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紅細胞增多癥

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1 拼音

hóng xì bāo zēng duō zhèng

2 概述

紅細胞增多癥以紅細胞數值、血紅蛋白紅細胞比積和血液總容量顯著超過正常水平為特點。兒童時期紅細胞通常超過700萬/μl,血紅蛋白超過16~17g/dl,紅細胞比積大于55%即可診斷。急性脫水燒傷時,血漿容量減少,紅細胞相對增多,此種情況為血濃縮,不稱為紅細胞增多癥。

3 病因

3.1 相對性增多

是指血漿容量減少,使紅細胞容量相對增多。見于嚴重嘔吐腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥甲狀腺功能亢進糖尿病酮癥酸中毒

3.2 繼發性紅細胞增多癥

3.2.1 后天性EPO增多

常見原因:①紅細胞生成素代償性增加:因血氧飽和度減低所引起。紅細胞增多的程度與缺氧程度成正比。生理性紅細胞生成素代償性增加見于胎兒新生兒、高原地區居民。病理性增加見于嚴重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺氣腫肺源性心臟病、發紺型先天性心臟病,以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病。②紅細胞生成素非代償性增加:紅細胞生成素增加與某些腫瘤腎臟疾患有關,如腎癌肝細胞癌、卵巢癌、腎胚胎癌、腎上腺皮質腺瘤子宮肌瘤以及腎積水多囊腎等。

3.2.2 先天性EPO增多

主要由于先天性高親和力血紅蛋白生成以及先天性EPO自主生成過多引起

3.3 原發性紅細胞增多癥

(1)先天性原發性紅細胞增多癥 由于EPO受體基因突變引起,使紅細胞生成增加。

(2)獲得性原發性紅細胞增多癥 即真性紅細胞增多癥是一種紅細胞增多為主的骨髓增殖性腫瘤,目前認為是多能造血干細胞JAK2-V617F突變所致。

4 癥狀

4.1 原發性紅細胞增多癥

4.1.1 真性紅細胞增多癥

兒童時期極為少見。病因尚不清楚。起病緩慢。由于紅細胞增多,致血液粘稠度增加,血流緩慢,微循環障礙,全身血管擴張充血。常見癥狀有頭疼眩暈、發作性視力模糊、面色紅脾臟增大等。血紅蛋白超過20g/dl,血小板亦增多。診斷須排除其他繼發性紅細胞增多癥。

此癥多并發血栓形成出血或演變為骨髓纖維化或其他骨髓增生性疾病如白血病等。預后不良,治療主要采取放血療法

4.1.2 家族性良性紅細胞增多癥

本癥亦罕見,為常染色體遺傳性疾病,有不同的外顯性。癥狀較輕,常有頭疼、嗜睡、眩暈、易倦,或無自覺癥狀。面色深紅,眼結膜常充血,但多無脾臟腫大。周圍血檢查僅有紅細胞系統增生過盛,血紅蛋白常于20g/dl以上,血容量增多,但無白細胞或血小板增多。家族中有同樣患者。此癥多呈良性經過,可活到成年。若因血液粘稠度增加而產生繼發癥狀,則可采用放血治療。

4.2 繼發性紅細胞增多癥

小兒以繼發性紅細胞增多癥較原發性者多見,可由許多不同的原因引起,一種較為多見的是組織缺氧的代償現象,如繼發于高山地區、大氣稀薄、慢性肺部疾患、青紫型先天性心臟病及某些與氧親和力高的異常血紅蛋白病。另一種由紅細胞生成素增多引起,見于腎胚細胞瘤,腦血管病,多囊腎和單側腎積水以及長期服用睪丸酮激素


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開放分類:血液內科
詞條紅細胞增多癥tatata创建
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  • 評論總管
    2020/10/25 2:37:06 | #0
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