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郝-伯二氏病相關藥物

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結節病(sarcoidosis)又稱肉樣瘤病,還有Boeck肉樣瘤,Schaumann良性淋巴肉芽腫病和Besnier凍瘡樣狼瘡等名稱,是一種病因未明的慢性多系統肉芽腫性疾病。除堅實無破潰又無自覺癥狀的皮膚損害外,還可侵入粘膜、淋巴結、骨骼及身體內部器官而稱全身性類肉瘤病。臨床上以雙側肺門淋巴結腫大、肺浸潤及皮膚、眼睛損害為主要表現,肉芽腫結節可侵犯全身各器官。常見于青壯年,臨床上90%以上有肺的改變,以雙肺門淋巴結腫大、肺浸潤、眼及皮膚損害為特征。肝、脾、淋巴結、唾液腺、心臟、神經系統、肌肉、骨骼和其他器官亦可受累。當具有典型的臨床和X線表現,同時組織學上具有非干酪上皮樣細胞肉芽腫即可做出診斷,但應除外其他肉芽腫性疾病。該病的免疫學特征為皮膚遲緩樣過敏反應受到抑制及Ⅰ型輔助T細胞(TH1)免疫反應增強,同時可見循環免疫復合物及B細胞反應增高。

結節病由英國醫生Hutchison于1877年首先報道,曾一度被稱為Mortimer病、Boeck病、Schaumann病、鮑氏肉芽腫病、類肉瘤病及良性淋巴肉芽腫病等。直至1940年,“結節病”(sarcoidosis)這一病名方被廣泛采用。

結節病的病程不定對治療常難以估價。單純的皮膚及淋巴結病變常能自然緩解,不需治療。皮質類固醇激素外用和全身使用可抑制炎性反應,促進病變吸收,防止病變的播散和慢性化。皮質類固醇激素治療的適應癥是急性全身性病變有發熱、活動性眼病、肺病、心臟病、高血鈣及中樞神經系統損害。僅皮膚病變或少數結節病變,皮損內注射皮質類固醇激素混懸液能迅速見效。異煙肼、鏈霉素、卡介苗及維生素D2曾被人應用,但效果不明顯。氯喹對慢性肺纖維化及皮膚病變有效,用藥期間,要注意眼睛和心臟方面的副作用。免疫抑制劑如氨甲喋呤、硫唑嘌呤效果是不明確的。在治療毀損性皮膚肉樣瘤病及肉樣瘤眼色素層炎,Vein等學者指出皮質類固醇激素和氨甲喋呤聯合應用是有效的。

結節病的病程一般呈良性經過,約75%的患者病情可自行緩解,20%~25%患者出現不同程度的肺功能永久性損害,約有5%~10%的患者最終死亡。一般情況下,胸內結節病在診斷后1年內進行治療者預后較好,病程超過2年者治療效果差,因此應盡量早期治療。死亡原因多為肺纖維化導致的呼吸衰竭和肺心病。因長期使用激素治療未用抗結核藥物,并發結核病,也為死因之一。

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