熱詞榜

環狀胰腺

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!

1 拼音

huán zhuàng yí xiàn

2 英文參考

annular pancreas

3 概述

胚胎期兩個胰芽(胰與副胰)的愈合位置不正常,當十二指腸旋轉時,腹側胰芽固定不動并延長,以后與背側胰芽聯合時將十二指腸降部環繞,壓迫十二指腸引起高位腸梗阻,稱為環狀胰腺(annular pancreas)。環狀胰腺的胰頭仍位于十二指腸弧內。環狀部分的組織含有與正常胰腺相同的胰島和腺泡組織。

環狀胰腺是一種先天性的發育畸形,病人有一帶狀胰腺組織環,部分或完全包繞十二指腸第一段或第二段,致使腸腔狹窄。環狀胰腺于1818年由Tiedemann首先在尸檢中發現,1862年Ecker首先報道。迄今世界文獻中僅有300余例報告,國內丁士海1981年綜合文獻報道56例,男女之比為2∶1。

一種理論認為,環狀胰腺是由于位于十二指腸腹側始基未能隨十二指腸的旋轉而與背側始基融合所致;另一種理論則認為,由于腹側與背側胰始基同時肥大,因而形成環狀胰腺,并將十二指腸第一或第二段完全或部分圍住,使腸腔變窄,造成梗阻。

既然環狀胰腺的病變和主要癥狀原出于十二指腸降段的狹窄,其治療原則必然是采取手術方式解除十二指腸降段的梗阻及相應的并發癥。反之沒有出現臨床癥狀,可以無需治療。解除十二指腸降段梗阻的手術方式很多,大致可歸納為兩大類,其一為手術松解梗阻;其二為食物轉流(捷徑)手術。

只要診斷及時且無嚴重的伴隨異常,新生兒患有環狀胰腺所致的十二指腸梗阻其總的預后較好。如其他類型的先天性腸道形成不良一樣,長期隨訪是必要的。成人環狀胰腺患者的預后與十二指腸狹窄的程度、伴隨的病理表現及個體的一般情況有關。

4 疾病名稱

環狀胰腺

5 英文名稱

annular pancreas

6 分類

1.肝膽外科 > 胰腺先天性疾病

2.消化科 > 胰腺疾病 > 胰腺先天性疾病

7 ICD

Q45.3

8 流行病學

環狀胰腺由Tiedemann(1818)首次報告以后,國內外相繼有不少報道,但臨床中并不多見。據Maingot的統計,世界文獻中已報告的病例至1954年止僅78例,其中多數是尸檢時偶然發現,有20例則因發生癥狀而曾經手術治療。環狀胰腺多數發生在男性,約占環狀胰腺的70%~75%。

9 環狀胰腺的病因

環狀胰腺的病因學說很多,主要有2種解釋。胰腺是由胚胎的原腸壁上若干突起逐漸發育融合而成,突出的部位在胃以下,與肝突起相等的平面上。背側的胰腺突起,亦稱胰始基(anlage),是從十二指腸壁上直接發生,腹側的胰腺突起則自肝突起的根部發生。以后背側的胰突起發育成胰腺的體與尾,蒂柄則成為副胰管,開口在距壺腹部以上約2cm的十二指腸內側壁上。腹側的胰突起發育較慢,蒂部連接在膽總管上,以后成為胰腺的主胰管,突起的末端則為胰頭部。在正常的情況下,約在胚胎的第6周時,隨著十二指腸的回轉,腹側的胰突也應向左轉到與背側突相近的部位,然后兩者合而為一,主胰管和副胰管也逐漸通連,成為一個完整的胰腺。因此,一種理論認為,環狀胰腺是由于位于十二指腸腹側始基未能隨十二指腸的旋轉而與背側始基融合所致;另一種理論則認為,由于腹側與背側胰始基同時肥大,因而形成環狀胰腺,并將十二指腸第一或第二段完全或部分圍住,使腸腔變窄,造成梗阻。

10 病機

環狀胰腺大多數位于十二指腸降段,特別是降段的上部,僅有個別位于十二指腸水平段或十二指腸壺腹部。環狀胰腺一般寬約1cm,大多數僅部分包繞十二指腸,占腸管周徑2/3~4/5,即有1~1.5cm的間隔區,此區常位于十二指腸前壁或外側壁。根據包繞程度,可分為完全型環狀胰腺和不完全型環狀胰腺,以后者較常見。

環狀胰腺和正常胰腺組織結構相同,含有胰島組織、腺泡和導管系統。因此,嚴格說來它僅是一種畸形,組織學上不能認為是病理現象。但胰環部的十二指腸可變薄而失去正常的黏膜結構。環狀胰腺組織的管腔可以不與主要胰管相通,而單獨開口至十二指腸,這可能是促成胰腺炎的主要因素。

11 環狀胰腺的臨床表現

環狀胰腺的臨床表現主要取決于十二指腸降段受縮窄的程度。按出現癥狀的早晚,有人將其分為新生兒型和成人型,前者極大多數癥狀出現在分娩后1~2周內;后者多數于20~40歲才產生癥狀,可以從慢性病程突然轉變為急性臨床表現。少數病人可以合并其他畸形,如內臟轉位、腸旋轉不良異位胰腺睪丸未降、食管閉塞、先天性心臟病、Meckel憩室等。其臨床表現與十二指腸的受壓程度和伴隨的其他病理改變密切相關

11.1 新生兒型

新生兒型環狀胰腺多在出生后1周內發病,2周以上發病者少見。主要表現為急性完全性十二指腸梗阻,以頑固嘔吐為主,嘔吐物可含有膽汁,有時可并發阻塞性黃疸。由于頻繁嘔吐,可發生脫水電解質紊亂和酸堿平衡失調營養不良。如為不完全性十二指腸梗阻,則可伴有上腹部飽脹不適,進食后加重,并間歇性腹痛及嘔吐或噯氣,這些癥狀可反復出現,有的可達20余年,約70%發生在男性。此外,環狀胰腺還常伴有其他先天性疾病,如伸舌癡呆食管閉鎖、食管氣管瘺、美克爾憩室、先天性心臟病、畸形足等。

11.2 成人型

成人型環狀胰腺多見于20~40歲,表現為反復上腹痛和嘔吐,呈陣發性發作,進食后腹痛加重,嘔吐后可緩解,嘔吐物為胃十二指腸液,含有膽汁。病人除了十二指腸梗阻以外,還可以并發其他病理改變,并引起相應的臨床癥狀。本型多表現為慢性十二指腸不全性梗阻的癥狀,癥狀出現愈早者,腸梗阻的癥狀多較嚴重。

12 環狀胰腺的并發癥

一直認為消化性潰瘍膽石癥、胰腺炎是環狀胰腺的3個主要并發癥,Yogi等統計發生率分別為24.8%,16.2%,10.5%,而且報告環狀胰腺患者惡性腫瘤的發生率高達8.6%。

12.1 消化性潰瘍

環狀胰腺常并發胃和十二指腸潰瘍,以十二指腸潰瘍為常見,多發生于球后,有時潰瘍恰好位于環狀胰腺所包圍的十二指腸處。潰瘍發生的原因與胃十二指腸內容物酸度過高及內容物滯留對胃腸黏膜損傷有關。

12.2 膽石癥與阻塞性黃疸

由于環狀胰腺位于乏特壺腹處,或因環狀胰腺致十二指腸降段明顯狹窄,其上段擴張明顯,壓迫膽總管,也可由于胰腺炎引起膽總管下端梗阻等原因,致膽液排泄不暢易形成膽石,膽管結石可引起黃疸,膽總管受壓或并發胰腺炎均可引起阻塞性黃疸。病程久者還可繼發膽道結石。

12.3 胰腺炎

環狀胰腺并發胰腺炎者占15~30%,其發生原因可能與胰腺導管系統異常有關。胰腺炎常為環狀胰腺癥狀的主要原因且成為病人就診的原因。急性胰腺炎水腫慢性胰腺炎瘢痕纖維化以及與附近臟器粘連,均可加重十二指腸梗阻。胰腺炎可僅限于環狀胰腺部分或侵及全胰腺。發生胰腺炎的原因可能與環狀胰腺胰管異常開口有關,或因膽總管下端受壓,使膽液逆流入胰管,激發胰酶活化。

12.4 伴有其他先天性疾病

部分環狀胰腺病人可伴有其他先天性發育異常,包括唐氏綜合征、十二指腸閉鎖、小腸旋轉不良、先天性心臟病、氣管食管瘺、食管閉鎖、Meckel憩室、肛門閉鎖、無膽囊等。

13 實驗室檢查

實驗室檢查無直接幫助。血清膽紅素可以升高,而嘔吐物內含有膽汁。新生兒環狀胰腺引起十二指腸完全梗阻者,其胎糞中找不到鱗狀上皮細胞及胎毛。

14 輔助檢查

14.1 腹部平片

主要表現為十二指腸梗阻。臥位片可見胃和十二指腸壺腹部均擴張脹氣,出現所謂雙氣泡征(double bubble sign)。因胃和十二指腸壺腹部常有大量空腹滯留液,故在立位片可見胃和十二指腸壺腹部各有一液平面。有時十二指腸狹窄區上方與下方腸管均脹氣,從而將狹窄區襯托顯影(圖1)。

圖1 胃與十二指導腸的雙液平面

14.2 ERCP

鏡下造影能使環狀胰管顯影,對診斷極有幫助(圖2)。由于環狀胰腺引起的十二指腸狹窄常在主乳頭的近側,若內鏡不能通過狹窄則無法造影。有時可因環狀胰腺壓迫膽總管末端出現膽總管狹窄像。

14.3 CT

口服造影劑后十二指腸充盈,可看到與胰頭相連續的圍繞十二指腸降段胰腺組織,通常因環狀胰腺組織薄,環狀胰腺多不易直接顯影,若看到胰頭部腫大和十二指腸降段肥厚和狹窄等間接征象同樣對診斷有助。

14.4 磁共振(MRI)與磁共振胰膽管造影(MRCP)

MRI可看到與胰頭相連續的圍繞十二指腸降段與胰腺同等信號強度的組織結構,可確認為胰腺組織。MRCP通過水成像的原理可很好地顯示環狀胰管影(圖2),MRCP為無創性,無放射線輻射,環狀胰腺患者無痛苦,較簡單方便。

14.5 胃腸鋇劑造影

表現為胃擴張、下垂,內有大量空腹滯留液,排空時間延長,十二指腸壺腹部勻稱擴大,伸長,其下緣光滑圓隆。十二指腸降段,偶爾第一段或第三段出現邊緣整齊的局限性狹窄區,狹窄區黏膜皺襞稀少,并變為縱行有偏心型及向心型之分,狹窄上方腸管可見逆蠕動(圖3),并可發現潰瘍的存在。

圖3 十二指腸降段狹窄

14.6 內鏡

通常內鏡下黏膜正常,對診斷幫助不大;較嚴重環狀胰腺病例,內鏡下可見十二指腸降部呈環形狹窄。可同時合并十二指腸潰瘍。

15 環狀胰腺的診斷

環狀胰腺的診斷不太容易,根據典型的癥狀與體征,結合X線表現,應考慮環狀胰腺的可能。但有些病例在手術中才明確診斷。

對有十二指腸降段狹窄或有梗阻癥狀的患者應想到環狀胰腺,特別在嬰兒期同時伴有其他先天性疾病者。

16 鑒別診斷

環狀胰腺所造成的十二指腸狹窄和梗阻應與下列疾病相區別。

16.1 先天性十二指腸閉鎖

偶可見于新生兒,病變發生在十二指腸降段,生后即出現梗阻癥狀,頻繁嘔吐,吐出物常含有膽液,鋇餐檢查時鋇劑完全不能通過,下段腸管內完全無氣體。手術可見胰腺正常,十二指腸降段無胰腺組織環繞。

16.2 先天性膽總管閉鎖

環狀胰腺在出現明顯黃疸的病例中,要與先天性膽總管閉鎖鑒別。生后出現黃疸且逐漸加深,嘔吐物內不含膽液,鋇餐檢查十二指腸降段無狹窄和梗阻。

16.3 先天性幽門肥厚癥

先天性幽門肥厚癥多在生后數周出現嘔吐,嘔吐物內不含膽液,上腹部較膨脹,可有胃蠕動波,95~100%的病兒在右上腹部可捫及橄欖狀腫物,鋇餐檢查鋇劑不能通過幽門或僅有線狀影,胃腸鋇劑造影見胃擴張,幽門管變細、變長,胃排空時間延長等。

16.4 胰頭或乏特壺腹部腫瘤

環狀胰腺伴有黃疸病人特別是老年人,要與胰頭或壺腹部腫瘤鑒別,腫瘤鋇餐檢查示十二指腸環擴大,降部腸腔狹窄,內緣受壓變形,黏膜皺襞破壞,有充盈缺損及倒“3”字征、雙邊征等。

16.5 腸系膜上動脈壓迫綜合征

腸系膜上動脈壓迫綜合征系指十二指腸第三段或第四段受腸系膜上動脈壓迫所致的慢性梗阻,主要表現為上腹部飽脹不適,間斷性嘔吐,嘔吐物中含有膽汁,胃腸鋇劑造影見十二指腸有顯著的阻滯及擴張現象,鋇劑在十二指腸第三或第四段有阻塞。

此外,環狀胰腺還應與十二指腸結核、低位十二指腸潰瘍等疾病相鑒別。

17 環狀胰腺的治療

既然環狀胰腺的病變和主要癥狀原出于十二指腸降段的狹窄,其治療原則必然是采取手術方式解除十二指腸降段的梗阻及相應的并發癥。反之沒有出現臨床癥狀,可以無需治療。解除十二指腸降段梗阻的手術方式很多,大致可歸納為兩大類,其一為手術松解梗阻;其二為食物轉流(捷徑)手術。

17.1 松解梗阻

17.1.1 (1)環狀胰腺切斷或切除術

如果環狀胰腺組織較薄,血管分布不多,與腸壁無緊密粘貼,可將環狀胰腺切斷,或作部分或全部的切除,以解除十二指腸梗阻。切斷異常的胰腺扁平環狀帶,手術本身并不困難,然而并未解除十二指腸降段的狹窄,因而常需對狹窄腸壁做成形術,即縱行切開狹窄區腸壁,予橫行縫合,使腸腔擴大。但對解除十二指腸降段的狹窄并不徹底,且因環狀胰腺管的異常,易并發嚴重的胰漏及腸漏。同樣的道理,單純切除環狀胰腺不僅因其胰管異常,而且有時胰腺組織與腸壁緊貼甚至侵入肌層,強行分離勢必引起術后胰漏、腸漏及急性胰腺炎等嚴重并發癥。故此種術式已基本被摒棄。

17.1.2 (2)胰十二指腸切除術(Whipple術式)

縱使能徹底解決狹窄,但因手術過大現已極少被采納。

17.2 食物轉流

1905年Vidal首創胃空腸吻合術,以治療環狀胰腺引起的十二指腸梗阻,隨后發展出各種食物轉流手術。其原則是建立胃腸道捷徑,以緩解十二指腸降段的狹窄性梗阻;伴發膽總管梗阻的病人,應同時進行膽總管內引流手術。Kiernam于1980年統計了157例兒童及135例成人環狀胰腺病人的8種以上手術方式的并發癥和病死率,兒童分別為38%、32%,而成人為19%及3%。表明不論何種術式的并發癥和病死率,兒童均高于成人。不僅由于年齡,尚可能與兒童病人多數伴有其他先天性畸形有關。

17.2.1 (1)胃空腸吻合術

胃空腸吻合術本身操作簡單,能起到緩解十二指腸梗阻的作用,但存在術后排空不暢,以及并發吻合口或十二指腸潰瘍的缺點。因此,除因十二指腸周圍有緊密粘連,無法施行其他捷徑手術外,一般不宜采用本術式。針對該缺點因而有人同時施行迷走神經切斷術或加幽門成形術,但因手術范圍較大,操作較復雜,顯然不宜于嬰幼兒病人。為此也有人選用BillrothⅡ胃大部切除術,然而如十二指腸降段狹窄嚴重,近側十二指腸勢必引流不暢,以致并發十二指腸殘端漏,為此該術式亦非滿意的選擇。

17.2.2 (2)十二指腸-十二指腸側側吻合術

十二指腸-十二指腸側側吻合術即在梗阻近側的十二指腸前壁做橫行切開;在其遠側的十二指腸前壁做縱行切開;并切開十二指腸側腹膜,游離十二指腸以減少吻合張力;然后予縱切橫縫方式,做十二指腸與十二指腸前壁側側吻合。其優點為操作比較簡易,保持了十二指腸的正常連續性,比較合乎生理要求。為此,較適用于環狀胰腺十二指腸較狹窄的嬰幼兒病人。但需警惕,操作不當將可引起吻合口漏。

17.2.3 (3)十二指腸空腸吻合術

十二指腸空腸吻合術的主要優點在于有足夠大的吻合口,通暢度好,能直接轉流梗阻上方的食物,而且可以確保十二指腸與空腸的吻合口完全沒有張力,保證其愈合,有助于防止吻合口漏的發生。為目前采用較多的一種術式,尤其適用于成人環狀胰腺有梗阻的病人。十二指腸與空腸吻合的方式有多種,可以歸納為3類:空腸與十二指腸間的側側吻合、空腸的遠側斷端與十二指腸的側面做端側吻合、空腸的遠側斷端與十二指腸的近側斷端做端端吻合。后兩種術式統稱之為十二指腸空腸Roux-en-Y吻合。空腸十二指腸側側吻合術需同時加空腸-空腸側側吻合以利近側段空腸的排空。十二指腸空腸Roux-en-Y吻合可以做在結腸前,也可在結腸后;其Y襻通常為距Treitz韌帶10~15cm。若伴有潰瘍病可將十二指腸空腸端端吻合術式改為Billroth-Ⅰ胃大部切除。

17.3 膽道內引流

伴有輕度黃疸的環狀胰腺病人,由于十二指腸梗阻的近段腸曲擴大,所致膽總管下端受壓情況,經食物轉流術后,多數可獲緩解,因而一般無需進一步做膽道內引流手術。深度黃疸病人,往往由于環狀胰腺包繞在Vater壺腹水平,引起膽總管下端的狹窄,需要在食物轉流的同時進行膽道內引流,方能解決梗阻性黃疸。通常在十二指腸與空腸吻合完畢,然后切斷膽總管下端,縫閉其遠端,而將膽總管近側斷端與Roux-en-Y空腸襻做端側吻合。亦可先將十二指腸與空腸做端側吻合后,膽總管近側斷端與RouX-en-Y空腸襻做端端吻合。若膽囊及膽囊管較正常,可不切斷膽總管,而將膽囊底部與Roux-en-Y空腸襻做膽囊空腸端側吻合。

18 預后

只要診斷及時且無嚴重的伴隨異常,新生兒患有環狀胰腺所致的十二指腸梗阻其總的預后較好。如其他類型的先天性腸道形成不良一樣,長期隨訪是必要的。成人環狀胰腺患者的預后與十二指腸狹窄的程度、伴隨的病理表現及個體的一般情況有關。

19 相關藥品

胰酶

治療環狀胰腺的穴位


相關文獻

開放分類:疾病
詞條環狀胰腺ababab创建
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 評論總管
    2020/7/15 10:52:29 | #0
    歡迎您對環狀胰腺進行討論。您發表的觀點可以包括咨詢、探討、質疑、材料補充等學術性的內容。
    我們不歡迎的內容包括政治話題、廣告、垃圾鏈接等。請您參與討論時遵守中國相關法律法規。
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容為開放式編輯模式,僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2014年1月23日 星期四 2:10:56 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公網安備 11011302001366號