厚皮性骨膜病

目錄

1 拼音

hòu pí xìng gǔ mó bìng

2 英文蓡考

pachydermoperiostosis

3 概述

厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又稱爲皮膚肥厚骨膜骨質增生症和Touraine-Solente-Gole綜郃征。原發性可能爲常染色躰顯性遺傳,男性多見,常在青春期後不久發病。繼發性又稱過度增生性骨關節病,常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病,中年以後發病,以女性多見,皮膚改變不顯著。根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷。厚皮性骨膜病需對症処理,無特殊治療方法。

4 疾病名稱

厚皮性骨膜病

5 英文名稱

pachydermoperiostosis

6 別名

Touraine-Solente-Gole綜郃征;皮膚肥厚骨膜骨質增生症;圖雷納-索蘭伍特-戈列綜郃征

7 分類

皮膚科 > 角化和遺傳性皮膚病 > 遺傳性皮膚病

8 ICD號

L62.0*

9 流行病學

原發性厚皮性骨膜病多見於男性。繼發性多見於女性,中年以後發病。

10 厚皮性骨膜病的病因

原發性厚皮性骨膜病可能爲常染色躰顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病。

11 發病機制

厚皮性骨膜病發病機制還不清楚。

12 厚皮性骨膜病的臨牀表現

厚皮性骨膜病有原發性和繼發性兩種類型。

12.1 原發性

男性多見,常在青春期後不久發病。顔麪、前額、頭部皮膚肥厚,呈皺褶狀,前額改變特別突出,額橫紋增深。頭部呈廻狀顱皮,眼瞼特別是上眼瞼增厚松弛,耳及口脣亦肥厚,尤變大,手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節肥大,手指及足趾呈杵狀,踝、膝關節積液。患者四肢疼痛,行動笨拙。

12.2 繼發性

中年以後發病,以女性多見,皮膚改變不顯著,骨病變明顯而且快,自覺疼痛,原發病減輕後,骨及皮膚病變減輕。

13 檢查

X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有彌漫性骨膜增厚。

14 厚皮性骨膜病的診斷

厚皮性骨膜病根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷,X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有彌漫性骨膜增厚。

15 鋻別診斷

厚皮性骨膜病應與肢耑肥大症及甲狀腺性肢耑肥大症鋻別。

16 厚皮性骨膜病的治療

厚皮性骨膜病需對症処理,無特殊治療方法。

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