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亨廷頓病臨床路徑(2017年版)

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1 拼音

hēng tíng dùn bìng lín chuáng lù jìng (2017nián bǎn )

2 基本信息

《亨廷頓病臨床路徑(2017年版)》由國家衛生計生委辦公廳委托中華醫學會組織專家制(修)定,在中華醫學會網站發布。

3 發布通知

國家衛生計生委辦公廳關于實施有關病種臨床路徑的通知

國衛辦醫函[2017] 537號

各省、自治區、直轄市衛生計生委,新疆生產建設兵團衛生局:

為進一步推進深化醫藥衛生體制改革,規范診療行為,保障醫療質量與安全,我委持續推進臨床路徑管理工作,委托中華醫學會組織專家制(修)定了23個專業202個病種的臨床路徑。上述臨床路徑已在中華醫學會網站(網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/)上發布,供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。

國家衛生計生委辦公廳

2017年5月31日

4 臨床路徑全文

亨廷頓病臨床路徑(2017年版)

4.1 一、亨廷頓病臨床路徑標準住院流程

4.1.1 (一)適用對象。

第一診斷為亨廷頓病(ICD-10:G10)

4.1.2 (二)診斷依據。

根據《亨廷頓病的診斷與治療指南》(中華醫學會神經病學分會帕金森病運動障礙學組,中華神經內科雜志,2011,44(9),638-641)及亨廷頓病基因測試技術標準與指南(美國醫學遺傳學會(ACMG)制定,2004版)

1、臨床特點

(1)亨廷頓病陽性家族病史;

(2)具有亨廷頓病特征性運動障礙、認知障礙精神障礙:

運動障礙:包括不自主運動的出現和自主運動障礙,以舞蹈樣癥狀為典型,此外還常見肌張力障礙斜頸角弓反張、弓足等)、姿勢反射消失、運動遲緩肌強直。自主運動障礙導致手靈巧度降低、言語不清、吞咽困難平衡障礙和跌倒。在疾病晚期,隨著自主運動障礙的加重和肌強直的出現,舞蹈樣癥狀逐漸減輕。

認知障礙:思維加工緩慢,執行功能退化。表現為任務執行困難,短時記憶受損,知覺歪曲智力遲鈍。

精神障礙:最常見者為抑郁,其他精神癥狀包括躁狂、強迫癥狀、焦慮沖動、社會退縮,較少見的有性欲亢進精神分裂癥狀。在患者中存在自殺傾向者不在少數。

2.影像檢查(頭MRICT)中晚期患者的基底節萎縮,以尾狀核頭部萎縮最明顯,雙側側腦室前角擴大,但早期的影像學結果多正常。

3.排除由其他病因引起的上述癥狀。

4.基因診斷:亨廷頓病基因測試陽性定義為至少1個等位基因的CAG重復次數≥40,但須注意在極少數情況下,基因檢測可能出現假陰性

4.1.3 (三)進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合ICD-10:G10亨廷頓病編碼

2.當患者同時具有其他疾病診斷,但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。

4.1.4 (四)標準住院日2周。

4.1.5 (五)住院期間的檢查項目。

4.1.5.1 1.必需的檢查項目

(1)血常規、尿常規、大便常規;

(2)肝腎功能、電解質血糖、血脂、感染性疾病篩查(乙肝艾滋病梅毒等);

(3)心電圖X線胸片、頭MRI、腦電圖

(4)認知功能檢測

(5)基因檢測

4.1.5.2 2.根據患者病情必要時進行的檢查項目

(1)腫瘤相關篩查:腫瘤抗原及標志物,選擇行B超、CT、MRI檢查,消化鋇餐內窺鏡

(2)免疫代謝指標篩查:免疫五項、自身免疫腦炎檢測,風濕三項、ANA、ENA、dsDNA、VitB12、葉酸免疫球蛋白補體甲狀腺功能等;

(3)腰穿腦脊液檢查:常規、生化等。

4.1.6 (六)治療方案的選擇。

治療主要目標為控制癥狀、提高生活質量,應從小劑量滴定,盡量避免多藥聯合。藥物治療應與心理、社會和環境支持相協同。

(1)舞蹈樣癥狀:首選非藥物干預,消除加重舞蹈樣癥狀的誘因。藥物治療可選用丁苯那嗪奧氮平利培酮喹硫平等,注意藥物副作用

(2)肌強直、痙攣與肌張力失常:常用苯二氮革類藥物,如氯硝西泮或巴氯芬,可緩解肌強直,但會加重運動遲緩。替扎尼定對肌痙攣有效。抗帕金森病藥物可改善運動遲緩和肌強直,常用金剛烷胺左旋多巴卡比多巴溴隱亭

(3)肌陣攣、抽搐癲癇:多見于青少年。肌陣攣治療可使用氯硝西泮或丙戊酸鹽。抽搐可選抗精神病藥、苯二氮革類藥物或選擇性5一羥色胺再攝取抑制劑。青少年伴癲癇者首選丙戊酸鹽。

(4)認知障礙的治療:尚無有效藥物治療,通常借助認知行為療法等加以干預。

(5)精神障礙的治療:抑郁時首選選擇性SSRI,如西酞普蘭舍曲林帕羅西汀等。伴有躁狂的患者常用抗驚厥藥,如丙戊酸鹽或卡馬西平。可使用抗精神病藥治療強迫癥狀及精神分裂樣癥狀。

4.1.7 (七)預防性抗菌藥物選擇與使用時機。

4.1.8 (八)手術日。

4.1.9 (九)術后恢復。

4.1.10 (十)出院標準。

1.臨床癥狀平穩,已行有關基因檢測和鑒別診斷。

2.沒有需要住院治療的并發癥。

4.1.11 (十一)變異及原因分析

1.發現合并其他嚴重疾病,如惡性腫瘤等,轉入相應臨床路徑診治。

2. 既往其它系統疾病加重而需要治療,或發生嚴重并發癥,需進一步治療,由此延長住院時間,增加住院費用患者轉入相應臨床路徑。

4.2 二、亨廷頓病臨床路徑表單

適用對象:第一診斷亨廷頓病(ICD-10:G10);

患者姓名  性別年齡門診號住院號

住院日期  年月日   出院日期  年月日  標準住院日14天

時間

住院第1天

住院第2天

住院第3天

□  詢問病史,體格檢查

□  查看既往輔助檢查

□  醫患溝通

□  完善檢查

□  確定藥物治療方案

□  完成首次病程記錄和病歷記錄

□  上級醫師查房,完成上級醫師查房記錄

□  體格檢查,實施檢查項目并追蹤檢查結果

□ 根據患者病情制定治療方案并向患者及其家屬告知

□  上級醫師查房,完成上級醫師查房記錄

□  體格檢查

□  根據患者病情及檢查結果調整診斷和治療方案

□  必要時向患者及其家屬告知病情、檢查結果及治療方案

長期醫囑:

□ 神經科護理常規

□  根據病情一/二級護理

□  藥物

臨時醫囑:

□  血常規、尿常規、大便常規

□  肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病篩查

□  心電圖、胸片腦電圖

□  頭MRI

長期醫囑

□  神經科護理常規

□  一/二級護理

□  藥物

臨時醫囑:(必要時)

□  根據檢查結果,選擇腫瘤相關篩查,免疫及代謝指標篩查

□  腰穿

□  基因檢測

長期醫囑

□  神經科護理常規

□  一/二級護理

□  藥物

臨時醫囑:

護理工作

□  觀察患者一般狀況及營養狀況

□  正確執行醫囑

□  患者宣教

□  觀察患者一般狀況及營養狀況

□  正確執行醫囑

□  患者宣教

□  觀察患者一般狀況及營養狀況

□  正確執行醫囑

□  患者宣教

變異

□  □無  □有,原因:

□  □無  □有,原因:

□  □無  □有,原因:

護士

簽名




醫師

簽名




時間

住院第4-6天

住院第7-13天

住院第14天

(出院日)

□  三級醫師查房,完成病程記錄和查房記錄

□  評價神經功能狀態

□  觀察治療后病情有無變化

□  評估患者疾病控制情況

□  如果患者不能出院,在病程記錄中說明原因和繼續治療的方案

□  向患者交代出院注意事項

□  通知出院

□  開出院診斷書

□  完成出院記錄

□  告知出院后注意事項及治療方案

長期醫囑:

□  神經科護理常規

□  一/二級護理

□   藥物

長期醫囑:

□  神經科護理常規

□  一/二級護理

□  藥物

長期醫囑:

□  神經科護理常規

□  一/二級護理

□  藥物

護理工作

□  觀察患者一般狀況及營養狀況

□  正確執行醫囑

□  患者宣教

□  觀察患者一般狀況及營養狀況

□  正確執行醫囑

□  患者宣教

□  觀察患者一般狀況及營養狀況

□  正確執行醫囑

□  患者宣教

變異

□無  □有,原因:

□無  □有,原因:

□無  □有,原因:

護士

簽名




醫師

簽名




5 臨床路徑下載

亨廷頓病.docx

亨廷頓病臨床路徑表單.doc


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詞條亨廷頓病臨床路徑(2017年版)ababab创建
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  • 評論總管
    2020/11/27 2:39:12 | #0
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