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海綿狀血管瘤

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1 拼音

hǎi mián zhuàng xuè guǎn liú

2 英文參考

[醫] angiocavernoma

cavernous hemangioma

dngioma cavernosum

naevus cavernosus

nevus cavernosus

strawberry nevus

3 疾病分類

皮膚性病

4 疾病概述

海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團,它并非真性腫瘤,按組織學分類屬于腦血管畸形。此病較少見。女性發病明顯多于男性,男女之比為1:5,且以40~50歲成人多見。

海綿狀血管瘤幾乎全身任何部位都可發生,以四肢、面頸部、軀干較常見,骨髓、肝、脾、胃腸和其他內臟亦可生長海綿狀血管瘤。海綿狀血管瘤根據其深度不同表現癥狀也不同,如位于皮下組織, 表現高出皮膚隆起包塊,皮膚呈紫色,觸之柔軟,包塊如海綿或面團的感覺,界限不太清楚或與周圍皮下組織有明顯界限,壓之有壓縮感,包塊大小有時隨體位改變有變化,增大或縮小。位于深部肌肉組織的海綿狀血管瘤,表現局部腫脹,患肢粗,皮膚色澤正常,觸之無明顯包塊,局部軟組織有壓縮感。血管瘤患處有酸脹沉重感。有時累及神經受壓迫,有疼痛感,患處肌肉無力。海綿狀血管瘤無論是局限性的或是彌漫性的都不會自動消失。

5 癥狀體征

為大而不規則、柔軟的皮下腫塊,呈圓形或不規則形,可高出皮面,呈結節狀或分葉狀,邊界不太清楚,質軟而有彈性,多呈淡紫或紫藍色,擠壓后可縮小,表面皮膚正常或與腫瘤粘連而萎縮,常伴有毛細血管瘤。在出生時或出生后不久發生,好發于頭皮和面部,可累及口腔或咽部粘膜。損害一般較大,自行發生,損害單個或多發,少數情況下,沿單側皮節分布。可發生于身體各部位,按其發生頻率順序為皮膚、骨、肝、骨骼肌及腸。侵犯內臟者,一般無自覺癥狀,僅偶在尸檢中或外科手術中發現,間或有內出血的報告。海綿狀血管瘤有持續存在和不斷增大的傾向,偶可達到驚人的大小,而且影響或壓迫到重要器官。但有些病例也可自然消退

海綿狀血管瘤如增大時,也可以發生破潰、繼發感染,最后形成瘢痕

海綿狀血管瘤的一種嚴重類型,即為伴有血小板減少和紫癜者,稱為“Kasabach-Merritt綜合征”。雖然此綜合征大多發生于嬰兒,但偶見于成年人。此綜合征也可與其它類型血管瘤伴發(如泛發性毛細血管瘤、多發性血管球瘤、血管內皮瘤等)。紫癜不是血小板減少引起的結果,而是一種消耗性凝血病,由于血液的凝固和血管瘤內的纖維蛋白形成,使血小板、纖維蛋白原凝血酶原等消耗所致。據報告,約1/4病例死于出血、呼吸道感染或惡變。血小板可降到(10~15)×109/L,脾切除也不能防止其發生。

此外,還有兩種少見的先天性疾病可發生海綿狀血管瘤,即藍色橡皮球樣痣:除血管瘤累及皮膚外,常波及腸道,引起慢性出血而產生貧血,其它器官也司受累。Maffucci綜合征:除血管瘤累及皮膚和皮下組織外,并發軟骨發育不良和骨化不全,骨脆弱引起畸形,此外,還有骨軟骨瘤軟骨肉瘤等異常。

6 病理生理

位于真皮深層和皮下組織內,由大而不規則的腔隙組成,甚似靜脈竇,腔內壁襯以單層內皮細胞,很少增生,外圍則由厚薄不一的纖維組織包繞。有的腔壁較厚,是由外膜細胞增生所致。腔內含有紅細胞和纖維蛋白性物質。有些大血管腔隙內皮細胞增生,形成乳頭結構,突向管腔。在小的腔隙內可見血栓或鈣化。

7 診斷檢查

血管瘤一般臨床診斷不難,應注意有無并發其它深部組織或內臟血管瘤。而深在的海綿狀血管瘤,往往在外科手術或活檢時得到確診。在組織病理上有時需與血管平滑肌瘤、血管纖維瘤血管脂肪瘤等鑒別。

8 相關出處

皮膚病學

治療海綿狀血管瘤的穴位


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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條海綿狀血管瘤banlang创建
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  • 評論總管
    2019/7/21 12:26:19 | #0
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