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黑色素瘤

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1 拼音

hēi sè sù liú

2 英文參考

melanmoa

3 概述

黑色素瘤(melanmoa)又稱為惡性黑色素瘤,是一種能產生黑色素的高度惡性腫瘤,大多見于30歲以上成人,發生皮膚者以足底部和外陰及肛門周圍多見,可以一開始即為惡性,但通常由交界痣惡變而來。黑色素瘤惡性程度極高,占皮膚腫瘤死亡病例的極大部分。多發生于皮膚或接近皮膚的黏膜,也見于軟腦膜脈絡膜。黑色素瘤多數是在色素病變的基礎上發生,少數發生于正常皮膚或粘膜的色素細胞。黑色素瘤于19世紀初由Garswell命名,1894年Paget提出來源于黑痣

凡黑痣色素加深、體積增大、生長加快或潰破、發炎和出血等常是惡變的象征。此瘤也可發生于粘膜和內臟器官。黑色素瘤的組織結構呈多樣性,瘤細胞可呈巢狀、條索狀或腺泡樣排列。瘤細胞可呈多邊形或梭形,核大,常有粗大的嗜酸性核仁胞漿內可有黑色素顆粒。也有胞漿內沒有黑色素顆粒的黑色素瘤,稱為無黑色素性黑色素瘤,但多巴反應可為陽性。電鏡下,則可見其胞漿內含有少數典型的黑色素小體(melanosome)或前黑色素小體(premelanosome),有助于診斷。黑色素瘤的預后大多很差,晚期可有淋巴道及血道轉移。因此,本瘤早期診斷和及時治療十分重要。

4 疾病名稱

黑色素瘤

5 英文名稱

melanoma

6 黑色素瘤的別名

黑色素細胞瘤黑素瘤

7 分類

神經外科 > 頭皮和顱骨疾病 > 頭皮腫瘤

腫瘤科 > 頭部腫瘤 > 頭部其他腫瘤 > 頭皮腫瘤

8 ICD號

D03.4

9 流行病學

黑色素細胞瘤占皮膚腫瘤比例不到10%,白種人比有色人種多見。好發于成年人,并隨年齡增長發病數增加。

10 黑色素瘤的病因

黑色素細胞瘤可可由表皮黑色素細胞,痣細胞或真皮成黑色素細胞組成。腫瘤起源于外胚葉的神經嵴,黑色素細胞位于表皮層與基底細胞間排列,細胞產生色素后,通過樹狀突將黑色素顆粒輸送到基底細胞和毛發內。正常黑色素細胞瘤變的真正原因尚不清楚,與下列因素可能有關:

10.1 良性黑色素斑塊

良性黑色素斑塊即黑痣,其中交界痣最易惡變,混合痣較少,而內皮痣則極少惡變。但頭皮黑色素瘤多數并非黑痣轉變而來,故有人認為本病不完全與黑痣有關。

10.2 陽光和紫外線照射

頭皮黑色素瘤多見于曝光部位,根據以色列統計,農業工人的年發病率15.4/10萬,較城市者高,居住在沿海地區的居民則比居住在山區者高。20世紀80年代以來黑色素瘤發病率增長1倍以上,估計與大氣臭氧層破壞以及皮膚受到紫外線過度照射有關。

10.3 種族

白人比有色人種發病率高,如美國白種人的年發病率高達42/10萬,而黑人僅為0.8/10萬。

10.4 其他

遺傳外傷、慢性機械刺激等因素,也可為致病因素。

11 發病機制

病變多發生于真皮和表皮交界處,瘤細胞類似痣細胞,但明顯異型,細胞間質和細胞內充滿黑色素,根據細胞形態和黑色素量的不一,可分5型:

11.1 大上皮樣細胞

多見,細胞呈多邊形。

11.2 小上皮樣細胞

核大而不典型。

11.3 梭形細胞

胞質呈原纖維樣,核大染色深。

11.4 畸形細胞

為單核或多核。

11.5 樹枝突細胞

比正常黑色素細胞大,胞核異型,瘤細胞對酪酶呈強陽性反應,含黑色素少時,在HE切片內難以證實,故有“無黑色素性黑色素瘤”之稱,但若用銀染色,在少數細胞內仍可檢出黑色素。

12 黑色素瘤的臨床表現

黑色素瘤發生于中老年人較多,男比女多發。好發下肢足部,其次是軀干、頭頸部和上肢。癥狀主要為迅速長大的黑色素結節。初起可于正常皮膚發生黑色素沉著,或者色素痣發生色素增多,黑色加深,繼之病變損害不斷擴大,硬度增加,伴有癢痛感覺。黑色素瘤的病損有的呈隆起、斑塊及結節狀,有的呈蕈狀或菜花狀。向皮下組織生長時則呈皮下結節或腫塊型,向四周擴散者則出現星狀黑斑或小結節。常見表現是黑色素瘤的區域淋巴結轉移,甚者以區域淋巴結腫大而就診。到晚期由血流轉移至肺、肝、骨、腦諸器官。

病變部位頭皮如有黑色素斑或黑痣,因理發、洗頭、搔癢的反復刺激或長期戴帽壓迫磨擦,表皮糜爛,依附的毛發脫落,并逐漸增大發生瘤變。

12.1 按其形態分為2型

12.1.1 (1)結節型黑色素瘤

結節型黑色素瘤病變呈結節狀高出皮面,顏色多呈黑色,也可為褐色,藍黑色,灰白色和淡紅色,周圍繞以紅暈,表面光滑,呈息肉樣或菜花樣,發展迅速可自行潰破而滲血。此型很早發生轉移,出現預警區域性淋巴結腫大,并常轉移至肺、腦、肝等臟器。轉移前接受治療者,5年生存率為50%~60%。

12.1.2 (2)淺表型黑色素瘤

淺表型黑色素瘤或稱濕疹樣樣癌,生長較慢,轉移也較遲。5年生存率為70%。

12.2 臨床分期

根據原發灶的范圍、淋巴結轉移的情況和影像檢查有否遠隔轉移等結果來估測病期。

(1)Ⅰ期:無區域淋巴結轉移。

(2)Ⅱ期:伴有區域淋巴結轉移。

(3)Ⅲ期:伴有遠處轉移。

13 黑色素瘤的并發癥

晚期可能并發淋巴結等部位的遠隔轉移。

14 實驗室檢查

1.抗人黑色素瘤血清做間接免疫熒光標記黑色素組織,當抗血清稀釋為1∶2時,最高陽性率可達89%。

2.用Vacca雙PAP免疫酶標記法標記測定,當抗血清稀釋度為1∶400時,82.14%呈陽性反應。

3.色素原檢查  黑色素原經腎排出后氧化,使尿液呈暗褐色,稱黑色尿。若在尿液中加入氯化鐵、重鉻酸鉀硫酸,可促進其氧化,再加硝酸鈉,尿液呈紫色;先加醋酸,再加氫氧化鈉,尿液呈藍色。

15 黑色素瘤的診斷

黑色素瘤診斷一般不難,少數不典型者,要靠病理檢查證實。間接免疫熒光標記黑色素組織、雙PAP免疫酶標記法標記測定及色素原檢查有助于診斷,對“無色素”或少色素黑色素瘤的診斷以及鑒別良性痣細胞瘤及其是否惡變均有幫助。

16 鑒別診斷

16.1 具有黑色素性的病變

(1)幼年性藍色素瘤,為良性,呈紫紅色豆粒大小結節,色素分布均勻,邊緣光滑,無毛發,局部皮膚變薄,切片檢查黑色素缺如。

(2)色素性基底細胞癌

(3)頭皮纖維瘤,生長緩慢,表面常有均勻色素,界限清楚,瘤質常較硬,與表皮粘連緊密。

(4)日光性雀斑樣樣痣,多見于老年人,日光曝曬部位,色素均勻,邊緣整齊。

(5)某些血管性疾病,如頭皮血管瘤栓塞毛細血管動脈瘤等。

16.2 非色素性病變

非色素性病變與無色素性黑色素瘤類似,如化膿性肉芽腫,有局部炎癥史,鑒別不難。

17 黑色素瘤的治療

17.1 手術切除

宜早期施行對原發瘤的切除,若冷凍切片證實為黑色素瘤,則手術應做擴大切除。傳統理論認為切除范圍應包括瘤外5cm區域。但近年來傾向于同意Mohs的觀點,認為面部只需切除瘤外1cm區域,其他部位黑色素瘤切除瘤外2cm區域即已足夠。術后4~6周,可根據頭皮淋巴結引流方向作區域性頭頸部淋巴清除,有利于提高生存率。

17.2 物理治療

物理治療適用于淺表型和早期病變,可用激光或液氮,術后輔以放射治療。

17.3 化學治療

對已轉移者,化療可延緩病情惡化。

(1)抗黑色素瘤素(三嗪咪唑胺,簡稱DIC或DTIC),每天2.5mg/kg加入150ml 5%葡萄糖液或生理鹽水中快速靜脈滴注(10~15min),連用10天為一療程,3周后可做第2療程。具有抑制骨髓和胃腸道反應及感冒樣癥狀。應用第2療程前須做白細胞數檢查。對晚期患者可試行同側頸外動脈插管,便于多次連續注射治療,以提高療效。

(2)雙氫氯乙亞硝脲(BCNU),每天2.5mg/kg加入250~500ml葡萄糖液或生理鹽水中靜脈滴注,每周2次,連用3周為一療程。

(3) 洛莫司汀CCNU)200mg一次口服,每6周1次,服藥前注射甲氧氯普氯普胺滅吐靈)以防嘔吐。洛莫司汀(CCNU)亦具有抑制骨髓作用,需反復檢查白細胞數。

17.4 免疫治療

應用自身腫瘤制成的疫苗,皮內注射,每周1~2次。此外,可選用阿地白介素(白細胞介素-2)(每天2萬U,20天為一療程)、卡介苗接種、轉移因子左旋咪唑、LAK細胞、中草藥等以提高免疫力。

18 預后

黑色素瘤復發和轉移率均較高,預后差。影響預后的因素包括:

18.1 與腫瘤浸潤深度有關

根據世界衛生組織對一組惡性黑色素隨訪的結果,預后與腫瘤厚度有密切關系。腫瘤≤0.75mm者,5年生存率為89%,≥4mm者僅25%。

18.2 淋巴結轉移情況

無淋巴結轉移者5年生存率為77%,而有淋巴結轉移者僅31%。生存率還與淋巴結轉移的多少有關。

18.3 病灶部位

惡性黑色素瘤的發生部位與預后有關。發生于軀干者預后最差,5年生存率為41%;位于頭部者次之,5年生存率為53%;四肢者則較好,下肢者5年生存率為57%,上肢者60%;發生于黏膜的黑色素瘤預后則更差。

18.4 年齡與性別

一般認為女性病人明顯好于男性,年齡輕者比年老者為好。

18.5 手術方式

即腫瘤厚度與切除范圍有關,厚度≤0.75mm,切除范圍距腫瘤邊緣2~3cm;>4mm者距離腫瘤邊緣5cm范圍的廣泛切除。不符合規格的區域淋巴結清除術,常會促進腫瘤向全身播散,影響預后。

19 相關藥品

氧、醋酸、葡萄糖、洛莫司汀、甲氧氯普胺、轉移因子、左旋咪唑

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  • 小二
    2013/8/9 21:33:28 | #1
    @評論黑色素會自己消退嗎?我父親身上長了一個像黑痣一樣的東西,一個星期又會自己消退?有醫生說是黑色素瘤有的說黑色素痣,還有說毛囊炎?
抱歉,功能升級中,暫停討論
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本頁最后修訂于 2014年4月2日 星期三 9:33:59 (GMT+08:00)
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