3 概述
虹膜黑色素瘤（iridic melanoma）是一類發生于虹膜基質內黑色素細胞的惡性黑色素性腫瘤。分為局限性和彌漫性黑色素瘤兩類。多發生于虹膜水平面下方，發病年齡稍低于后部葡萄膜黑色素瘤。生長較快的可行腫瘤局部切除術。病變范圍不大，腫瘤未累及虹膜角膜角者則行節段性虹膜切除術；僅累及小梁網者，可行虹膜小梁切除術；睫狀體受累者，則行虹膜睫狀體切除術；彌漫性或病變范圍超過5個點，或繼發青光眼視功能已喪失，則考慮行眼球摘除術。
4 疾病名稱
虹膜黑色素瘤
5 英文名稱
melanoma of iris
6 虹膜黑色素瘤的別名
7 分類
腫瘤科 > 頭部腫瘤 > 眼部腫瘤 > 眼球腫瘤 > 虹膜腫瘤
8 ICD號
H21.8
9 流行病學
虹膜黑色素瘤少見，占葡萄膜黑色素瘤的6%～9.5%。Reese報道271例葡萄膜黑色素瘤，原發于虹膜的23例。好發于白色人種。發病年齡較后葡萄膜黑色素瘤早10～20歲，平均為42～47歲。無明顯性別差異，左右眼發病率相似，雙眼發病者極少。
10 虹膜黑色素瘤的病因
虹膜黑色素瘤致病原因尚不清楚，可能與種族、家族、內分泌因素等有關。
11 發病機制
虹膜黑色素瘤屬于黑色素細胞生物學行為的異常改變引起的，原發于虹膜黑色素細胞。隨瘤體增大，瘤細胞突破虹膜前界膜層向前房內生長，或突破虹膜色素上皮層，向虹膜后方生長。瘤細胞間質內含豐富血管，易引起自發性出血。上皮樣黑色素瘤細胞容易脫落到前房或侵入小梁網內，導致繼發性開角型青光眼。由于正常虹膜基質內的血管外膜較厚，因此瘤細胞不易侵入血管內而發生遠處轉移。這一點可能是虹膜黑色素瘤預后較好的重要因素之一。少數虹膜黑色素瘤可向后方蔓延，侵犯睫狀體。但此種情況應該與后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相區別（表1）。
12 虹膜黑色素瘤的臨床表現
分為局限性和彌漫性黑色素瘤兩類，后者罕見。
12.1 局限性虹膜黑色素瘤
局限性虹膜黑色素瘤表現為境界清楚、形狀不規則的黑色素性腫物，直徑一般＞3mm，厚度超過1mm。瘤體內色素分布不均勻。
12.2 彌漫性惡性黑色素瘤
彌漫性惡性黑色素瘤表現為病變區虹膜顏色逐漸變深，虹膜不均勻變厚，且并發無癥狀性青光眼。瘤體可沿虹膜表面扁平狀擴散性生長，也可為多發性腫瘤結節的互相融合。此類黑色素瘤容易累及小梁網組織，導致繼發性青光眼。
一般多無癥狀，多數是無意中發現虹膜顏色改變或虹膜上有黑點。部分患者晚期因腫瘤壞死而繼發前葡萄膜炎或前房積血，繼發青光眼而出現眼紅、眼痛等癥狀。虹膜黑色素瘤可發生于虹膜的任何部位，但好發于下方虹膜，其次為顳側，鼻側和下方。虹膜黑色素瘤大小不一，可充滿前房，與角膜內皮接觸。一般瘤體直徑超過3mm，厚度超過1mm。瘤體色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以無色素。病灶分為局灶性和彌漫性2種。前者邊界清晰，輕度隆起，表面光滑，其周圍有時可見細小的衛星病灶。后者為虹膜廣泛增厚，呈皮革樣外觀。
13 虹膜黑色素瘤的并發癥
虹膜黑色素瘤生長可影響小梁網結構或黑色素瘤細胞脫落堵塞虹膜角膜角而產生繼發性青光眼。
14 檢查
14.1 病理學檢查
發現大多數虹膜惡性黑色素瘤為梭形A或梭形B黑色素瘤細胞組成，有些瘤體內可雜有少量上皮樣黑色素瘤細胞（圖1）。單純由上皮樣黑色素瘤細胞組成的黑色素瘤很少發生于虹膜。瘤細胞早期僅在虹膜基質內生長。
14.2 裂隙燈顯微鏡檢查
裂隙燈顯微鏡檢查可直接觀察病變的表面，可見病變組織表面的血管、不均勻分布的色素等。部分病例可見前房色素及細胞浮游，或沉積于虹膜角膜角，形成“黑色積膿”。腫瘤壞死可致前房積血。房角鏡檢查可了解虹膜角膜角是否受累。
14.3 超聲檢查
普通超聲檢查難以探查到虹膜腫物。UBM檢查可清晰地顯示虹膜病變，病變處虹膜形態改變,限局性增厚，呈梭形或半球形，邊界清晰，內回聲較均勻，與周圍組織間分界清晰。可了解睫狀體是否受累并可鑒別睫狀體黑色素瘤累及虹膜的情況（圖2）。
15 虹膜黑色素瘤的診斷
虹膜黑色素瘤的診斷主要靠病史和密切觀察。定期裂隙燈照相和UBM檢查尤為重要。尤其是要鑒別睫狀體黑色素瘤累及虹膜，還是虹膜黑色素瘤波及睫狀體。如虹膜黑色素性腫物明顯地增長，瘤體表面粗糙，有新生血管者應警惕虹膜黑色素瘤。
16 鑒別診斷
16.1 虹膜痣
虹膜痣一般病變較小，扁平，定期觀察無明顯變化。
16.2 虹膜異色
虹膜異色僅為虹膜表面局限的色素沉著或脫失，UBM檢查無異常發現。
16.3 虹膜囊腫
對于位于虹膜前表面的囊腫，用裂隙燈顯微鏡檢查一般可以診斷，囊腫的前表面虹膜菲薄。而位于虹膜后、睫狀溝內的囊腫一般需要借助UBM檢查進行診斷。虹膜囊腫的UBM表現為虹膜形態異常變化，有異常隆起。虹膜囊腫外有一薄的囊壁而內為無回聲區，邊界清晰與周圍組織能明確分辨，部分囊腫內呈“蜂窩狀”多囊壁分隔樣改變。UBM檢查同時可以對病變的大小，是否導致房角關閉,是否累及睫狀體等進行觀察（圖3）。
16.4 虹膜轉移癌
虹膜轉移癌表現為虹膜實性占位性病變，色素少或無色素，表面不光滑，可見新生血管，增長快。UBM檢查可見虹膜表面彌漫性、實性隆起，與虹膜組織緊密接觸，病變內回聲均勻，形態不規則，可侵及房角結構。確定診斷靠找到原發病灶和病理組織學檢查（圖4）。
16.5 虹膜平滑肌瘤
虹膜平滑肌瘤臨床上很難與虹膜黑色素瘤鑒別，鑒別診斷要靠病理組織學檢查。
17 虹膜黑色素瘤的治療
對于很小的虹膜黑色素性腫瘤可以定期密切觀察。對于生長較快的患者，可行腫瘤局部切除術。病變范圍不大，腫瘤未累及虹膜角膜角者則行節段性虹膜切除術。僅累及小梁網者，可行虹膜小梁切除術。睫狀體受累者，則行虹膜睫狀體切除術。
對于彌漫性或病變范圍超過5個鐘點，或繼發青光眼視功能已喪失，則考慮行眼球摘除術。
18 預后
虹膜黑色素瘤比睫狀體和脈絡膜黑色素瘤預后好。虹膜黑色素瘤轉移率低，2.4%～3.5%，病死率為3%～5%。Ashton報道101例虹膜黑色素瘤虹膜切除術后隨訪5～20年，未發現死亡者。對視功能影響不大,如發生繼發性青光眼可使視力下降。
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