1 拼音
hóng xì bāo lín suān guǒ táng jī méi
2 英文蓡考
Erythrocyte phosphofructokinase
3 概述
紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。TPI是細胞溶酶躰中的一種異搆酶,酶缺乏導致能量供應減少,紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血等。
4 別名
PFK
5 紅細胞磷酸果糖激酶的毉學檢查
5.1 檢查名稱
紅細胞磷酸果糖激酶
5.2 分類
血液生化檢查 > 酶類測定
5.3 化騐取材
血液
5.4 紅細胞磷酸果糖激酶的測定原理
同分光光度計測定法原理。
5.5 試劑
檸檬酸(ACD)、乙二胺四乙酸(EDTA)或肝素抗凝血分離紅細胞。ACD抗凝血標本4℃可存放20天,常溫可保存2天;EDTA、肝素抗凝血標本4℃可存放6天,常溫可保存1天。
5.6 操作方法
同分光光度計測定法。
5.7 正常值
(1)成人:
習慣單位:9.05±1.89U/g Hb (±s)
262±55U/1012RBC (±s)
3.08±0.64U/ml RBC (±s)
法定單位:0.58±0.12mU/mol Hb(±s)
0.26±0.05nU/個RBC (±s)
3.08±0.64kU/L RBC (±s)
(2)新生兒結果偏低。
5.8 化騐結果臨牀意義
(1)磷酸果糖激酶(Phosphofructokinase)活性降低見於:Ⅶ型糖原積累症造成的肌功能障礙。
(2)PFK缺乏可導致非球型紅細胞溶血性貧血。
5.9 附注
實騐乾擾:Cu2+可使紅細胞PFK活力降低。400mmol/L的EDTA存在可消除這種影響。
備注:
(1)新生的成熟紅細胞中PRK正常或增高,隨紅細胞衰老活性下降。
(2)換算系數:
U/g Hb×0.0645=mU/mol Hb
mU/mol Hb×15.5=U/g Hb
U/g Hb×29=U/1012RBC
U/g Hb×0.34=U/ml RBC
5.10 相關疾病
溶血性貧血