而對有侵蝕性關節炎而無腎累及者,則宜及早應用金制劑或青霉胺

③皮膚損害可用抗瘧藥和氯喹治療。

④雷諾現象應用鈣離子拮抗劑硝苯地平、硫氮革酮可減輕癥狀及減少發作。

⑤出現重度肌炎者,則需用較大劑量糖皮質激素并需維持較長時間。

⑥混合結締組織病(MCTD)的嚴重腎臟病變是應用大劑量糖皮質激素的指征,必要時可并用免疫抑制劑如環磷酰胺沖擊治療。

⑦中醫辨證論治。

21.3 三級預防

(1)堅持正規治療,并避免和減少激素、免疫抑制劑、非甾體藥的副作用。

(2)堅持功能鍛煉,增強自身免疫功能。

(3)生活應有規律,勞逸適度,癥狀顯著時可適當休息。

(4)注意肢端保暖,避免妊娠、過度勞累及劇烈精神刺激。

22 相關藥品

核糖核酸、秋水仙堿、妥拉唑啉、膠原、植物血凝素、潑尼松、氫化可的松、可的松、地塞米松、環磷酰胺、環孢素、雙氯芬酸、吲哚美辛、黃芩、板藍根、丹參、遠志、右歸丸、人參、左歸丸、安宮牛黃丸、雷公藤片、昆明山海棠片、丹參片、復方丹參、復方丹參片、益母草、洋地黃、氧、尿素、布洛芬、萘普生、青霉胺、氯喹、硝苯地平

23 相關檢查

抗RNP抗體、循環免疫復合物、漿細胞、類風濕因子、抗淋巴細胞抗體、抗Sm抗體、血紅蛋白、尿素氮

混合結締組織病(MCTD)腎損害的預防,主要依賴于早期診斷和合理有效治療。本病死因主要是感染等并發癥及激素治療的不良反應,極少數嚴重病例可死于腎功能衰竭和中樞神經系統病變,故對本病的早期診斷和合理有效治療可預防并發癥的發生和延長存活期。

治療混合結締組織病的中成藥


混合結締組織病相關藥物


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  • 評論總管
    2019/10/17 11:00:55 | #0
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