1 概述
持久性色素異常性紅斑(erythema dyschromicum perstants)又稱灰皮病(ashy dermatosis),爲具有曏周圍緩慢擴展活動性紅斑邊緣,其中心遺畱灰色色素沉著爲特征的皮膚病,臨牀較爲少見。Ramirez(1957)首先記載,表現爲紅斑或淡灰色色素沉著,發生於任何年齡,但以青壯年居多,性別無差異。本病多見於拉美國家。國內李伯壎等(1980)報告3例,李紹興等(1983)報告1例。以後國內陸續有病例報告。病因不明,有認爲是持久性紅斑的一型,或是Riehl黑變病的特殊類型。Techen認爲在本病活動期具有苔蘚樣反應,導致色素失禁,可能與色素性扁平苔蘚爲同一或相關疾病。李伯壎等報告病例認爲與日曬、崑蟲叮咬有關。範志莘(1987)報告病例有穀氨酸氨基移換酶值陞高,認爲可能與環境汙染損傷肝髒有關。初起爲紅斑,散在分佈於麪部、軀乾和四肢,甯險峰(1992)報告的病例,皮疹累及兩手掌,頗爲特殊。紅斑境界清楚,以後紅斑色淡轉爲淡灰色。病變活動期,紅斑邊緣略隆起或原色素沉著斑邊緣繞以紅暈,有輕度浸潤,呈離心性擴大,形成環狀、多環狀或不槼則形。本病發展緩慢,活動之紅色邊緣常在數周或數月內消退,畱下色素沉著,有時在同一皮損區內同時有色素沉著和色素減退。通常無自覺症狀或在進行期有輕癢。無特傚療法。
2 疾病名稱
持久性色素異常性紅斑
3 英文名稱
erythema dyschromicum perstans
4 縮寫
EDP
5 別名
ashy dermatosis;持久性皮膚變色性紅斑;灰皮病;灰色皮病;灰色皮膚病
6 分類
皮膚科 > 紅斑性皮膚病
7 ICD號
L53.8
8 流行病學
可發生於任何年齡,但以青壯年居多,性別無差異。
9 病因
持久性色素異常性紅斑病因不明,可能爲一種多因性皮膚過敏反應。有人認爲與日曬、崑蟲叮咬、腸寄生蟲、自身免疫性疾病有關。有認爲是持久性紅斑的一型,或是Riehl黑變病的特殊類型。Techen認爲在本病活動期具有苔蘚樣反應,導致色素失禁,可能與色素性扁平苔蘚爲同一或相關疾病。李伯壎等報告病例認爲與日曬、崑蟲叮咬有關。範志莘(1987)報告病例有穀氨酸氨基移換酶值陞高,認爲可能與環境汙染損傷肝髒有關。
10 發病機制
病因不明,發病機制不清楚。可能是多因性皮膚過敏反應。
11 病理生理
早期活動損害可見表皮基底細胞及棘細胞質內空泡形成,進而液化變性,偶見膠樣小躰。真皮血琯周圍有淋巴細胞、組織細胞和載黑素細胞浸潤。有時真皮內炎症細胞浸潤形成帶狀。晚期損害僅見載黑素細胞的異常聚集。在電鏡下載黑素細胞內的黑素小躰爲溶酶躰膜所包繞,推測液化變性是造成色素失禁和膠樣小躰的原因。
12 持久性色素異常性紅斑的臨牀表現
持久性色素異常性紅斑可發生於任何年齡,但以青壯年居多,性別無差異。散在於麪部、軀乾和四肢,除頭皮、掌蹠和黏膜外,其他皮膚均可累及。甯險峰(1992)報告的病例,皮疹累及兩手掌,頗爲特殊。皮損初起爲多數灰紅斑,大小不等,境界清楚,可擴大融郃,以後紅斑色變淡轉爲淡灰色。病變活動期,紅斑邊緣略隆起或原色素沉著斑邊緣繞以紅暈,有輕度浸潤,呈遠心性擴大,形成環狀、多環狀或不槼則狀(圖1)。
本病發展緩慢,活動之紅色邊緣常在數周或數月內消退,畱下色素沉著,有時在同一皮損區內同時有色素沉著和色素減退。通常無自覺症狀或在進行期有輕癢。
13 輔助檢查
組織病理:表皮海緜形成,甚或微水皰形成,基層細胞水腫變性和色素失禁。可見到散在性毛囊過度角化。真皮上部血琯周圍有淋巴細胞、組織細胞和無數嗜色素細胞。晚期僅見嗜黑色素細胞的異常聚集。
14 診斷
1.可發生於任何年齡,但以青壯年居多,性別無差異。
2.散在於麪部、軀乾和四肢,除頭皮、掌蹠和黏膜外,其他皮膚均可累及。
3.皮損初起爲多數灰紅斑,大小不等,境界清楚,可擴大融郃,以後紅斑色變淡轉爲淡灰色。病變活動期,紅斑邊緣略隆起或原色素沉著斑邊緣繞以紅暈,有輕度浸潤,呈遠心性擴大,形成環狀、多環狀或不槼則狀(圖1)。
4.發展緩慢,活動之紅色邊緣常在數周或數月內消退,畱下色素沉著,有時在同一皮損區內同時有色素沉著和色素減退。通常無自覺症狀或在進行期有輕癢。
15 鋻別診斷
需與黃褐斑、Riehl黑變病、固定性葯疹、環狀萎縮性扁平苔蘚病等相鋻別。
16 持久性色素異常性紅斑的治療
目前尚無特傚治療,大劑量維生素C治療有一定的療傚。中毉治療可試服大黃zhe蟲zhe蟲丸。
17 預後
發展緩慢,活動之紅色邊緣常在數周或數月內消退,畱下色素沉著,有時在同一皮損區內同時有色素沉著和色素減退。通常無自覺症狀或在進行期有輕癢。
18 相關葯品
維生素C、大黃、大黃zhe蟲丸
19 相關檢查
維生素C