橫紋肌肉瘤

概述

橫紋肌肉瘤發生率次于惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第三位。兒童、青年多見胚胎型、腺泡型。中年以上多見多形細胞型。男多于女。頭頸部及四肢多見，泌尿生殖器也常見。

治療措施

手術治療的原則是施行廣泛切除術，爭取保留肢體，由于邊緣切除復發率可高達80%以上，故在四肢做不到廣泛切除的病人，截肢仍屬必要。

對于不能做廣泛切除的部位，又不在四肢無法行截肢術的腫瘤，術后輔以放療有減少復發的作用。化療藥物可供使用的有ADM、CTX、VCR、順鉑等，但療效不肯定。

 橫紋肌肉瘤可早期發生引流區淋巴結轉移，有必要在腫瘤切除的同時行引流區淋巴結清掃術。

文獻報告N₀.M₀病人五年生存率45%左右，M₀病人為30%左右。由于病人發生轉移較早，總體五年生存率25%左右。

病理改變

1.肉眼所見　發生于頭頸者腫瘤直徑2～3cm多見，發生于四肢多較深在，侵及肌肉，周圍界限不明，切面呈魚肉狀，較大的腫瘤可有出血、壞死、粘液區。

2.鏡下所見　組織學分型：

（1）胚胎型　瘤細胞主要由未分化的梭形和小圓形細胞組成，相當于胚胎發育早期（7～10周）的橫紋肌母細胞。以瘤細胞呈彌漫性分布伴粘液樣基質為特征。

（2）腺泡型　主要由未分化的圓形瘤細胞組成，有腺泡狀排列傾向，與胚胎期（10～20周）的橫紋肌相似。瘤細胞圓形或卵圓形，胞漿少，少數瘤細胞較大，呈上皮細胞樣，胞漿較豐富，紅染，核偏位，核仁不顯。橫紋肌肉瘤

（3）多形細胞型　有典型的肉瘤圖像，瘤細胞極為豐富，主要是相當于發育后期的橫紋肌母細胞，呈高度異型性。大而異型的梭形細胞排列紊亂，細胞多形性極為突出，常見帶狀細胞，嗜酸性大細胞多核瘤巨細胞及核分裂相。

臨床表現

胚胎型橫紋肌肉瘤多數發生于10歲以下小孩，好發于頭頸部、眼眶、泌尿生殖系。

腺泡狀橫紋肌肉瘤大多數發生于青少年，好發于下肢，其次為頭頸、軀干等處。腫塊質地似橡皮樣硬度，除血行轉移外，常伴有淋巴結轉移，腫瘤界限不清，多數病例死于1年以內。

多形細胞型橫紋肌肉瘤多數發生中年以上成年人。好發于四肢，主要為下肢，尤以大腿的深部肌肉內多見，腫塊大小不一，大者直徑可達20cm以上，多形型橫紋肌肉瘤常血性轉移。累及淋巴結者較其他兩型的橫紋肌肉瘤多見。個別病例臨床經過緩慢，有三分之一的病例可生存約五年。

鑒別診斷

胚胎型橫紋肌肉瘤要與淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鑒別。 多形細胞型橫紋肌肉瘤要與惡性纖維組織細胞瘤、多形性脂肪肉瘤鑒別。

相關文獻

點此查看相關文獻