紅細胞磷酸果糖激酶

目錄

1 拼音

hóng xì bāo lín suān guǒ táng jī méi

2 英文蓡考

Erythrocyte phosphofructokinase

3 概述

紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。TPI是細胞溶酶躰中的一種異搆酶,酶缺乏導致能量供應減少,紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血等。

4 別名

PFK

5 紅細胞磷酸果糖激酶的毉學檢查

5.1 檢查名稱

紅細胞磷酸果糖激酶

5.2 分類

血液生化檢查 > 酶類測定

5.3 化騐取材

血液

5.4 紅細胞磷酸果糖激酶的測定原理

同分光光度計測定法原理。

5.5 試劑

檸檬酸(ACD)、乙二胺四乙酸(EDTA)或肝素抗凝血分離紅細胞。ACD抗凝血標本4℃可存放20天,常溫可保存2天;EDTA、肝素抗凝血標本4℃可存放6天,常溫可保存1天。

5.6 操作方法

同分光光度計測定法。

5.7 正常值

(1)成人:

習慣單位:9.05±1.89U/g Hb (±s)

262±55U/1012RBC (±s)

3.08±0.64U/ml RBC (±s)

法定單位:0.58±0.12mU/mol Hb(±s)

0.26±0.05nU/個RBC (±s)

3.08±0.64kU/L RBC (±s)

(2)新生兒結果偏低。

5.8 化騐結果臨牀意義

(1)磷酸果糖激酶(Phosphofructokinase)活性降低見於:Ⅶ型糖原積累症造成的肌功能障礙。

(2)PFK缺乏可導致非球型紅細胞溶血性貧血。

5.9 附注

實騐乾擾:Cu2可使紅細胞PFK活力降低。400mmol/L的EDTA存在可消除這種影響。

備注:

(1)新生的成熟紅細胞中PRK正常或增高,隨紅細胞衰老活性下降。

(2)換算系數:

U/g Hb×0.0645=mU/mol Hb

mU/mol Hb×15.5=U/g Hb

U/g Hb×29=U/1012RBC

U/g Hb×0.34=U/ml RBC

5.10 相關疾病

溶血性貧血

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