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骨髓纖維化

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1 拼音

gǔ suǐ xiān wéi huà

2 概述

骨髓纖維化是一種克隆干細胞病,屬于原發性骨髓增殖性疾病。臨床以幼粒-幼紅細胞貧血、骨髓干抽、肝脾腫大為主要表現。

3 診斷

一、病史及癥狀

⑴ 病史提問:注意:①起病的緩急及伴隨癥狀。

②是否有化學物質及放射線接觸史。

③是否患有感染性疾病、腫瘤白血病淋巴瘤等。

⑵ 臨床癥狀:多見于中老年患者,起病緩慢。表現為頭昏乏力腹脹心悸盜汗體重減輕,偶有骨痛關節痛。晚期可有出血表現。

二、體檢發現

皮膚粘膜蒼白,脾臟腫大,可呈巨脾,肝臟輕度或中度腫大,淋巴結腫大不明顯。晚期可有出血、下肢浮腫等體征。

三、輔助檢查

1. 血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞多正常或增多,少數減少;血小板多減少,少數病人明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞,嗜堿細胞增多,可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞網織紅細胞增加(2%~5%)。

2. 骨髓象:骨髓穿刺多為干抽,骨髓增生多數減低,造血細胞明顯減少,非造血細胞可增多。

3. 組織活檢:骨髓:纖維細胞明顯增生。肝脾:有髓外造血灶。

4. X線檢查:約70%患者有骨硬化表現;骨小梁分界消失,外觀呈毛玻璃狀。

5. 遺傳學檢查:有些病人可見染色體異常,但Ph1染色體陰性

其他:血清堿性鱗酸酶、乳酸脫氫酶尿酸維生素B12可增高。

四、鑒別診斷

應與慢性粒細胞白血病急性白血病真性紅細胞增多癥原發性血小板增多癥等鑒別。

4 治療措施

1. 一般治療:嚴重貧血者定期輸注紅細胞;感染者應用抗生素治療;預防高尿酸血癥:可用別嘌呤醇200mg,2次/d,口服。

2. 激素康力龍2mg,3次/d,口服,療程>3月;丙酸睪丸酮100mg,肌注,1次/d或3次/周。

3. 化療:馬利蘭4mg/d,或羥基脲1.0~1.5g/d,口服。脾臟縮小、白細胞、血小板降至正常時減為維持量或停用。

4. 維生素D衍生物:1,25-二羥基維生素D或1,25-二羥基膽骨化醇:25mg,2次/d,口服。

5. 干擾素:3~5MU/d,3次/周,肌注;康力龍、1,25-二羥基膽骨化醇及干擾素聯合治療。

6. 骨髓移植:年齡40歲以下的急性骨髓纖維化病人,應早期行骨髓移植。

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開放分類:疾病
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  • 評論總管
    2020/11/26 3:52:54 | #0
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