熱詞榜

喉氣管裂

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!
這是一個重定向條目,共享了喉氣管食管裂的內容。為方便閱讀,下文中的喉氣管食管裂已經自動替換為喉氣管裂,可點此恢復原貌,或使用備注方式展現

1 概述

喉氣管裂(laryngo tracheo-esophageal cleft,LTEC)系少見的先天性異常,由于杓狀軟骨的兩側原基未能融合及食管氣管隔未能向尾端生長而造成。常并發其他畸形發生率在50%左右,最常見的是食管閉鎖及食管氣管瘺。

喉氣管裂首由Richter(1792)描述。1955年Petterson首先手術修補成功。

喉氣管裂臨床癥狀與食管氣管瘺相似,由于唾液不能下咽,患兒出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不斷向口外溢出,似蟹吐泡沫樣。出生后喂水或喂奶時,患兒有嗆咳、青紫。喉氣管裂外科治療較困難。治療效果尚不滿意,病死率較高。

2 疾病名稱

喉氣管裂

3 英文名稱

laryngo tracheo-esophageal cleft

4 喉氣管裂的別名

喉裂;喉氣管食管裂;食管氣管未閉

5 ICD號:Q32.1

5.1 分類

胸外科 > 食管疾病 > 食管先天性疾病

6 ICD號:Q39.8

6.1 分類

普通外科 > 食管疾病 > 先天性畸形

7 喉氣管裂的病因

喉氣管裂胚胎學尚未明確,但按食管胚胎發育推測,病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發育異常所致。

8 病機

8.1 病理分型

根據裂隙向下延伸的長短,喉氣管裂可分為以下4型(圖1):Ⅰ型:為裂隙向下經勺狀軟骨間切跡直達環狀軟骨下端,占全部畸形的41%。Ⅱ型:為裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管,約占42%。Ⅲ型:裂隙向下抵達氣管隆突,僅占17%。Ⅳ型:為裂隙向下越過氣管隆突達一側或兩側支氣管,此型罕見。

因在軸線上氣管與食管不能分開,前方呼吸道及后方食管形成一個共同通道。

8.2 合并的其他病理畸形

由于胚胎期氣管和食管凹陷向上發育停頓并影響環狀軟骨的融合,20%~37%的患兒合伴食管閉鎖伴氣管食管瘺。其他胃腸道畸形有:肛門缺陷(21%)、腸旋轉不良(13%)、胎糞性腸梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%~44%,其中有:尿道下裂腹股溝疝隱睪腎發育不全心血管畸形占16%~33%,主要有室間隔缺損主動脈縮窄和大血管錯位。

9 喉氣管裂的臨床表現

臨床癥狀與食管氣管瘺相似,由于唾液不能下咽,患兒出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不斷向口外溢出,似蟹吐泡沫樣。出生后喂水或喂奶時,患兒有嗆咳、青紫。由于缺乏杓骨間及環杓肌致聲帶不能閉合,患兒哭鬧時聲低弱或無聲。其他癥狀還可以有發音嘶啞、發紺、分泌物增多和反復吸入性肺炎等。

10 喉氣管裂的并發癥

50%以上的喉氣管裂患兒在喂食后有吸入性肺炎的發生。

11 檢查

11.1 X線檢查

11.1.1 (1)頸胸平片

影像示插入的鼻胃管向前移位;或經口氣管插管作呼吸支持者,可見插管向后移位,滑入食管。

11.1.2 (2)吞鋇檢查

造影劑可嗆入氣管支氣管內。

11.2 喉鏡檢查

吸氣時,因氣管黏膜外觀是對攏的,故內鏡檢查常不易看清。懷疑此診斷時,可將內鏡稍用力壓迫后壁以開啟此裂隙或用望遠鏡內鏡證實,并明確累及的范圍。

12 喉氣管裂的診斷

患兒喂食后出現嗆咳、呼吸困難、唾液多、哭聲低等表現時,應考慮喉氣管裂的可能,應行結合喉鏡和X線檢查,可明確診斷。

13 鑒別診斷

根據臨床表現,易與食管閉鎖伴氣管食管瘺或氣管軟化癥相混淆,鑒別首選食管吞鋇造影檢查。

14 喉氣管裂的治療

外科治療喉氣管裂較困難。手術需同時行氣管插管和氣管切開術。修補裂隙時在頸部經咽側壁入路或加經胸切口,取部分食管壁修補氣管裂,如術前檢查有胃食管反流,還應在修復氣管裂隙前行胃底折疊術

LTEC嬰兒治療以手術治療為主。術前首先要對咽、喉輕柔地進行吸引,保持呼吸道暢通。Ryan等人主張,假如有可能,在外科手術前盡量避免氣管內插管。但往往在做外科修補術前需要氣管插管,做胃造瘺術。修補LTEC外科術式主要按照病損的程度來定。無癥狀Ⅰ型裂,并不需要外科手術;有癥狀Ⅰ型裂也可在內鏡下成功地修補。Ⅱ型LTEC手術途徑可從多方面進行,如:會厭側切口、后側會厭徑路,或前側會厭瘺管進路。側路須注意勿傷及喉返神經。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要經胸、經頸聯合徑路。分隔氣管與食管,缺損處可借用附近組織或人工合成材料修補。分隔氣管與食管時注意保護喉返神經,縫合時采用連續縫合與間斷縫合兩層,且用不吸收縫線。

15 預后

喉氣管裂治療效果尚不滿意,根據文獻報告,Ⅰ型病死率約31%,Ⅱ型為30%,而Ⅲ型高達82%。

治療喉氣管裂的穴位


相關文獻

開放分類:胸外科疾病食管疾病食管先天性疾病
詞條喉氣管裂banlang创建
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 評論總管
    2019/10/20 3:38:54 | #0
    歡迎您對喉氣管裂進行討論。您發表的觀點可以包括咨詢、探討、質疑、材料補充等學術性的內容。
    我們不歡迎的內容包括政治話題、廣告、垃圾鏈接等。請您參與討論時遵守中國相關法律法規。
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容為開放式編輯模式,僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2014年4月10日 星期四 13:08:42 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號

京公網安備 11011302001366號


鏈接及網站事務請與Email:聯系 編輯QQ群:8511895 (不接受疾病咨詢)