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壞疽性膿皮病

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1 概述

壞疽性膿皮病表現為破壞性、壞死性、非感染性的皮膚潰瘍,臨床還出現癤樣結節膿皰出血大皰。就早期結節紅斑或膿皰,壞疽性膿皮病可歸屬于血管炎。觸痛性的結節紅斑,初為紅色,以后中央變藍色,最終形成潰瘍。一個或多個水皰、膿皰,類似痤瘡毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現,也可互相轉變。皮損可發生于正常皮膚或原有皮膚病的部位。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價值。一旦明確診斷,即予口服大劑量皮質激素

壞疽性膿皮病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎結腸炎或與皮損同時出現或在其后出現。另外,壞疽性膿皮病還與許多有關節炎表現的疾病有關。最重要和令人感興趣的是壞疽性膿皮病與免疫系統疾病有關,其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥,單克隆丙球病比較常見,包括IgAIgGIgM病。

壞疽性膿皮病預后不良,尤其與免疫系統是否累及有關。但當潰瘍性結腸炎和Crohn病控制后,皮損有望愈合,雖然以后還可復發。

2 疾病名稱

壞疽性膿皮病

3 英文名稱

pyoderma gangrenosum

4 壞疽性膿皮病的別名

壞疽性膿皮癥

5 分類

皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管

6 ICD

L88

7 壞疽性膿皮病的病因

有人證實,壞疽性膿皮病患者DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應有缺陷。這可以解釋當網狀內皮系統極度低下,當有微小的損傷傷害時,即可出現皮損。新皮損亦可因針刺產生,這一超敏反應尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強烈。已證實在豚鼠皮膚中有一種能引起皮膚壞死的血清皮膚壞死因子,但其特異性不明。公認的免疫機制缺陷的證據是:眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細胞失調或吞噬細胞缺陷等。

8 病機

壞疽性膿皮病發病機制不明,可能屬Shwartzman反應。許多壞疽性膿皮病患者免疫反應低下或不正常,說明本病與免疫系統缺陷有關。有作者報道了4例患者,顯示皮膚無反應。

組織病理:無特異性改變。表現為無菌膿腫,其中靜脈毛細血管血栓形成、出血、壞死和肥大細胞浸潤。凝結是一個重要的表現。在活動邊緣表現淋巴細胞性血管炎,提示血管內皮是一個早期的靶器官。早期壞疽性膿皮病的皮損與Behcet病、中性粒細胞性皮炎相仿。與白細胞破碎性血管炎也有部分相似。浸潤細胞中有較多的多形核白細胞,也有上皮細胞和巨細胞,特別是在慢性病例中,單核細胞顯著,甚至有上皮瘤樣增生。病理檢查可排除阿米巴病和深部真菌感染

9 壞疽性膿皮病的臨床表現

壞疽性膿皮病的原發皮損因累及深度不同,可表現為:

1.觸痛性的結節紅斑,初為紅色,以后中央變藍色,最終形成潰瘍。

2.一個或多個水皰、膿皰,類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現,也可互相轉變。皮損可發生于正常皮膚或原有皮膚病的部位。

原發皮損逐漸水腫,并迅速形成潰瘍,境界清楚,邊緣淡藍色,常增厚隆起,有時呈高低不平和潛行破壞,中央潰瘍基底呈紅色,深淺不一,像火山口,表面附有惡臭的黃綠色膿液,潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形形形成,皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等,小如黃豆,大者直徑可至10cm或更大。數目較多,最多可達百余個。皮損多疼痛,也有長期不痛。部分病例可自愈,愈后留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。

真皮深部型或水皰大皰型也不少見,此型皮損多為單個,并伴有其他癥狀。出血性大皰型通常為大皰,較表淺,有疼痛,皰液可達0.5 L以上,此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關,但也有15%的病例無此相關疾病。個別病例有Behcet綜合征的表現如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎

非典型病例與爆發性紫癜、中性粒細胞性皮病、結節性紅斑結節性血管炎相似。

皮損可累積全身,主要累積小腿大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜,甚至眼瞼結膜可出現膿皰和侵蝕性水皰。20%病例有同形反應。

疾病活動期可出現毒血癥狀和長期發熱,這些全身癥狀的迅速消退依賴于皮質激素的應用,體溫可在24h內降至正常。

壞疽性膿皮癥潰瘍常反復發作,可持續數年,但患者一般情況尚好。

壞疽性膿皮病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎,結腸炎或與皮損同時出現或在其后出現。另外,本病還與許多有關節炎表現的疾病有關,如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關,其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥,單克隆丙球病比較常見,包括IgA、IgG或IgM病。已有報道與骨髓瘤有關。出血性大皰型壞疽性膿皮癥與髓性增生性疾病有關,如白血病紅細胞增多癥和髓性纖維化等。本病與中性粒細胞相關疾病有重疊,如角層下膿皰性皮病等。

10 壞疽性膿皮病的并發癥

壞疽性膿皮病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎,結腸炎或與皮損同時出現或在其后出現。另外,壞疽性膿皮病還與許多有關節炎表現的疾病有關,如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是壞疽性膿皮病與免疫系統疾病有關,其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥,單克隆丙球病比較常見,包括IgA、IgG或IgM病。

11 壞疽性膿皮病的診斷

診斷依靠臨床形態。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價值。

12 鑒別診斷

壞疽性膿皮病需與以下疾病相鑒別。

1.Behcet病:起病突然,膿皰成分為淋巴細胞,無潰瘍,皮損愈后無瘢痕。

2.術后進行性壞疽:多見胸部或腹部,常是單個損害,可從皮損中分離出微需氧的鏈球菌,對抗生素敏感

3.Meleney壞疽:潛行性潰瘍與本病相似,但現今由梭狀芽孢桿菌引起的感染不常見。

4.Wegener肉芽腫:有多臟器損害,皮損多形性,呼吸道為好發部位,C-ANCA陽性

5.暴發性紫癜:皮損分布較廣泛,進展較快。

6.阿米巴病、隱球菌病芽生菌病:可通過微生物學病理學檢查明確。

13 壞疽性膿皮病的治療

一旦明確診斷為壞疽性膿皮病,即予口服大劑量皮質激素:1~3mg/kg,或甲基強的松龍沖擊療法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,靜脈滴注,1h滴完。一些病例可輔以Salazopyrin、磺胺吡啶或細胞毒藥物治療。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用,用法4~6g/d。也可皮損內注射地塞米松,但療效不一。可用合成樹脂敷料覆蓋引流。高壓氧艙可減輕疼痛、加速愈合。有用碘化鉀治療成功的例子。己酮可可堿有抗TNF作用,也可使用。伴有相關疾病者要治療相關疾病,包括用米爾法蘭治療骨髓瘤。還可用環孢素10mg/(kg•d)。有用氯苯吩嗪200~400mg/d控制病情。如無繼發感染,局部治療宜溫和,對癥處理。有些伴腸疾的病例行結腸切除術后常無效。米諾四環素100mg,2次/d,對亞急性病例有特效。靜脈用人免疫球蛋白在30年前流行,近來又被采用。

14 預后

壞疽性膿皮病預后不良,尤其與免疫系統是否累及有關。但當潰瘍性結腸炎和Crohn病被控制后,皮損有望愈合,雖然以后還可復發。

15 相關藥品

鏈激酶、葡萄糖、磺胺、磺胺吡啶、地塞米松、氧、碘化鉀、己酮可可堿、環孢素、四環素

治療壞疽性膿皮病的中成藥


相關文獻

開放分類:皮膚血管病及淋巴管病疾病皮膚科
詞條壞疽性膿皮病taozi创建
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  • 評論總管
    2019/10/21 13:29:21 | #0
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