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海綿狀淋巴管瘤

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1 拼音

hǎi mián zhuàng lín bā guǎn liú

2 英文參考

[醫] cavernoma lymphaticum

lymphangioma cavernosum

3 概述

海綿狀淋巴管瘤(cavernous lymphangioma)是由原始淋巴管發育增生形成的腫物,是一種先天性發育畸形,屬于錯構瘤性質,是腫瘤和畸形之間交界性病變。故本病多見于兒童,一般不自行消退,但病程緩慢。海綿狀淋巴管瘤發生皮膚、皮下組織及肌間結締組織間隙中,主要由擴張屈曲的淋巴管組成。以頭頸部多見,其次為下肢、臂、腋及軀干,唇舌發病的可形成巨唇(舌)癥。主要表現為可壓縮性的皮內或皮下的囊性腫物。表皮顏色多無變化,有壓縮性,很柔軟,多房性囊腫彼此相通,結構如海棉。臨床以手術治療為主,亦可采用冷凍、激光壞死療法等治療。

4 疾病名稱

海綿狀淋巴管瘤

5 英文名稱

cavernous lymphangioma

6 海綿狀淋巴管瘤的別名

cavernoma lymphaticum;lymphangioma cavernosum

7 分類

普通外科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚良性腫瘤 > 脈管組織良性腫瘤

腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 脈管組織腫瘤

8 ICD

D18.1

9 流行病學

海綿狀淋巴管瘤是一種先天性發育畸形,故本病多見于兒童。

10 海綿狀淋巴管瘤的病因

海綿狀淋巴管瘤由多因素引起,如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。而且病毒感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。

胚胎靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時,出現錯構,使原始淋巴囊未能與靜脈系統相連通,或未能與淋巴系統主干相通,或少量的淋巴囊在淋巴系統形成時被分隔,從而導致淋巴系統的循環障礙。

11 病機

在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進入中心靜脈系統,以后淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊與淋巴系統主干不相通,可發生海綿狀淋巴管瘤。淋巴管瘤血管瘤大多數在出生時已存在。它們實際上是一種先天性發育畸形,屬于錯構瘤性質,是腫瘤和畸形之間交界性病變。

組織病理:可見海綿狀淋巴管瘤呈多房性囊腔,囊壁較厚,其內充滿淋巴液,并有豐富的結締組織間質,壓之有伸縮感。

12 海綿狀淋巴管瘤的臨床表現

海綿狀淋巴管瘤位于真皮或皮下組織內,好發于頭頸及下肢。尤其是唇、舌、頰等處。病變界限不清,柔軟而有壓縮性,但不隨體位變化而變化(圖1)。體積可大可小,大者,局部組織明顯腫脹變形,并影響功能,如巨唇、巨舌等。瘤體表面皮膚正常,或呈淡紅色,刺穿可抽出淡黃色透明液體。

淋巴管瘤一般不會自行消退,通常繼續生長而擴大。

13 海綿狀淋巴管瘤的并發癥

13.1 窒息

巨大的面頰部海綿狀淋巴管瘤有時同時侵犯口腔、舌、咽下部等,造成進食和說話困難或引起呼吸困難,甚至窒息。

13.2 肺炎

口、舌、咽下部海綿狀淋巴管瘤可影響進食,致食物誤吸入呼吸道內產生肺部感染

14 檢查

B超CT檢查有助于確診,了解病變部位和范圍。

15 海綿狀淋巴管瘤的診斷

根據臨床特征和輔助檢查,海綿狀淋巴管瘤一般不難診斷。

16 鑒別診斷

海綿狀淋巴管瘤需與海綿狀血管瘤相鑒別。前者質地稍較實韌,其壓縮性和隨體位變動的大小形態改變等,均不如血管瘤明顯。血管瘤還有時可以觸知有靜脈石的存在。淋巴管瘤的表面皮膚多較正常,而血管瘤則常可見有纖曲擴張的血管,致使該部微現藍色,穿刺檢查,所得液體顏色不同,自可涇渭分明。

17 海綿狀淋巴管瘤的治療

17.1 手術切除

手術切除是主要的治療手段。對巨大而深部的海綿狀淋巴管瘤手術切除比較困難。為了整形目的,或解除腫瘤對鄰近器官的壓迫,有時僅能施行腫瘤部分切除。

17.2 壞死療法

適用于頸部、口腔、舌、深部范圍廣泛的海綿狀淋巴管瘤。因頸面部內手術易造成損容及面神經損傷,且出血多,復發率高。而壞死療法操作簡單,療效超過手術治療效果,復發率低,并發癥少。

治療方法:局部消毒后,用細針經皮穿刺到瘤內注射腫瘤靈藥液,如腫瘤范圍大,可分幾個穿刺點注射藥物使藥液在瘤內均勻分布,并超過腫瘤邊緣0.5cm。口腔黏膜下海綿狀淋巴管瘤,用細針穿刺到黏膜下腫瘤內注射腫瘤靈藥液,以使黏膜水腫蒼白為準。

17.3 其他療法

冷凍、激光、硬化劑等,但治療效果均不理想,海綿狀淋巴管瘤對放射線不敏感

18 預后

淋巴管瘤絕大多數為良性,但具有不斷生長和浸潤周圍組織的特征,手術切除不徹底,可以復發。

治療海綿狀淋巴管瘤的中成藥


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開放分類:皮膚腫瘤皮膚良性腫瘤疾病普通外科脈管組織良性腫瘤
詞條海綿狀淋巴管瘤banlang创建
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  • 評論總管
    2019/6/19 9:39:12 | #0
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