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回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎

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1 拼音

huí guī rè xíng jié jíe xìng fēi huà nóng xìng zhī mó yán

2 英文參考

relapsing fever nodular nonsuppurative panniculitis

3 概述

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎也稱Weber-Christian綜合征,呈一種特發性的主要累及軀干和大腿皮下脂肪組織脂膜炎。主要臨床表現為反復發作的皮下結節或為片狀斑塊,同時伴有發熱,部分病例可累及內臟。具有多系統損害的回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎,稱為系統型脂膜炎;僅有皮損而無內臟損害者,稱普通型脂膜炎。

該病男女均可發病,成人發病者以女性為多,兒童發病多為男性。發病年齡自6個月~64歲,以20~40歲女性最為多見。

多數病例伴有頭痛、全身乏力厭食肌肉痛、關節腫痛和精神不寧等前驅癥狀。普通型與系統型間無絕對界限,普通型可隨著病情演變而發展為系統型。

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎偶爾也可發生心包炎,病程后期可發生心力衰竭中樞神經系統,可出現腦膜炎癥狀和顱內高壓征。回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎可與類風濕關節炎風濕熱潰瘍性結腸炎系統性紅斑狼瘡重疊,此外也可并發腎小球腎炎。可發生心肌病冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎腸梗阻肝硬化骨髓纖維化腹膜后纖維化等并發癥。

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎經過長短不一的發熱期后,癥狀可自然消退,但也可在幾個月或幾年內經常復發,可發生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜后纖維化等并發癥。眼部損害可出現葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎繼發性青光眼等。

需去除感染病灶,注意衛生,加強身體鍛煉,提高自身免疫功能。生活規律,勞逸結合,心情舒暢,避免強烈精神刺激。加強營養,禁食生冷,注意溫補二級預防早期診斷,早期治療。

4 疾病名稱

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎

5 英文名稱

relapsing fever nodular nonsuppurative panniculitis

6 回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎的別名

Weber-Christian綜合征

7 分類

風濕科 > 彌漫性結締組織病 > 彌漫性脂膜炎

8 ICD

M79.5

9 流行病學

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎由Pfeifer(1892)首次報道,Weber(1925)命名為回歸熱型非化膿性結節性脂膜炎,以后Brill又將本病定名為Pfeifer-Weber-Christian綜合征。該病男女均可發病,成人發病者以女性為多,兒童發病多為男性。發病年齡自6個月~64歲,以20~40歲女性最為多見。

10 回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎的病因

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎的病因尚不十分明了。一般認為可能是多種原因引起的一種非特異性反應,或為感染、藥物誘發的一種變態反應性疾病。據報道有的病例發病前有反復發作的扁桃體炎,亦有報道部分病例存在著不同情況的結核因子,且個別病例須用抗結核治療后才能病情緩解。鹵化物、磺胺奎寧等藥物均可能誘發脂膜炎、皮肌炎、系統性紅斑狼瘡,從而表明回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎與自身免疫性風濕病相關

11 病機

1.脂肪肉芽腫是由多種因素引起脂肪組織變性,而產生的肉芽腫反應。這些因素分局部和全身兩種。局部因素為一過性缺血、小動脈痙攣,全身因素可能為脂肪代謝障礙,某些原因引起脂肪代謝過程中某些酶的異常,如血清淀粉酶脂肪酶增加,局部脂肪酶、蛋白酶升高,其結果造成脂肪細胞損傷,最終導致脂肪肉芽腫形成。

2.病理檢查

主要病變在脂肪層中,一般分3期:

(1)急性炎癥期:發生脂肪細胞變性和細胞炎癥浸潤,包括中性粒細胞淋巴細胞組織細胞,以中性粒細胞為主,且常見有中性粒細胞核破壞,但不形成膿腫

(2)巨噬細胞期:以組織細胞浸潤為主,吞噬脂肪后而成為泡沫狀巨噬細胞,并有少量淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞浸潤,往往也可見有多核巨細胞。

(3)成纖維細胞期:病變中主要為成纖維細胞和淋巴細胞,并有大量增生的纖維組織。

在回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎的病變演變過程,中、小血管也有改變,主要為血管周圍細胞浸潤、內膜增厚及類纖維蛋白變性。大網膜腸系膜心包膜、肝、脾、骨髓腎上腺周圍脂肪中均有同樣的病理改變。肝臟內有彌漫性脂肪壞死和脂肪浸潤。肺的病理改變為肺泡腔及間質炎性細胞浸潤、肉芽腫性肺炎及脂肪栓塞

12 回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎的臨床表現

多數回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關節腫痛和精神不寧等前驅癥狀。

12.1 一般表現

見于普通型和系統型。

(1)發熱:以系統型多見。在皮損出現數天后就開始發熱,體溫逐漸上升,可高達40℃以上,呈弛張熱,持續1、2周后,體溫開始下降。除弛張熱外,還可為間歇熱不規則熱

(2)皮損:好發于四肢和軀干,以臀部和股部最多見。皮損為成批發生的堅實皮下結節,或呈片,大小不一,可小如豌豆,大如手掌,邊緣清楚。結節可與皮膚粘連,表面淡紅,有輕度壓痛和觸痛。少數結節可壞死破潰,流出脂狀物質,但不化膿。偶爾皮損可表現為水皰。皮下結節經數天或數周后可逐漸消失,患處皮膚略凹陷或有褐色素沉著

(3)關節:表現為關節疼痛,以雙膝關疼痛最常見,其次為腕關節、踝關節,有些病例也可表現為游走性關節疼痛。

(4)其他:部分病人可有淋巴結腫大,其中以系統型多見,多位于腋下腹股溝氣管旁,直徑0.5~2cm。有些病人可出現水腫,為下肢水腫、眼瞼水腫或全身水腫。

12.2 內臟受累

內臟受累表現僅見于系統型。

(1)呼吸系統:個別病人有胸痛呼吸困難癥狀。查體可聞及水泡音胸膜摩擦音,偶爾可出現滲出性胸膜炎體征。

(2)消化系統:可出現厭食、惡心腹痛腹瀉黃疸消化道出血及肝、脾大。病變如累及腸系膜、網膜、后腹膜骨盆脂肪組織,可引起上腹部疼痛、觸痛和腸蠕動不良,聽診腸鳴音減弱。這種情況稱為腹腔脂膜炎,常伴有高熱、腹痛、體重下降等。腹腔脂膜炎可因纖維化而導致腸梗阻。

(3)心血管系統:可表現心肌炎心肌肥大、心動過速,偶爾也可發生心包炎,病程后期可發生心力衰竭。

(4)眼部損害:有些病例可出現眼部癥狀,表現為前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。

(5)中樞神經系統:可表現為精神障礙、意識障礙昏迷、抽風、腦膜炎癥狀和顱內高壓征,這些癥狀都是由于顱內脂肪組織炎所造成的。

(6)與其他風濕病重疊:本病可與類風濕關節炎、風濕熱、潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重疊,此外也可并發腎小球腎炎。

必須指出,普通型與系統型間無絕對界限,普通型可隨著病情演變而發展為系統型。

13 回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎的并發癥

偶爾也可發生心包炎,病程后期可發生心力衰竭。中樞神經系統,可出現腦膜炎癥狀和顱內高壓征。回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎可與類風濕關節炎、風濕熱、潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重疊,此外也可并發腎小球腎炎。可發生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜后纖維化等并發癥。

14 實驗室檢查

14.1 血常規、骨髓象及血沉

外周血象可見紅細胞、血小板減少。白細胞多數減少,可含有中毒顆粒,分類計數中性粒細胞減少,伴有核左移,但合并感染時白細胞增多,血沉增快。骨髓象可見粒細胞紅細胞和巨核細胞不同程度的減少,有時粒細胞可含有少許中毒性顆粒,呈感染骨髓象。

14.2 尿常規

當合并腎小球腎炎或重疊其他風濕病時,可出現蛋白尿血尿和管型尿。

14.3 生化學檢查

肝臟受累可有肝功能異常,CRP增高。

14.4 免疫學檢查

部分回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎病人抗“O”滴度升高,重疊其他風濕病時可有類風濕因子滴度升高,抗核抗體陽性補體降低,IgGIgM升高,細胞免疫試驗低,淋巴細胞轉化率降低。

15 輔助檢查

15.1 X線檢查

胸部平片表現為肺門及氣管旁淋巴結增大,偶爾可見少量胸腔積液,肺內可見紋理增多及點片狀影等。累及心血管系統,可見有心臟擴大和心力衰竭。

15.2 心電圖檢查

可見有竇性心動過速、不同類型傳導阻滯及心肌炎等改變。

15.3 B超

影像顯示皮下結節,表現為病灶邊緣和彌漫性實質樣結構的皮下間隙增厚。

16 回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎的診斷

普通型根據反復發作的皮下結節或為片狀斑塊,伴有發熱,皮損自發性消退后留下局部凹陷等特點,不難診斷。最后確診需依賴活組織檢查。系統型診斷較復雜,臨床除有發熱、皮下結節等一般表現外,尚有各臟器受累表現。個別回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎的病人既無發熱,也無皮下結節,僅表現為各臟器受累癥狀,需活組織檢查方可明確診斷。

17 鑒別診斷

17.1 普通型應與下列疾病鑒別

(1)結節性紅斑:皮損累及真皮和皮下組織,是由皮膚壞死性血管炎所引起,好發于雙側小腿。紅斑消退后僅留有輕度色素沉著,不留有局部凹陷,皮損的組織學改變為血管炎。而不是脂肪組織炎癥改變。

(2)硬紅斑:皮損好發于雙側小腿屈側,無發熱等全身癥狀,組織病理為結核樣改變,抗結核治療有效。

(3)皮膚型:惡性網狀細胞病皮損質地堅硬,破潰后可形成邊緣清楚的深潰瘍,覆有分泌物和黑色厚痂,部分病例可有鼻咽腫瘤史。有進行性全血下降和進行性肝、脾、淋巴結腫大。組織病理改變為網狀細胞增生,增生的網狀細胞大都不典型或不成熟

(4)多發性神經纖維瘤:是一種常染色體顯性遺傳性疾病。皮損為多發性皮軟組織腫瘤,是沿神經分布的多發性纖維瘤,并有皮膚色素沉著。可累及周圍神經及中樞神經,引起相應的臨床表現,其病理特征為軟疣性纖維瘤和纖維瘤。

(5)淋巴瘤:表現為發熱、全身淋巴結腫大,有時伴有關節肌肉不適、肝脾腫大等。腫大淋巴結的病理改變為異常淋巴細胞增生,無脂膜炎所見的肉芽腫性脂肪組織炎性變。

17.2 系統型應與下列疾病鑒別

(1)風濕性關節炎:一般起病急驟,以多關節炎為主,伴有發熱和白細胞增多,多有不同程度的心臟炎,皮下結節的組織學檢查可見阿孝夫(Aschoff)小體,對水楊酸制劑治療有效。

(2)系統性紅斑狼瘡:具有多統損害特征,容易與本病相混淆,但其皮膚特征和組織學改變與本病有顯著不同。再者,免疫學檢查,抗核抗體均陽性。若發現有脂膜炎的特征性皮損,則表明為系統性紅斑狼瘡與本病相重疊。

(3)胰腺癌表現有嚴重的消化道癥狀,如惡心、嘔吐、體重減輕等,當壓迫膽總管時,可引起進行性加深的黃疸。B超及CT檢查可發現胰腺癌征象。有時胰腺癌可伴發結節性液化性脂膜炎,但其皮損的組織學改變與本病不同,并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。

18 回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎的治療

18.1 去除誘發因素

如去除感染病灶,停止應用誘發回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎的藥物等。

18.2 一般治療

急性發作期應臥床休息,合并口腔、耳鼻喉慢性感染者,應給予足量有效的抗生素控制感染。盡量避免使用磺胺類藥物,因此類藥物進入體內容易起到半抗原作用而加重病情。

18.3 全身治療

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎早期,可用抗風濕類藥物緩解癥狀、退熱和減輕關節疼痛。非甾體類抗炎藥如阿司匹林每天1.5~3g,分3次口服,或雙氯芬酸扶他林)每天75~150mg,分3次口服。若無效可加用糖皮質激素類藥物,如潑尼松30~60mg,分3次口服,待癥狀緩解后立即減量并逐漸停藥。抗生素與激素藥物并用可獲得更好的療效。但應注意,隨著病情的演變,本回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎對激素治療反應越來越差,此時可換用適量細胞毒藥物如環磷酰胺硫唑嘌呤抗瘧藥氯喹免疫調節藥左旋咪唑

18.4 對癥治療

可用阿托品解痙藥緩解腹痛,出現心力衰竭者可給予適量洋地黃毛地黃)制劑,水腫嚴重時可用適量利尿藥緩解水腫,眼部繼發青光眼者,應酌情采用手術治療。

18.5 中醫治療

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎的早期多表現為毒熱熾盛,氣滯血瘀型,用清熱解毒活血化瘀通經絡之藥物治療,可用四妙勇安湯加減,亦可隨證加入三黃湯消毒飲白虎湯等治療。清瘟敗毒飲涼血消風湯也可酌情應用。

后期與慢性過程,往往表現為氣血受損,陰陽虧損的虛證癥狀,故可在上述清熱、活血化瘀,通經活絡的藥物上加入養血補氣滋陰溫陽黃芪桂枝當歸、熟地、何首烏肉桂附子等藥物;如主要為虛證,則宜用加減十全大補湯八珍湯陽和湯治療。

19 預后

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎經過長短不一的發熱期后,癥狀可自然消退,但也可在幾個月或幾年內經常復發,可發生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜后纖維化等并發癥。眼部損害可出現葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。

20 回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎的預防

1.去除感染病灶,注意衛生,加強身體鍛煉,提高自身免疫功能。

2.生活規律,勞逸結合,心情舒暢,避免強烈精神刺激。

3.加強營養,禁食生冷,注意溫補。

4.二級預防早期診斷,早期治療。

21 相關藥品

磺胺、奎寧、阿司匹林、雙氯芬酸、潑尼松、環磷酰胺、硫唑嘌呤、氯喹、左旋咪唑、阿托品、洋地黃

22 相關檢查

淀粉酶、漿細胞、類風濕因子、淋巴細胞轉化率

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開放分類:風濕科彌漫性結締組織病彌漫性脂膜炎疾病
詞條回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎ababab创建
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  • 評論總管
    2020/11/24 1:21:24 | #0
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本頁最后修訂于 2014年2月18日 星期二 16:15:11 (GMT+08:00)
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