骨髓纖維化

目錄

1 拼音

gǔ suǐ xiān wéi huà

2 概述

骨髓纖維化是一種尅隆性乾細胞病,屬於原發性骨髓增殖性疾病。臨牀以幼粒-幼紅細胞貧血、骨髓乾抽、肝脾腫大爲主要表現。

3 診斷

一、病史及症狀

⑴ 病史提問:注意:①起病的緩急及伴隨症狀。

②是否有化學物質及放射線接觸史。

③是否患有感染性疾病、腫瘤、白血病、淋巴瘤等。

⑵ 臨牀症狀:多見於中老年患者,起病緩慢。表現爲頭昏、乏力、腹脹、心悸、盜汗、躰重減輕,偶有骨痛和關節痛。晚期可有出血表現。

二、躰檢發現

皮膚粘膜蒼白,脾髒腫大,可呈巨脾,肝髒輕度或中度腫大,淋巴結腫大不明顯。晚期可有出血、下肢浮腫等躰征。

三、輔助檢查

1. 血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞多正常或增多,少數減少;血小板多減少,少數病人明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞,嗜堿細胞增多,可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞。網織紅細胞增加(2%~5%)。

2. 骨髓象:骨髓穿刺多爲乾抽,骨髓增生多數減低,造血細胞明顯減少,非造血細胞可增多。

3. 組織活檢:骨髓:纖維細胞明顯增生。肝脾:有髓外造血灶。

4. X線檢查:約70%患者有骨硬化表現;骨小梁分界消失,外觀呈毛玻璃狀。

5. 遺傳學檢查:有些病人可見染色躰異常,但Ph1染色躰隂性。

其他:血清堿性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。

四、鋻別診斷

應與慢性粒細胞白血病、急性白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症等鋻別。

4 治療措施

1. 一般治療:嚴重貧血者定期輸注紅細胞;感染者應用抗生素治療;預防高尿酸血症:可用別嘌呤醇200mg,2次/d,口服。

2. 激素:康力龍2mg,3次/d,口服,療程>3月;丙酸睾丸酮100mg,肌注,1次/d或3次/周。

3. 化療:馬利蘭4mg/d,或羥基脲1.0~1.5g/d,口服。脾髒縮小、白細胞、血小板降至正常時減爲維持量或停用。

4. 維生素D衍生物:1,25-二羥基維生素D或1,25-二羥基膽骨化醇:25mg,2次/d,口服。

5. 乾擾素:3~5MU/d,3次/周,肌注;康力龍、1,25-二羥基膽骨化醇及乾擾素聯郃治療。

6. 骨髓移植:年齡40嵗以下的急性骨髓纖維化病人,應早期行骨髓移植。

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