合并蹄鐵形腎的腹主動脈瘤

1 概述

馬蹄腎是腎臟先天性畸形融合腎中最常見的一種，在正常人群中的發病率為1∶400～1∶1000，男女之比為2∶1。兩腎通常在主動脈前部中線第四腰椎高度融合在一起，集合系統和輸尿管向前內側移位，輸尿管從融合的峽部前方通過，此外，常有非典型腎動脈供血。Connelly統計約60%馬蹄腎病人有異常腎動脈供血，主要有3種形式（圖1）：一對從主動脈發出的腎動脈供應馬蹄腎（圖1A）；一對主干腎動脈與1～4支小動脈從主動脈遠端或髂動脈分支供血給馬蹄腎（圖1B）；多支小動脈從主動脈、髂動脈分支供血給馬蹄腎（圖1C）。

當與腹主動脈瘤并存時，其異常腎動脈常發自動脈瘤（圖2），往往需要重建而增加手術難度。

多數馬蹄腎病人無明顯癥狀，約1/3病人有泌尿系統合并癥：如慢性腎炎、泌尿系感染、腎結石等。手術是本病治療的主要方法。

2 疾病名稱

合并蹄鐵形腎的腹主動脈瘤

3 英文名稱

abdominal aneurysm associated horseshoe kidney

4 合并蹄鐵形腎的腹主動脈瘤的別名

合并馬蹄腎的腹主動脈瘤

5 分類

腫瘤科 > 腹部腫瘤 > 腹腔腫瘤 > 腹主動脈瘤

普通外科 > 脈管疾病 > 動脈瘤 > 腹主動脈瘤

6 ICD號

I71.4

7 合并蹄鐵形腎的腹主動脈瘤的病因

合并蹄鐵形腎的腹主動脈瘤是胚胎發育畸形所致。

8 合并蹄鐵形腎的腹主動脈瘤的臨床表現

多數馬蹄腎病人無明顯癥狀，約1/3病人有泌尿系統合并癥：如慢性腎炎、泌尿系感染、腎結石等。當合并腹主動脈瘤時可同時出現二者的表現。

9 檢查

9.1 腹部B超

腹部B超可發現腹主動脈瘤及位于其前方的腎臟下極靠近中線而上極遠離中線，腎下極相連之峽部呈低回聲。

9.2 CT檢查

CT檢查可見位于腹主動脈瘤前方騎跨的畸形腎臟，并可了解腹主動脈瘤局部情況。

9.3 靜脈腎盂造影

靜脈腎盂造影可見腎盞、腎盂、輸尿管的長軸呈“倒八”字形，且常因輸尿管扭曲或受異常血管壓迫出現腎積水。

9.4 主動脈-腎動脈造影

主動脈-腎動脈造影不但可了解腹主動脈瘤的范圍、臟器受累情況，重要的是可了解馬蹄腎的異常供應動脈，是必不可少的檢查。

10 合并蹄鐵形腎的腹主動脈瘤的診斷

馬蹄腎患者常無明顯癥狀，多在檢查中偶然發現，術前診斷的意義在于可減少副損傷和提高手術成功率。

11 合并蹄鐵形腎的腹主動脈瘤的治療

手術是合并蹄鐵形腎的腹主動脈瘤治療的主要方法。采用自劍突至恥骨聯合的腹部正中切口，與通常腹主動脈瘤一樣，可在馬蹄腎峽部以上安全游離瘤頸部，注意勿損傷雙側腎盂部，牽拉馬蹄腎可充分顯露主動脈分叉部和髂總動脈，如峽部為纖維性結構可切斷以利顯露，腹主動脈瘤近、遠端阻斷后切開腹主動脈瘤（圖3A）。在腹主動脈瘤瘤壁內行主動脈與人工血管的吻合（圖3B），如有發自腹主動脈瘤的異常腎動脈，應吻于開窗的人工血管上（圖3C）對靠近主動脈分叉部的異常腎小動脈分支亦應充分保護，必要時重建，最后用瘤外壁包裹人工血管（圖3D）。術中注意應避免切斷含腎實質的峽部，因為切斷峽部常致出血、腎梗死和可能存在的感染尿液滲漏，引起人工血管的致命感染。術后應用抗生素預防感染，監測和改善腎臟功能。

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