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骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多(MDS-RAEB)臨床路徑(2011年版)

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1 拼音

gǔ suǐ zēng shēng yì cháng zōng hé zhēng -nán zhì xìng pín xuè bàn yuán shǐ xì bāo guò duō (MDS-RAEB)lín chuáng lù jìng (2011nián bǎn )

2 基本信息

《骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多(MDS-RAEB)臨床路徑(2011年版)》由衛生部于2011年5月27日《衛生部辦公廳關于印發血液內科專業6個病種臨床路徑的通知》(衛辦醫政發〔2011〕76號)印發。

3 發布通知

衛生部辦公廳關于印發血液內科專業6個病種臨床路徑的通知

衛辦醫政發〔2011〕76號

各省、自治區、直轄市衛生廳局,新疆生產建設兵團衛生局:

為貫徹落實《醫藥衛生體制五項重點改革2011年度主要工作安排》(國辦發〔2011〕8號)中有關要求,根據臨床路徑管理試點工作的整體部署,我部繼續組織有關專家研究制定了骨髓增生異常綜合癥、慢性髓細胞白血病慢性淋巴細胞白血病、彌漫大B細胞淋巴瘤血友病A、自身免疫性溶血性貧血等血液內科6個病種的臨床路徑。現印發給你們,請各省級衛生行政部門結合當地醫療工作實際,依照我部印發的臨床路徑文件,指導各試點醫院制訂具體實施的臨床路徑,及時總結試點工作經驗,將有關情況報我部醫政司。

請從衛生部網站下載血液內科專業6個病種臨床路徑。

聯系人:衛生部醫政司醫療機構管理處  胡鵬、張文寶

電  話:010-68792826、68792730

二○一一年五月二十七日

4 臨床路徑全文

骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多(MDS-RAEB)臨床路徑(2011年版)

4.1 一、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多(MDS-RAEB)臨床路徑標準住院流程

4.1.1 (一)適用對象。

第一診斷為MDS-RAEB(ICD:D46.201)。

4.1.2 (二)診斷依據。

根據《血液病診斷和療效標準》(張之南、沈悌主編,科學出版社,2008年,第三版)、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008)、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

診斷標準:

1.RAEB-Ⅰ:

(1)外周血:

血細胞減少;

②原始細胞<5%;

③無Auer小體;

單核細胞<l×l09/L。

(2)骨髓

①1系或多系發育異常;

②原始細胞5%–9%;

③無Auer小體。

2.RAEB-Ⅱ

(1)外周血:

①血細胞減少;

②原始細胞5%–19%;

③有或無Auer小體;

④單核細胞<l×l09/L。

(2)骨髓:

①1系或多系發育異常;

②原始細胞10%–19%;

③有或無Auer小體。

4.1.3 (三)治療方案的選擇。

根據《鄧家棟臨床血液學》(鄧家棟主編,上海科學技術出版社,2001年,第一版)、《內科學》(葉任高、陸再英主編,人民衛生出版社)、《內科學》(王吉耀主編,人民衛生出版社,2010,第二版)、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

首先進行診斷分型,然后根據MDS國際預后積分系統(IPSS)(見表1)進行預后分組。

表1  評價MDS預后的國際積分系統(IPSS)

預后相關變量

評    分    值

0

0.5

1.0

1.5

2.0

骨髓原始細胞(%)

<5

5-10

-


21-30

核型

中等



細胞減少

0/1

2/3




1.不同危險組的積分:

(1)低度:0;

(2)中度:-1,0.5–1.0;

(3)中度:-2,1.5–2.0;

(4)高度≥2.5。

2.核型:

(1)好、正常或有以下幾種核型改變之一:-Y,del(5q),del(20q);

(2)不良、復雜(≥3種異常核型改變)或7號染色體異常

(3)中等,介于二者之間。

3.細胞減少:

(1)血紅蛋白<100g/L;

(2)中性粒細胞<1.5×109/L;

(3)血小板<100×109/L。

4.1.4 (四)標準住院日為30天內。

4.1.5 (五)進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合ICD:D46.201骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多(MDS-RAEB)疾病編碼

2.當患者同時具有其他疾病診斷,但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。

4.1.6 (六)住院期間檢查項目。

1.必需的檢查項目:

(1)血常規+血涂片形態學分析網織紅細胞、尿常規、大便常規+隱血;

(2)骨髓穿刺:形態學、細胞化學免疫表型分析、細胞/分子遺傳學

(3)骨髓活檢:形態學、免疫組織化學

(4)肝腎功能電解質輸血前檢查、血型

(5)胸片、心電圖、腹部B超心臟超聲

2.根據患者情況可選擇的檢查項目:白血病相關基因檢測、骨髓祖細胞培養HLA配型、凝血功能、溶血相關檢查、葉酸維生素B12鐵蛋白、鐵代謝相關檢查、感染部位病原菌培養等。

4.1.7 (七)治療開始于診斷明確后第1天。

4.1.8 (八)治療方案與藥物選擇。

1.支持對癥治療

2.化療:可選擇下列藥物進行單藥或聯合化療。如高三尖杉酯堿阿糖胞苷、蒽環類藥物或預激化療等。

3.去甲基化治療。

4.可選擇沙利度胺治療。

4.1.9 (九)出院標準。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的并發癥和/或合并癥。

4.1.10 (十)變異及原因分析。

1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者,進行相關的診斷和治療,可適當延長住院時間或退出路徑。

2.已明確診斷并決定進行造血干細胞移植的患者退出此路徑。

4.2 二、骨髓增生異常綜合征臨床路徑表單

適用對象:第一診斷為骨髓增生異常綜合征(ICD:D46.201)

患者姓名:       性別:          年齡:      門診號:        住院號:

住院日期:     年   月   日    出院日期:     年   月   日   標準住院日:30天

時間

住院第1天

住院第2天

□ 詢問病史及體格檢查

□ 完成病歷書寫

□ 開化驗單

□ 對癥支持治療

□ 病情告知,必要時向患者家屬告病重或病危通知,并簽署病重或病危通知書

□ 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書

□   上級醫師查房

□   完成入院檢查

□   骨髓穿刺術(形態學、病理、免疫分型、細胞、分子遺傳學檢查等)

□   繼續對癥支持治療

□   完成必要的相關科室會診

□   完成上級醫師查房記錄等病歷書寫

□ 向患者及家屬交待病情及其注意事項

長期醫囑:

□ 血液病護理常規

□ 一級護理

□ 飲食

□ 視病情通知病重或病危

□ 其他醫囑

臨時醫囑:

□ 血常規、尿常規、大便常規+隱血

□ 肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前

檢查

□ 胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲

□ 輸注紅細胞或血小板(有指征時)

□ 溶血相關檢查

□ 感染部位病原學檢查(必要時)

□ 其他醫囑

長期醫囑:

□ 患者既往基礎用藥

□ 其他醫囑

臨時醫囑:

□ 血常規

□ 骨穿

□ 骨髓相關檢查

□ 輸注紅細胞或血小板(有指征時)

□ 其他醫囑

主要護理

工作

□ 介紹病房環境、設施和設備

□ 入院護理評估

□ 宣教

□ 觀察患者病情變化

病情變異

記錄

□無  □有,原因:

1.

2.

□無  □有,原因:

1.

2.

護士

簽名



醫師

簽名



時間

住院第3-5天

住院第6-21天

□ 上級醫師查房

□ 復查血常規

□ 觀察血紅蛋白、白細胞血小板計數變化

□ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料,進行鑒別診斷和確定診斷

□ 根據其他檢查結果進行鑒別診斷,判斷是否合并其他疾病

□ 開始治療

□ 保護重要臟器功能

□ 注意觀察藥物的副作用,并對癥處理,完成病程記錄

□    上級醫師查房,注意病情變化

□    住院醫師完成病歷書寫

□    復查血常規

□    注意觀察體溫血壓體重

□    成分輸血、抗感染等支持治療(必要時)

□    造血生長因子(必要時)

長期醫囑(視情況可第二天起開始治療):

□ 其他醫囑

臨時醫囑:

□ 復查血常規

□ 復查血生化、電解質

□ 輸血醫囑(有指征時)

□ 對癥支持

□ 其他醫囑

□ CAG方案:ACR 7-12mg/m2,d1-8;Ara-C 10mg-15/m2/次,q12h,d1-14;G-CSF  200μg/(m2·d),d1-14。當中性粒細胞絕對值計數(ANC)>5×109/L或白細胞(WBC)>20×109/L時,G-CSF暫停或減量

□ HAG方案:HHT  2mg/d,  d1-8;Ara-C 10-15mg/m2/次,q12h,d1-14;G-CSF 200μg/(m2·d),第1–14天。當中性粒細胞絕對值計數(ANC)>5×109/L或白細胞(WBC)>20×109/L時,G-CSF暫停或減量

DA:DNR 45mg/m2/天×3天;Ara-C 100mg/m2/天×7天

□ HA:HHT 2 mg/m2/天×7天;Ara-C 100 mg/m2/天×7天

□ IA:Idr 8mg/m2/天×3天; Ara-C 10 mg/m2/天×7天

□ 去甲基化藥

□ 地西他濱,20mg/(m2·d),靜脈輸注,第1-5天。

□ 沙利度胺:100 mg/天

長期醫囑:

□    潔凈飲食

□    抗感染等支持治療(必要時)

□    其它醫囑

臨時醫囑:

□    血、尿、便常規

□    血生化、電解質

□    輸血醫囑(必要時)

□   G-CSF 5μg/(Kg•d)(必要時)

□    影像學檢查(必要)

□    病原微生物培養(必要時)

□    血培養(高熱時)

□    靜脈插管維護、換藥

□    骨穿(可選)

□    骨髓形態學(可選)

□  其它醫囑

主要

護理

工作

□    隨時觀察患者病情變化

□    心理與生活護理

□ 化療期間囑患者多飲水

□    隨時觀察患者情況

□    心理與生活護理

□ 化療期間囑患者多飲水

病情

變異

記錄

□無  □有,原因:

1.

2.

□無  □有,原因:

1.

2.

護士

簽名



醫師

簽名



時間

住院第22-29天

住院第30天

(出院日)

□上級醫師查房

□住院醫師完成常規病歷書寫

□根據血常規情況,決定復查骨穿

□ 上級醫師查房,進行評估,確定有無并發癥情況,明確是否出院

□ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等

□ 向患者交代出院后的注意事項,如返院復診的時間、地點、發生緊急情況時的處理等

長期醫囑:

□    潔凈飲食

□    停抗生素(根據體溫及癥狀、體征及影像學)

□    其它醫囑

臨時醫囑:

□骨穿

□骨髓形態學、微小殘留病檢測

□血、尿、便常規

□HLA配型(符合造血干細胞移植條件者)

□G-CSF 5μg/(Kg•d)(必要時)

□輸血醫囑(必要時)

□其它醫囑

出院醫囑:

□ 出院帶藥

□ 定期門診隨訪

監測血常規

主要

護理

工作

□ 觀察患者病情變化

□ 指導患者辦理出院手續

病情

變異

記錄

□無  □有,原因:

1.

2.

□無  □有,原因:

1.

2.

護士

簽名



醫師

簽名



5 臨床路徑下載

骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多.doc

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開放分類:臨床路徑2011年版臨床路徑
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  • 評論總管
    2019/11/17 20:32:43 | #0
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