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紅斑性狼瘡

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1 拼音

hóng bān xìng láng chuāng

2 英文參考

erythematosus lupus

3 概述

紅斑性狼瘡是一種自身免疫性疾病。臨床上分型較多,但大體可分為盤狀紅斑性狼瘡和系統性紅斑性狼瘡兩類。前者以在人體暴露部位出現邊緣鮮明的紅色或淡紅色斑點狀皮疹為臨床特征;后者則可表現為皮疹、關節痛、發熱頭痛、納差等一系列癥狀,并涉及機體多個器官系統。本病多發于青年女子,迄今確切病因未明。目前西醫多使用免疫抑制劑對癥治療,尚缺乏高效而副作用小的方法

本病在中醫學中沒有相應的名稱,在《金匱要略》中說的“陽毒之為病,面赤斑斑如錦紋”,及《醫宗金鑒》中說的“丹毒一名天火,肉中忽有赤色,如丹涂之狀,……有癢有痛”,似與紅斑狼瘡之癥狀相似。單純從其皮損的情況而論,則與“紅蝴蝶斑”、“貓眼瘡”、“日曬瘡”、“馬纓丹”等病名類似。而本病累及之多臟器病變之癥狀,則又可歸屬于“痹證”、“虛勞”、“水腫”、“癥瘕”、“脅痛”等病,但這些病名又都缺乏紅斑性狼瘡的特異性。目前有些醫者提出把中西醫病名結合起來,可命名為“陽毒性紅斑狼瘡”、“狼瘡腎性水腫”等。

現代運用中醫藥方法治療紅斑狼瘡的文獻報道,始于1962年,用針刺方法治療一例頰部紅斑狼瘡。1965年集中報道75例播散型紅斑狼瘡的辨證論治資料,其中單純用中藥治療的32例,有效率為78.1%。20余年來運用中醫或中西醫結合方法治療本病的臨床報道越來越多,在1989年已逾120余篇,積累病例2000余例,其中,100例以上的資料報道達Ⅲ篇。有效率在75.7%~95.4%之間,不僅可有效地控制病情,使不少患者病情好轉,提高存活期,而且可減少激素的用量及副作用。因此,上海醫科大學所編《實用內科學》(第八版)已將中醫藥療法作為治療此病的主要療法之一。

用中醫藥治療本病,大都辨證施治為主,也有制定基本方的,隨癥加減治療。近年來備地試制了片劑丸劑、糖漿,亦取得較好的效果,并開展了對某些藥物(如雷公藤青蒿)的藥理研究和病理組織的掃描電鏡觀察,有助于科學地詮釋中醫藥治療本病的機制。

4 病因病機

本病臨床表現變化多端,從中醫而論,大體可歸納為以下三個方面:

毒熱內熾 本病90%的患者伴有發熱,此系邪熱囂張之勢。毒熱錮結于營血,故外見紅斑,內有發熱,甚者邪蒙清竅,昏譫抽搐,故中醫有“溫毒發斑”,“熱毒發斑”等名稱。臨床在急性期也以毒熱熾盛型為多。究其毒熱由來,有外感與內生之別。外感熱毒大多與曝曬日光有關,也有因感受風濕,蘊阻肌膚,留而不去,久則化為熱毒。內生熱毒常由陰虛不能制火,以致邪火內生,于是陰津日虧,陽毒日盛,形成惡性循環

臟腑虛損 腎與本病有至為重要的關系。腎主骨,紅斑狼瘡病關節痛,骨壞死者有之;腎主生殖,本病月經紊亂,閉經者有之;腎主水,本病水腫,腎功能衰竭者有之;其他癥如耳鳴失聰,腰膝酸軟,頭發稀疏等訣不皆與腎有關連。故名老中醫姜春華在《腎的研究中指出:“本病(紅斑狼瘡)與祖國醫學中的腎,無論從病理解剖方面或在病理生理方面均具有一定的關系。”本病經腎活檢腎損害者占80%~90%,尸檢發現率幾乎達100%。

腎臟以外,心、肺、肝、脾四臟在本病過程中均可發生病損,故臨床上有“肺部病變”、“肝臟損害”、“狼瘡性腎炎”、“腦型紅斑狼瘡”、“從心論治”等報告,究其病變之由,可因邪熱灼傷,陰病及陽,或過服苦寒劑所致,故有人認為紅斑性狼瘡歸屬“虛勞”之證。然而

氣血失調 本病具有一系列血瘀見證,從臨床而論,患者舌質紫、疼痛部位固定,有病理性塊狀物(肝脾腫大等),泛發性毛細血管擴張、紫紺、內出血、婦女經色紫暗、經閉及盤狀紅斑均是血瘀的象征;從血液理化特性測定,如血球壓積、全血比粘度纖維蛋白原含量均反映血流的聚集性、粘滯性、濃厚性和凝固性;從微循環檢查,觀察微血管袢、微血流及微血管周圍變化均提示有微循環障礙。血瘀常可導致氣滯,尤其是肝臟損害者,故臨床也有見氣血瘀證候者,

也有以血瘀為主劃分為熱性血瘀、寒性血瘀二類。

5 辨證分型

紅斑性狼瘡臨床癥狀眾多,病變累及多系統多臟器,各家分型不盡相同,茲結舍有關文獻報道,初步歸納為以下六型:

1.毒熱熾盛 壯熱稽留或弛張,面部舨紅,胸腹等處均見紅斑,顏色鮮紅,灼熱關節疼痛較甚,頭痛目赤口干咽痛,溲赤便秘煩躁不安,甚則譫妄四肢抽搐或癲癇樣發作,或吐、衄、尿血舌紅少津,苔黃糙,脈多弦數或洪數。此型多見于急性型及暴發型,少女尤為多見。

2.肝腎陰虛陰虛內熱) 低熱纏綿或稍事活動后即熱度升高,精神不振或不耐煩勞,兩顴易于升火,皮疹黯褐,尤多見于面頰及手掌指尖,活動或情緒激動后斑色增紅,關節酸楚,頭暈耳鳴,腰膝疼痛,頭發稀少或焦枯,月經不調或見閉經,小溲短少,大便偏干。舌紅少津或見裂紋,苔少脈來細數。兼有陰虛內熱時,可見有午后潮熱五心煩熱,口舌干燥,間有盜汗等癥。此型多見于紅斑狼瘡病情緩解或穩定期。不論五臟之虛損是本病之因或果,在病情演變過程中,往往形成互為因果的惡性循環,正越虛而邪越盛,邪越盛而正越虛,致使病情膠固難愈。

3.脾腎陽虛 面色咣白少華,顏面下肢浮腫,兩顴隱紅,胸腹脹滿,心悸氣短,精神萎靡,周身無力,足底跟痛,形寒肢冷,小便不利,大便溏薄。舌淡體胖,苔色白潤,脈沉細弱。此型多見于紅斑狼瘡晚期,或合并有狼瘡性腎炎者,或長期使用激素導致類柯興氏癥者,病久存活10年以上者也以此型多見。

4.氣滯血瘀(邪熱傷肝) 脅肋疼痛,腹脹納呆,或見黃疸,頭暈失眠,月經不調,肝脾腫大,淋巴結腫大,皮膚紅斑色暗,或有紫癜,或有雷諾氏現象,可見衄血。舌紅少苔,舌質紫瞎,或有瘀點,脈來細弦。此型多見于紅斑狼瘡合并有肝臟損害蒲。

5.邪蒙清竅 神識昏迷,或有癲癇樣發作,四肢抽搐,兩顴緋紅或瘀紫,頭痛頭脹,周身肢節疼痛或紅胂,或臀腿紅斑紫紋密布不褪,色鮮紅或瘀紫,大便秘結小便失禁或潴留。舌紅或絳或紫黯,脈沉細弱或虛數。此型多見于狼瘡危象,腦型紅斑狼瘡或紅斑狼瘡有心肌炎心力衰竭、腎功能衰竭以及敗血癥患者。

6.風濕熱痹 關節游走性疼痛,肌肉疼痛,或伴局部關節紅胂熱痛,屈伸不利,或見低熱,口渴,煩躁,紅斑隱顯。舌紅,苔黃膩,脈多滑數。此型也可舍并有五臟損害,故亦有風痹損及肌膚脈絡,風痹損腎、心、脾、肝、肺的分型。

上述六型中是以毒熱熾盛,肝腎陰虛,脾腎陽虛為基本征型,但在全病程中有四分之三的病例,其證型發生演變,其演變規律為毒熱熾盛→肝腎陰虛→腎陰不足,其他證型主要是其主癥或并發癥之突出表現,尚有混含型之表現,不能拘泥于此。

6 治療

6.1 療效標準

臨床緩解(近期控制):癥狀體征消失,實驗室檢查基本恢復正常,能正常工作及活動。

顯效:癥狀體征消失或顯著改善,實驗室檢查顯著改善或恢復正常,能參加輕工作,恢復一般活動。

好轉:癥狀體征及實驗室檢查有所改善。

無效:臨床及實驗室檢查改善不明顯或惡化、死亡。

6.2 分型治療

(1)毒熱熾盛

治法清熱解毒涼血護陰。

處方犀角粉3克(沖服),生地30克,丹皮10克,玄參10克,知母10克,生石膏30克,銀花10克,黃芩10克,赤芍10克,白鮮皮10克,紫草10克,蚤休10克。

加減:神志昏糊加神犀丹紫雪丹;肺燥咽痛加北沙參瓜蔞;腎陰不足加龜版麥冬;關節酸痛明顯加秦艽地龍;心悸加遠志柏子仁

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

療效:以上方加減共治療113例,近期控制22例,顯效47例,好轉31例,無效13例,總有效率為88.5%。

常用成方犀角地黃湯清營湯清瘟敗毒飲化斑湯黃連解毒湯五味消毒飲

(2)肝腎陰虛

治法:滋補肝腎養陰清熱

處方:生熟地各15克,知母15克,山萸肉15克,玄參15克,丹皮10克,赤白芍各15克,茯苓20克,牛膝10克,旱蓮草15克,白花蛇舌草30克,丹參30克,蚤休30克。

加減:潮熱不退加肯蒿、地骨皮;頭發枯稀加首烏、杞子;口腔潰瘍芙蓉葉、野薔薇貧血加丹參、益母草;關節酸痛加虎杖、地龍。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

療效:以上方加減共治療123例,近期控制16例,顯效46例,好轉41例,無效20例,總有效率為83.7%。

常用成方:六味地黃丸二至丸大補陰丸杞菊地黃丸青蒿鱉甲湯、平斑方等。

(3)脾腎陽虛

治法:溫補脾腎通陽利永。

處方:黃芪30克,黨參15克,白術10克,茯苓20克,山藥10克,菟絲子15克,女貞子10克,車前子10克,丹參20克,雞血藤15克,秦艽10克,烏梢蛇10克。

加減:腎陽虛甚加仙靈脾巴戟天;腰膝酸軟加補骨脂、牛膝;形寒肢冷加附子肉桂;下肢浮腫加豬苓澤瀉

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

療效:以上方加減治療348例,近期控制6例,顯效151例,好轉131例,無效60例,總有效率為82.8%。

常用成方:金匱腎氣丸真武湯四君子湯五苓散右歸丸

(4)氣滯血瘀

治法:活血化瘀柔肝理氣

處方:當歸15克,赤芍15克,丹皮10克,桃仁10克,紅花10克,香附1O克,青皮6克,陳皮6克,延胡索10克,枳殼10克,雞血藤10克,牡蠣20克,女貞子10克,枸杞10克。

加減:肝脾腫大加三棱莪術;腹脹脅痛加州樸、香附;關節酸痛加桑枝威靈仙;肢端紫紺加地龍、益母草;紅斑色暗加鬼箭羽凌霄花

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

療效;以上法治療65例,近期控制2例,顯效21例,好轉32例,無效10例,總有效率為84.6%。

常用成方:疏肝活血湯膈下逐瘀湯身痛逐瘀湯

(5)邪蒙清竅

治法:清營滋陰寧心開竅

處方:生曬參9克,石斛30克,玄參30克,麥冬15克,赤白芍各9克,郁金9克,青黛6克,梔子10克,合成牛黃1.5克(沖),菖蒲9克。

加減:高熱稽留加安宮牛黃丸、神犀丹或醒腦靜;關節疼痛加秦艽、桑枝、烏梢蛇;尿少浮腫加茯苓、車前子。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

療效:以上法共治療47例,顯效2例,好轉20例,無效25例(其中死亡24例),總有效率為46.8%。

常用成方:安宮牛黃丸、牛黃清心丸生脈散

(6)風濕熱痹

治法:祛風通絡,清熱和營。

處方:秦艽10克,羌活10克,防風10克,威靈仙10克,雞血藤15克,牛膝10克,當歸10克,赤芍15克,蚤休30克,玄參10克,川草烏10克,伸筋草10克,地龍6克。

加減:紅斑顯露加澤蘭、丹參;關節紅腫貫眾漏蘆咽干咳嗽加麥冬、石斛;頭痛眩暈鉤藤珍珠母氣虛肢軟加黃芪、黃精

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

療效:以上法治療38例,臨床緩解2例,顯效5例,好轉29例,無效2例,總有效率為94.7%。

常用成方:獨活寄生湯蠲痹湯越婢加術湯

在紅斑狼瘡的辨證論治中,雖有以單純中藥獲效者,但大多醫者均采用中西醫結合治療(其中大部分病人系服用激素后接受中醫治療)。臨床實踐體會,一般在發病初期或危急之期,癥見壯熱,斑疹焮紅,神志昏迷之際,宜以西藥大劑量激素為主,輔以中藥治療,以控制癥狀,救其危候,待病情趨于穩定,以肝腎陰虛或腎陽虛為主要見癥時,則以中藥為主,輔以小劑量激素并漸次遞減激素用量,以至停用激素,可較快消除臨床癥狀。

6.3 專方治療

(1)雷公藤類制劑

組成:雷公藤。

用法:①雷公藤糖漿:每日3次,每次10毫升(才目當于原生藥30克/日);②雷公藤片:每日3次,每次3~5片(汴目當于原生藥30~60克/日);③昆明山海棠片:每日3次,每次2~4片,1個月為一療程。

療效:據1080例統計,一般一周左右有效,有效率在76%~92%之間。副作用:主要有月經紊亂、胃腸道反應,如惡心嘔吐及外周白細胞血小板下降等。

(2)三藤糖漿

組成:雷公藤、紅藤、雞血藤。

用法:上藥制成糖漿,每日3次,每次10~15毫升,2個月為一療程。

療效:三藤糖漿治療302例,顯效151例,占50%,好轉137例,占45.4%,無效14例,占4.6%,總有效率為95.4%。

(3)狼瘡丸

組成:金銀花連翹、丹參、赤芍、蒲公英、白蘚皮、桃仁、紅花、蜈蚣等17味。

用法:配成蜜丸,每丸重9克。緩解期每日2次,每次2丸。急性期每日3次,每次4丸,持續服3~5年。

療效:單用狼瘡丸治76例,顯效31例,好轉34例,無效11例,總有效率為85.5%。狼瘡丸配激素治療230例,顯效52例,好轉160例,無效18例,總有效率為92.2%。

6.4 老中醫經驗

劉紹式醫案

王×,男,41歲,干部,1987年初,患者出現全身酸困,乏力,參加勞動后,指甲末端周圍皮膚出現血性紅斑1周后,雙顴發紅發癢,出現黃豆大紅斑點,經西醫診斷為系統性紅斑狼瘡。1989年2月求治于劉老。癥見:體困,低熱,心煩心悸,咳嗽氣促舌尖紅,苔薄白,脈弦細,寸脈盛。胸片提示:肺底組織肥厚,合并雙下肺感染。予消斑解毒湯加味。

處方:柴胡15克,黃芩15克,蘇子30克,黨參30克,川椒10克,浮萍15克,苦參30克,蒼耳子30克,土茯苓30克,車前子30克(另包),絲瓜絡15克,生石膏60克,竹葉10克,麥冬30克,蘇葉10克,杏仁15克,王不留行30克,甘草10克,大棗10枚。

服用3劑后熱退,精神增。繼服30劑紅斑開始減輕,乏力消;服至60劑紅斑消退;服100劑時肺底組織肥厚消除。化驗:去氧核糖核酸皮膚試驗免疫熒光抗核抗體陰性。又堅持服藥180劑,隨訪至今未復發。

按:劉老認為系統性紅斑狼瘡患者大多煩躁易怒,遇風濕則病情加重,屬內有肝氣之逆,外有風濕之擾,郁久化火成毒,終至整體失調。治當解郁扶正協調整體,清熱除濕。消斑解毒湯為劉老經驗方,組成是:柴胡15克,黃芩15克,蘇子30克,黨參30克,浮萍30克,苦參30克,蒼耳子30克,土茯苓30克,金銀花30克,絲瓜絡15克,車前子30克,川椒10克,生石膏30克,甘草10克,大棗10枚。隨證加減。上藥加水1000毫升,煮成300毫升,倒出藥汁,再加水600毫升,煮至200毫升,去渣,兩次藥汁相合,煮沸,分3次空腹溫服。忌食肉、蛋及辛辣之品。消斑解毒湯合小柴胡湯、決瀆湯于一爐,加浮萍、蒼耳子解表祛風濕,苦參、土茯苓苦寒燥濕,石膏、黃芩瀉火解毒。諸藥合用,去陳菀莝,數途分消,治療系統性紅斑狼瘡,療效顯著。

6.5 用藥規律

應用頻度(例)

報道文獻(篇)

藥  物

>1000

12~15

丹參、黃芪。

2

雷公藤。

501~1000

10~15

生地、銀花。

6~9

秦艽、黨參、雞血藤。

401~500

12~13

丹皮、玄參。

4~7

白術、白鮮皮、連翹。

301~400

6~9

茯苓、石斛、烏梢蛇。

2~5

紅花、草河車、蜈蚣、蒲公英。

201~403

4~10

當歸、女貞、茅莓根、川連車前、益母草、紫草、板藍根天花粉、山藥、黃精、玉竹

101~200

3~8

知母、甘草、旱蓮草、熟地、柴胡、黃柏、土茯苓、鉤藤、菟絲子、生曬參、忍冬藤、虎杖。

50~100

2~5

黃芩、郁金、遠志、鬼箭羽、紫石英、石膏、麥冬、青蒿、地骨皮、山萸肉、澤瀉、豬苓、桂枝、苦參、慧苡仁、牛膝、青黛、桑寄生雞內金玳瑁石蓮子合歡皮、蟬衣、威靈仙、白花蛇舌草。

從上表所列藥物,使用500例以上的,涉及補氣、滋陰、清熱、活血、通絡諸方面,也反映了本病證型的多變性

基于本病癥情復雜,因此臨床用藥品種較多,據集中觀察超過30例的17篇臨床資料統計共涉及藥物161味。為進一步了解各味藥使用的病例數概貌,對以基本方或分型論治者之各類分型均取其均數以統計之,初步歸納如下表:

應用頻度(例)

報道文獻(篇)

藥  物

>1000

12~15

丹參、黃芪。

2

雷公藤。

501~1000

10~15

生地、銀花。

6~9

秦艽、黨參、雞血藤。

401~500

12~13

丹皮、玄參。

4~7

白術、白鮮皮、連翹。

301~400

6~9

茯苓、石斛、烏梢蛇。

2~5

紅花、草河車、蜈蚣、蒲公英。

201~403

4~10

當歸、女貞、茅莓根、川連、車前、益母草、紫草、板藍根、天花粉、山藥、黃精、玉竹。

101~200

3~8

知母、甘草、旱蓮草、熟地、柴胡、黃柏、土茯苓、鉤藤、菟絲子、生曬參、忍冬藤、虎杖。

50~100

2~5

黃芩、郁金、遠志、鬼箭羽、紫石英、石膏、麥冬、青蒿、地骨皮、山萸肉、澤瀉、豬苓、桂枝、苦參、慧苡仁、牛膝、青黛、桑寄生、雞內金、玳瑁、石蓮子、合歡皮、蟬衣、威靈仙、白花蛇舌草。

從上表所列藥物,使用500例以上的,涉及補氣、滋陰、清熱、活血、通絡諸方面,也反映了本病證型的多變性。

6.6 其他療法

(1)針灸

體針穴位注射

取穴:分二組,均按辨證分型。a.毒熱熾盛:大椎委中陷谷大陵陽陵泉;肝腎陰虛:曲池合谷迎香風池、勞富、涌泉;脾腎陽虛:百會、曲池、含谷、足三里命門商丘;氣滯血瘀:膻中氣海、合谷、太沖章門內關印堂,b.毒熱熾盛:腎俞太溪三陰交;肝腎陰虛:膈俞肝俞、腎俞、太沖、三陰交;脾腎陽虛:脾俞、腎俞、關元天樞中脘;氣滯血瘀:肝俞、膀胱俞血海、三陰交及背俞穴陽性結節者。

操作:按辨證取穴,第一組穴,為毫針刺,針刺法:穴位均按分型選取,進針得氣后,以捻轉結合提插,施平補平瀉之法,留針30分鐘。隔日針1次。第二組穴為穴位注射。熱毒熾盛,用三黃注射液陰血虧虛用生脈注射液陽氣虛衰用維生素B1維生素B12注射液或三磷酸腺苷注射液;而氣滯血瘀用當歸注射液或紅花注射液。上述藥液,每型每次僅用1種,可交替使用。將藥液吸入注射器后,用5號齒科針頭,刺入穴位,得氣后施雀啄法提插使感應強烈后推藥。每次選3~4穴,每穴推入藥液0.3~0.5毫升。穴位注射亦隔日1次,可和針灸交替使用。

療效:共治療8例系統性紅斑性狼瘡患者和4例盤狀紅斑性狼瘡患者,臨床緩解6例,占50%,有效4例,占33.3%,無效2例,占16.7%,總有效率為83.3%。

耳針

取穴:主穴:面頰、外鼻、肺、腎、陽性點。配穴:眠差加神門、心;納呆加脾、胃;月經不調加內分泌。.

陽性點位置:在與病變對應的耳區尋找,可為敏感點,亦可為局部形態色澤變化。

操作:每次取常用穴3~4穴,據癥加備用穴1~2穴,雙側均取,以0.5~1寸毫針,快速在敏感點進針,深度以不穿透對側皮膚為宜。留針30~45分鐘,每隔5~10分鐘行針1次。每日或隔日1次,10次為一療程,療程間隔3~4天。如癥情改善后,可改用埋針法,每次選3~4穴,在一側耳穴用撳釘式皮內埋人,3~5天1次,兩耳交換。.

療效:共治療15例,臨床緩解10例,占66.7%,顯效3例,占20%,無效2例,占13.3%,總有效率為86.7%。有效病例見效時間最短為一個療程,最長為六個療程,且以病程短者見效快。

6.7 其他措施

一般措施:限制病人曬太陽,避免應用誘發本病的藥物。活動期臥床休息,加強營養,穩定期可適當鍛煉。

本病難治程度高,可配合西藥免疫抑制劑或增強劑、腎上腺皮質激素等。應用抗生素預防及治療繼發性感染。

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    2018/9/21 12:48:39 | #0
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