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汗孔角化癥

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1 拼音

hàn kǒng jiǎo huà zhèng

2 英文參考

porokeratosis of Mibelli

3 疾病分類

皮膚性病

4 疾病概述

汗孔角化癥屬于遺傳性角化異常性皮膚病。

診斷要點:1.多于青少年發病。2.可發生于頭、面、軀干、四肢任何部位。3.皮損輕重不一,一種為光化性淺表播散性汗孔角化癥,發生于面部的多發性淡灰褐色環形角化斑片,有一堤狀角化嵴,對稱性分布,多有家族性發病。重者全身皮膚大片褐色角化斑片,環形或地圖狀,有的呈列序狀排列,發生在眼瞼處可導致瞼外翻,少數病人可在汗孔角化損害上發生鱗癌。4.組織病理有典型角化不全的柱狀雞眼樣板。

治療要點:1.無有效的治療方法,服用維生素E或維甲酸類制劑治療。2.外用角質剝脫劑如水楊酸、維甲酸軟膏等。

5 疾病描述

汗孔角化癥是一種較少見的、起源于遺傳的慢性進行性角化性皮膚病。以邊緣堤狀疣狀隆起、中央輕度萎縮為特點,由Mibelli于1893年首先報告并命名。Mibelli認為本病的損害是由于汗孔部角化障礙所致,因此命名為汗孔角化癥。但有些學者發現皮損邊緣的角樣板層可能和毛囊有關,且病損也可見于粘膜、龜頭及其它無小汗管的部位,故這一名稱可能是錯誤的。

6 癥狀體征

皮損開始為一小的角化性丘疹,緩慢地向周圍擴展形成環形、地圖形、匐形性或不規則形的邊界清楚的斑片,邊緣呈堤狀、有溝槽的角質性隆起,灰色或棕色,中心部分皮膚干燥光滑而有輕度萎縮,缺乏毳毛,其間汗孔處有時有針頭大細小的角質栓。皮損形態不一,可從細小的角化性丘疹直至巨大疣狀隆起,有時因邊緣窄,顏色深而像一圈黑線,或因向單一方向擴展形成線狀,或因中央發生新疹而形成多環形,皮損直徑大小可自幾毫米至幾厘米,數目也因人而異,從單個至百余個不等,數目多時常呈帶狀分布于某一區域,受外傷處可以出現新疹。

皮損好發于四肢(尤其在手、足部)、面部、頸、肩部及外陰,也可累及頭皮及口腔粘膜,不同部位的皮損有不同的臨床表現,位于受壓或摩擦部位皮膚增厚處者,堤狀角質性隆起的邊緣特別顯著;位于趾間者類似雞眼;位于面部者邊緣為一圈黑線而隆起不顯;位于皮膚嬌嫩處(如腋下),其角化和萎縮均輕;位于踝部者皮損有時類似疣狀痣;位于頭皮者產生禿斑;位于口腔粘膜者邊緣浸漬,呈乳白色升高的條索;位于陰莖者產生糜爛龜頭包皮炎。如甲母質受累則可發生甲營養不良、甲板增厚、渾濁并起嵴紋。

本病男性較多見,初發于幼年期,但也有起于成年期者,一般無主觀癥狀。皮損往往持續存在,趨向緩慢和不規則的進展。

汗孔角化損害易于惡變,惡變大多發生在線狀型,且大多數在下肢。Jame等報告了32例癌變病人的情況,其中21例發生為鱗癌,8例為Bowen病,3例為基底細胞癌

本病除了如Mibelli所述的經典斑塊型汗孔角化癥(常為單個或僅數個孤立性角化損害,主要分布在手足、前臂和大腿等處)外,還有一些異型,主要有:

(一)淺表播散型  多見于面、頸、前臂、軀干及掌跖,邊緣纖細如一圈黑線,中央有色素沉著,類似萎縮性扁平苔蘚

(二)單側線狀型  皮損類似疣狀線狀表皮痣,常單側分布。本型可能是線狀苔蘚的一個型或為非遺傳性,起病于嬰兒期并可自愈的特殊類型,或為外傷所致的同形反應現象。

(三)播散性淺表性光線性汗孔角化癥  見后述。

(四)顯著角化過度型  皮損發紅,中心區增厚及邊緣角化過度明顯,其它同經典斑塊型。

(五)炎癥角化型  皮損類似老年角化癥,并可發生潰破、結痂的增生性炎癥反應而使外觀似鱗癌。

(六)掌跖泛發性型  與日光無關,首先在掌跖部發生皮疹,以后泛發到全身。

(七)點狀汗孔角化癥  多在兒童青春期發病,為1~2mm大小點狀角化性或棘狀丘疹,少數皮疹為3~5mm的角化性丘疹。

7 疾病病因

本病屬常染色體顯性遺傳,可在一個家族幾代成員中發病,但也有無遺傳證據而散發于人群者。已證明該病是表皮細胞不正常的克隆增生,這些增生可受某些刺激而激發,尤其是免疫抑制劑,其它如腎移植電子束輻射、光化學療法、日光及慢性皮損損傷等均可誘發或加劇皮損,故認為免疫抑制在有遺傳傾向者中可直接激發表皮突變克隆的表達或破壞表皮生長動力學而促發異常克隆的增生,從而誘發本病。此外,Inamoto等報告某些藥物的苯甲基雙氯噻嗪也可誘發本病。而Chernosky則指出,本病的發生與局部或全身感染無關。

8 病理生理

取自周圍高起的角化過度嵴處,鏡下該嵴呈充有角蛋白的凹陷。其凹窩以某種角度向下方深部伸展,其頂端偏離損害中央部。在充有角蛋白的凹窩部中央,有一不全角化柱,即圓錐形板層,此為本病最有特征的組織象。在板層內,角質細胞呈同質性并有嗜堿性固縮核,其下方的表皮,角質形成細胞排列不規則,胞核固縮伴核周圍水腫。皮損中央部的表皮棘層萎縮,但也可呈正常厚度(偶有肥厚),真皮可見非特異性血管周圍慢性炎性細胞浸潤

電鏡檢查可見角化不全柱下方表皮的許多角質形成細胞變性,表現為核固縮,胞質有大的空泡,而其周邊可見張力絲凝聚,在角化不全柱基底部可見殘核和張力絲簇構成的角化不良細胞,角化不良柱主要由固縮核以及由于出現許多部分退化細胞器而具有高電子致密度的胞質所構成。

9 診斷檢查

本病根據臨床表現,一般診斷不難,必要時可作活檢以證實之,因本病的組織病理象有診斷價值。

在鑒別診斷方面,本病需與扁平苔蘚、萎縮性硬化性苔蘚、疣、光線性角化癥、疣狀表皮痣、Bowen病以及穿通性彈性纖維病相鑒別。

10 治療方案

可外用10%水楊酸軟膏或0.05%~0.1%維A酸軟膏

外用5-氟尿嘧啶封包治療對本病是一種簡單而有效的方法。如Mc Donald等采用5%5-氟尿嘧啶霜或溶液在皮損部作封包,直至皮損產生明顯炎癥甚至潰瘍,結果發現約經3周即可獲痊愈

內服阿維A酯阿維A異維A酸往往在用藥期有效,如Danno報告1例播散性汗孔角化癥病人用阿維A酯每日1 mg/kg治療2周后開始見效,3個月后療效更顯,但在停藥后趨向復發。對疑與日曬有關的病人,可試服氯喹治療。

對局限性皮損可用CO2激光、電灼、液氮冷凍或作手術切除。

因本病的損害位于表皮和真皮淺層,故也可試用皮膚磨削術來治療,但磨削的深度不能超過真皮乳頭層,否則術后會遺留瘢痕

由于本病可有惡變,故對于局限性的皮損均應予以切除或破壞;對播散型病人應接受定期隨訪,遇有在角化斑基礎上發生增殖損害時應及時取活檢,一旦有癌變趨勢即應切除、冷凍或作電灼、激光去除,以防后患。

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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條汗孔角化癥banlang创建
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參與討論
  • 00000
    2015/4/7 16:23:39 | #1
    @同病相憐
    我也是
  • 同病相憐
    2010/8/23 21:14:49 | #2
    請問大家誰知道能完全治療這病的朋友請加我QQ594648345 非常感謝
  • 同病相憐
    2010/8/23 21:13:45 | #3
    本人22歲 得了這病有好多年了 我每年都在尋找治療方法 因為這病現在的技術不行 沒法治療 所以我一直在等科技的發展 找到能治療的方法
抱歉,功能升級中,暫停討論
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